Hidradenitis Supurativa
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Presentación sobre Hidradenitis Supurativa. Definición, epidemiología, etiología, fisiopatologia, cuadro clínico, diagnóstico, histopatología, clasificación de la severidad, tratamiento y pronóstico.
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Hidradenitis Supurativa
- 1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez • Residente de segundo año de Dermatología HospitalCivil deCuliacán Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud Servicio de Dermatología Hidradenitis supurativa
- 2. También llamado acné inverso, es un trastorno inflamatorio crónico de los folículos pilosos terminales, caracterizado por nódulos, abscesos, fístulas o formación de cicatrices dolorosas y profundas en pliegues DEFINICIÓN Chin J Physiol . 2021 Nov-Dec;64(6):257-265.
- 3. EPIDEMIOLOGÍA Cells . 2021 Aug 15;10(8):2094. Prevalencia entre 0.00033% y 4% de la población Ocurre después de pubertad Predomina en el sexo femenino 2:1 Más común en Africanos
- 4. GENÉTICA J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058. 30-40% tienen antecedentes familiares Patrón autosómico dominante Genes NCSTN, PSEN1 y PSENEN Participan en función normal de sistema inmune y en maduración de células del folículo piloso
- 5. ESTILO DE VIDA • Tabaquismo (90%): la nicotina aumenta la hiperplasia epidérmica • Obesidad (50%): inflamación subclínica, aumento y fricción de pliegues • Activación de receptores de andrógenos Nat Rev Dis Primers . 2020 Mar 12;6(1):18.
- 6. FISIOPATOLOGÍA La estructura afectada son las unidades pilosebáceas- apócrinas Predominan en piel cabelluda, axilas, ingles y genitales J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058.
- 7. J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058.
- 8. J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058.
- 9. CUADRO CLÍNICO TOPOGRAFÍA Axilas, región inguinal y perianal o perigenital, región glútea y zonas inframamarias Med Int Méx. 2019 julio-agosto;35(4):564-584.
- 11. MORFOLOGÍA Nódulos profundos que forman abscesos, se rompen y drenan Posteriormente fibrosis y cicatrices Más de 1 lesión J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058. Nódulos
- 13. Cicatrices
- 14. También puede haber la presencia de comedones J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058.
- 16. SINTOMATOLOGÍA Dolor y prurito Se exacerba con sudoración, actividad física, afectado y fricción Aparece por brotes J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058.
- 17. Comorbilidades Obesidad Tabaquismo Psoriasis Tétrada de oclusión folicular Quiste pilonidal Celulitis disecante Acné conglobata J Am Acad Dermatol . 2020 May;82(5):1045-1058.
- 18. DIAGNÓSTICO Med Int Méx. 2019 julio-agosto;35(4):564-584. Clínico Topografía Áreas con mayor densidad de glándulas apócrinas Morfología Nódulos, abscesos, fístulas y cicatrices Evolución crónica 2 brotes en 6 meses
- 19. Histopatología • Hiperqueratosis • Papilomatosis • Hiperqueratosis folicular • Perifoliculitis • Fibrosis • Abscesos • Infiltrado de neutrófilos • Tratos sinusales con epitelio Cells . 2021 Aug 15;10(8):2094.
- 20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL FURUNCULOSIS • Inflamación por S. aureus del folículo piloso • Responde rápidamente al drenaje o antibióticos Hidradenitis Suppurativa. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023
- 21. SEVERIDAD Med Int Méx. 2019 julio-agosto;35(4):564-584. Hurley I Abscesos, no fístulas ni cicatrices Hurley II Abscesos con tractos y cicatrices. Lesiones separadas Hurley III Fístulas y cicatrices. Lesiones interconectadas I II III
- 22. TRATAMIENTO Med Int Méx. 2019 julio-agosto;35(4):564-584. Hurley I Clindamicina tópica Cada 12 horas 7 días Drenar abscesos localizados Corticoesteroides intralesionales Indicar antibiótico sistémico por 7 días
- 23. Hurley II Antibióticos sistémicos Prednisolona o prednisona Retinoides, dapsona o ciclosporina Intervención local, destechamiento Cells . 2021 Aug 15;10(8):2094.
- 24. Dosis de antibióticos sistémicos: Rifampicina + clindamicina oral • 600 mg/600 mg cada 24 horas por 10-12 semanas Ertapenem intramuscular • 1 g/día por 7 días Rifampicina + moxifloxacino • 600 mg/400 mg cada 24 horas 6 semanas Med Int Méx. 2019 julio-agosto;35(4):564-584.
- 25. Hurley III Biológicos • Adalimumab (anti TNF-alfa) • Bimekizumab (anti IL-17) • Secukinumab (anti IL-17) Cirugía radical extensa Cells . 2021 Aug 15;10(8):2094.
- 26. Algoritmo de tratamiento Nat Rev Dis Primers . 2020 Mar 12;6(1):18.
- 27. PRONÓSTICO Variable No existe cura Mal pronóstico si retraso en el diagnóstico y si no se tratan comorbilidades Hidradenitis Suppurativa. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023
Notas del editor
- La hidradenitis supurativa (HS) es un trastorno inflamatorio caracterizado por nódulos crónicos profundos, 40 abscesos, fístulas, tractos sinusales y cicatrices en la axila, área inguinal, pliegues submamarios y área perianal 41. La hidradenitis supurativa, también llamada acné inverso o foliculitis por disección del cabello terminal,[1] es una enfermedad inflamatoria crónica de los folículos pilosos terminales. Las lesiones características son nódulos inflamados, abscesos, fístulas o formación de cicatrices dolorosas y profundas en las regiones axilar, inframamaria, inguinal, genital y glútea.
- Prevalence of HS is unknown, but estimates range from 0.00033% - 4.10%. HS most frequently occurs in young adults. HS is more than twice as common in women compared to men, and is more common in African. The same retrospective study found an annual incidence of 11.4 71 cases per 100,000, w
- Entre el 30 y el 40% de los pacientes con HS tienen al menos un familiar afectado. Los genes NCSTN, PSEN1 y PSENEN participan en la producción de γ-secretasa, que es esencial para el funcionamiento normal del sistema inmunológico y la maduración de las células del folículo piloso. En familias con estas mutaciones, la HS sigue un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta y los miembros afectados tienden a tener un fenotipo más grave.
- Aproximadamente el 90% de los pacientes con HS son fumadores o exfumadores13,47,48 y fumar, y específicamente la nicotina, podría contribuir a la aparición y progresión de la enfermedad de diversas maneras. La nicotina induce hiperplasia epidérmica49 (un aumento en el número de células dentro de la epidermis) que podría provocar hiperqueratosis y oclusión infundibular. La nicotina también podría influir en la propagación bacteriana y la formación de biopelículas, por ejemplo, al promover la adhesión inicial y la acumulación intercelular de estos microorganismos50, Además, el 50% de los pacientes con HS tienen obesidad y ~40% de los pacientes con HS tienen síndrome metabólico6. La obesidad podría contribuir a la patogénesis de la HS a través de inflamación subclínica, cambios metabólicos y aumento de la fricción en los pliegues de la piel. También se sospecha una contribución de las hormonas sexuales al desarrollo de la enfermedad55,56. En este sentido, el análisis de microarrays sugirió la activación de la vía del receptor de andrógenos en la piel de pacientes con HS.
- Las glándulas sudoríparas ecrinas se encuentran en la mayor parte del cuerpo y se abren directamente sobre la superficie de la piel. Las glándulas apocrinas desembocan en los folículos capilares que se extienden hasta la superficie de la piel. Las glándulas apocrinas se desarrollan en áreas con muchos folículos capilares, como en el cuero cabelludo, las axilas y la ingle. Las glándulas sudoríparas ecrinas están implicadas en la sudoración excesiva, si bien las glándulas apocrinas también pueden desempeñar un papel Figura 1: La estructura de la piel. La piel está compuesta por epidermis, dermis y tejido adiposo subcutáneo. Las unidades pilosebáceas-apocrinas son una combinación del folículo piloso, la glándula sebácea y la glándula apocrina. Los folículos pilosos siempre están asociados a las glándulas sebáceas. Sin embargo, las glándulas apocrinas tienen una distribución limitada y se ubican principalmente en la zona axilar. En el folículo piloso, la vaina radicular externa es una extensión epitelial de la epidermis interfolicular. La vaina radicular interna se encuentra entre la vaina radicular externa y el tallo del cabello. Existe un apéndice cutáneo independiente, la glándula ecrina, que puede secretar sudor. La figura se dibujó utilizando el software comercial basado en web adquirido en BioRender.com.
- Pathogenesis and histopathology of hidradenitis suppurativa (a) The postulated three pathogenetic events in hidradenitis suppurativa. First, epidermal hyperkeratosis in the hair follicles with subsequent occlusion and dilation. Second, the follicular epithelial wall rupture occurs in the dermis and results in inflammatory cells infiltrate. Third, the formation of interconnecting sinus tracts is typical in the advanced stage of hidradenitis suppurativa. La patogénesis propuesta de la hidradenitis supurativa comienza con la oclusión y dilatación o elongación de los folículos infundibulares. Luego, el infundíbulo se rompe, seguido de una inflamación dérmica supurativa con la posterior formación de un tracto sinusal y fibrosis dérmica [Figura 2]. La causa de la oclusión folicular aún no está clara. La interferencia de los queratinocitos foliculares, la microbiota y la inmunidad innata pueden desempeñar un papel en el cambio patológico inicial. En la piel lesionada por hidradenitis supurativa, la expresión de queratina 16 aumenta en la epidermis interfolicular y el infundíbulo.[30] El perfil del transcriptoma mediante microarrays reveló una desregulación en genes relacionados con la diferenciación de células epidérmicas y la inmunidad innata en la hidradenitis supurativa en comparación con la piel sana.
- El papel del TNF-α en la HS es multifactorial. Primero, el TNF-α aumenta la proporción de Th17 con respecto a las células T reguladoras, lo que resulta en una mayor producción de citocinas relevantes para la enfermedad de las células Th-17. La inhibición del TNF-α en Los pacientes con HS disminuyen esta proporción, reducen la polifuncionalidad de las células CD4+ y disminuyen las células T productoras de IL-17, lo que en última instancia reduce las células T CD4+ que expresan IL-22, IFN. -γ e IL-2. En segundo lugar, el TNF-α actúa sobre los adipocitos y las células musculares para inducir defectos de señalización de la insulina, y suprime la secreción de adiponectina de los adipocitos. La adiponectina es una hormona antiinflamatoria que regula el metabolismo de la glucosa y la sensibilidad a la insulina. Se correlaciona negativamente con el IMC; la disminución de los niveles circulantes está asociada con la diabetes y el SM. Los niveles de adiponectina están significativamente disminuidos en los pacientes con HS. los pacientes con HS tienen niveles más altos de glucosa sérica en ayunas, niveles de insulina y resistencia a la insulina en comparación con los controles, lo que sugiere que la HS, en parte debido al TNF-α elevado, podría predisponer a la resistencia a la insulina.. Hasta ahora, se ha observado en HS una regulación positiva de los receptores tipo peaje (TLR) y MMP. Los TLR son importantes para generar respuestas inmunes innatas. TLR4 ayuda a activar la expresión genética, lo que da como resultado la producción de citocinas proinflamatorias, incluidas TNF-α, IL-1β e IL-6, así como citocinas antiinflamatorias como IL-10. Las MMP también activan efectores inflamatorios y provocan directamente lesiones tisulares. MMP2 es activada por TNF-α y MMP9 es inducida por TLR, TNF-α e IL-17. Se han encontrado elevaciones de estas MMP en lesiones de HS. Interleucina (IL)-17Las células Th17 se desarrollan a partir de células T CD4+ estimuladas por IL-23 y son las principales productoras de IL-17A. Las células Th17 aumentan en la piel con HS lesionada y perilesional en comparación con la piel autóloga no afectada y la piel de voluntarios sanos. Los niveles de IL-17A aumentan en pacientes con HS de moderada a alta en comparación con controles sanos y se correlacionan con la gravedad de la enfermedad independientemente del sexo, la edad y el tabaquismo. Los niveles de IL-17 aumentan de manera similar en la EC y respaldan una conexión patogénica entre la HS y la EII. La IL-17 induce la expresión de IL-1β, IL-6 y TNF-α a través de un mecanismo que involucra el inflamasoma de la proteína 3 del receptor 260 tipo nod (NLRP3). Los inflamasomas son complejos proteicos en macrófagos y neutrófilos que detectan microorganismos e indican estrés endógeno. Activan la caspasa-1, que activa citocinas proinflamatorias como la IL-1β y la IL-18. IL-1β es un factor activador de pirógenos y leucocitos que aumenta aún más los niveles de células Th17. La IL-17, a su vez, aumenta la producción de IL-1β y TNF-α en los macrófagos, mejorando la respuesta inmune. Se ha encontrado un nivel elevado de IL-1β en la piel lesional y perilesional de la HS, y se considera un mediador inflamatorio clave en la HS. Las fibras de queratina y los restos de queratinocitos también activan los inflamasomas y la expresión de NLRP3 está elevada en la HS.
- Áreas con mayor cantidad de glándulas apocrinas 2 Estas lesiones se localizan predominantemente en las axilas, la región inguinal y perianal o perigenital, la región glútea y en las zonas inframamarias (esto último en las mujeres).
- Si bien la presentación de la enfermedad varía, las lesiones características son nódulos profundos que se expanden para formar abscesos, que posteriormente se rompen y drenan. Las lesiones iniciales son “forúnculos ciegos”, que pueden progresar hasta convertirse en senos nasales drenantes, cicatrices con puentes y comedones abiertos en forma de lápida. La fibrosis produce cicatrices. Las lesiones favorecen la axila y la zona inguinal, pero también se producen en los pliegues submamarios, zona perineal, nalgas, monte de Venus, cuero cabelludo, zona postauricular y espalda. A menudo hay un retraso significativo entre la aparición de los síntomas y el establecimiento del diagnóstico (un promedio de 7,2 años), lo que subraya la necesidad de estar familiarizado con los criterios de diagnóstico anteriores. Suelen tener más de 1 lesión al momento del diagnóstico
- Suelen tener más de 1 lesión al momento del diagnóstico
- La mayoría de los pacientes tienen más de una lesión en el momento del diagnóstico. Las lesiones suelen ir acompañadas de malestar, prurito y dolor; Muchos pacientes experimentan síntomas de dolor prodrómico. Factores como el calor, la sudoración, la actividad física, el afeitado y la fricción exacerban los síntomas. Son típicas las exacerbaciones agudas que se alternan con períodos de inactividad.
- HS is associated with many co-morbidities, most of which are inflammatory in nature 143 • Obesity is the most common comorbidity associated with HS 144 • There is a strong association between HS and tobacco smoking 145 • There is an increased prevalence of HS among psoriasis patients 146 • HS is a component of the follicular occlusion triad/tetrad Quiste pilonidal Un quiste pilonidal es un bolsillo poco frecuente en la piel que suele contener residuos de piel y pelo. En la mayoría de los casos, . Dissecting cellulitis of the scalp (DCS) is a chronic inflammatory primary neutrophilic scarring alopecia, and its etiopathogenesis is yet only partly Acné conflobata: un acné con múltiples nódulos, abscesos y fístulas.
- Topografía: axilas, pliegues inframamarios, área genital, inguinal e interglútea (áreas con mayor densidad de glándulas apocrinas). 1. Lesiones típicas: nódulos, abscesos, fístulas con o sin drenaje, y cicatrices hipertróficas, retráctiles o en acordeón (Figura 1). 2. Evolución: crónica y recidivante: al menos dos brotes en seis meses.
- Typical histological features of HS. Sample acquired by punch biopsy from gluteal region. Hyperparakeratosis and papillomatosis (1), follicular hyperkeratosis and perifolliculitis (2), fibrosis (3), abscess-like accumulation of neutrophils and spotted infiltrate of lymphocytes/plasma cells (4), epithelialized sinus tract with surrounding inflammatory reaction (5)
- Las lesiones primarias características son nódulos profundos, generalmente de 0,5 a 2 cm, que duran de días a meses. A menudo se confunden con forúnculos o “forúnculos”. Sin embargo, si bien un forúnculo responde rápidamente al drenaje o a los antibióticos, los nódulos de HS son profundos y pueden romperse y seguir por vía subcutánea.
- . Clasificación y valoración de la severidad de hidradenitis supurativa por la escala de Hurley. A. Etapa 1: formación de abscesos, sencillos o múltiples. No hay fístulas ni cicatrices. B. Etapa II: abscesos recurrentes con formación de tractos y cicatrización, sencillos o múltiples. Lesiones muy separadas. C. Etapa III: lesiones difusas o interconectadas. Múltiples fístulas y cicatrices. Abscesos alrededor de toda el área afectada. Modificada de la referencia 28. FOTO: Clinical images of typical HS lesions in groin (A), and axilla (B,C). Superficial papules, small abscesses without scarring or sinus tracts, Hurley stage I (A). Multiple, recurrent abscesses with initial sinus tracts and cicatrization, Hurley stage II (B). Diffuse involvement of the axillary region with large abscesses, interconnected tracts, and scarring, Hurley stage III (C).
- En pacientes con severidad clínica Hurley I se recomienda que los médicos de primer contacto indiquen clindamicina tópica 1%, 10 mg/ mL cada 12 h durante 7 días (Figura 3).46 Si la severidad clínica es mayor, antes de ser referido a especialidad, se puede: 1) drenar los abscesos localizados, 2) limpiar con jabón neutro (una o dos veces al día), 3) aplicar sulfato de cobre o polvo de cinc, cobre y alcanfor sobre la lesión en forma de fomentos, 4) indicar tratamiento con antibióticos sistémicos durante 7 días (las dosis de antibióticos comúnmente prescritas son:
- Immune modulators: prednisolone, retinoids, dapsone, cyclosporine Destechamiento Consiste en levantar el techo de la fístula, limpiar la masa gelatinosa del suelo de la fístula preservando el epitelio en el fondo de la misma y finalmente se deja cerrar por segunda intención.
- rifampicina + clindamicina oral, 600 mg/600 mg cada 24 h durante 10-12 semanas; ertapenem (intramuscular), 1 g/día durante 7 días; rifampicina + moxifloxacino, 600 mg/400 mg cada 24 h durante seis semanas; metronidazol, 500 mg cada 8 h durante seis semanas; rifampicina + moxifloxacino, 600 mg/400 mg cada 24 h durante 6 semanas). No se recomienda la administración de analgésicos tópicos (como lidocaína 5% y diclofenaco 1% en gel) por el alto riesgo de dermatitis por contacto, secundaria a la aplicación de estos productos.
- Biologics: adalimumab, bimekizumab (phase III)/secukinumab (phase III), others (Table 2)
- El pronóstico es variable. No existe cura para esta afección. El pronóstico empeora si hay un retraso en el diagnóstico y el tratamiento durante las primeras etapas de la enfermedad y si no se abordan y mejoran las condiciones comórbidas de tabaquismo y obesidad (si están presentes) Es una enfermedad que puede tener recaídas.