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Púrpura de Schönlein-Henoch




Alba Vázquez Melero   Estudiante 6º Medicina
Caso clínico
• Niña de 8 años que acude por lesiones cutáneas.
• A nivel de nalgas y extremidades inferiores, no
  pruriginosas. No desaparecen a la vitropresión.
• Muñeca derecha inflamada y algo dolorosa.
• ATCD: Cuadro catarral semana previa. Fiebre
• Resto de la exploración normal.
• No alergias conocidas
Púrpura:
Afección caracterizada por extravasaciones sanguíneas en
forma de hemorragias, petequias o equimosis.

Estas manifestaciones no desaparecen a la vitropresión.



En el diagnóstico diferencial debe incluirse
obligatoriamente una vasculitis, puesto que la púrpura
palpable es consecuencia de enfermedad hematológica o
trastorno vascular.
Vasculitis en Pediatría
Pruebas complementarias
• Orina: Normal
• Hemograma:
  – Leucocitos 7700
  – Hb: 13.5 g/dL
  – Hto: 37.8
  – Plaquetas: 383000
• Bioquímica
  • Urea: 39
  • Glucosa: 118
Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis más frecuente en la infancia.
• Relación niño/ niña, 2:1
• Se caracteriza por exantema purpúrico, que
  afecta, fundamentalmente, a las extremidades
  inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones
  abdominales y renales.
• Aparece más frecuentemente en otoño e
  invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta
  tras una infección respiratoria.
Etiología: Infecciones
•   Estreptococo beta hemolítico del grupo A
•   VHB
•   VHS
•   Parvovirus B19
•   Helicobacter pylori
•   Coxsacckie
•   Adenovirus
Etiología: Fármacos

•   Vancomicina
•   Ranitidin
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•   Cefuroxima
•   Diclofenaco
•   Enalapril
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Etiología: Inmunología
• IgA1
• Déficit de ac.siálico en oligosacáridos de
  región bisagra
• Aumenta en suero
• Depósitos en riñón
• Proliferación mesangial y formación de
  semilunas epiteliales
• Inmunofluorescencia
Clínica
•   Dermatológica
•   Renal
•   Abdominal
•   Articular
•   Neurológica (Cefalea)
•   Pulmonar (Disminución difusión)
•   Orquitis (DD Torsión testicular)
Clínica: Dermatológica
•   Lesiones palpables 2-10mm
•   Rojo-morado a Violáceo o Pardusco
•   Extremidades inferiores y nalgas
•   Remiten en 3-4 semanas
Clínica: Renal
•   30-60% de los pacientes
•   Tras púrpura (menos de 3 meses)
•   Hematuria microscópica
•   Hematuria asociada a proteinuria
•   Síndrome Nefrótico y Nefrítico
•   Fallo Renal
•   HTA
Clínica: Abdominal
•   Dolor cólico abdominal agudo
•   Vómitos y sangrado gastrointestinal
•   Pancreatitis
•   Descartar invaginación o perforación
•   Ecografía y Radiografía
Clínica: Articular
• Artralgia, edema
• Rodillas, tobillos , caderas
• No afectación sinovial ni hemorragia
  intraarticular
• Autolimitada y no deformante
Diagnóstico
• Criterios del American College of
  Rheumatology
   – Paciente de menos de 20 años
   – Púrpura palpable
   – Dolor abdominal o sangrado
     gastrointestinal
   – Biopsia con granulocitos extravasculares o
     perivasculares
Diagnóstico diferencial de la PSH y pruebas
                diagnósticas recomendadas
ENFERMEDAD                             PRUEBA O CONDUCTA
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Endocarditis                           Cuadro clínico, ecocardiograma
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Meningitis y encefalitis               Cuadro clínico, punción lumbar
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Púrpura trombocitopénica idiopática    Analítica
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Schonlein henoch

  • 1. Púrpura de Schönlein-Henoch Alba Vázquez Melero Estudiante 6º Medicina
  • 2. Caso clínico • Niña de 8 años que acude por lesiones cutáneas. • A nivel de nalgas y extremidades inferiores, no pruriginosas. No desaparecen a la vitropresión. • Muñeca derecha inflamada y algo dolorosa. • ATCD: Cuadro catarral semana previa. Fiebre • Resto de la exploración normal. • No alergias conocidas
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6. Púrpura: Afección caracterizada por extravasaciones sanguíneas en forma de hemorragias, petequias o equimosis. Estas manifestaciones no desaparecen a la vitropresión. En el diagnóstico diferencial debe incluirse obligatoriamente una vasculitis, puesto que la púrpura palpable es consecuencia de enfermedad hematológica o trastorno vascular.
  • 8. Pruebas complementarias • Orina: Normal • Hemograma: – Leucocitos 7700 – Hb: 13.5 g/dL – Hto: 37.8 – Plaquetas: 383000 • Bioquímica • Urea: 39 • Glucosa: 118
  • 9. Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis más frecuente en la infancia. • Relación niño/ niña, 2:1 • Se caracteriza por exantema purpúrico, que afecta, fundamentalmente, a las extremidades inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales. • Aparece más frecuentemente en otoño e invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta tras una infección respiratoria.
  • 10. Etiología: Infecciones • Estreptococo beta hemolítico del grupo A • VHB • VHS • Parvovirus B19 • Helicobacter pylori • Coxsacckie • Adenovirus
  • 11. Etiología: Fármacos • Vancomicina • Ranitidin • Estreptoquinasa • Cefuroxima • Diclofenaco • Enalapril • Captopril
  • 12. Etiología: Inmunología • IgA1 • Déficit de ac.siálico en oligosacáridos de región bisagra • Aumenta en suero • Depósitos en riñón • Proliferación mesangial y formación de semilunas epiteliales • Inmunofluorescencia
  • 13. Clínica • Dermatológica • Renal • Abdominal • Articular • Neurológica (Cefalea) • Pulmonar (Disminución difusión) • Orquitis (DD Torsión testicular)
  • 14. Clínica: Dermatológica • Lesiones palpables 2-10mm • Rojo-morado a Violáceo o Pardusco • Extremidades inferiores y nalgas • Remiten en 3-4 semanas
  • 15. Clínica: Renal • 30-60% de los pacientes • Tras púrpura (menos de 3 meses) • Hematuria microscópica • Hematuria asociada a proteinuria • Síndrome Nefrótico y Nefrítico • Fallo Renal • HTA
  • 16. Clínica: Abdominal • Dolor cólico abdominal agudo • Vómitos y sangrado gastrointestinal • Pancreatitis • Descartar invaginación o perforación • Ecografía y Radiografía
  • 17. Clínica: Articular • Artralgia, edema • Rodillas, tobillos , caderas • No afectación sinovial ni hemorragia intraarticular • Autolimitada y no deformante
  • 18. Diagnóstico • Criterios del American College of Rheumatology – Paciente de menos de 20 años – Púrpura palpable – Dolor abdominal o sangrado gastrointestinal – Biopsia con granulocitos extravasculares o perivasculares
  • 19. Diagnóstico diferencial de la PSH y pruebas diagnósticas recomendadas ENFERMEDAD PRUEBA O CONDUCTA Coagulación intravascular diseminada Estado general, pruebas de coagulación Endocarditis Cuadro clínico, ecocardiograma Pancreatitis Cuadro clínico, analítica Meningitis y encefalitis Cuadro clínico, punción lumbar Torsión testicular Eco-Doppler Púrpura trombocitopénica idiopática Analítica Púrpura trombótica trombocitopénica Analítica y factores de coagulación Crioglobulinemia mixta esencial Búsqueda de anticuerpos Macroglobulinemia de Wäldenstrom Búsqueda de anticuerpos Lupus eritematoso sistémico Búsqueda de anticuerpos Rickettsiosis Cultivo, serología Perforación/invaginación intestinal Ecografía, radiografía de abdomen
  • 20. Tratamiento • De soporte • Reposo • Analgesia • Corticoides • Inmunosupresores
  • 21. Pronóstico • Proceso autolimitado • 4 semanas • Único proceso crónico posible: Nefritis • Análisis rutinario de orina y TA

Notas del editor

  1. La Púrpura o Síndrome de Schönlein-Henoch , o púrpura anafilactoide , o púrpura reumatoidea , o peliosis reumática , o púrpura alérgica. La enfermedad recibe su nombre después de que el pediatra alemán Eduard Heinrich Henoch (1820–1910), y su maestro Johann Lukas Schönlein (1793–1864), la describieran en la década de 1860. El médico inglés William Heberden (1710–1801) y el dermatólogo Robert Willan (1757–1812) ya habían descrito la enfermedad en 1802 y 1808, respectivamente, pero el nombre enfermedad de Heberden–Willan ha caído en desuso. William Osler fue el primero en reconocer el mecanismo elérgico que subyace a la enfermedad.
  2. Cuadro catarral con fiebre los primeros días
  3. Máculas y pápulas eritematosas y púrpura palpable, localizadas predominantemente en el tercio distal de las extremidades inferiores y los glúteos. Las lesiones no desaparecen a la vitropresión. No se aprecian edemas.
  4. El exantéma si desaparece a la vitropresión
  5. El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos que afecta principalmente a menores de dos años. Edad, cara, visceras
  6. En la analítica sanguínea, las plaquetas y las pruebas de coagulación son típicamente normales. Factor XIII puede estar disminuido
  7. La incidencia de la púrpura de Schonlëin-Henoch es de 10-13/100.000 niños menores de 14 años por año. Aunque puede aparecer en cualquier época de la vida, el 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años. La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años. En la mayoría de las series clínicas, se observa un ligero predominio en varones (1,2:1). La gravedad y la importancia de las manifestaciones clínicas suele ser diferente en las edades extremas de la vida. Los niños menores de dos años generalmente presentan manifestaciones muy leves, siendo poco frecuente la aparición de nefritis o complicaciones abdominales. En cambio, la PSH en los pacientes adultos es una enfermedad más grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos.
  8. Miscelánea Leucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromes mielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío. Hipersensibilidad a alimentos
  9. Forma agregados, complejos con IgG Tras infección resp Complemento? Riñón relación gravedad Relación nefropatía igA?
  10. Distintos estadios
  11. 3 primeras semanas
  12. Al menos 2 La biopsia cutánea es de utilidad para confirmar una vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia. Rara vez se necesita biopsia renal para el diagnóstico, pero a veces proporciona información de gran utilidad.
  13. Además de las vasculitis, es preciso cuestionarse otros cuadros clínicos y plantear las pruebas complementarias apropiadas para su diagnóstico
  14. Prednisona 1-2mg/kg/día