Síndrome de Bartter
<ul><li>Desorden heterogéneo autosómico recesivo con al menos tres diferentes defectos en las proteínas transportadoras lo...
Fisiopatología <ul><li>Similar a la que se produce por ingestión crónica de diuréticos de asa o tiazídicos. </li></ul>Pérd...
 
 
Presentación Clínica <ul><li>Se presenta a final del embarazo o en los neonatos. </li></ul><ul><li>Hallazgos comunes: poli...
Diagnóstico <ul><li>Generalmente se realiza al encontrar niveles bajos de potasio en sangre (menos de 2,5 mEq/L.) </li></u...
Tratamiento <ul><li>Mantener el nivel de K en sangre encima de 3.5 mEq/L ya sea siguiendo una dieta rica en K o tomando su...
Pronóstico <ul><li>Es una patología de pronóstico incierto. Los niños pequeños que comienzan con un retraso severo de crec...
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Síndrome de Bartter

  1. 1. Síndrome de Bartter
  2. 2. <ul><li>Desorden heterogéneo autosómico recesivo con al menos tres diferentes defectos en las proteínas transportadoras localizadas en el segmento grueso ascendente del asa de Henle.  </li></ul>
  3. 3. Fisiopatología <ul><li>Similar a la que se produce por ingestión crónica de diuréticos de asa o tiazídicos. </li></ul>Pérdida inicial de sal Depleción moderada de volumen Activación del eje renina-angiotensina-aldosterona Combinación de hiperaldosteronismo+ del flujo distal de secreción de K e H en túbulo colector Hipokalemia y alcalosis metabólica
  4. 6. Presentación Clínica <ul><li>Se presenta a final del embarazo o en los neonatos. </li></ul><ul><li>Hallazgos comunes: polihidroamnios y parto prematuro. </li></ul><ul><li>Poliuria y polidipsia siempre presentes. </li></ul><ul><li>Retardo en el crecimiento. </li></ul><ul><li>Deshidratación. </li></ul><ul><li>Bajos niveles de presión sanguínea (pueden estar normales). </li></ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul><ul><li>Convulsiones </li></ul><ul><li>Tetania por condrocalcinosis </li></ul><ul><li>Parestesias </li></ul><ul><li>Dolor articular </li></ul><ul><li>Nefrocalcinosis y falla renal también pueden ocurrir </li></ul>
  5. 7. Diagnóstico <ul><li>Generalmente se realiza al encontrar niveles bajos de potasio en sangre (menos de 2,5 mEq/L.) </li></ul><ul><li>Presión arterial normal </li></ul><ul><li>Niveles de cloruro bajos en la sangre </li></ul><ul><li>Alcalosis metabólica </li></ul><ul><li>Niveles altos de potasio y cloruro en la orina </li></ul><ul><li>Como estas características también se pueden presentar en personas que reciben diuréticos o laxantes, los análisis de orina son vitales para realizar el diganóstico de la enfermedad </li></ul><ul><li>La biopsia renal muestra un crecimiento importante de células del Complejo Yuxtaglomerurlar, pero este hallazgo no se ve en todos los pacientes. </li></ul>
  6. 8. Tratamiento <ul><li>Mantener el nivel de K en sangre encima de 3.5 mEq/L ya sea siguiendo una dieta rica en K o tomando suplementos de este elemento. </li></ul><ul><li>Muchos pacientes también necesitan suplementos de sal y de magnesio, al igual que medicamentos que bloqueen la capacidad del riñón para eliminar el potasio. De igual manera, se pueden usar dosis altas (AINES). </li></ul>
  7. 9. Pronóstico <ul><li>Es una patología de pronóstico incierto. Los niños pequeños que comienzan con un retraso severo de creciemiento cuando reciben el tratamiento mejoran su curva de crecimiento. </li></ul><ul><li>El tx. en general mejora todas las condiciones del niño, aunque en algunos casos pueden desarrollar IR </li></ul>

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