Clase de anemias

1. Patología del sistema
hematopoyético y trastornos
hemodinámicos.

2. ANEMIAS

3. ANEMIA
Definición
REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE
TRANSPORTE DE OXÍGENO POR LA SANGRE,
HABITUALMENTE DEBIDA A UNA
DISMINUCIÓN DE LA MASA TOTAL DE
HEMATÍES CIRCULANTES POR DEBAJO DE LOS
LÍMITES NORMALES

4. ANEMIA
 DISMINUCIÓN DEL HEMATOCRITO
 DISMINUCIÓN DE LAS CONCENTRACIONES DE
HEMOGLOBINA
 ERITROPOYESIS AUMENTADA CON HIPERPLASIA
ERITROIDE EN LA MÉDULA ÓSEA

5. Table 13-2. Adult Reference Ranges for Red Blood Cells*
Measurement
(units)
Men Women
Hemoglobin (gm/dL) 13.6-17.2 12.0-15.0
Hematocrit (%) 39-49 33-43
Red cell count (106/μL) 4.3-5.9 3.5-5.0
Reticulocyte count (%) 0.5-1.5
Mean cell volume (μm3) 82-96
Mean corpuscular
hemoglobin (pg)
27-33
Mean corpuscular
hemoglobin
concentration (gm/dL)
33-37
RBC distribution width1 1.5-14.5
*Reference ranges vary among laboratories. The reference ranges for the laboratory providing the result should always be used in interpreting the test result.
RBC, red blood cell

6. FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

7. FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA

8. MÉDULA ÓSEA NORMAL

10. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN
EL MECANISMO DE BASE
1. PÉRDIDA DE SANGRE
2. AUMENTO EN LA TASA DE
DESTRUCCIÓN
3. ALTERACIÓN EN LA PRODUCCIÓN
ERITROCITARIA

11. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN EL
MECANISMO DE BASE
I. PÉRDIDA SANGUÍNEA
A. AGUDA: Traumatismo
B. CRÓNICA: Lesiones del tubo digestivo,
Trastornos ginecológicos

14. ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE
 AGUDA: DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN DE SANGRE QUE PUEDE
LLEVAR AL SHOCK Y A LA MUERTE
ANEMIA NORMOCÍTICA-NORMOCRÓMICA
SI SOBREVIVE HAY AUMENTO DE RETICULOCITOS
 CRONICA: CUANDO SE HAN AGOTADO LAS RESERVAS DE
HIERRO (ANEMIA FERROPÉNICA)
ANEMIA MICROCÍTICA-HIPOCRÓMICA

15. Perforación uterina de fondo, producida durante un curetage

17. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN EL
MECANISMO DE BASE
II. AUMENTO DE LA TASA DE DESTRUCCIÓN
A. ANOMALÍAS INTRÍNSECAS DE LOS HEMATÍES
HEREDITARIAS: Esferocitosis, Déficit de G6PD (Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa),
Talasemias, Drepanocitosis
ADQUIRIDAS: Hemoglobinuria paroxística nocturna

18. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN EL
MECANISMO DE BASE
II. AUMENTO DE LA TASA DE DESTRUCCIÓN
B. ANOMALÍAS EXTRÍNSECAS
MEDIADAS POR ANTICUERPOS
MECÁNICAS: CID(Coagulación intravascular diseminada), PTT (Purpura
trombocitopénica)
INFECCIONES: Malaria
QUÍMICOS: Intoxicación por plomo
SECUESTRO SISTEMA RETICULAR: HIPERESPLENISMO

19. ANEMIAS POR AUMENTO DE LA TASA DE
DESTRUCCIÓN (ANEMIAS HEMOLÍTICAS)
1. DESTRUCCIÓN PREMATURA DE HEMATÍES
2. ACUMULACIÓN DE PRODUCTOS (Hb)
3. AUMENTO DE LA ERITROPOYESIS
MEDULAR (RETICULOCITOSIS)

20. ANEMIAS POR AUMENTO DE LA TASA DE
DESTRUCCIÓN (ANEMIAS HEMOLÍTICAS)
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR:
 TRAUMATISMO MECÁNICO: Anemia hemolítica
microangiopática
 FIJACIÓN DE COMPLEMENTO: Transfusión sanguínea
 SE MANIFIESTA POR:
Hemoglobinemia y hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Ictericia
Disminución de la Haptoglobina sérica

21. ANEMIAS POR AUMENTO DE LA TASA DE
DESTRUCCIÓN (ANEMIAS HEMOLÍTICAS)
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR:
 SE PRODUCE EN EL INTERIOR DE LAS CÉLULAS
MONONUCLEARES FAGOCITARIAS DEL BAZO Y OTROS
ÓRGANOS
 LESIONES DE MEMBRANA ERITROCITARIA, DISMINUCIÓN
DE LA DEFORMABILIDAD Y LA OPSONIZACIÓN DE LOS
HEMATÍES
 SE MANIFIESTA POR:
Hemosiderinuria
Ictericia
Disminución de la Haptoglobina sérica

23. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SEGÚN EL
MECANISMO DE BASE
III. ALTERACIÓN DE LA PRODUCCIÓN
ERITROCITARIA (↓ ERITROPOYESIS)
A. TRASTORNOS DE LA PROLIFERACIÓN Y DIFERENCIACIÓN
DE LAS CÉLULAS MADRE: Anemia aplásica
B. TRASTORNOS DE LA PROLIFERACIÓN Y MADURACIÓN
DE ERITROBLASTOS: Anemias megaloblásticas, Ferropenia

25. ANEMIAS HEMOLÍTICAS

26. ANEMIA HEMOLÍTICA: RETICULOCITOSIS

27. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
 75% AUTOSÓMICO DOMINANTE
 DÉFICIT DE ESPECTRINA 60-90%
 ESFEROCITOS: MEMBRANA MENOS FLEXIBLE
 ANEMIA , ESPLENOMEGALIA
 ICTERICIA, INFECCIONES

29. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ESFEROCITOS

30. ESPLENOMEGALIA
(ESFEROCITOSIS HEREDITARIA)
CONGESTÍON Y
ERITROFAGOCITOSIS

31. DEFICIT DE Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G-6PD)
 G-6PD: PRODUCCIÓN DE GLUTATION REDUCIDO
QUE PROTEGE A LOS HEMATÍES DE LAS
LESIONES OXIDATIVAS
ESTRÉS OXIDATIVO
INFECCIONES/
FÁRMACOS
G.R.
↓G-6PD
CUERPOS
DE HEINZ
DESNATURALIZACIÓN DE Hb
PÉRDIDA DE
FLEXIBILIDAD
MACRÓFAGOS

32. DEFICIT DE Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G-6PD)
 HERENCIA LIGADA AL CROMOSOMA X
 AGENTES OXIDANTES: ANTIPALÚDICOS
 VARIANTES: A- (HEMATÍES VIEJOS)
MEDITERRÁNEA (HEMATÍES JÓVENES
Y VIEJOS)
 HEMÓLISIS SIGNIFICATIVA

33. CUERPOS DE HEINZ

34. HEMOGLOBINOPATÍAS

36. ANEMIA DREPANOCÍTICA
 HEMOGLOBINOPATÍA HEREDITARIA
 AUTOSÓMICO RECESIVO
HbA MUTACÍÓN GEN
GLOBINA
SUSTITUCIÓN DE ÁC.
GLUTÁMICO POR VALINA
HbS
DESOXIGENACIÓN
HbS
FALCIFORMACIÓN
POLIMERIZACIÓN Y
AGREGACIÓN

38. ANEMIA DREPANOCÍTICA
FALCIFORMACIÓN
 HETEROCIGOTOS (AS): RASGO DREPANOCÍTICO
(8% NEGROS NORTEAMERICANOS)
 HOMOCIGOTOS (SS): SINTOMÁTICOS
 ESTADO HEMOLÍTICO CRÓNICO
 OCLUSIONES DE LA MICROCIRCULACIÓN:
ISQUEMIA

41. ANEMIA DREPANOCÍTICA
CLÍNICA
 AUTOESPLENECTOMÍA
 ANEMIA HEMOLÍTICA: HIPERBILIRRUBINEMIA
CRÓNICA, LITIASIS BILIAR
 CRISIS VASO-OCLUSIVAS: HUESOS, HÍGADO,
BAZO, PENE Y ENCÉFALO
 SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES
 CRISIS APLÁSICAS

42. Anemia drepanocítica desde 6 meses de vida

43. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES

44. BAZO

45. AUTOESPLENECTOMÍA

47. CRISIS VASOOCLUSIVAS

48. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES

52. TALASEMIA
DEFINICIÓN
GRUPO HETEROGÉNEO DE TRASTORNOS DE
HERENCIA MENDELIANA , CARACTERIZADOS
POR UNA FALTA O DISMINUCIÓN DE LA
SÍNTESIS DE LA CADENA ALFA O DE LA
CADENA BETA DE LA GLOBINA DE LA
HEMOGLOBINA A

53. TALASEMIA
 SÍNDROMES BETA-TALASÉMICOS
Β°-TALASEMIA: AUSENCIA TOTAL
߆-TALASEMIA: DISMINUCIÓN
 ALFA-TALASEMIA
LAS CADENAS NO AFECTADAS FORMAN
AGREGADOS QUE LESIONAN LA MEMBRANA
CELULAR DE LOS HEMATÍES

55. BETA-TALASEMIAS
CLASIFICACIÓN
TALASEMIA MAYOR:
 HOMOCIGOTOS
 PAÍSES MEDITERRÁNEOS, ÁFRICA, ASIA
 ANEMIA GRAVE DEPENDIENTE DE TRANSFUSIONES
 ANEMIA MICROCÍTICA-HIPOCRÓMICA, HEMATÍES
FRAGMENTADOS, DIANOCITOS
 MUERTE A EDADES TEMPRANAS

57. BETA-TALASEMIAS
CLASIFICACIÓN
TALASEMIA MENOR:
 HETEROCIGOTOS
 ASINTOMÁTICOS
 ANEMIA LEVE, MICROCÍTICA-HIPOCRÓMICA,
DIANOCITOS
TALASEMIA INTERMEDIA

58. BETA TALASEMIAS

59. POIQUILICITOSIS
ANISOCITOSIS
MICROCITOSIS

60. ALFA-TALASEMIA
CLASIFICACIÓN
BASADO EN EL NÚMERO DE GENES DE
ALFA-GLOBINA QUE HAN SUFRIDO
DELECIÓN
1. PORTADOR ASINTOMÁTICO
2. RASGO DE ALFA-TALASEMIA
3. ENFERMEDAD POR Hb H
4. HIDROPESÍA FETAL

61. ALFA-TALASEMIA
 CÉLULAS DIANA
 ANEMIA MICROCÍTICA-HIPOCRÓMICA
 POIQUILOCITOSIS, ANISOCITOSIS
 HEPATOESPLENOMEGALIA

62. ALFA TALASEMIAS

63. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
 NO HEREDITARIA
 DEFECTO DE MEMBRANA
 HEMATÍES, PLAQUETAS Y GRANULOCITOS SENSIBLES A LA
ACCIÓN DEL COMPLEMENTO
 HEMOLISIS INTRAVASCULAR CRÓNICA
 INFECCIÓN Y TROMBOSIS (PORTA, CEREBRALES Y SUPRAHEP.)
 SUPERVIVENCIA MEDIA: 10 AÑOS

64. ANEMIAS INMUNOHEMOLÍTICAS
ANTICUERPOS ANTIERITROCITARIOS
POR ANTICUERPOS CALIENTES: 2 semanas luego de cefalosporinas
o penicilina IV, quinina, alfa metil dopa (hipotensor)
 IgG
 37ºC
POR ANTICUERPO FRÍOS: Micoplasma pneumonie, EBV, CMV, HIV
FRÍO OJO PERIFÉRICOS DEDOS, ORTEJOS, OREJAS.
 IgM
 <30ºC

65. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

66. ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA

67. ANEMIAS POR ALTERACIÓN DE LA
PRODUCCIÓN ERITROCITARIA

68. ANEMIAS POR FALLA EN LA
ERITROPOYESIS
DÉFICIT DE ALGÚN SUSTRATO VITAL
(HIERRO, VITAMINA B12, FOLATO) O
UN FRACASO DE LA CÉLULA MADRE
 ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRÓNICA
 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
 ANEMIA PERNICIOSA
 ANEMIA FERROPÉNICA
 ANEMIA APLÁSICA

69. ANEMIA FERROPÉNICA
 80% DEL HIERRO (FE) FUNCIONAL EN Hb, 20% EN
MIOGLOBINA Y ENZIMAS
 RESERVA HEMOSIDERINA Y FERRITINA UNIDA AL FE
 15-20% FE CORPORAL EN HIGADO, BAZO, MO
 SITIO DE ABSORCIÓN EN DUODENO
 HB, HTO, VCM, FERRITINA SÉRICA, CAPACIDAD
SÉRICA PARA FIJAR FE

74. ANEMIA FERROPÉNICA

75. ANEMIA PERNICIOSA:
•AUSENCIA DE FACTOR INTRÍNSECO
•NO HAY REABSORCIÓN DE VIT. B12
•ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

76. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

77. ANEMIA PERNICIOSA

78. ANEMIA APLÁSICA
Acquired
IdiopathicPrimary stem cell defect
Immune mediatedChemical agents
Dose related
Alkylating agents
AntimetabolitesBenzene
Chloramphenicol
Inorganic arsenicals
Idiosyncratic
Chloramphenicol
Phenylbutazone
Inorganic arsenicals
Methylphenylethylhydantoin
Streptomycin
Chlorpromazine
Insecticides (e.g., DDT, parathion)
Physical agents (e.g., whole-body irradiation)
Viral infections
Hepatitis (unknown virus)
Cytomegalovirus infections
Epstein-Barr virus infectionsHerpes
Varicella-zoster
Miscellaneous
I nfrequently, many other drugs and
chemicals
Inherited
Fanconi anemia

79. ANEMIA APLÁSICA

80. ANEMIA APLÁSICA

82.  A. Aguda Amputación-hemorroides
 1. Pérdida normo-normo ó reticulocitos
. si sobrevive
B. Crónica tumor SGI, gine: anemia
microcítica hipocrómica.
A. Esferocitosis hereditaria
2. Hereditarias B. déficit G6F espleno
altera Membrana c. Talasemia A y B
. Anemia depende de transfusión megalia.
Clínica homo o heterocigoto
C. Drepanocítica (crisis vaso oclusivas y aplásicas)
autoesplenomegalia
3. Falla sustrato: megaloblásitca, perniciosa, aplásica,
ferropénica
ANEMIAS

83. Trastornos hemorrágicos
diátesis hemorrágica
 1. Fragilidad aumentada de los vasos
 2. deficiencia o disfunción de plaquetas.
 3. Alteraciones de la coagulación.
 4. Combinaciones de los factores anteriores.
 Tiempo de protrombina TP: evalúa vía
extrínseca de la coagulación, se mide en
segundos (prolongación x disfunción de factores
V, VII, X, protrombina o fibrinógeno.

84. Tiempo parcial de tromboplastina
TPT
 Evalúa la vía intrínseca y común
 Disfunción de factores V, VII, IX, X, XI, XII,
protrombina y fibrinógeno.

85. Hemorragia por disminución de
pks.
 Normal 150000-300000/ul.
 Trombocitopenia < 100000/ul.
 Hemorragia espontánea > 20000/ul.

87. Deficiencia del complejo del factor VIII-
FvW (hemofilia A)
 Enfermedad de won Willebrand:
 Trastorno hemorrágico hereditario más
frecuente en humanos:
 Hemorragias espontáneas en mucosas,
menorragia,
 Tipo 1-3 disminución de Fvw circulante 70%
casos hemorragia leve
 Tipo 2 defectos cualitativos de Fvw 25% casos,
hemorragia de leve a moderada.

90. Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 3 February 2008 01:36 AM)
© 2007 Elsevier

91. Hemofilia A deficiencia de factor VIII
 Enfermedad hemorrágica hereditaria grave más
común. Cofactor activador de factor IX, que
activa al factor X.
 Varones y mujeres homocigotas.
 Se hereda con carácter recesivo, ligada al
cromosoma X
 Menos de 1% enfermedad grave
 2-5% enfermedad moderada
 6-50% enfermedad leve.
 Prolongación del TPT

93. Hemofilia B (enfermedad de Christmas,
deficiencia factor IX
 Deficiencia de factor IX
 El factor no es funcional
 TP normal
 TPT prolongado
 Es necesario medir los niveles del factor.
 Tratamiento es con factor IX.

94. moretones

97. Coagulación
intravascular
diseminada

98. Coagulación intravascular
diseminada
 Es una variedad de desórdenes (obstétricos,
cáncer, accidentes graves).
 Se desarrollan múltiples trombos en la
microcircularicón
 Rápido consumo de pks, pro trombina,
fibrinógeno, factor V, VIII y X

99. Coagulación intravascular diseminada
 Se activa al mismo tiempo el sistema
plaminógeno plasmina.
 La degradación de fibrina tiene acción
anticoagulante.
 Es por eso que un desorden trombótico se
convierte en un desorden hemorrágico.