Variantes y complicaciones del osteocondroma

VARIANTES Y COMPLICACIONES DELVARIANTES Y COMPLICACIONES DEL
OSTEOCONDROMAOSTEOCONDROMA
HOSPITAL SEVERO OCHOA,
LEGANÉS (MADRID)
Marta Guirado Blázquez, Ana
Isabel Carro Martínez, Ana Jorge
Blanco, María José Herrero Sanz,
Juan Manuel Fernández Gallardo,
Javier Fernández Jara.
XXX Congreso Nacional de Radiología. A Coruña, 27-31 de Mayo, 2010

OBJETIVO
REVISIÓN DEL TEMA
CONCLUSIÓN
BIBLIOGRAFÍA
VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMAVARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA
2

OBJETIVO
Repasar el espectro radiológico del osteocondroma,
localización y morfología más frecuentes.
Describir los tipos y múltiples variantes del
osteocondroma.
Revisar las posibles complicaciones del
osteocondroma con las distintas técnicas de imagen
para el posterior manejo clínico y terapéutico.
3

REVISIÓN DEL TEMA
• Osteocondroma solitario
• Exóstosis Múltiple Hereditaria
• Variantes del osteocondroma
• Complicaciones del osteocondroma
4

• OSTEOCONDROMA
• Representa el tumor óseo más frecuente. Constituye el 20-50% de los
tumores óseos benignos y el 10-15% de todos los tumores óseos.
• Se considera una neoplasia verdadera o un defecto congénito del
crecimiento fisario.
• Pueden producirse espontáneamente o después de un traumatismo
accidental o iatrogénico, o post-radiación.
• El osteocondroma se puede considerar como una excrecencia ósea
recubierta de cartílago que surge de la superficie del hueso.
• Se desarrolla en huesos que se originan por osificación endocondral y
está íntimamente relacionado con la fisis.
5

• Resulta de la separación de un fragmento de
cartílago de la placa de crecimiento, el cual se
hernia a través del manguito óseo perióstico que
normalmente rodea la placa de crecimiento
(“encoche of Ranvier”).
• El crecimiento persistente de este fragmento
cartilaginoso y la osificación encondral
secundaria, originan una excrecencia ósea
subperióstica con un casquete cartilaginoso.
• El tallo de la protuberancia ósea debe estar en
comunicación directa con la cortical y el canal
medular del hueso para ser considerado un
verdadero osteocondroma.
Esquema de
osteocondroma.
Excrecencia ósea en
la metáfisis del hueso
con continuidad con
la cortical y el canal
medular ( ).
6

• OSTEOCONDROMA
• Suele ser un hallazgo incidental en niños y
adolescentes.
• La manifestación clínica más típica es una masa
indolora, de lento crecimiento.
• Los síntomas suelen ser secundarios a las
complicaciones originadas por el tumor.
• El tratamiento es individualizado y depende de la
aparición de síntomas y/o complicaciones.
• Con mayor frecuencia se afectan las metáfisis
de los huesos tubulares largos, especialmente
los de la extremidad inferior.
Localizaciones más frecuentes:
Localizaciones menos frecuentes
7

• OSTEOCONDROMA
Hallazgos radiológicos:
• Radiografía simple:
– Protuberancia ósea, pediculada o sésil, que se origina en la superficie externa de un hueso
tubular largo, y que contiene medular y cortical que son continuas con las del hueso original
– De forma característica se alejan de la articulación adyacente y se dirigen a la diáfisis.
8
Osteocondroma sésil en metáfisis
proximal de fémur .
Osteocondroma
pediculado en metáfisis
distal de fémur.
8

• OSTEOCONDROMA
Hallazgos radiológicos: .
• TC:
- Útil cuando la anatomía ósea es
compleja (pelvis, columna,
escápula).
- Técnica sensible para
visualizar la mineralización del
cartílago hialino.
a b
Rx Tórax (a) y TC de
tórax (b).
Osteocondroma del
5º arco costal
izquierdo.
a b
Rx de pelvis (a) y TC
(b) identificándose
osteondroma del
hueso iliaco
izquierdo.
9

• OSTEOCONDROMA
Rx AP de fémur (a) y TC con
reconstrucciones MPR coronal (b) y 3D
(c). Osteocondroma pediculado en
metáfisis distal de fémur que se dirige a la
diáfisis, protruyendo en la cortical y
formando una pseudoarticulación ( ).
Cortes axiales en metáfisis femoral
identificándose la base del osteocondroma
(d) y en la diáfisis, a nivel de la
pseudoarticulación (e).
a b c
d e
10

• OSTEOCONDROMA
Hallazgos radiológicos:
• RM:
– Estudio de elección para descartar transformación maligna.
– Es la mejor técnica para evaluar el efecto de la lesión sobre las estructuras de alrededor.
b c
Rx simple de pelvis (a). Se visualiza una excrecencia ósea dependiente de la rama iliopubiana izquierda. RM de pelvis con secuencias coronal
TSE-T1 (b) y axial T2-SPIR (c) donde se confirma la existencia de una lesión excrecente dependiente de la cortical postero-inferior de la rama
iliopubiana izquierda. Se identifica un casquete cartilaginoso ( ) y calcificaciones periféricas. La lesión ocasiona desplazamiento del músculo
pectíneo ( ).
a
11

• EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA
• Trastorno autosómico dominante que produce alteraciones clínicas en
la 1ª-2ª década de la vida.
• 2/3 tienen antecedentes familiares. Se relacionan con tres locus
distintos en los cromosomas 8, 11 y 19, con penetrancia incompleta en
las mujeres.
• Son frecuentes las protuberancias o masas óseas palpables,
deformidades por acortamiento o incurvación de los huesos largos y
restricción articular.
• Las zonas típicamente afectadas son: porciones distal y proximal de
fémur, tibia y peroné, y la porción proximal del húmero.
• Pueden ser bilaterales o predominar en un lado del cuerpo.
• Las complicaciones son las mismas que las del osteocondroma
solitario aunque son más frecuentes. La tasa de transformación
maligna se sitúa entre el 3 - 5%.
12

13
Paciente que acude por gonalgia derecha siendo
diagnosticado de Exóstosis Múltiple Hereditaria. Se realiza
serie ósea visualizándose múltiples osteocondromas en
metáfisis distales de ambos fémures y metáfisis proximales de
tibia y peroné con deformidad y ensanchamiento metafisario
(A,B). En la Rx tórax (C) se identifican dos excrecencias en el
quinto arco costal derecho en relación con osteocondromas.
A B
C
13

Continuación de serie ósea . En extremidades
superiores se aprecian osteocondromas sésiles en
metáfisis y diáfisis de ambos húmeros (D) y en
metáfisis distales de ambos radios (E,F). Deformidad
y ensanchamiento metafisario en los huesos largos.
D E
F
14

• VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA
• Exóstosis subungueal
• Displasia epifisaria hemimélica
• Exóstosis en torre
• Exóstosis por tracción
15

Exóstosis subungueal.
En RX del 1º dedo (a) del
pie se identifica una
exóstosis en el margen
dorsal de la falange distal
( ). La paciente
presentaba una tumoración
subungueal dolorosa (b).
Exóstosis subungueal
• Es de causa desconocida aunque, a veces, se relaciona con trauma o infección previa.
• Crece desde la porción dorsal o dorsomedial de la falange distal, con una relación variable con el lecho
ungueal. Se presenta como una masa de largo tiempo de evolución, con o sin dolor o úlcera cutánea.
• La mayoría de los pacientes afectados están en la 2ª-3ª década de la vida.
• La localización más frecuente son los dedos del pie (77-80%)
a
Exóstosis subungueal. Rx del
5ºdedo de la mano donde se visualiza
exóstosis de base amplia en la
porción dorsomedial de la falange
distal.
b
16

Displasia epifisaria hemimélica
• Trastorno del crecimiento óseo poco
común, denominada también enfermedad
de Trevor.
• Es el crecimiento de un osteocondroma
desde la epífisis.
• Puede ser única o múltiple.
• En la Rx simple se identifica un
crecimiento excéntrico, lobulado y
asimétrico. La TC confirma la continuidad
de la masa con la epífisis. La RM
identifica la extensión de la afectación
epifisaria, la deformidad articular y el
efecto sobre las partes blandas
adyacentes.
• La osteoartritis secundaria prematura es
frecuente.
Displasia epifisaria hemimélica. Rx de tobillo
derecho. Excrecencia ósea que se continúa con la
epífisis tibial.
17

Exóstosis en torre
• Excrecencia ósea infrecuente
• Masa extracortical que crece desde el dorso de la falange media o
proximal de la mano.
• Los pacientes refieren una tumoración dolorosa, inmóvil en el dorso
del dedo y, normalmente asociada con antecedente traumático.
• El tratamiento es la excisión local.
18

Exóstosis por tracción
• Son inserciones tendinosas y ligamentosas conocidas como lesiones “osteocondroma-like”.
Rx de fémur izquierdo (a) y corte axial de TC de ambos
fémures (b) donde se observa irregularidad de la cortical
en ambas diáfisis posteriores en relación con la línea
áspera (lugar de inserción de los músculos aductores y
extensores) ( ).
a b
Rx lateral de rodilla derecha: se
observa engrosamiento e irregularidad
de la cortical de la diáfisis posterior de
fémur en relación con inserción
muscular.
19

• COMPLICACIONES
• Deformidades óseas
• Compromiso vascular
• Secuelas neurológicas
• Formación de bursa
• Fractura
• Transformación maligna
20

• COMPLICACIONES
Deformidades óseas
• Es la presentación clínica más común.
• Incluyen secuelas en el crecimiento debido a un fallo en la tubulación
normal y efectos locales como el arqueamiento óseo o una alineación
inadecuada.
• Las localizaciones más típicas son la rodilla, cadera y tobillo y son más
frecuentes en pacientes con exóstosis múltiple hereditaria.
• Los efectos son los propios de la lesión o asociados a tendones y
ligamentos adyacentes: movimiento articular restringido, tenosinovitis,
osteoartritis prematura.
• En el seguimiento radiológico hay que descartar una exóstosis múltiple
hereditaria. Realizar Rx de huesos largos, tórax y pelvis.
21

• COMPLICACIONES
Osteocondroma en 3º metatarsiano. En Rx
(a) se identifica una masa dependiente del 3º
metatarsiano que provoca deformidad del 2º
dedo. En RM, axial FFE-T2 (b) y sagital TSE-
T1 (c) se confirma la lesión de base amplia
que surge de la metáfisis ( ) con
continuidad con la cortical y rodeada de
cartílago . Deformidad y desplazamiento del
2º metatarsiano (*).
*
22
a b
c

• COMPLICACIONES
Paciente con dolor en cadera izquierda. Se realiza Rx de pelvis visualizándose
osteocondroma en fémur proximal. Se completa estudio con serie ósea evidenciándose
osteocondromas bilaterales en metáfisis distales de ambos fémures y proximales de tibias y
peronés, compatible con exóstosis múltiple hereditaria.
23

• COMPLICACIONES
Osteocondroma malignizado a condrosarcoma en rama
iliopubiana derecha que comprime la vena femoral común
derecha ( ).
Compromiso vascular
• Incluye el desplazamiento de vasos, estenosis, oclusión o la formación de pseudoaneurisma.
• La trombosis u oclusión puede ser arterial o venosa y es más frecuente en los vasos de la rodilla (poplítea).
• Clínica: dolor, hinchazón y, menos frecuente claudicación o masa pulsátil palpable en pacientes jóvenes.
• Técnicas de imagen: ECO-Doppler, TC o RM con contraste o angio-RM.
24

• COMPLICACIONES
Secuelas neurológicas
• Pueden estar asociadas a osteocondromas periféricos o centrales
(cráneo / columna). La técnica de imagen de elección es la RM para
valorar el posible efecto de masa sobre la localización teórica del
nervio.
 Lesiones periféricas: compresión de nervios originando una neuropatía por
atrapamiento.
 Lesiones centrales: provocan déficit de pares craneales, radiculopatías,
estenosis de canal, síndrome de cola de caballo, mielomalacia.
25

d
*
• COMPLICACIONES
Paciente diagnosticado de osteocondromatosis múltiple. Acude por dolor
en MII, con datos de compresión ciática izquierda. Se realiza RM de pelvis.
Secuencias coronales TSE-T1 a nivel de ambas cabezas femorales (a). Se
observa una lesión que rodea y deforma la cabeza y cuello femorales izquierdos
( ). Corte del n. ciático derecho (b) en su localización normal ( ). Corte más
posterior (c) en el que se identifica el desplazamiento del n. ciático izquierdo por
la lesión.
En el corte axial TSE-T1 (d) se aprecia una marcada deformidad del cuello y
región metafisaria del fémur izquierdo con señal interna similar a la médula ósea
normal. La lesión está desplazando el nervio ciático izquierdo y la musculatura de
la zona posteriormente ( ), observándose una asimetría con respecto al
nervio contralateral normal ( ).
a b c
*
*
26

• COMPLICACIONES
Formación de bursa
• Se produce con más frecuencia en los sitios con movimiento donde se
desarrolla fricción: escápula, cadera, hombro.
• Se presenta como una masa adyacente al osteocondroma y, a veces,
cuando crece muy rápido, puede simular una transformación maligna,
sobre todo si es dolorosa.
• TC / RM: masa adyacente a la lesión, de características similares al
líquido, que puede contener calcificaciones.
27

• COMPLICACIONES
Osteocondroma complicado con bursitis.
Estudio axial de TC con ventana de partes blandas
(a) y ventana ósea (b). Se aprecia excrecencia
ósea en la metáfisis proximal del fémur con
continuidad con el hueso normal ( ). En un corte
superior (c) se identifica un aumento de partes
blandas adyacente al fémur derecho con áreas
hipodensas internas sugerente de bursitis ( ).
a b
c
**
*
28

• COMPLICACIONES
Estudio de RM de pelvis
del paciente anterior
varias semanas después
del estudio deTC. El
paciente refiere
disminución de la
tumoración. Secuencias
axiales TSE-T2 (a), FFE-T2
(b), T1-SPIR con civ (c,d).
Se observa osteocondroma
en la metáfisis proximal del
fémur derecho ( ).
Rodeando a la lesión se
identifica un área irregular
( ), con señal similar al
líquido y realce periférico
con contraste, que confirma
los hallazgos de bursitis
descritos en la TC.
a b
dc
*
29
*

• COMPLICACIONES
Fractura
• Complicación inusual.
• Es el resultado de un trauma y típicamente afecta a la base de la
lesión.
• La afectación más típica son los osteocondromas pediculados de la
rodilla.
• Rx: imagen lineal radiolucente cerca de la región de continuidad con la
superficie ósea. Posteriormente se produce la formación de callo
identificándose una banda de esclerosis.
30

• COMPLICACIONES
Transformación maligna
• Ocurre aproximadamente en el 1% de los osteocondromas solitarios y
el 3-5% de las exóstosis múltiples hereditarias.
• La transformación es a condrosarcoma que crece en la cubierta
cartilaginosa de la lesión.
• Signos de alta sospecha: lesiones que crecen o causan dolor después
de la madurez ósea.
• Antes de los 20 años es rara.
31

• COMPLICACIONES
Transformación maligna
• Hallazgos radiológicos:
– Crecimiento del osteocondroma en paciente con esqueleto
maduro.
– Superficie de la lesión irregular o indistinguible.
– Erosión o destrucción del hueso adyacente.
– Masa de partes blandas asociada.
– Engrosamiento de la cubierta cartilaginosa: criterio determinante
de transfomación maligna. Si el grosor del cartílago es mayor de
1,5 cm en un esqueleto maduro existe una alta sospecha de
transformación maligna.
32

• COMPLICACIONES
Paciente diagnosticada de
osteocondroma que acude por dolor
en región pubiana y crecimiento de la
lesión . Rx simple AP de pelvis (a) y
detalle de la región pubiana (b). Se
aprecia tumoración polilobulada,
dependiente de rama iliopubiana
derecha, con extensas calcificaciones
condroides y aumento de partes
blandas periférico ( ).
a
b
c
*
*
* Gammagrafía ósea del mismo
paciente. Se observa un aumento de
la captación en la rama iliopubiana
derecha sugerente de actividad (
). No se observan otras captaciones
patológicas.
33

• COMPLICACIONES
Se realizó un estudio axial volumétrico de la región pubiana. En la región antero-superior de la
rama iliopubiana derecha existe una excrecencia ósea con continuidad con la medular del hueso.
Se observa una tumoración ( ) de 6 cm de diámetro máximo, adyacente a la rama iliopubiana, con
abundantes calcificaciones algunas condroides y otras irregulares.
ca
b d
34

• COMPLICACIONES
Se completa el estudio
con RM de pelvis. Cortes
coronal y axial TSE-T2-
SPIR (a,b) y TSE-T1-SPIR
tras administración de
gadolinio (c,d) .
Tumoración dependiente
de rama iliopubiana
derecha con un casquete
cartilaginoso de hasta 2,5
cm, calcificaciones en su
interior ( ), y realce
periférico tras
administración de
gadolinio ( ). La masa
colapsa la vena femoral
común derecha (^ ). Los
hallazgos sugieren
osteocondroma con
malignización a
condrosarcoma.
c
a
b
d
^
35

• COMPLICACIONES
Tras la realización de las pruebas anteriores se extirpa la masa
con el diagnóstico de condrosarcoma bien diferenciado
dependiente de la rama iliopubiana derecha. Pieza quirúrguica
(a,b) tras hemipelvectomía derecha. Rx AP de pelvis (c)
postquirúrgica. Resección de ramas iliopubiana e isquiopubiana
derechas.
a
b
c
36

CONCLUSIÓN
 El osteocondroma es el tumor óseo más frecuente.
 Presenta algunas características radiológicas
patognomónicas.
 Conocer el espectro radiológico de la imagen del
osteocondroma permite el diagnóstico de sus variantes y la
detección de las posibles complicaciones, ayudando por
tanto al manejo clínico y terapéutico del paciente.
37

BIBLIOGRAFÍA
 Hereditary multiple exostoses: from genetics to clinical syndrome and complications.
FilipM.Vanhoenacker, WimVanHul, WimWuyts, P.J.Willems, ArthurM.DeSchepper.
European Journal of Radiology 2001. 208–217.
 Imaging of Osteochondroma: Variants and Complications with Radiologic-Pathologic
Correlation. Mark D. Murphey, MD; James J. Choi, MD; Mark J. Kransdorf, MD;
Donald J. Flemming, CDR, MC, USN; Frances H. Gannon, MD. RadioGraphics 2000;
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Tirman, MD; Miriam A. Bredella, MD; Salvador Beltran, MD; Robert M. Branstetter Ill,
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 The Use of Computed Tomography to Distinguish Osteochondroma and
Condrosarcoma. Philip J. Kenney, MD, Louis A. GlIula, MD, and William A. Murphy
MD. Radiology 139:129-137, April 1981.
 MR Imaging of Solitary Osteochondromas: Report eight cases. Joong K. Lee,
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