La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis crónica que causa pápulas hiperqueratósicas y eritema. Se clasifica en 6 tipos según la edad de inicio y manifestaciones clínicas. El tipo I es el clásico en adultos y suele resolverse en 3 años, mientras que los tipos V y VI tienden a ser crónicos con menor probabilidad de remisión espontánea. El diagnóstico diferencial incluye psoriasis, dermatitis seborreica y dermatomiositis.

1. PITIRIASIS
RUBRA
PILARIS
INTEGRANTES:
- Ahumada Unyen Ariana
- Almestar Monndragon Ana
- Benites Mendoza Sofia

2. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
=
LIQUEN RUBER ACUMINATUS
=
ENFERMEDAD DE DEVERGIE
Dermatosis eritematoescamosa
- IDIOPÁTICA
- BENIGNA
- CRÓNICA: suele resolver entre 3 a 5 años
- INFRECUENTE
- RECIDIVANTE
- 0.03% de las consultas
dermatológicas
- Mayor incidencia en la 1°, 2° y 6°
década de la vida
- No predileccion en el sexo ( SOLO
EN LA JUVENIL varon> mujer)
EPIDEMIO-
LOGIA

3. ADQUIRIDA FAMILIAR/ HEREDITARIA
mutaciones heterocigotas del
CARD14 (cromosoma17q21)
activación de NFkB
INFLAMACIÓN
CITOQUINAS:
- IL-18
- CCL20
- IL-36
INFLAMACIÓN EN
EPIDERMIS Y DERMIS
relación con: gen de
susceptibilidad con la
psoriasis: PSORS 2
Tumores internos
malignos:
- carcinoma de
cel. renales
- Broncógeno
- Hepatocelular
déficit de vit A y de
la proteínas fijadora
de retinol
Infecciones como VIH y
COVID-19
Exposición a rayos UV
Traumatismos menores
sobre la piel
Enf. autoinmunes:
-miastenia gravis
-Enf. celiaca
-Miositis
-Artritis inflamatorias
-Hipotiroidismo Fármacos (raro):
- imatinib:Inhibidor de la
tirosina cinasa
- Ponatinib
- sofosbuvir: para VHC
ALTERACIÓN DE LA
QUERATINIZACIÓN
DE LA EPIDERMIS
Vacuna contra el
COVID-19
por aumento de:
- IL-17
- IL-22
pérdida de conexión entre
queratinocitos de la epidermis
queratinocitos
no maduran
Destrucción
de
desmosomas
intracelulares
ETIOPATOGENIA

4. Afectan:
- parte proximal del dorso
de los dedos (rallador de
nuez moscada)
- tronco
- extremidades
pápulas rugosas
(hiperqueratosis folicular)
sobre una base eritematosa
pueden coalescer
placas de color salmón
o rojo anaranjado con
islas de piel sana
queratodermia de aspecto céreo
de color salmón o rojo anaranjado
en las palmas y las plantas.
islas de piel
sana
miden <1mm
TIENEN FORMA DE CONO:
CONOS DE BESNIER
MANIFESTACIONES CLINICAS

6. Condiciones asociadas
Cuero cabelludo
eritema con fina descamación difusa
(puede confundirse con dermatosis
seborreica)
Afección ungueal
placa engrosada con
coloración parda amarillenta
y residuos subungueales
orificios pilosebáceos
están taponados por
queratina y rodeados
de eritema
Afección DE
PARPADOS
ECTROPION
puede acompañarse de
- prurito
- adenopatías
- artralgias

7. CLASIFICACIÓN
Según clasificación
de Griffiths:
6 TIPOS

8. CLASIFICACIÓN: Tipo I Adulto Clásico
Erupciones de pápulas foliculares
hiperqueratósicas con propagación
cefalocaudal.
Dermatitis descamativa rojiza
anaranjada
Eritrodermia generalizada (2-3 meses)
Islotes de Piel
no afectada
Queratodermia
amarillenta difusa
y cérea de palmas
y plantas
Alteraciones
Ungueales:
Coloración
amarillo marrón
distal,
engrosamiento de
la lámina
ungueal,
hemorragias en
astilla e
hiperqueratosis
subungueal
Edema periférico
Mucosas →
Aspecto
blanquecino difuso
en boca
Pelo y dientes sin
alteraciones

9. CLASIFICACIÓN: Tipo II y III
TIPO II: ADULTO ATÍPICO TIPO III: JUVENIL CLÁSICO
Inicio en la edad adulta
Zonas de hiperqueratosis folicular
Descamación ictiosiforme en MMII (escamas
finas y blanquecinas)
Carece de progresión cefalocaudal
Menor tendencia a eritrodermia
Cabello escaso
INICIO: entre el primer y segundo año de vida
Características morfológicas de la tipo 1

10. CLASIFICACIÓN: Tipo IV y V
TIPO IV: JUVENIL CIRCUNSCRITO TIPO V: JUVENIL ATÍPICO
25% de los pacientes
Varios años posterior al nacimiento
Placas eritematosas e hiperqueratósicas
delimitada en codos y rodillas
Casos aislados de queratodermia
palmoplantar
Variante atípica
en los primeros
años de vida con
evolución crónica.
Hiperqueratosis
folicular con
eritema mínimo.
Aspecto tipo
esclerodérmico de
manos y pies

11. CLASIFICACIÓN: Tipo VI
TIPO VI: ASOCIADA A VIH
Asociada a
infección con VIH
Características
similares a la
TIPO I PERO DE
MAYOR
GRAVEDAD
Acné conglobata
Hidradenitis
supurativa
Liquen espinuloso

12. HISTOPATOLOGÍA
HIPERQUERATOSIS
ACANTOSIS:
anchas y cortas
crestas
interpapilares
ORTOQUERATOSIS
PARAQUERATOSIS:
alternante
vertical y
horizontal
DILATACIÓN DEL
FOLÍCULO
PILOSO:Tapones
de queratina en
los infundíbulos
foliculares
Capa granulosa
prominente
Capilares
dilatados no
Tortuosos

13. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

14. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

15. PITIRIASIS RUBRA
PILARIS
PSORIASIS
eritrodérmica

16. PITIRIASIS RUBRA
PILARIS
Erythema gyratum
repens

17. CUERO CABELLUDO: PITIRIASIS RUBRA
PILARIS
DERMATITIS SEBORREICA
- La PRP clásica temprana puede confundirse con la dermatitis
seborreica debido a la progresión cefalocaudal de la PRP.
- La dermatitis seborreica se presenta comúnmente con parches
eritematosos y escamosos en el cuero cabelludo y también puede
afectar a las cejas.
- La escala grasa característica, la ausencia de hiperqueratosis
folicular y queratoderma palmoplantar y la distribución
relativamente estable de la dermatitis seborreica distinguen este
trastorno dela PPR.

18. DERMATOMIOSITIS
PITIRIASIS RUBRA
PILARIS: dedos
en rallador de
nuez moscada
PÀPULAS DE GOTTRON:
- Pápulas o placas eritematovioláceas, ligeramente
sobreelevadas y descamativas, que recubren las
prominencias óseas.
- Las que se afectan más frecuentemente son las
articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas
proximales y distales
- Se habla de signo de Gottron cuando únicamente se
aprecian máculas violáceas en las mismas
localizaciones.

19. PRONÒSTICO Y EVOLUCIÓN
NOMBRE EVOLUCIÓN PRONÓSTICO
TIPO I
Clásica del adulto Se resuelve en 3 años en 80%
de casos
Suele remitir por completo
en el término de 3 años
TIPO II
Atípica del adulto Crónico (> 20 años) 20% de
casos se resuelven en 3 años
Pronóstico de remisión
menos favorable.
TIPO III
Clásica juvenil Se resuelve en 1 a 3 años Desaparición espotànea en
1-2 años
TIPO IV
Circunscrita juvenil Incierta: al final de la
adolescencia o exacerbaciones
Pronóstico de remisión
menos favorable.
TIPO V
Atípica juvenil Crónica, mejora con retinoides
pero pueden haber recidivas
Tendencia escasa o nula a
la resolución espontánea
TIPO VI
Asociada con VIH Puede responder a tto
retroviral triple
Mal pronóstico
Manifestaciones clínicas
graves, fatales, se llega
hasta sepsis cutánea

20. MANEJO