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Patología de la Silla Turca
- 1. Patología de la región sillar Tania Juliana Lozano R.
- 2. Embriología Diencéfalo Infundíbulo Bolsa de Rathke Notocorda Cavidad bucal Esfenoides
- 3. Embriología Quiasma Óptico Parstuberalis Lóbulo anterior Pars nervosa Pars intermedia
- 4. Anatomía
- 5. Anatomía f g d h c e a i b j k RadioGraphics1991; 11:727-758
- 7. Anatomía
- 8. Anatomía Tamaño, tamaño, configuración variables (edad, sexo) Niños: 6 mm Varones, mujeres postmenopáusicas: 8 mm Mujeres jóvenes: 10 mm Mujeres embarazadas, lactando: 12 mm
- 9. Patología
- 10. Quiste de la bolsa de Rathke
- 11. Quiste de la bolsa de Rathke Es un precursor embriológico del lóbulo anterior, la pars intermedia y la parstuberalis. Persiste en forma de hendidura entre la parsdistalis y la pars nervosa.
- 12. Quiste de la bolsa de Rathke
- 13. Quiste de la bolsa de Rathke
- 14. Quiste de la bolsa de Rathke
- 15. Quiste de la bolsa de Rathke
- 17. Usualmente son lesiones pequeñas, asintomáticas.
- 18. Es un quiste intra/suprasillar no calcificado, que no refuerza
- 19. Nódulo interno
- 22. 75% hipodensa; 25% mixta iso/hipodenso
- 23. 10-15% Ca++
- 25. Cte: NO refuerza
- 26. RM: varía de acuerdo a la composición del quiste (seroso vs mucoso)
- 27. T1: 50% hiper; 50% hipointensos
- 28. 75% tienen nódulo intraquísticohipointenso
- 29. T2: 70% hiper; 30% iso/hipointenso
- 30. 75% tienen un nódulo intraquísticohipointenso
- 34. Craniofaringioma: 90% refuerzan
- 35. Adenoma hipofisiario quístico/Ca++ son raras, señal heterogénea, reforzamiento en anillo y/o nodular
- 38. Menor de 10 mm
- 39. Lesión hipofisiaria que refuerza más lentamente que el resto de la glándula normal.
- 40. Intrasillar
- 41. 30-40% de los sintomáticos producen prolactina
- 43. TC+C:2/3 son hipo al resto de la hipófisis en TC dinámica.
- 44. RM: T1: isointenso al resto de la glándula
- 45. Hiperintenso si hay hemorragia o necrosis
- 46. T2: isointenso al resto de la glándula
- 47. T1+C: 70-90% son relativamente hipointensos
- 49. Prolactinoma:
- 50. Es el adenoma más frecuente (30% ). La mitad son microadenomas.
- 51. Amenorrea, galactorrea en mujeres.
- 52. En varones son silentes.
- 55. Adenomas “no funcionales” o “cromofobos”
- 61. Quiste no neoplásico (Rathke, pars intermedia): hipo/hiperintenso al resto de la glándula en T1; T2
- 62. No refuerzan
- 63. Craniofaringioma
- 64. Es poco frecuente que sea completamente intrasillar
- 65. Puede tener Ca++
- 66. Desplaza/comprime la hipofisis normal
- 68. Aumento de tamaño de la glándula
- 70. Microadenomahipofisiario Responda verdadero o falso: Es una lesión que refuerza más lentamente que el resto del parénquima normal. (V) Siempre son hipointensos al resto de la glándula luego de la inyección de gadolinio. (F) El estudio de elección es la TC dinámica con contraste. (F)
- 71. Macroadenomahipofisiario Neoplasia benigna de pituicitos en la adenohipófisis. Es una masa sillar que no se logra diferenciar de la hipófisis normal. La masa es la glándula. Intra o intra/suprasillar.
- 72. Macroadenomahipofisiario Masa suprasillar más común en adultos. Mayor 10 mm Forma de “8” o “muñeco de nieve” Adenoma Gigante: 0,5% de los adenomas Mayor de 4 cm Puede invadir la base del cráneo, extenderse a la fosa anterior/media/posterior.
- 73. Macroadenomahipofisiario Típico: isodensoe isointenso en T1 y T2 a la sustancia gris Quistes, necrosis son comunes Hemorragia 10% Ca++ 1.2% TC: Densidad variable Expansión de la silla, erosión del piso Agresivos: invasión esfenoides, destrucción clivus superior. +C: Reforzamiento moderado, heterogéneo.
- 74. Macroadenomahipofisiario T1: Niveles liquido-líquido (apoplejía) “punto brillante” de la hipófisis posterior desplazado subdiafragmático (80%). T2 Quistes (hiperintensos), hemorragia (señal varía con la edad) T1+C: casi todos refuerzan La mayoría tienen reforzamiento temprano pero heterogéneo Algunos no refuerzan (TSH,necróticos) Engrosamiento sutil de la dura
- 80. Macroadenomahipofisiario 75% son funcionales. 20-25% defectos visuales/ parálisis nervios craneales. 20-40 años Adolescentes: DD con hiperplasia secundaria a falla de órgano terminal. Velocidad de crecimiento variable
- 81. Macroadenomahipofisiario Diagnóstico Diferencial Hiperplasia pituitaria: 25-50% de las mujeres entre 18-35 años tienen convexidad del margen superior de la hipofisis. Reforzamiento homogéneo y función normal Aneurisma: Usualmente excéntrico, ausencia de flujo, Ca++ Meningioma (diafragma de la silla): Engrosamiento dural Metástasis: invasión difusa de la base del cráneo Craneofaringioma: Ca++, componente quístico es más fr Más frecuente en niños Reforzamiento periférico/nodular
- 83. Hemorragia o infarto de la hipófisis
- 86. Macroadenomahipofisiario Responda verdadero o falso: Es la masa suprasillar más frecuente Tiene morfología de 8 o “muñeco de nieve” Refuerzan de forma heterogénea con el material del contraste La apoplejía es una complicación por infarto o hemorragia
- 88. Tiene morfología de 8 o “muñeco de nieve”
- 89. Refuerzan de forma heterogénea con el material del contraste.
- 91. Craneofaringioma Localizaciones: Suprasillar (75%) Suprasillar e intrasillar (21%) Completamente intrasillar (4%) Extensión a múltiples fosas craneales: anterior (30%), media (23%), posterior y/o retroclival (20%).
- 92. Craneofaringioma Calcificaciones amorfas sillares y suprasillares. Silla aumentada de tamaño. Erosión del dorso de la silla y de la clinoides.
- 93. Craneofaringioma TC: Adamantinomatoso: 90% mixtos, 50% Ca++ Papilar: Sólidos, isodensos, rara vez Ca++ TC+C: 90% refuerzan (nodular y periférico)
- 94. Craneofaringioma RM: T1: intensidad varía de acuerdo al contenido del quiste. Clásico: quiste hiperintenso + nódulo heterogéneo. T2: Quistes son predominantemente hiperintensos Componente sólido: heterogéneo Parénquima adyacente hiperintenso: gliosis, invasión, irritación. Edema por compresión del quiasma óptico
- 97. Craneofaringioma
- 98. Craneofaringioma Es el tumor pediátrico intracraneal más común de origen no-glial. 1.2-4% de todos los tumores intracraneales 54% de todos los tumores pediátricos de esta región son craneofaringiomas.
- 99. Craneofaringioma Cefalea matutina, defectos visuales, talla corta. Los síntomas varían de acuerdo a la localización, tamaño del tumor y edad del paciente. Distribución de edad bimodal (5-15 años; papilar 50 a)
- 100. Craneofaringioma Diagnóstico Diferencial: Quiste de Rathke: No Ca++, usualmente no rfza, menos heterogéneo, no componente sólido. Quiste aracnoideosuprasillar: No Ca++, no refuerza. Astrocitoma Hipotalámico/quiasmático: sólido, o con componente quístico/necrótico pequeño.
- 101. Craneofaringioma WHO I Crecimiento lento Mayor tamaño, más recurrencias Tratamiento: resección radical, cirugía limitada o Biopsia, drenaje del quiste y RT
- 102. Craneofaringioma Cuál es VERDADERO? El 10% se calcifican Masa suprasillar quística parcialmente sólida, parcialmente calcificada en un niño. Siempre son hiperintesos en RM La variedad adamantinomatosa es la más frecuente en niños y generalmente son isointensos en la RM.
- 103. Craneofaringioma Cuál es VERDADERO? El 10% se calcifican Es una masa suprasillarquística, parcialmente sólida y parcialmente calcificada más frecuente en niños. Siempre son hiperintesos en RM La variedad adamantinomatosa es la más frecuente en niños y generalmente son isointensos en la RM.
- 104. Pituicitoma Tumor raro, se origina de los pituicitos (célula glial especializada de la neurohipofisis e infundíbulo). Masa sillar o suprasillar que refuerza y se origina de la neurohipofisis o del tallo.
- 105. Pituicitoma
- 106. Anomalías del tallo hipofisiario Ectopia hipofisiaria posterior (EHP) Duplicación del tallo/hipófisis
- 108. Anomalías del tallo hipofisiario
- 109. Hamartoma del Tuber cinereum Hamartoma hipotalámico o diencefálico. Heterotopia de la sustancia gris localizada en el tubercinereum. Pubertad precoz (LH)
- 110. Hamartoma del Tubercinereum Es un trastorno de la migración neuronal. Usualmente se manifiesta de 1-3 años Crisis gelásticas Masa redonda pequeña (1 cm) que no refuerza, contigua al tubercinereum. T1 y T2 : isointenso Ca++ y quistes ocasionalmente
- 112. Hiperplasia pituitaria Raro Aumento de tamaño fisiológico de la hipófisis relacionado con hipotiroidismo. Reforzamiento homogéneo . Margen superior convexo. 10-15 mm
Notas del editor
- CT scan of the brain showing a craniopharyngioma (white structure in the center of the image). This tumor may cause hypopituitarism and requires surgical removal.
- Figure 1a. Resonance Imaging T1-weighted sequences on coronal planes. Intra- and suprasellarcraniopharyngioma in a 8 yr old boy presenting with reduced growth velocity and headache. This tumor has a total cystic component as shown by the hyper-intense spontaneous signal.Figure 1b. Resonance Imaging T1-weighted sequences on sagittal planes. Intra- and suprasellarcraniopharyngioma in a 8 yr old boy presenting with reduced growth velocity and headache. This tumor has a total cystic component as shown by the hyper-intense spontaneous signal
- Figure 2a. Resonance Imaging T1-weighted sequences on sagittal plan before i.v. gadolinium chelate (diethylene-triaminepentacetate) administration. Extra-axial craniopharyngioma developing into the intra- and suprasellar space, with non-homogenous signal due to calcifications and cysts, in a 7 yr old boy presenting with reduced growth velocity, sleepiness and visual lossFigure 2b. Resonance Imaging T1-weighted sequences on sagittal plan after i.v. gadolinium chelate (diethylene-triaminepentacetate) administration. Extra-axial craniopharyngioma developing into the intra- and suprasellar space, with non-homogenous signal due to calcifications and cysts, in a 7 yr old boy presenting with reduced growth velocity, sleepiness and visual loss. After contrast medium (B) non-homogenous enhancement of the solid component
- Craniopharyngioma. Unenhanced sagittal T1 weighted image demonstrates intrinsic high signal within cystic cavities of a craniopharyngioma (A). Axial unenhanced CT scan in the same patient reveals course calcification within the solid portion of the tumor (B).
- 5-year-old man with pituicytoma. (Reprinted with permission from Harnsberger H. Head and neck digital teaching file. Salt Lake City, UT: Amirsys, 2002 [16]) Sagittal (A) and coronal (B) contrast-enhanced T1-weighted images show that pituitary infundibulum (arrows) is closely associated with mass.Usualmente son isointensos a hipointensos y tienen rfzmiento variable , tipica/ difusoDentro de los dx diferenciales estan el adenoma hipofisiario: pueden ser indistinquibles. La hipofisitis linfocitica suele comprometer el lobulo anterior o el infuldibulo, se trata de mujeres embarazadas o postparto. La hiperplasia hipofisiaria que produce aumento de tamaño difuso.
- Coronal T1 weighted image before (A) and after (B) contrast, showing pituitary (arrow-heads) and infundibulum duplication (arrows).Arq Bras EndocrinolMetabvol 49 nº2 Abril 2005 Ageo PPE: Disorder becomes apparent in childhood withearlygrowthfailureo DP: Usually discovered in early infancy duringimaging for complicated facial anomaliesTallospareados,glandulas o fosasoseas.Cadaglandulaes de tamaño normal (visibles en RX)
- The tuber cinereum is a part of the hypothalamus located between the mamillary bodies and the optic chiasma.Ahamartoma is a focal malformation that resembles a neoplasm; it is not a malignant tumor and it is composed of tissue elements normally found at that site that grow in a disorganized mass.Hypothalamichamartoma in the brain typically occurs in the hypothalamus and presents as a discrete mass isointense to cortex on both T1 and T2, without contrast enhancement (notice that this picture is a post-contrast T1). characterizedclinically by luteinizing hormone-releasing hormone(LHRH) dependent central precocious puberty at avery young age and/or gelastic seizuresSe encuentra en 33% de los pacientes con pubertadprecoz
- Coronal MRI of the brain showing a large hypothalamic mass (closed arrow) diagnosed as a broad-based (sessile), intrahypothalamichamartoma infiltrating the third ventricle (arrowhead). This hamartoma was associated with PP and gelastic seizures. B, Sagittal MRI view of the same patient showing the hamartoma (closed arrow) protruding into the third ventricle (arrowhead). C, Coronal MRI section of the brain revealing an isointensehamartoma (closed arrow) suspended from the base of the third ventricle (arrowhead) by a peduncle (open arrow). D, Sagittal MRI view of the same patient showing the pedunculatedhamartoma in a parahypothalamic position (closed arrow).
- O HIPOFISITIS LINFOCITICAINFUNDIBULO MIDE MÁS DE 2 MMThe normal pituitary stalk tapers from superiorto inferior. It measures 3.25 ± 0.56(SD) mm at the level of the optic chiasm andnarrows to 1.91 ± 0.40 mm at its insertioninto the pituitary gland [4]. The signal intensityof normal stalk on T1 weighting is usuallyless than that of the optic chiasm and isless than that of normal neurohypophysis inall cases. The stalk lacks a blood–brain barrierand thus enhances intensely. Deviation ortilt of the infundibulum is common and doesnot necessarily imply underlying disease.The normal hyperintensity of the posteriorpituitary gland on T1-weighted sequences isbelieved to be related to vasopressin neurosecretorygranules or lipoid bodies (lysosomes)in pituicytes that are normally locatedin theneurohypophysis [5].