Este documento describe la estenosis hipertrófica del píloro, una condición en la que la porción pilórica del estómago se vuelve anormalmente gruesa y obstruye el vaciado gástrico. Se presenta en lactantes con vómitos no biliosos después de comer. El diagnóstico se realiza mediante ecografía abdominal o fluoroscopia con contraste. El tratamiento quirúrgico consiste en una piloromiotomía, que divide el músculo engrosado.

1. Estenosis hipertrófica del píloro
Christian Pérez Pulgar

2. Píloro
• Es una estructura
valvular que separa al
estómago del duodeno.
• Normalmente mide
hasta 15 mm de
longitud y su pared
hasta 3mm de grosor.

3. Definición
• La estenosis hipertrófica del píloro (HPS) es
una condición que afecta a lactantes, en el
que la porción pilórica del estómago se vuelve
anormalmente gruesa y se manifiesta como
una obstrucción para el vaciado gástrico.

4. Estenosis hipertrófica del píloro

5. Estenosis hipertrófica del piloro

6. Estenosis hipertrófica del píloro
• La primera descripción
clínica de EHP fue por
Fabricio Hildanus en
1627.
• Pero fue Harald
Hirschsprung en un
artículo publicado en
1888 que condujo a la
comprensión moderna
de esta condición.
Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003;227:319-31.

7. Epidemiología
• La incidencia de EHP es alrededor de 2 a 4 por 1.000
nacidos vivos en la población occidental, siendo
menos común en poblaciones de África y Asia.
• Tiene una relación hombre-mujer de
aproximadamente 4:1.
• La razón para la mayor susceptibilidad masculina es
desconocida.
• Existe evidencia tanto a favor como en contra de una
aumento de la incidencia en el primer hijo.
• Parece ser más común en los bebés alimentados con
biberón, en poblaciones rurales, y en los meses de
verano.
To T, Wajja A, Wales PW, et al. Population demographic indicators associated with incidence of pyloric
stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2005;159:520-5.

8. Etiología
• Sigue siendo desconocida
• La causa de esta hipertrofia muscular se ha estudiado
desde hace varias décadas.
• Se cree que el problema es inducido por la incapacidad de
la musculatura del píloro para poder relajarse.
• Los resultados de los estudios sobre la inervación del
músculo pilórico no son concluyentes, pero posiblemente
habría una tendencia tener células ganglionares en menor
cantidad o inmaduras en los individuos afectados.
• La desregulación de péptido intestinal vasoactivo (VIP) y el
óxido nítrico se ha demostrado en pacientes con estenosis
pilórica, aunque si estos factores son asociativos o causal
no está clara.
Chung E. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: genes and environment. Arch Dis Child. Dec
2008;93(12):1003-4

9. • Factores ambientales sospechosos incluyen
hipergastrinemia infantil, anormalidades en la
inervación del plexo mientérico, alergia a la
proteína de leche de vaca, y la exposición a los
antibióticos macrólidos (eritromicina).
• Los factores hereditarios podría también
desempeñar un papel dado que la EHP se
produce en hasta un 7% de los hijos de los padres
afectados.
Chung E. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: genes and environment. Arch Dis Child. Dec
2008;93(12):1003-4
Etiología

10. Clínica
• El cuadro se presenta en un bebé en las
primeras 2 y 12 semanas de vida con vómitos
no biliosos en proyectil después de comer.
• Si los vómitos son prolongados, la emesis
puede teñirse de sangre a causa de la gastritis.
• La ictericia ocurre en aproximadamente el 2%
de los recién nacidos con EHP secundaria a
defectos de la actividad de la glucuronil
transferasa hepática, que se resuelve después.
O’Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, et al (eds). Principles of Pediatric Surgery (ed 2, chapter 45). St. Louis,
MO: Mosby, 2004; 467-70.

11. Clínica
• Los pacientes no suelen ser mal aspecto ni fiebre.
• El bebé en las primeras etapas de la enfermedad sigue
sintiendo hambre y succiona con fuerza después de los
episodios de vómitos.
• La demora en el diagnóstico puede conducir a la
deshidratación, perdida de peso, alteraciones
metabólicas, y letargo.
• Los padres a menudo informan que han probado varias
fórmulas para alimentar a su bebé asumiendo que los
vómitos se deben a intolerancia.

12. Examen físico
• En la exploración física el niño puede mostrar
signos de deshidratación o incluso shock.
• Se puede ver el peristaltismo gástrico hasta
en la mitad de los casos en la parte superior
del abdomen si se observa al niño durante
unos minutos.
• Esta onda se dirige de izquierda a derecha y de
arriba hacia abajo.

13. Onda de lucha peristáltica

14. Examen físico
• Un píloro agrandado, clásicamente descrito como
"oliva", se puede palpar en el cuadrante superior
derecho o epigastrio del abdomen en el 60-80% de los
niños.
• Para evaluar el píloro, el paciente debe estar tranquilo
en posición supina y el examinador en el lado
izquierdo del niño, se debe palpar suavemente el borde
del hígado cerca del apéndice xifoides.
• Previamente se puede dar agua azucarada o solución
glucosada al niño.
• Si se encuentra es patognómonico en el 80-90% casos.
Kawahara H, Takama Y, Yoshida H, et al. Medical treatment of infantile hypertrophic pyloric stenosis: should we always slice
the "olive"?. J Pediatr Surg. Dec 2005;40(12):1848-51.

15. Palpación de oliva pilórica

16. Consecuencias hidroelectroliticas y
metabólicas
• Los vómitos del contenido gástrico conducen al
agotamiento de sodio, potasio, y ácido clorhídrico
lo que resulta en alcalosis metabólica
hipoclorémica .
• Los riñones conservan el sodio a expensas de
iones de hidrógeno, dando lugar a aciduria
paradójica.
• En la deshidratación más severa, las pérdidas de
potasio renales también se aceleran debido a un
intento de retener líquidos y sodio.
Rice HE, Caty MG, Glick PL. Fluid therapy for the pediatric surgical patient. Pediatr Clin North Am
1998;45:719-27.

17. • Un bicarbonato > 29 mEq / l y cloruro sérico <
98 mEq / l se consideran indicativos de la
alcalosis metabólica hipoclorémica en la
estenosis pilórica.
• La gravedad de la alcalosis metabólica y
deshidratación
• Leve: NaHCO3- <32 mEq / l, Cl-> 100 mEq / L
• Moderado: NaHCO3- 32-42 mEq / l, Cl- 90-100 mEq / L
• Grave: NaHCO3-> 42 mEq / l, Cl- <90 mEq / L
Consecuencias hidroelectroliticas y
metabólicas

18. Diagnóstico imagenológico
Ecotomografía abdominal
• Es no invasivo, se puede realizar de forma
rápida y no hay exposición a la radiación .
• La precisión se acerca al 100% en manos
experimentadas, con una sensibilidad del
99,5% y 100% de especificidad.
• Un grosor de la pared >= 5 mm o un diámetro
>= 15 mm como un sólo valor tienen un valor
predictivo positivo de 100%.
Hernanz-Schulman M, Sells LL, Ambrosino MM, et al. Hypertrophic pyloric stenosis in the infant without a
palpable olive: accuracy of sonographic diagnosis. Radiology 1994;193:771-6.

19. Diagnóstico imagenológico
El canal pilórico
hipertrófico puede variar
de 14 mm a
más de 20 mm de
longitud y el espesor del
músculo es
variable (de 3 a 5 mm).

20. Diagnóstico imagenológico
Longitud 16 mm
Ancho 3mm

21. Estudio imagenológico
• Estudio con contraste: Fluoroscopía
• Propuesto por primera vez en 1918, y se realiza dando
medio de contraste con un biberón.
• El paso del medio de contraste por el estrecho canal
pilórico genera una imagen en ‘’doble riel’’
• El engrosamiento del músculo causa una impresión
externa en el antro gástrico, llamado el "signo del
hombro."
• La fluoroscopia puede llevar mucho tiempo e implica la
radiación.
• Tiene una Sensibilidad de hasta un 95% , pero depende
de la experiencia y habilidad del examinador.
Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003;227:319-31.

22. • Fluoroscopía
Estudio imagenológico
Signo del
hombro
Doble riel

23. Estudio imagenológico
• Radiografía de
Abdomen
• Se aprecian signos
indirectos como un
estómago dilatado o en
reloj de arena, indicio
de las ondas de lucha
gástrica.

24. Diagnóstico diferencial

25. Manejo médico
• Colocar acceso intravenoso y tomar muestras
para gases y electrolitos.
• Sonda nasogástrica .
• Se recomienda usar un bloqueador antiH2,
puesto que tienen hiperacidez gástrica y algunos
presentan úlceras gástricas.
• El manejo de fluidos es acorde al grado de
deshidratación: leve, moderado, severo.
• Los niños con deshidratación severa deben
inicialmente recibir bolos con solución salina
isotónica 20 ml/kg.

26. • Objetivos
• CL mayor o igual a 106 mmol/L
• Na mayor o igual 135 mmol/L
• Na HCO3 > mayor o igual 26 mmol/L
• Diuresis > 1 ml/kg
Manejo médico

27. Manejo médico
• Para cumplir estas metas, se puede usar
Dextrosa al 5% con 75 mEq/L de sodio y 30
mEq/L de potasio.
• Las necesidades basales se calculan a razón de
100 cc/kg/día y se calculan las necesidades
adicionales de líquidos de acuerdo con el
grado de deshidratación.

28. • La hipokalemia conlleva a arritmias
perioperatorias .
• La alcalosis metabólica conlleva a apnea
postoperatoria .
• La deshidratación predispone a hipotensión y
subsecuente acidosis .
Manejo médico

29. Tratamiento quirúrgico
• Piloromiotomia
• Establecida por Ramstedt en 1912
• cirugía simple, elegante y de bajo costo
altamente eficaz.
• Descrita como uno de los procedimientos más
fáciles y gratificantes realizadas por los
cirujanos pediátricos.

30. • Piloromiotomia
• Consiste en abordar el píloro por una pequeña
laparotomía transversa supraumbilical
derecha (o umbilical) y hacer una incisión de
la capa serosa y muscular respetando la
mucosa.
Tratamiento quirúrgico

31. Piloromiotomia

32. Piloromiotomia
Open pyloromyotomy. Source: Paul R V Johnson, John Radcliffe
Hospital, Oxford, UK.

33. Piloromiotomia

34. Piloromiotomia laparoscópica

35. Manejo post operatorio
• Monitorización
• Después de la anestesia general, el bebé
necesita monitoreo con una alarma de apnea
y SaO2 continua.
• Analgesia
• Luego de la anestesia, se sugiere el uso de
paracetamol oral o rectal.

36. • Se debe iniciar biberones de leche materna
sin diluir o fórmula 6 horas después de la
piloromiotomía con la mitad del volumen
normal.
• Posteriormente se aumenta el volumen en
forma progresiva hasta suspender el flebo.
Manejo post operatorio

37. Complicaciones
• Infección de la herida en aproximadamente el
5% de los casos (más alto si se utiliza la vía
umbilical).
• Perforación de la mucosa gástrica: 1% de los
casos.
• Dehiscencia de herida en 0,5% de los casos.
• Piloromiotomía incompleta 0.4% de los casos.
Yagmurlu A, Barnhart DC, Vernon A, et al. Comparison of the incidence of complications in open and
laparoscopic pyloromyotomy: a concurrent single institution series. J Pediatr Surg 2004;39:292-6.

38. Tratamiento no quirúrgico
• Antes de el uso generalizado de piloromiotomía, la
EHP era tratada médicamente con atropina.
• Sin embargo, los excelentes resultados asociado con
el procedimiento del Ramstedt han llevado a un
virtual abandono del tratamiento no quirúrgico .
• De acuerdo con la teoría, la atropina suprime
temporalmente las contracciones musculares y
disminuye el peristaltismo gastrointestinal, y por lo
tanto se rompe el ciclo que que causó los síntomas.

39. • Kawahara usó atropina por vía intravenosa (0,01
mg / kg / día), en 19 pacientes 6 veces al día, 5
min. antes de la alimentación.
• El tratamiento con atropina fue exitoso en 17 de
los 19 pacientes .
• El total de la estancia hospitalaria media fue de
13 días (rango 6-20) días.
• La duración media de la vía intravenosa y
posterior atropina oral fue 7 y 44 días,
respectivamente.
Tratamiento no quirúrgico
Kawahara H, Takama Y, Yoshida H, et al. Medical treatment of hypertrophic pyloric stenosis: should we
always slice the “olive”? J Pediatr Surg 2005;40:1848-51.

40. Gracias