revisión de la clínica y el manejo de la Hernia diafragmática congénita

1. SESIÓN CONJUNTA
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
DRA ABBY DE LA CRUZ
MEDICO RESIDENTE DE NEONATOLOGÍA MARZO 2014

2. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
• Defecto en el desarrollo del diafragma
• Contenido abdominal pasa a la cavidad
torácica
– Hígado, bazo, intestinos
• 1 en 2200 nacimientos
• Sobrevida
– Diagnóstico antenatal
– Manejo neonatal

3. HIPOPLASIA PULMONAR
• Severa ipsilateralmente al defecto.
• Número de alveólos reducidos al
nacimiento
• 6 millones de alveolos al término
comparado con 50 millones en los
no afectados
• Disminución en compliance
pulmonar
• Disminución en superficie para el
intercambio gaseoso
Bloss RS, Aranda JV, Beardmore HE. Congenital diaphragmatic hernia:
pathophysiology and pharmacologic support. Surgery 1981; 89:518.

4. HIPOPLASIA PULMONAR
• Oxigenación afectada por:
– Disminución de la vasculatura pulmonar
– Aumento de las resistencias pulmonares
– Reducción del flujo sanguíneo pulmonar
– Menos y más pequeños vasos sanguíneos
– Incremento en la musculatura media arterial
– Disminución del surfactante

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Dificultad respiratoria
– Severa
– Mínima o asintomática
• Examen físico
– Tórax en tonel
– Abdomen excavado
– Ausencia de ruidos respiratorios ipsilaterales
– RsCs desplazados a la derecha
• Anomalías asociadas 50% de los casos
– Cromosómicas
– Cardiacas
– Defectos del tubo neural

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Grado de distrés respiratorio:
– Depende de la hipoplasia pulmonar y de la HPPN
– Hipoplasia severa: incompatible con la vida
Hipoplasia pulmonar: detección antenatal
• Hernia contiene el hígado
• Relación: área pulmonar con circunferencia
cefálica
Después del nacimiento ninguna prueba puede
estimar el grado de hipoplasia pulmonar

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Predominantemente izquierdas
• Derechas 11% de los casos
• Bilateral 2%
• Severidad mayor en las derechas
Hendrick et al en 2004 Serie de 194 casos, con diagnóstico prenatal
• 22 casos fueron derechas
• Contenían el hígado
• Tasa de sobrevida 70%
• ECMO 50%
Hedrick HL, Crombleholme TM, Flake AW, et al. Right congenital diaphragmatic hernia: Prenatal
assessment and outcome. J Pediatr Surg 2004; 39:319.

8. DIAGNÓSTICO
• MAYOR PARTE DE
LOS
DIAGNÓSTICOS:
–USG PRENATAL
• Sospecha del
diagnóstico ante
ausencia del
diagnóstico prenatal
RN con distrés respiratorio
Ausencia de ruidos
respiratorios
Abombamiento del tórax
Abdomen excavado

9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Diagnóstico prenatal
– Eventración diafragmática
– Malformación adenomatosa quística
– Secuestro pulmonar
– Quiste broncogénico
– Atresia bronquial
– Teratomas
• Recién nacido con distrés respiratorio
– Hipoplasia pulmonar
– HPPN

10. MANEJO
• Década de 1940: Primeros reportes de
reparación quirúrgica.
– Emergencia quirúrgica Sobrevida no mejoro
Década de 1980:
Determinantes de la mortalidad:
• Hipoplasia pulmonar
• HPPRN
MANEJO PREOPERATORIO ÓPTIMO REPARACIÓN QUIRÚRGICA
Boloker J, Bateman DA, Wung JT, Stolar CJ. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively
with permissive hypercapnea/spontaneous respiration/elective repair. J Pediatr Surg 2002;37:357.

11. MANEJO
• Reickert et al
– Estudio retrospectivo, único centro
– Tasa de sobrevida mejoró con la estabilización y
cirugía tardía
– comparada con controles históricos ( 79 %vs 56%)
Reickert CA, Hirschl RB, Schumacher R, et al. Effect of very delayed repair of congenital diaphragmatichernia on
survival and extracorporeal life support use. Surgery 1996; 120:766.

12. TRATAMIENTO INICIAL
• Sala de partos:
– Intubación inmediata
• Ventilación con presión
pico < 25 cm de H2O
– Tubo nasogástrico a
succión contÍnua
– Catéter arterial umbilical
– Catéter venoso umbilical
– Soporte inotrópico:
• PAM > 50mmHg, evitar
cortocircuito de derecha a
izquierda
DEMORA EN OBTENCIÓN DE LA VIA
AEREA
ACIDOSIS, HIPOXIA
HIPERTENSIÓN PULMONAR

13. MANEJO : USO DE SURFACTANTE?
• Un reporte de los registros de hernia
diafragmática congénita (CDHR) no han
encontrado que el surfactante mejore el
pronóstico.
• Considerar el uso de surfactante en neonatos
< de 34 semanas con hallazgos radiográficos
compatibles con EDS.
Van Meurs K, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Is surfactant therapy beneficial in the treatment
of the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? J Pediatr 2004; 145:312.

14. MANEJO VENTILATORIO: VENTILACIÓN CONVENCIONAL
• Objetivo de la ventilación:
– Saturación de oxÍgeno por encima de 80%
– PaO2 preductal sobre 60 mm Hg
Parámetros ventilatorios:
Ventilación limitada por presión
Fr 30-100 x
PIP 20-25 cm H2O
PEEP 3-5 cm H2O
Hiperventilacion
Hipocarbia
Alcalosis
Barotrauma
Drummond WH, Gregory GA, Heymann MA, Phibbs RA. The independent effects of hyperventilation, tolazoline, and
dopamine on infants with persistent pulmonary hypertension. J Pediatr 1981; 98:603.

15. MANEJO VENTILATORIO: VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA
• Hipoxia e hipercarbia a pesar de Ventilación
convencional óptima.
Datin-Dorriere et al 2000-2005
Serie de casos mas grande
82 pacientes
VAFO temprano, oxido nítrico y cirugía
tardía
Sobrevida del 66%
Sin disponibilidad de ECMO
Migliazza L et al
111 casos
VAFO rutinaria desde el ingreso
Sobrevida 69%
Oxido nitrico 32%
ECMO 4 PTES
Resultados equiparables con los que
inician en VMC.

16. ECOCARDIOGRAMA
• Realización temprana
• Anomalías cardiacas asociadas
• HPPN
– Cohen et al en 2002
– Sobrevida de pacientes con cardiopatía congénita
y hernia diafragmática concomitante fue de un
24%

17. OXIGENACIÓN POR MEMBRANA EXTRACORPOREA
• 1977 Primer sobreviviente con HDC tratado con
ECMO
• Varias instituciones han reportado mejoría en sus
tasas de supervivencia
• Los resultados dependen de los criterios de
inclusión, los cuales varían según institución.
• 1989-2004 HDC segundo diagnóstico más
frecuente en neonatos manejados en ECMO
(n=4491)
Conrad SA, Rycus PT, Dalton H. Extracorporeal Life Support Registry Report 2004. ASAIO J 2005; 51:4.

18. PRONÓSTICO
• Sobrevida en centros de tercer nivel 72-90%
• Menor edad gestacional, menor sobrevida
– Sobrevida en pretérminos 54%vs 73%
– Menos intervenciones quirúrgicas (69%vs86%)
– Terapia con ECMO (26%vs33%)
– Pretérminos más malformaciones asociadas
Tsao K, Allison ND, Harting MT, et al. Congenital diaphragmatic hernia in the preterm infant. Surgery 2010; 148:404.

19. PRONÓSTICO
• Trasporte neonatal
– En el recién nacido con HDC, se asocia a un pobre
pronóstico en comparación con el manejado en
tercer nivel.
Aly H, Bianco-Batlles D, Mohamed MA, Hammad TA. Mortality in infants with congenital diaphragmatic
hernia: a study of the United States National Database. J Perinatol 2010; 30:553.
Nasr A, Langer JC, Canadian Pediatric Surgery Network. Influence of location of delivery on outcome in
neonates with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2011; 46:814.

20. TAMAÑO DEL DEFECTO
• RN CON DEFECTOS AMPLIOS POBRE PRONÓSTICO
– Congenital Diaphragmatic Hernia Group, 1995-2004
• 3062 nacidos vivos con HDC
• 538 sin cirugía> fallece
• Tasa de sobrevida
– Diafragma ausente: 57%
– Parche para reparar 79%
– Reparación primaria sin parche 95%
Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, Lally KP, Lally PA, et al. Defect size determines
survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2007; 120:e651.

21. POSICIÓN DEL DEFECTO
• La severidad es mayor en pacientes con
lesiones derechas, mayor mortalidad
• Fisher et al
– 267 ptes , 1990-2006
– 40 ptes con lesiones derechas (15%)
– Tasa de sobrevida 50% vs 75%
– > uso de ECMO (40%vs 15%)
– Reparación con parche (76% vs 41%)
Fisher JC, Jefferson RA, Arkovitz MS, Stolar CJ. Redefining outcomes in right congenital
diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2008; 43:373.

22. COMPLICACIONES
• HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE
– ECMO
– OXIDO NITRICO

23. PRONÓSTICO A LARGO PLAZO
• Serie de casos
• 53 ptes de 120 sobrevivientes
– Seguimiento a los 8 años
• Dificultades en aprendizaje 32%
• Función gastrointestinal afectada 25%
• Alteraciones en lenguaje 23%, audición 16%, visión 14%
Chen C, Jeruss S, Chapman JS, et al. Long-term functional impact of congenital diaphragmatic
herniarepair on children. J Pediatr Surg 2007; 42:657.

24. SEGUIMIENTO
• AAP, 2008
– Parámetros de crecimiento para cada visita
– Rx de tórax si se le colocó parche en la reparación
– Evaluación de la función pulmonar
– Profilaxis para infección por virus sincitial respiratorio
– Ecocardiograma
– Imágenes cerebrales
– Evaluación auditiva
– Evaluación del neurodesarrollo
– Alimentación oral

26. CASOS DE HERNIA DIAFRAGMATICA
OCTUBRE 2013 A MARZO DE 2014, CHAAM
5
2 2
3
1
4
2
6
5
4
3
2
1
0

27. CONCLUSIONES
• La hernia diafragmática congénita sigue
siendo un reto en cuanto al manejo óptimo .
• A pesar de las recientes mejorías en la
sobrevida, el manejo prenatal y postnatal
debes ser optimizado.