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EPIDEMIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS           SISTÉMICA PROGRESIVAIncidencia: 19 casos por millón de habitantes poraño.Prevalen...
ETIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA              PROGRESIVA• Desconocida• Factores genéticos:- Familiares afectados• Fact...
PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS          SISTÉMICA PROGRESIVAVasculopatía.Respuesta humoral y celularFibrosis
PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS   SISTÉMICA PROGRESIVA
CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS         SISTÉMICA PROGRESIVA1. Sistémica:- Difusa- Limitada- Esclerosis sistémica sin escle...
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS          SISTÉMICA PROGRESIVADifusa:                 -Prurito- Fase edematosa        -Edem...
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS          SISTÉMICA PROGRESIVALimitada:- Fenómeno de Raynaud es  más grave.- Hipertensión d...
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CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS           SISTÉMICA PROGRESIVAPiel:3) Fase atrófica:- Adelgazamiento.-   Telangiectasias.-...
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CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS             SISTÉMICA PROGRESIVAGastrointestinalEsofágo: dismotilidad.Estómago: gastropare...
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS         SISTÉMICA PROGRESIVACardiaco Pericarditis Fibrosis miocárdica Bloqueos del  sis...
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS         SISTÉMICA PROGRESIVARenal Crisis renal 10%:- hipertensión arterial  acelerada.- O...
CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS          SISTÉMICA PROGRESIVAMusculoesqueléticasPoliartralgiasAfección       de    lostend...
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNA. Criterio Mayor.          B. Criterios Menores.   Esclerodermia proximal: a) Esclerodactilia: ...
DATOS DE LABORATORIOAutoanticuerpo      Entidad clínica   CaracterísticasTopoisomerasa I     Difusa            Fibrosis pu...
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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Esclerosis sistemica progresiva cruz

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Esclerosis sistemica progresiva cruz

  1. 1. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAEs una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónicadel tejido conjuntivo de etiología desconocida que sedistingue por:- Fibrosis de la piel y órganos internos- Alteraciones vasculares- Alteración del tubo digestivo.- Alteración pulmonar.- Afección renal.- Úlceras digitales.
  2. 2. EPIDEMIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAIncidencia: 19 casos por millón de habitantes poraño.Prevalencia: 50 a 300 casos por millón dehabitantes.Relación mujer-hombre 3:11.6% en pacientes con familiar directo.Edad de inicio: 30 a 50 años.
  3. 3. ETIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA• Desconocida• Factores genéticos:- Familiares afectados• Factores ambientales:- Sílice, cloruro de polivinilo, resinas epóxicas e hidrocarburos aromáticos- Medicamentos: bleomicina y pentazocina. Cocaína- Infección por parvovirus humano B19
  4. 4. PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAVasculopatía.Respuesta humoral y celularFibrosis
  5. 5. PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
  6. 6. CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA1. Sistémica:- Difusa- Limitada- Esclerosis sistémica sin escleroderma.2. Localizada:- Morfea.- Lineal.3. Otras:- Síndromes de superposición.
  7. 7. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVADifusa: -Prurito- Fase edematosa -Edema en tejidos blandos- Hiperpigmentación difusa.- Síndrome del túnel del carpo.- Fibrosis en dermis.- Contracturas de los dedos de las manos.
  8. 8. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVALimitada:- Fenómeno de Raynaud es más grave.- Hipertensión de la arteria pulmonar 10%.- Síndrome CREST.
  9. 9. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAFenómeno de Raynaud:- Manos y pies.- Nariz y lóbulos de las orejas.- Fibrosis, pérdida de pulpejos.- Úlceras- Isquemia- Amputación digital.
  10. 10. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAPiel:1) Edema:- Disminuye la elasticidad- Distribución bilateral y simétrica.- Prurito- Obliteración de los folículos pilosos.
  11. 11. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAPiel:2) Fase de induracíón:- Textura dura, firme, tensa.- Fibrosis con tendones subyacentes.- Cara en aspecto de “cabeza de ratón”.- Microstomía- Nariz en pico de ave.- Hipopigmentación e hiperpigmentación
  12. 12. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAPiel:3) Fase atrófica:- Adelgazamiento.- Telangiectasias.- Úlceras- Calcinosis.
  13. 13. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAPulmonar Fibrosis intersticial75%: alteraciones en elintercambio de gas.Hipertensión pulmonar8- 16%:
  14. 14. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAGastrointestinalEsofágo: dismotilidad.Estómago: gastroparesia.Intestino delgado: Seudoobstrucción.Intestino grueso: Divertículos.Ano: prolapso rectal.Hígado: Cirrosis biliar primaria
  15. 15. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVACardiaco Pericarditis Fibrosis miocárdica Bloqueos del sistema de conducción Necrosis en banda de los vasos coronarios
  16. 16. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVARenal Crisis renal 10%:- hipertensión arterial acelerada.- Oliguria.- Alteraciones neurologicas.- Anemia microangiopática.
  17. 17. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVAMusculoesqueléticasPoliartralgiasAfección de lostendones.Debilidad muscularContracturas
  18. 18. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNA. Criterio Mayor. B. Criterios Menores. Esclerodermia proximal: a) Esclerodactilia: Cambios engrosamiento, tensión solo en dedos. o induración de la piel b) Cicatrices digitales de los dedos y de las umbilicadas o pérdida articulaciones MCF o de la sustancia del MTF. Estos cambios pulpejo del dedo. pueden afectar toda la c) Fibrosis pulmonar extremidad, cara, cuello bibasal. y tronco.
  19. 19. DATOS DE LABORATORIOAutoanticuerpo Entidad clínica CaracterísticasTopoisomerasa I Difusa Fibrosis pulmonar, afección cardiaca, crisis renal.Proteínas Limitada Isquemia digital,centroméricas calcinosis, hipertensión arterial pulmonarU3-RNP Difusa Hipertensión arterial pulmonar, crisis renalTh/TO Limitada Fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar.PM/Scl Limitada Calcinosis, miosistisPolimerasa de RNA Difusa Afección difusa de la piel. Crisis renal.
  20. 20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  21. 21. TRATAMIENTO

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