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Lepra
Dr. Antonio Vásquez Hidalgo
         Mèdico Microbiólogo /Salubrista
    Depto de Microbiología Facultad de Medicina
         UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR
    www.investigacionvasquez.webs.com
Lepra
                                      DESCRIPCION
• Enfermedad infecciosa
                                      • Enf. bacteriana crónica
• De larga evolución                    QUE AFECTA la piel,
• Curso prolongado y severo             nervios periféricos y en la
• Con probable componente               forma lepromatosa, las
  genético                              vías respiratorias
• Se transmite por contacto directo     superiores. Mucosas,
  y prolongado con leprosos             riñón, los ganglios, el
  (multibacilares)                      bazo, los ojos, genitales y
                                        otros órganos .
Formas clínicas.
• LEPRA INICIAL:
• Lepra indeterminada

• TIPOS POLARES:
• lepra tuberculoide,
• lepra lepromatosa.

•   GRUPO DIMORFICO:
•   Dimorfo o borderline,BB),
•   Dimorfo T i borderline T (BT),
•   Dimorfo L o borderline L (BL)
Lepra
• Vía de infección: aérea, cutánea
• Reservorio el humano
• Fuente de infección: secreciones nasales y
  lesiones cutáneas abiertas.
• Puerta de entrada: generalmente mucosa nasal.
PATOGÉNESIS


•       Es parásito intracelular obligado, de
        macrófagos y cel. de Schwann
•       Invade nervios sensitivos periféricos c/la
        anestesia en parche
•       Inoculación en animales:
    ▫     Lesiones granulomatosas locales con
          multiplicación limitada de bacilos en
          ratones normalmente inmunes
    ▫     Crece mayormente en inmunosuprimidos:
          ratones desnudos y el armadillo / 9 bandas
Patogenia y patología
•   Agente Mycobacterium leprae
•   Acido alcohol resistente grampositiva.
•   Bacilo delgado ( 0.4 por 6 micras ). Intracelular.
•   Se colorea por Ziehl-Neelsen
LEPRA O ENF. DE HANSEN


•    Primeros reportes 500 AC, en la India
•    Egipto se encontraron estigmas óseos
•    Casos en América. Con el descubrimiento y colonización,
     y la posterior expansión por el tráfico de esclavos africanos. Su
     inicio en las Antillas y después a América Central, del Sur y
     Norteamérica.
•    Gerhard Hansen en Noruega en 1873 descubrió el
     bacilo .
MANIFESTACIONES CLÌNICAS

• tubérculos, manchas, úlceras y anestesia.
• Período de incubación, 9 meses a 20 años
  -Rara vez en niños menores de 3 años
Historia clínica de la enfermedad
• El bacilo penetra por mucosa
  nasal y/o abrasiones cutáneas, con
  un período de incubación de 3 a 20
  años.

• Neutrófilos. fagocitado por Mo. o
  cél. de Langerhans, este complejo
  se aloja en piel y/o mucosas donde
  las temperaturas son bajas y la
  tolerancia inmunológica le permiten
  provocar enfermedad.
• El bacilo vive en los macrofagos.
• Al producirse degeneracion grasa del
  macrofago pasa a celula de Virchow.
clínica
Las principales características clínicas de la
  enfermedad dependen de :
   El número de lesiones,( 1 ó 2 en la T, 15 a 20
  en la BT y ascienden en número en BB, BL y L)
  La morfología de la lesión , su superficie,
  Si hay o no sudoración, el color, la sensibilidad
  que presenta, como también los órganos
  comprometidos.
Los nervios periféricos
frecuentemente comprometidos son:


N. Cubital     N. Facial


N. Mediano   N. Tibial


N. Ciático   N. Radial
A


                                          Queratitis y cataratas

La patología afecta la piel, los
nervios, la mucosa de las vías
respiratorias altas y los ojos. Algunos
pueden quedar ciegos, perder los
dedos de las manos y los pies y el
cartílago nasal.


    Nariz en silla de montar
A




Mano en garra del cubital o   Mano en garra del mediano
  mano del predicador
El compromiso de los nervio ciático, ocasiona “el pie caído”
 en la marcha, incapacidad para la dorsiflexión y contractura
                en flexión: “dedos en martillo”
El compromiso en el tibial posterior, ocasiona anestesia y el “mal
                        perforante plantar”
En los huesos causa mutilaciones en dedos
               de mano y pie




El 32 por ciento de todos los casos detectados en el país presenta
pérdida de la sensibilidad o dolor muscular, el 34 por ciento
tiene deformaciones de las manos y problemas oculares y un tres
por ciento presenta complicaciones más severas
Formación de pliegues y arrugas
 (Facies Leonina ) y caída de los
 lóbulos auriculares (orejas de
 campana )
Desarrollo de tumores malignos en regiones
corporales ulceradas: carcinoma escamocelular
            y carcinoma verrugoso
Formación de nódulos.
Otra clasificación:

Tipo I lesiones se abruptas
  y se presenta edema de
  cara manos y pies.
Tipo II
Eritema Nodoso Leproso Hay
    presencia de nódulos
    eritematosos, dolorosos en
    cara , brazos y piernas.
Lepra BorderlineTuberculoide
Lepra Borderline Borderline
Lepra Tuberculoide
Lepra Lepromatosa
DATOS CLINICOS
• Inicio es insidioso
• Las lesiones afectan los tejidos más fríos del
  cuerpo: piel, nervios superficiales, nariz, faringe,
  ojos y testículos
• Lesiones cutáneas
• Trastornos neurológicos
  ▫   Infiltración y engrosamiento de nervios
  ▫   Anestesia, neuritis
  ▫   Úlceras y resorción ósea
  ▫   Acortamiento de dedos
Eritema en placas
Hipoestesias
Anhidrosis.(Gland sudor)
Atriquia .(folic piloso)
Nodulaciones
LEPRA
• Las mas frecuentes:

 ▫ La lepra tuberculoide (LT)

 ▫ La lepra lepromatosa (LL)
CARACTERISTICA         LT               LL
INICIO            Súbito/pocos B   Lento/muchos B
EVOLUCION         Benigna no       Progresiva y
                  progresiva       maligna
LESION CUTANEA (s) Maculares       Nodulares
AFECCION          Asimétrica y     Simétrica y
NERVIOSA          grave            grave
LEPRA TUBERCULOIDE(LT)


 1. Máculas o placas,
    únicas o pocas
 2. De bordes bien
    definidos
 3. Secas, textura
    irregular
 4. Color variable,
    eritematosas
 5. Alopecia CEJAS
LEPRA TUBERCULOIDE(LT)


• Hipoestesias al tacto, temperatura y el dolor

• Nervios trayectos palpables

• Test de la lepromina es positivo (el antígeno
  es Lepromina )
LEPRA LEPROMATOSA(LL)

 • máculas hipocrómicas o
   eritematosas c/brillo
 • Lesiones pequeñas y
   múltiples
 • Edema y piel seca y gruesa
 • Cambios tróficos múltiples
 • Úlcera/amputaciones
LEPRA LEPROMATOSA(LL)

• Topog Simétrica
• Mutilaciones
• Maculas hipocrómicas o
  eritematosas con brillo
• Edema y piel seca, y gruesa
• Alopecia en las cejas

• Máculas
HANSENIASIS
• Lesiones nodulares y
  maculares
• Regiones frías
• Desfiguramiento
  causado por la
  infiltración cutánea y
  afección de los
  nervios
Epidemiología
• Se transmite de forma directa de persona a
  persona. PI 2 a 5 años.
• Via principal mucosa nasal de enfermos lepra
  lepromatosa.
• Actualmente es endémica en 28 países
• Aproximadamente 7 millones de enfermos
  (OMS)
• En áreas endémicas 90% infección subclínica y
  sólo 10% desarrolla enfermedad.
• 15% de los niños (5-10 años) tienen Acs
EPIDEMIOLOGIA LEPRA. MAPA MUNDIAL




  A nivel mundial: más de 14 millones de personas fueron detectadas
  y curadas.
Lepra en EL SALVADOR.                       11 departamentos.

• Según información del Ministerio de Salud Pública y Asistencia
  Social (MSPAS), en 2010 se contabilizaron 16 casos de lepra, (98
  casos en QUINCE AÑOS ). La enfermedad puede afectar a
  cualquier persona, pues es contagiosa .
• Dos casos se reportaron en San Francisco Menéndez,
  Ahuachapán; en Santa Ana, uno; en Santa Rosa Guachipilín,
  dos; en Nueva Concepción (Chalatenango), uno; en San
  Salvador, dos; en Ilopango, uno; en Zacatecoluca, dos; en San
  Miguel, uno; en San Francisco Gotera Morazán , uno; y en La
  Unión, tres.
Por departamentos: 13 reportan
• De los 98 detectados en los últimos 15 años, 25 fueron en
  Santa Ana, 23 en Chalatenango, 17 en la Unión, 13
  en San Salvador, cinco en La Libertad, cuatro en
  Usulután.
• La mayoría de ellos se localizaron en el área norte de
  Santa Ana, Chalatenango, La Unión, en la zona
  sur y norte de San Salvador y algunos casos
  esporádicos en San Miguel, Usulután,
  Ahuachapán, Sonsonate y La Libertad.
EPIDEMIOLOGIA
• Transmisión por exposición por períodos
  prolongados.
• Pacientes que diseminan gran cantidad de
  bacilos (LL)
• EN NIÑOS si conviven con enfermos
  baciliferos.
• Secreciones nasales material infectante más
  probable para la diseminación
• PI es de 2 a 10 años
• Sin profilaxia, casi 10% de los expuestos pueden
  contraer la enfermedad
DIAGNÓSTICO

•Criterios clínicos : examen de lesiones
dermatológicas, oculares, nasales y neurales
•Exámenes de laboratorio:
-Test lepromina: lectura a las 48 hrs
-Baciloscopía
-Histopatología
Reacción lepromina
• Inyección intradérmica de 0.1
  cm3 de suspensión de antígeno
  (bacilos y tejidos de lepromas.
• Lectura a las 48 hrs y 21 días.
• Si a las 48 hrs da un halo
  eritematoso mayor de 5 mm es
  reacción precoz de Fernández.
• A los 21 días reacción tardía de
  Mitsuda es positiva si forma un
  nódulo mayor de 3 mm que puede
  ulcerarse.
Evaluación de la Inmunidad celular con la
 prueba intradérmica de la Lepromina.

 Reacción de Fernández = 24/48 horas
 Reacción de Mitzuda = 21 días
 (Induración de 4 mm o más = positiva )

       Para detección de Ags : PCR
        para Acs contra Ags : ELISA
Baciloscopía
• Búsqueda del bacilo en piel y moco nasal
• Se realiza por escarificación de piel e hisopado
  de mucosas.
• Se tiñe con ZN
Diagnóstico diferencial
•   Vitiligo
•   Esclerodermia en placas
•   Granuloma anular
•   Lupus eritematoso
•   Linfomas
Complicaciones
• Compromiso de los nervios cubital, mediano ,
  ciático. Otros.
• Ulceraciones
• Amputaciones de falanges
• Mal perforante plantar
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática.
Laboratorio: Baciloscopia (coloración Z.N. )
Biopsia de piel o nervios buscando cambios histológicos.

         Forma hiperérgica                              Forma anérgica

Granuloma de cél. Epiteliodies e infiltrado de   Granuloma de cél. espumosas con bacilos
  linfocitos destruyendo un filete nervioso         formando globi inflitrando glandulas
                                                               sudoríparas
PREVENCION Y CONTROL


• Detección temprana y el aislamiento estricto de
  todos los LL e Indeterminados
• Tratamiento a pacientes y a los contactos
• Quimioprofilaxia a los niños expuestos
• Ensayos clínicos con vacuna de la OMS contiene
  M. leprae de armadillos.
LEPRA ANTES Y DESPUES DEL TRATAMIENTO

• SULFONAS:dapsona
• Otros fármacos: rifampicina o clofacimina
• ………….GRACIAS

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Lepra

  • 1. Lepra Dr. Antonio Vásquez Hidalgo Mèdico Microbiólogo /Salubrista Depto de Microbiología Facultad de Medicina UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR www.investigacionvasquez.webs.com
  • 2. Lepra DESCRIPCION • Enfermedad infecciosa • Enf. bacteriana crónica • De larga evolución QUE AFECTA la piel, • Curso prolongado y severo nervios periféricos y en la • Con probable componente forma lepromatosa, las genético vías respiratorias • Se transmite por contacto directo superiores. Mucosas, y prolongado con leprosos riñón, los ganglios, el (multibacilares) bazo, los ojos, genitales y otros órganos .
  • 3.
  • 4. Formas clínicas. • LEPRA INICIAL: • Lepra indeterminada • TIPOS POLARES: • lepra tuberculoide, • lepra lepromatosa. • GRUPO DIMORFICO: • Dimorfo o borderline,BB), • Dimorfo T i borderline T (BT), • Dimorfo L o borderline L (BL)
  • 5. Lepra • Vía de infección: aérea, cutánea • Reservorio el humano • Fuente de infección: secreciones nasales y lesiones cutáneas abiertas. • Puerta de entrada: generalmente mucosa nasal.
  • 6. PATOGÉNESIS • Es parásito intracelular obligado, de macrófagos y cel. de Schwann • Invade nervios sensitivos periféricos c/la anestesia en parche • Inoculación en animales: ▫ Lesiones granulomatosas locales con multiplicación limitada de bacilos en ratones normalmente inmunes ▫ Crece mayormente en inmunosuprimidos: ratones desnudos y el armadillo / 9 bandas
  • 7. Patogenia y patología • Agente Mycobacterium leprae • Acido alcohol resistente grampositiva. • Bacilo delgado ( 0.4 por 6 micras ). Intracelular. • Se colorea por Ziehl-Neelsen
  • 8. LEPRA O ENF. DE HANSEN • Primeros reportes 500 AC, en la India • Egipto se encontraron estigmas óseos • Casos en América. Con el descubrimiento y colonización, y la posterior expansión por el tráfico de esclavos africanos. Su inicio en las Antillas y después a América Central, del Sur y Norteamérica. • Gerhard Hansen en Noruega en 1873 descubrió el bacilo .
  • 9. MANIFESTACIONES CLÌNICAS • tubérculos, manchas, úlceras y anestesia. • Período de incubación, 9 meses a 20 años -Rara vez en niños menores de 3 años
  • 10. Historia clínica de la enfermedad • El bacilo penetra por mucosa nasal y/o abrasiones cutáneas, con un período de incubación de 3 a 20 años. • Neutrófilos. fagocitado por Mo. o cél. de Langerhans, este complejo se aloja en piel y/o mucosas donde las temperaturas son bajas y la tolerancia inmunológica le permiten provocar enfermedad. • El bacilo vive en los macrofagos. • Al producirse degeneracion grasa del macrofago pasa a celula de Virchow.
  • 11. clínica Las principales características clínicas de la enfermedad dependen de : El número de lesiones,( 1 ó 2 en la T, 15 a 20 en la BT y ascienden en número en BB, BL y L) La morfología de la lesión , su superficie, Si hay o no sudoración, el color, la sensibilidad que presenta, como también los órganos comprometidos.
  • 12. Los nervios periféricos frecuentemente comprometidos son: N. Cubital N. Facial N. Mediano N. Tibial N. Ciático N. Radial
  • 13. A Queratitis y cataratas La patología afecta la piel, los nervios, la mucosa de las vías respiratorias altas y los ojos. Algunos pueden quedar ciegos, perder los dedos de las manos y los pies y el cartílago nasal. Nariz en silla de montar
  • 14. A Mano en garra del cubital o Mano en garra del mediano mano del predicador
  • 15. El compromiso de los nervio ciático, ocasiona “el pie caído” en la marcha, incapacidad para la dorsiflexión y contractura en flexión: “dedos en martillo”
  • 16. El compromiso en el tibial posterior, ocasiona anestesia y el “mal perforante plantar”
  • 17. En los huesos causa mutilaciones en dedos de mano y pie El 32 por ciento de todos los casos detectados en el país presenta pérdida de la sensibilidad o dolor muscular, el 34 por ciento tiene deformaciones de las manos y problemas oculares y un tres por ciento presenta complicaciones más severas
  • 18. Formación de pliegues y arrugas (Facies Leonina ) y caída de los lóbulos auriculares (orejas de campana )
  • 19. Desarrollo de tumores malignos en regiones corporales ulceradas: carcinoma escamocelular y carcinoma verrugoso
  • 21. Otra clasificación: Tipo I lesiones se abruptas y se presenta edema de cara manos y pies.
  • 22. Tipo II Eritema Nodoso Leproso Hay presencia de nódulos eritematosos, dolorosos en cara , brazos y piernas.
  • 27. DATOS CLINICOS • Inicio es insidioso • Las lesiones afectan los tejidos más fríos del cuerpo: piel, nervios superficiales, nariz, faringe, ojos y testículos • Lesiones cutáneas • Trastornos neurológicos ▫ Infiltración y engrosamiento de nervios ▫ Anestesia, neuritis ▫ Úlceras y resorción ósea ▫ Acortamiento de dedos
  • 28. Eritema en placas Hipoestesias Anhidrosis.(Gland sudor) Atriquia .(folic piloso) Nodulaciones
  • 29. LEPRA • Las mas frecuentes: ▫ La lepra tuberculoide (LT) ▫ La lepra lepromatosa (LL)
  • 30. CARACTERISTICA LT LL INICIO Súbito/pocos B Lento/muchos B EVOLUCION Benigna no Progresiva y progresiva maligna LESION CUTANEA (s) Maculares Nodulares AFECCION Asimétrica y Simétrica y NERVIOSA grave grave
  • 31. LEPRA TUBERCULOIDE(LT) 1. Máculas o placas, únicas o pocas 2. De bordes bien definidos 3. Secas, textura irregular 4. Color variable, eritematosas 5. Alopecia CEJAS
  • 32. LEPRA TUBERCULOIDE(LT) • Hipoestesias al tacto, temperatura y el dolor • Nervios trayectos palpables • Test de la lepromina es positivo (el antígeno es Lepromina )
  • 33. LEPRA LEPROMATOSA(LL) • máculas hipocrómicas o eritematosas c/brillo • Lesiones pequeñas y múltiples • Edema y piel seca y gruesa • Cambios tróficos múltiples • Úlcera/amputaciones
  • 34. LEPRA LEPROMATOSA(LL) • Topog Simétrica • Mutilaciones • Maculas hipocrómicas o eritematosas con brillo • Edema y piel seca, y gruesa
  • 35. • Alopecia en las cejas • Máculas
  • 36. HANSENIASIS • Lesiones nodulares y maculares • Regiones frías • Desfiguramiento causado por la infiltración cutánea y afección de los nervios
  • 37. Epidemiología • Se transmite de forma directa de persona a persona. PI 2 a 5 años. • Via principal mucosa nasal de enfermos lepra lepromatosa. • Actualmente es endémica en 28 países • Aproximadamente 7 millones de enfermos (OMS) • En áreas endémicas 90% infección subclínica y sólo 10% desarrolla enfermedad. • 15% de los niños (5-10 años) tienen Acs
  • 38. EPIDEMIOLOGIA LEPRA. MAPA MUNDIAL A nivel mundial: más de 14 millones de personas fueron detectadas y curadas.
  • 39. Lepra en EL SALVADOR. 11 departamentos. • Según información del Ministerio de Salud Pública y Asistencia Social (MSPAS), en 2010 se contabilizaron 16 casos de lepra, (98 casos en QUINCE AÑOS ). La enfermedad puede afectar a cualquier persona, pues es contagiosa . • Dos casos se reportaron en San Francisco Menéndez, Ahuachapán; en Santa Ana, uno; en Santa Rosa Guachipilín, dos; en Nueva Concepción (Chalatenango), uno; en San Salvador, dos; en Ilopango, uno; en Zacatecoluca, dos; en San Miguel, uno; en San Francisco Gotera Morazán , uno; y en La Unión, tres.
  • 40. Por departamentos: 13 reportan • De los 98 detectados en los últimos 15 años, 25 fueron en Santa Ana, 23 en Chalatenango, 17 en la Unión, 13 en San Salvador, cinco en La Libertad, cuatro en Usulután. • La mayoría de ellos se localizaron en el área norte de Santa Ana, Chalatenango, La Unión, en la zona sur y norte de San Salvador y algunos casos esporádicos en San Miguel, Usulután, Ahuachapán, Sonsonate y La Libertad.
  • 41. EPIDEMIOLOGIA • Transmisión por exposición por períodos prolongados. • Pacientes que diseminan gran cantidad de bacilos (LL) • EN NIÑOS si conviven con enfermos baciliferos. • Secreciones nasales material infectante más probable para la diseminación • PI es de 2 a 10 años • Sin profilaxia, casi 10% de los expuestos pueden contraer la enfermedad
  • 42. DIAGNÓSTICO •Criterios clínicos : examen de lesiones dermatológicas, oculares, nasales y neurales •Exámenes de laboratorio: -Test lepromina: lectura a las 48 hrs -Baciloscopía -Histopatología
  • 43. Reacción lepromina • Inyección intradérmica de 0.1 cm3 de suspensión de antígeno (bacilos y tejidos de lepromas. • Lectura a las 48 hrs y 21 días. • Si a las 48 hrs da un halo eritematoso mayor de 5 mm es reacción precoz de Fernández. • A los 21 días reacción tardía de Mitsuda es positiva si forma un nódulo mayor de 3 mm que puede ulcerarse.
  • 44. Evaluación de la Inmunidad celular con la prueba intradérmica de la Lepromina. Reacción de Fernández = 24/48 horas Reacción de Mitzuda = 21 días (Induración de 4 mm o más = positiva ) Para detección de Ags : PCR para Acs contra Ags : ELISA
  • 45. Baciloscopía • Búsqueda del bacilo en piel y moco nasal • Se realiza por escarificación de piel e hisopado de mucosas. • Se tiñe con ZN
  • 46. Diagnóstico diferencial • Vitiligo • Esclerodermia en placas • Granuloma anular • Lupus eritematoso • Linfomas
  • 47. Complicaciones • Compromiso de los nervios cubital, mediano , ciático. Otros. • Ulceraciones • Amputaciones de falanges • Mal perforante plantar • Insuficiencia renal • Insuficiencia hepática.
  • 48. Laboratorio: Baciloscopia (coloración Z.N. ) Biopsia de piel o nervios buscando cambios histológicos. Forma hiperérgica Forma anérgica Granuloma de cél. Epiteliodies e infiltrado de Granuloma de cél. espumosas con bacilos linfocitos destruyendo un filete nervioso formando globi inflitrando glandulas sudoríparas
  • 49. PREVENCION Y CONTROL • Detección temprana y el aislamiento estricto de todos los LL e Indeterminados • Tratamiento a pacientes y a los contactos • Quimioprofilaxia a los niños expuestos • Ensayos clínicos con vacuna de la OMS contiene M. leprae de armadillos.
  • 50. LEPRA ANTES Y DESPUES DEL TRATAMIENTO • SULFONAS:dapsona • Otros fármacos: rifampicina o clofacimina
  • 51.

Notas del editor

  1. Los cambios degenerativos del tejido conectivo,fibras colágenas y elásticas ocasionan.
  2. La destrucción de los folículos pilosos = la atriquia La compresión de vasos sanguíneos = color rojo de las placas. Destrucción de los filetes nerviosos = alteración de la sensibilidad ( frío, calor, dolor y tacto) y luego de la motricidad de las zonas inervadas. La destrucción de las glándulas sudoríparas = anhidrosis.