Presentación sobre abordaje y generalidades de vasculitis, con un especial enfoque en vasculitis cutáneas. Definición, epidemiología, etiología, histopatología, cuadro clínico y manifestaciones cutáneas, diagnóstico, exámenes de laboratorio y abordaje.

1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de segundo año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud
Servicio de Dermatología

2. Definición
Grupo de enfermedades
heterogéneas caracterizadas por una
inflamación en la pared de los vasos
sanguíneos
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

3. Generalidades
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.
Pueden afectar venas o arterias
Enfermedad de un solo órgano o multisistémica
Diferentes mecanismos fisiopatológicos
Diferente pronóstico y tratamiento

4. ¿Cuando
Considerar
un posible
diagnóstico
de vasculitis?
EVC en paciente
joven
Fiebre de origen
desconocido
Enfermedad
respiratoria
crónica
Falla renal aguda
Dolor abdominal
Artritis
inflamatoria
Lesiones cutáneas
Pérdida de peso
Aneurisma aórtico
Amaurosis
British Journal of Hospital Medicine. August 2014; 75(8): 432-439.

5. Etiología
Infecciones
15-20%
Enfermedades inflamatorias y
autoinmunes
15-20%
Fármacos
10-15%
Malignidad
5%
Idiopático
45-55%
Front Med (Lausanne) . 2022 Sep 21;9:1012554.

6. Vasculitis en enfermedades autoinmunes
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Sjögren
Esclerodermia
Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.
Asociada principalmente a:

7. Otras causas de vasculitis secundarias:
Sarcoidosis Policondritis
Hepatitis C y
B
Sífilis
Fármacos Cáncer
Enfermedad
inflamatoria
intestinal
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

8. Predisposición genética
HLA-DRB1: Vasculitis IgA en pacientes Europeos
HLA-B52: arteritis de Takayasu
HLA-B51: enfermedad de Behcet
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

9. Epidemiología
Vasculitis leucocitoclástica es la más común en USA (45/millón)
En niños: vasculitis IgA
En adultos es más común una enfermedad de base
Mpo-ANCA: pacientes asiáticos, PR3-ANCA: Europeos
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

10. La piel es uno de los
órganos afectados
con mayor
frecuencia
Front Med (Lausanne) . 2022 Sep 21;9:1012554.

11. Clasificación
Cutáneas
Sistémicas
PRIMARIAS
-Idiopáticas
SECUNDARIAS
-Cáncer
-Infecciones
-Medicamentos
-Enfermedad
reumatológica
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

12. Clasificación de vasculitis sistémicas
primarias
Clasificación ACR (American College of Rheumatology)
de 1990
CHCC (consenso de Chapel Hill) de 1994 y 2012
DCVAS (Diagnostic and Classification criteria in
VASculitis) 2010-2017
Nat Rev Rheumatol . 2023 Apr;19(4):198-199.

13. Vasos de
tamaño
grande:
Aorta y sus
ramas
Vasos de
tamaño
mediano:
Arterias
viscerales
principales y
venas
Vasos de
tamaño
pequeño:
capilares,
arteriolas,
vénulas y
algunas
venas
Tamaño del vaso:
Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018;32(1):3-20.

14. Anatomía vascular de la piel

15. Vasculitis de
mediano vaso
•Poliarteritis
nodosa
•Enfermedad de
Kawasaki
Vasculitis de
grande vaso
•Arteritis de
Takayasu
•Arteritis de
células gigantes
Vasculitis de vaso
variable
•Enfermedad de
Behçet
•Síndrome de
Cogan
•ANCA
•Poliangeitis microscópica
•Granulomatosis con poliangeítis
•Enfermedad anti membrana basal
•Vasculitis crioglobulinémica
•Vasculitis IgA (Henoch-Schonlein)
•Vasculitis urticarial con hipocomplementemia
Vasculitis de pequeño vaso
Consenso de Chapel Hill de 2012
Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018;32(1):3-20.

16. Fisiopatología
3 principales mecanismos implicados:
Inflamación
mediada por
células
Inflamación por
inmunocomplejos
Inflamación por
autoanticuerpos
Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

17. Los mecanismos fisiopatológicos se pueden
clasificar dentro de las reacciones de
hipersensibilidad de Gell y Coombs (I-IV)
La mayoría entra en el tipo III de hipersensibilidad
(inmunocomplejos)
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

18. Inflamación mediada por células:
Exposición a antígeno
El antígeno es presentado
por las células
presentadoras de
antígenos
Activación de linfocitos T
CD4+
Reclutamiento de
macrófagos y monocitos
en la pared de los vasos
sanguíneos
Inflamación sistémica por
liberación de citocinas,
como IL-1 e IL-6
Engrosamiento de la
íntima y oclusión del vaso
Factor de crecimiento
endotelial
Ejemplo: arteritis de células gigantes
Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

19. Vasculitis mediada por inmunocomplejos
Formación de inmunocomplejos que se
depositan en la circulación
Migración y activación de polimorfonucleares
con daño en la vasculatura
Oclusión de vasos sanguíneos, microinfartos
Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

20. Más común en miembros inferiores
La estasis venosa favorece la
acumulación de inmunocomplejos
7-10 días después del agente
agresor o infección
The International Journal of Lower Extremity Wounds. 2018;
17(4): 218-226.

21. Vasculitis mediada por autoanticuerpos
Anticuerpos dirigidos contra enzimas que se encuentran en los gránulos
de neutrófilos o monocitos
Granulomatosis con poliangeítis
Granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis
Anticuerpos contra proteinasa 3
(serín proteasa)
Anticuerpos contra
mieloperoxidasa (enzima
involucrada en la generación de
especies reactivas de oxígeno)
Arthritis Research & Therapy 2007; 9(2): 1-9.

23. Lo anterior favorece:
Adelgazamiento
de la pared de
los vasos
Aumenta la
permeabilidad
vascular
Ruptura del vaso
sanguíneo
Hemorragia
Postgrad Med J 2006;82: 483–488.

24. Diagnóstico
a) Inspección y palpación de las lesiones
b) Anamnesis
c) Biopsia cutánea
d) Exámenes complementarios
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

25. La púrpura palpable es
el principal hallazgo
dermatológico de las
vasculitis de pequeño
vaso
Front Med (Lausanne). 2022; 9: 1012554.
La púrpura es la expresión de una
extravasación de hematíes en la
dermis

27. Además de la púrpura palpable, pueden haber otras
lesiones elementales
La morfología depende del tamaño del vaso afectado:
Urticaria Lesiones vesiculares
Púrpura palpable o no palpable Lesiones pustulares
Vasos pequeños y superficiales
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

28. Vasculitis urticarial

29. Lesiones vesiculares en vasculitis

30. Lesiones pustulares en vasculitis

31. Causas de púrpura no palpable
Bacteremia
Capilaritis pigmentaria
Coagulación intravascular diseminada
Granuloma purpúrico anular
Histiocitosis de Langerhans
Crioglobulinemia
Infección por virus
Estasis
Rickettsiosis
Trombocitopenia
Reacciones a fármacos
Causas de púrpura palpable
Vasculitis
Bacteremia
Histocitiosis de Langerhans
Paraproteínemia
Rickettsiosis
Vasculitis IgA
Vasculitis leucocitoclástica
Vasculitis granulomatosa
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.
Debemos diferenciar:

32. Púrpura no palpable Púrpura palpable

33. Úlceras Nódulos
Cicatrices o atrofia
blanca
Lívedo racemosa
Vasos profundos dérmicos o
hipodérmicos
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

35. Lívedo reticular Lívedo racemosa

36. Púrpura retiforme

38. Úlceras extensas y
necrosis
Asociadas a
enfermedad sistémica
Involucro de arterias
profundas
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

39. Úlceras en un paciente con vasculitis

41. Otros síntomas de vasculitis localizada
Disminución
de pulsos
Claudicación
de
mandíbula
Pérdida de
visión
Abdomen
agudo
Mononeuritis
múltiple
Nefritis
Hemorragia
alveolar
Vasculitis
de gran
vaso
Vasculitis
de
pequeño
vaso
J Gen Fam Med. 2017;18:72–78

42. Fiebre
Pérdida de
peso
Artritis Mialgias
Dolor
abdominal
Melena
Tos Hemoptisis Disnea Hematuria Sinusitis Rinitis
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.
Síntomas de vasculitis sistémica

43. Biopsia cutánea:
2 muestras de 5-6 mm de diámetro
La lesión más eritematosa o purpúrica, que abarque el tejido
celular subcutáneo
Toma de la biopsia en las primeras 48 horas de haber aparecido la
lesión
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

44. Tipo de biopsia:
• Henoch-Schönlein
• Vasculitis leucocitoclástica
• Poliarteritis nodosa
• Arteritis de células gigantes
Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

45. Vasculitis
leucocitoclástica:
• Infiltración neutrofílica
de paredes
• Polvo nuclear
• Degeneración
fibrinoide
• Edema endotelial
• Extravasación de
eritrocitos
Front Med (Lausanne). 2022;
9: 1012554.

46. El tiempo de evolución de las
lesiones es relevante para la
toma de biopsia

47. Leucocitoclasia

48. 1) Lesión
temprana:
neutrófilos y
restos nucleares
2-3) Lesión
“madura”: fibrina
4) Escasos restos
nucleares, fibrina,
infiltrados
mononucleares
Histopathology . 2010
Jan;56(1):3-23.

49. Clasificación de acuerdo al tipo de infiltrado inflamatorio:
Vasculitis cutánea de vasos pequeños
(leucocitoclástica)
Resultado de un
proceso fisiopatológico
común de diferentes
causas
Daño relacionado a
complejos inmunes que
se depositan en la
pared de los vasos
pequeños y activan la
cascada del
complemento
Lesiones que
predominan en los
miembros inferiores
debido a estasis venosa
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

50. Leucocitoclasia

51. Vasculitis linfocitaria
Estadio
evolutivo de una
vasculitis
leucocitoclástica
Estadio
subagudo de
una vasculitis
Se observa en
arteritis macular
linfocítica
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

52. Vasculitis linfocítica
Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

53. Vasculitis necrotizante
Se
acompaña
de necrosis
fibrinoide
Asociada a
complejos
inmunes
Se observa
infiltrado
eosinofílico
Asociada a
panarteritis
nodosa
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

54. Vasculitis necrotizante
Histopathology . 2010 Jan;56(1):3-23.

55. Vasculitis granulomatosa
Predominan los
macrófagos
El granuloma
puede estar en
la pared del vaso
o extra vascular
Diagnóstico
diferencial con
sarcoidosis,
metástasis y
enfermedad de
Crohn
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

56. Granulomatosis con poliangeítis

57. Exámenes de laboratorio:
Biometría
hemática
Química
sanguínea
Pruebas de
función hepática
Urianálisis Sangre en heces
Electroforesis de
proteínas
Antiestreptolisina
O
Panel viral (VIH,
HBV, HCV),
COVID-19
Crioglobulinas
Niveles de
complemento
Anticuerpos
antinucleares
ANCAs
Factor
reumatoide
Hemocultivo
Proteína C
reactiva
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371. / Front Med (Lausanne) . 2022 Sep 21;9:1012554.
Se solicitan:

58. Estudios de imagen
Radiografías de tórax, senos paranasales
Ultrasonido
TAC y resonancia magnética, para valorar estructura vascular
Angiograma o angiografía por tomografía
J Gen Fam Med. 2017;18:72–78

59. Algoritmo diagnóstico de vasculitis
Púrpura palpable, fenómeno de Raynaud, acrocianosis
Máculas hemorrágicas recurrentes de corta duración en la
extremidad inferior y el dorso de los pies
Púrpura palpable retiforme redonda u ovalada en la extremidad
inferior en la infancia
Púrpura palpable, urticaria +/- lesiones necróticas, ulcerosas en las
extremidades inferiores
Sin púrpura o la púrpura no es la lesión primaria
Hipocomplementemia
+/- gammapatía monoclonal, VIH
Involucro de vasos de mediano calibre
Paniculitis lobulillar
Criterios Grupo Estudio Internacional
PCR+ para COVID-19
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis recurrente macular
Vasculitis IgA
Vasculitis IgM / IgG
Crioglobulinas II/III
Hipergammaglobulinemia
IgA+
IgG / IgM+
Inmunofluorescencia directa negativa Angeítis cutánea leucocitoclástica
Urticaria >24 horas, purpura, hiperpigmentación postinflamatoria Vasculitis urticariana normocomplementémica
Vasculitis urticariana hipocomplementémica
Histopatología con eosinófilos
Pápula/placa/nódulos color marrón en cara extensora de extremidades
Lívedo racemosa, nódulos, úlceras, gangrena digital
Rojo oscuro +/- nódulos ulcerados en la tibia posterior lateral
Úlceras orales/genitales recurrentes, eritema nodoso, papulopústulas
Lesiones morbiliformes, similar a pernio, urticariales y purpúricas
Eritema elevatum diutinum
Poliarteritis nodosa cutánea
Vasculitis nodular
Enfermedad de Behçet
Vasculitis asociada a COVID-19
Granuloma dérmico Historia de asma Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
Involucro de tracto respiratorio, glomerulonefritis Granulomatosis con poloangeítis
Poliangeitis microscópica
ANCA
Front Med (Lausanne) . 2022 Sep 21;9:1012554.

60. Descripción de las
Principales Vasculitis
Cutáneas

61. Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis de pequeño
vaso
Manifestaciones
extracutáneas en 30%
La mayoría son
autolimitadas
90% se resuelven en
semanas o meses
El tratamiento varía
desde corticoesteroides
orales a otros
inmunosupresores
Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

62. Etiología Tipo
Reacción a fármacos Beta lactámicos
Penicilina
Sulfas
AINEs
Levamizol
Infecciones Hepatitis B y C
VIH
Bacterianas
Micobacterias
Inflamatoria Dermatosis neutrofílicas
Hematológicas
Neoplásicas Hematológicas
Sólidas
Causas de vasculitis leucocitoclástica
The International Journal of Lower Extremity Wounds. 2018; 17(4): 218-226.
Idiopática
en 50%

63. Clínica:
• Máculas y púrpura
palpable bilateral
(asintomático)
• Extremidades
inferiores y nalgas
• Puede haber
vesículas, ampollas,
pústulas, nódulos,
úlceras o livedo
reticularis
Leukocytoclastic Vasculitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

64. Vasculitis leucocitoclástica

65. Vasculitis leucocitoclástica

66. Inflamación de capilares de la dermis y vénulas post capilares
Se divide en 2 grupos: complemento normal y complemento bajo
A diferencia de lesiones de urticaria son menos pruriginosas, persisten por
más de 24 horas, tienen evolución crónica y dejan máculas hiperpigmentadas
Vasculitis urticarial
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

67. Vasculitis urticarial

68. Vasculitis urticarial

69. Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)
• La vasculitis más frecuente en la infancia (10% del total)
• Se caracteriza por: púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias y
manifestaciones renales
• A la histología: vasculitis leucocitoclástica. Con inmunofluorescencia
directa: depósitos de IgA
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

70. Clínica:
• Púrpura palpable y petequias
• Afecta extremidades inferiores
y nalgas
• Asintomática
• Duración aproximada de 10
días
Henoch-Schonlein Purpura. In: StatPearls [Internet]. Treasure
Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

72. Vasculitis crioglobulinémica
La crioglobulinemia se define por la presencia de inmunoglobulinas
que se precipitan con las bajas temperaturas
Se asocian con trastornos linfoproliferativos de células B, trastornos
autoinmunes y/o infecciones
Además de las manifestaciones cutáneas, puede haber neuropatía
periférica y afectación renal
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.

73. Tipo I
• Síndrome de
hiverviscosidad
• Fenómenos
vasooclusivos
arteriales,
hemorragias, necrosis
isquémica distal,
úlceras periféricas y
Raynaud
Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

74. Tipo II y III
• Púrpura palpable en
miembros inferiores
• Sensación de picor
• Duran 3-10 días y
dejan
hiperpigmentación
Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

75. Granulomatosis con poliangeítis
Antes llamada granulomatosis
de Wegener
Manifestación de vías aéreas
superiores e inferiores,
compromiso renal
En 50-60% existe púrpura
palpable en miembros
inferiores
Granulomatosis With Polyangiitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

76. Poliangeítis microscópica
Se manifiesta con glomerulonefritis
necrotizante segmentaria y focal
Otros síntomas: artralgias, neuropatía
periférica y hemorragia alveolar
Manifestaciones cutáneas en 30-60% e
incluyen púrpura palpable, livedo
reticularis, urticaria y úlceras
Microscopic Polyangiitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

77. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Asma, eosinofilia sanguínea y tisular
También incluye mononeuropatía,
infiltrados pulmonares y
miocardiopatía
Manifestaciones cutáneas en 50%:
púrpura, nódulos subcutáneos y
urticaria
Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

78. Fenómeno de
Wells
Destrucción del
colágeno por
eosinófilos
Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

79. Poliarteritis nodosa
Clinic Rev Allerg Immunol. 2020 May 6; 1-13.
Vasculitis necrosante que afecta arterias medinas y pequeñas de la dermis profunda
Puede ser sistémica o limitada a la piel
PAN sistémica: manifestaciones cutáneas en 50% caracterizadas por púrpura, livedo,
nódulos, urticaria y necrosis cutánea
PAN cutánea: se asocia con livedeo, nódulos y úlceras que afectan predominantemente
miembros inferiores

82. Vasculitis sistémica que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre, y cuya
incidencia más alta es en niños menores de 5 años
Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41-e45.
Enfermedad de Kawasaki
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre por
más de 5 días
y al menos 4/5
criterios:
CONJUNTIVITIS
bilateral, no dolorosa, no
exudativa
LINFADENOPATÍA:
cervical, mayor de 1.5 cm,
unilateral
RASH CUTÁNEO:
maculopapular
EXTREMIDADES:
Agudo: eritema e induración de palmas y
plantas
Subagudo: descamación periungueal
MUCOSAS:
papilas hiperplásicas (lengua en fresa),
eritema difuso de la mucosa oral u
orofaringe

84. Rash maculopapular

87. Enfermedad de Behçet
Vasculitis multisistémica que cursa
con úlceras orales y genitales
Lesiones dolorosas, recurrentes, que
curan sin dejar cicatrices
Presenta además lesiones similares a
eritema nudoso, pioderma
gangrenoso, lesiones vasculíticas
pustulosas y púrpura
Behcet Disease. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023

88. Eritema nodoso

89. Vasculitis inducida por fármacos
Depósito de
inmunocomplejos
Ocurre dentro de 7
a 21 días
posteriores al
inicio del fármaco
sospechoso
15-20%
Clin Rev Allergy Immunol . 2021 Oct;61(2):181-193.

90. Principales fármacos asociados:
Penicilina Sulfonamidas Quinolonas Insulina Tamoxifeno
Anticonceptivos
orales
Alopurinol Tiazidas Retinoides Contraste
Vacuna de
influenza
Diagnóstico de exclusión
No hay laboratorios específicos
Eosinofilia en el 79% de los pacientes con datos sistémicos vs 22% con daño
cutáneo
An Bras Dermatol. 2020; 95(3): 355-371.

91. Gracias por
su atención