1. vasculitis
Viviana Toaza

2. Síndromes vasculiticos
Trastornos idiopáticos síndromes
Las vasculitis en la infancias son el resultado de una serie de causas que van
desde:
Inflamación vascular es la
principal alteración
Exposición a
desencadenantes
antigénicos reconocidos
como
Microorganismos
infecciosos
Fármacos que provocan
reacción de hipersensibilidad

3. Clasificación de las vasculitis en función del tamaño de los
vasos sanguíneos predominantemente afectados
Vasculitis con afectación de predominante de vasos grandes
Arteritis de takayasu
Vasculitis con afectación de predominante de vasos medianos
Enfermedad de kawasaki
Vasculitis con afectación de predominante de vasos pequeños
Purpura de Henoch- schonlein

4. • Los inmunocomplejos pueden intervenir en
la fisiopatología de muchas vasculitis
EL
COMPLEMENTO
C3a
C5a
LOS
INMUNOCOMPLEJOS
ACTIVAN
LIBERA SUSTANCIAS
QUIMIOTACTICAS
QUE ATRAEN
CELULAS
INFLAMATORIAS

5. • Los signos y síntomas de las vasculitis son
inespecíficos, aunque ciertas manifestaciones
clínicas son útiles para distinguir el tipo de
vasos que se ven afectados principalmente.
púrpura palpable
sugiere una vasculitis de vasos pequeños
localizados profundamente en la dermis papilar
nódulo doloroso
circunscrito
es más probable que se deba a la
afectación de vasos de calibre medio

6. La arteritis de Takayasu (AT), también
conocida como enfermedad sin
pulsos, es una vasculitis crónica de los
vasos grande.
Es mas frecuente en Asia e India y
puede ser la tercera forma mas
frecuente de vasculitis de la infancia
en todo el mundo.

7. • La AT es una enfermedad inflamatoria y obliterativa
crónica de los vasos grandes, con preferencia por la aorta y sus
ramas principales.
• En los niños se ha descrito una predilección por
una localización abdominal de las lesiones estenóticas.

8. MANIFESTACIONES CLINICAS
DURANTE LA FASE PREVIA A LA AUSCENCIA DE
PULSOS SON:
• Sudoración nocturna
• Anorexia
• Perdida de peso
• Astenia
• Mialgia
• Artritis seguidas
a menudo de una
hipertensión inexplicada

9. Las manifestaciones dermatológicas
son:
• eritema nudoso
• erupción malar
• Eritema indurado

10. La afectación cardíaca comprende
• miocardiopatía dilatada
• miocarditis
• pericarditis

11. DIAGNÓSTICO. Durante la fase sin
pulsos puede auscultarse un soplo
• característico sobre
todo en las arterias
carótidas y subclavias.
• Los niños pueden
presentar una
ausencia o
disminución de los
pulsos radiales

12. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• La Velocidad de Sedimentacion Globular
está significativamente elevada, por lo general
>60 mm/hora.
• Es habitual hallar anemia hipocrómica
microcítica con leucocitosis

13. • El diagnóstico puede
confirmarse con
angiografía, que a
menudo muestra un
arco aórtico muy
dilatado y dilataciones
aneurismáticas y
estenosis en varios
vasos grandes:
carótidas, subclavia,
aorta abdominal o, rara
vez en niños, arterias
coronarias.
Figura 166-4. Angiografía de un niño con una
arteritis de Takayasu que muestra
dilatación carotídea bilateral masiva, una
estenosis y una dilatación postestenótica.

14. TRATAMIENTO
• Se administra prednisona
.
• El metotrexato
• ciclofosfamida
para controlar una
respuesta inflamatoria intensa.
• La ciclofosfamida aumenta el riesgo de
neumonía por Pneumocystis carinii y
por ello se recomienda la profilaxis con
• trimetoprim-sulfametoxazol
La identificación y extirpación quirúrgica
tempranas de las lesiones predominantes son
esenciales, junto con la institución del
tratamiento inmunosupresor adecuado.
2mg/kg/dia c/12h VO 2-3
semanas
0.3 - 1mg/kg/dosis VO
10mg/kg c/2semanas IV
15-20mg/kg/dia
c/6h VO X21 días