Breve repaso de las vasculitis más destacadas, su clasificación etiopatológica y nomenclatura.

1. SÍNDROMES DE LAS VASCULITIS
OSCAR FURLONG
RESIDENCIA CLÍNICA MÉDICA
HOSPITAL ZONAL BARILOCHE

2. DEFINICIÓN
• La vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado por
inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.
• Suele haber afección de la luz vascular que se vincula con
isquemia de los tejidos que reciben el riego del vaso afectado.
• Puede dar lugar a un amplio y heterogéneo grupo de síndromes.
• Afecta a vasos de cualquier clase, calibre y localización.
• Pueden circunscribirse a un solo órgano o afectar varios.
Sneller M.; Langford C.; Fauci A. – 2008 – Síndromes de las vasculitis – Harrison 16ª edición.

3. CLASIFICACIÓN

4. CLASIFICACIÓN

5. CLASIFICACIÓN
• Aspectos que clasifican las vasculitis sistémicas:
• Etiología. (Primarias o secundarias; bacterianas, idiopáticas).
• Patogénesis. (Tipo I, II, III y IV).
• Patología:
• Tipo de vaso afectado. Tamaño, estructura y función.
• Tipo de inflamación.
• Distribución de lesiones por órgano.
• Manifestaciones clínicas.
• Factores genéticos predisponentes.
• Aspectos sociodemográficos (edad, sexo, raza, etnia, distribución geográfica).

6. FISIOPATOLOGÍA
• Reacción de hipersensibilidad de Gell y Coombs:
• TIPO I: Alérgica o anafiláctica. Se caracterizan por la presencia
de niveles séricos y tisulares de IgE elevados.
• TIPO II: Citotóxica. Mediadas por ANCA. (Wegener, Churg-
Strauss, poliangitis microscópica).
• TIPO III: Mediada por inmunocomplejos. Es el grupo más amplio
de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis
leucocitoclástica cutánea, el síndrome de Schonlein-Henoch y
poliarteritis nodosa, entre otras formas.
• TIPO IV: Mediada por linfocitos T. Vasculitis granulomatosas.
(Arteritis de la temporal, Takayasu, Wegener, Vhurg-Strauss).

7. ¿CUÁNDO SOSPECHAR VASCULITIS?
• PACIENTE CON ENFERMEDAD GENERALIZADA INEXPLICABLE.
• Algunas anormalidades clínicas sugieren el diagnóstico:
• Púrpura palpable, infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis
inflamatoria crónica, mononeuritis múltiple, incidentes isquémicos
inexplicables y glomerulonefritis con datos de una enfermedad sistémica.
• Descartar enfermedades que no son vasculitis, especialmente
infecciones.

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Síntomas inespecíficos: fiebre, malestar general, anorexia,
pérdida de peso, debilidad, mialgias, artralgias. Sugieren
enfermedad sistémica.
• Afección de sistemas específicos: cutáneo-mucoso, respiratorio,
neurológico, renal, digestivo.

9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Enfermedades que pueden simular una vasculitis.
• Infecciosas:
• Endocarditis bacteriana.
• Gonococia diseminada.
• Histoplasmosis pulmonar.
• Coccidiomicosis.
• Sífilis.
• Enfermedad de Lyme.
• Enfermedad de Whipple.
• Neoplasias:
• Mixoma auricular.
• Linfoma.
• Carcinomatosis.

10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Enfermedades que pueden simular una vasculitis.
• Coagulopatías o microangiopatías trombóticas:
• Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
• Púrpura trombocitopénica trombótica.
• Toxicidad medicamentosa.
• Sarcoidosis.
• Ateroembolias.
• Amiloidosis.
• Criofibrinogenemia.
• Síndrome de Goodpasture.

11. • Algoritmo de la conducta que se
debe seguir en un paciente
diagnosticado de probable
vasculitis.

12. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• No son patognomónicas de ninguna entidad específica.
• Las manifestaciones más características son el desarrollo de
púrpura palpable y de nódulos.
• Petequias, equimosis, máculas eritematosas, lesiones de urticaria,
livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesículas, pústulas, ampollas,
lesiones a tipo pioderma gangrenoso.
• El predominio de una lesión clínica u otra vendrá determinado por
la localización del vaso afectado.

13. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Las vasculitis con afectación de vasos de pequeño calibre en la
piel se manifiestan principalmente por la púrpura, que con
frecuencia es palpable y afecta principalmente a extremidades
inferiores (debido a la presión hidrostática).

14. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Inicialmente son máculas de coloración rojiza, que evolucionan
hacia placas y pápulas, que pueden ser desde unos milímetros
hasta varios centímetros de diámetro.

15. VASCULITIS DE GRANDES VASOS
• Arteritis temporal (vasculitis de células gigantes).
• Mayores de 50 años.
• Síntomas sistémicos: fiebre, malestar general, anorexia,
depresión.
• Síntomas de isquemia tisular: cefalea, ceguera,
tumefacción y ulceración del cuero cabelludo,
claudicación mandibular.
• Cefalea de inicio brusco, intensa y de predominio
temporal.
• Un 50% asocia polimialgia reumática: mialgias,
tumefacción, dolor articular, fiebre y pérdida de peso.
• Diagnóstico clínico y por biopsia de la arteria temporal.

16. VASCULITIS DE GRANDES VASOS

17. VASCULITIS DE VASO MEDIANO
• Poliarteritis nodosa (PAN).
• Afecta principalmente a varones de mediana edad.
• Manifestaciones sistémicas generales: fiebre, mal estado general y pérdida
de peso.
• El 70% tiene afectación renal (en forma de arteritis y/o glomerulonefritis,
siendo esta la principal causa de muerte).
• El 60% tiene afectación neurológica periférica: mononeuritis múltiple o
polineuropatía.
• El 50% tiene afectación cutánea: nódulos, úlceras y livedo reticularis.
• Asociada a hepatitis B hasta en un 50% de los pacientes.

18. VASCULITIS DE VASO MEDIANO

19. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
• Granulomatosis con poliangeitis (Wegener).
• Tríada clínica de vasculitis granulomatosa del tracto
respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y grados
variables de vasculitis de pequeño vaso.
• Síntomas de vías respiratorias superiores: sinusitis,
obstrucción y perforación nasal (deformidad en silla de
montar).
• Otitis media, dolor de oído y disminución de la capacidad
auditiva.
• Afectación pulmonar: tos productiva y hemoptisis o
asintomática.
• Manifestaciones renales y cutáneas.
• Se asocia específicamente a ANCA-C.

20. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO

21. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
• Vasculitis granulomatosa y alérgica de
Churg-Strauss.
• La manifestación clínica principal e inicial es el
desarrollo de asma, que suele afectar a personas
con antecedentes de atopia (bronquitis asmática,
rinitis o conjuntivitis alérgica y dermatitis).
• Evoluciona con lesiones pulmonares con
infiltrados radiológicos.
• Luego aparecen lesiones cutáneas. Granulomas
extravasculares de Churg-Strauss.
• El 75% desarrolla manifestaciones neurológicas.

22. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO

23. VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
• Síndrome de Schönlein-Henoch.
• Más frecuente en niños.
• Rash purpúrico, artralgia/artritis, afectación gastrointestinal y nefritis.
• Urticaria vasculitis.
• Vasculitis crioglobulinémica.
• Asociada a hepatitis C.

24. VASCULITIS DE ÓRGANO ÚNICO
• Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclastica cutánea.
• Vasculitis más frecuente. Afecta a cualquier edad.
• Más del 95% de los pacientes desarrollan púrpura palpable.
• Otras manifestaciones clínicas: urticaria, eritema multiforme y livedo reticularis.
• Un 20% se asocian a infecciones especialmente víricas y bacterianas, un 22% se
asocian a medicaciones y un 12% a enfermedades del tejido conectivo.

25. TRATAMIENTO
• De soporte: reposo, elevación de las partes declives y protección
frente a traumatismos y frío.
• Antiinflamatorios: corticoides tópicos, antiinflamatorios no
esteroideos.
• Antiagregantes plaquetarios: aspirina.
• Sistémicos: corticoides sistémicos y medicaciones
inmunosupresoras.

26. TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida: 2 mg/Kg/día vía oral.
• Al inicio del tratamiento, asociar glucocorticoides:
• Prednisona: 1 mg/Kg/día el primer mes. Luego días alternos. Disminuir
paulatinamente para interrumpir al cabo de 6 meses.
• Monitorear efectos adversos.
• Una vez lograda la remisión, reemplazar por metotrexato o
azatioprina.
• La resolución de los hallazgos clínicos o su estabilización indican
remisión.

27. BIBLIOGRAFÍA
• Síndromes de las vasculitis – Harrison: Principios de Medicina
Interna.
• 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitides - American College of Rheumatology.