2. CASO CLÍNICO
Mujer de 45 años, diagnosticada en el 92 por un
Linfoma no Hodgkin. (En fase de remisión
completa desde 93)
En 2002 alteración de ANAs durante
embarazo. Se controla y se da el alta sin dg.
En analítica 2005
Eosinofilia. Diagnóstico por alergólogo de urticaria
crónica.
4 abortos y dos partos prematuros.
3. En 2008 se remite a Reumatólogo.
ANAs + (resto autoAc -)
Artralgias, tumefacción de manos , astenia.
Síndrome de Raynaud.
Mínimo rash malar bilateral.
VSG
POSIBLE LUPUS + SAF
Tto: Dolquine +Adiro + Adalat oros
Capilaroscopia patrón esclerodermiforme, activo
4. En 2010 Lupus en remisión
En 2013 consulta por disnea de mínimos
esfuerzos y fatiga.
Remitida al Neumológo espirometría y
ecocardiograma
SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR
Tto con Bosentán no responde
bien trasplante pulmonar
5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad autoinmone crónica producción
exagerada de autoAC
- Mujeres (90%) en edad
fértil. Distribución
mundial.
- Prevalencia 9/100.000
en España.
9. HIPERTENSIÓN PULMONAR
Asociación con enfermedades del tejido conectivo
(Esclerosis sistémica, Les, artritis reumatoide,
enfermedades del tejido conectivo mixto)
3º causa de muerte en LES ( después de infección
y fallo multiorgánico)
Evoluciona rápidamente y es irreversible
Sv 2-3 años dg 50%
10.
11. Clínica no específica
Disnea
Fatiga
Dolor torácico
Tos seca
Fenómeno de Raynaud (en el 75% de LES+HTP)
Exploración física
Elevación de la presión yugular
Murmullo de la insuficiencia tricuspidea o pulmnoar.
Ascitis
Edema en EEII
Dg ecocardiograma + doppler
12. TTO: no estudios. Tto de LES.
Corticoides
Inmunosupresores
Vasodilatadores (Sildenafil)
Bloqueantes de canales de calcio.
Antagonistas del receptor de la endotelina (Bosentán)
Anticoagulantes (daño endotelial aumento riesgo
trombótico)
Oxígeno
Trasplante pulmonar
13. SAF
Ac antifosfolípidos
+
Abortos de repetición
+
trombosis
83% de los ptes con
LES+HTP SAF
En 2008 las analíticas muestran un aumento de la VSG y positivdad de ANAs. Ac lúpico es negativo. Se remite para valoración por Reumatología que diagnostíca de posible LUPUS asociado a SAF. Cuenta que tiene Raynaud en días de frío, casi a diario, con fase de palidez y posteriormente cianosis. No signos de artrosis. Única manifestación cutánea leve eritema malar.
TTO: DOLQUINE (hidroxicloroquina ) + ADIRO + ADALAT OROS (nifedipino Raynaud).
Se le realiza una capilaroscopia megacapilares y microhemorragias patrón esclerodermiforme activo
La paciente es controlada por Reumatología cada 6 meses y en diciembre 2010 informan de que el Lupus está en fase de remisión.
Pero el año pasado aparece con disnea de mínimos esfuerzos, fatiga . Se remite al Neumólogo y tras realizar espirometría y ecocardiograma diagnostican de Hipertension pulmonar, asociada a LES + SÁF + patrón esclerodermiforme.
TTO: inmunosupresores y corticoides - HTPULM no responde correctamente y se le incluye en lista de espera para TRANSPLANTE PULMONAR.
Enfermedad autoinmunitaria crónica con producción exagerada de autoanticuerpos pudiendo reaccionar contra cualquier órgano o sistema. La afectación, el curso y el pronóstico son extremadamente variables.
También en varones, ancianos y niños
Los agentes etiológicos concretos se desconocen.
- Genéticos : HLA-DR2, DR3 Y B8
- Externos: UVA seguro
- Hormonales: favorecido por el ambiente estrogénico. Prevalencia alta en edad fértil, casos de LUPUS tras toma de ACOs
La pleuritis (50%) con frecuencia bilateral y que puede producir o no derrame pleural (30%), es la más habitual de las alt cardiopulmonares. La neumonitis lúpica
La hipertensión pulmonar tiene múltiples causas. Puede ser idiopática, hereditaria, debida a drogas o toxinas, virus, hipertension portal, enfermedades cardiacas congénitas.. Alta prevalencia en enfermedades del tejido conectivo (esclerosis sistémica, Les, AR, Enfermedades del tejido conectivo mixto).
En la HTPulm se produce un estrechamiento progresivo de la arteria pulmonar debido al crecimiento del endotelio, adventicia y a la disfunción del endotelio.
La prevalencia en Htpulm asociada a LES es difícil de calcular porque se utilizan distintos criterios y pruebas para valorar la hipertensión pulmonar. Y depende de los estudios. Los últimos calculan entre un 0,5% y un 17,5%.
La relación causal entre LES y Hipertensión pulmonar no ha sido establecida, se han estudiado los diferentes mecanismo que influyen en la producción de la hipertesión pulmonar.
1. El aumento de la resistencia pulmonar se produce debido
- al daño del tejido pulmonar (enfermedad intersticial, disfunción diafragmática, vasculitis, hemorragia alveolar) que producen una hipoxia
- Anticuerpos antifosfolípidos tromboembolismo
- Enfermedad venooclusiva
- Enfermedades de aurícula y ventrículo izquierdo Disfución diastólica, miocarditis, isquemia, insuficiencia valvular
2. Hipertensión portal no cirrótica alto gasto cardíaco hipertensión pulmonar
- Mecanismos inmunológicos e inflamatorios se han encontrado depósitos de Ig G y Complemento en las paredes de la arteria pulmonar.
También infiltrados de linfocitos y MFG.
Se han encontrado aumento de endotelina, citoquinas inflamatorias y sobreexpresión de factores de crecimiento.
- La aparición de la HTPULM no se corresponde con las manifestaciones extrapulmonares del Lupus, ni del grado ni del tiempo de evolución.
Estos pacientes pueden presentar intolerancia al ejercicio por varios motivos, por su deterioro físico, artritis/artralgias, miopatías o neuropatías y atribuir a esas causas la disnea y fatiga, sin considerar que pueda tener una HTPULM.
El fenómeno de Raynaud es uno de los mayores predictores de HTP, apareciendo en el 75% de los pacientes que tienen Lupus + HTPulm.
Estudio realizado en 2007 por Badesch et al demuestran que con 20mmg de sildenafilo durante 3 meses mejora la hemodinámica pulmonar, la disnea y la capacidad para el ejercicio