La dermatosis IgA lineal es una enfermedad autoinmune caracterizada por depósitos lineales de IgA en la membrana basal. Se presenta con placas urticariformes y ampollas en la piel y mucosas. En niños es más común en la cara y áreas perineales, mientras que en adultos afecta el tronco. El diagnóstico se realiza con biopsia e inmunofluorescencia. El tratamiento de primera línea es la dapsona, aunque también se usan corticoesteroides tópicos y sistémic

1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de segundo año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud
Servicio de Dermatología
Dermatosis
IgA lineal

2. Definición
También llamada dermatosis
ampollosa lineal por IgA, es una
enfermedad mucocutánea
autoinmune caracterizada por
depósitos lineales de IgA en la zona
de la membrana basal en la
inmunopatología
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 12;57(8):818.
En niños se llama
“enfermedad
ampollosa crónica
de la infancia”

3. Historia
Rev Cent Dermatol Pascua. 2020; 29 (2-3): 81-85.
Primera descripción la
realizó Bowen en 1901
Jablonska y cols. en 1979 la reconocieron
como una entidad diferente

4. Epidemiología
ADULTOS
• Después de
adolescencia
• 6ta década de
la vida
NIÑOS
• Edad escolar
(media 4,5 años)
Incidencia
0.2 – 2.3 / 1,000,000 habitantes
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

5. Genética
Asociado con los antígenos leucocitarios
humanos:
HLA-B8
HLA-DR3
HLA-DQ2
HLA-cw7
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.

6. Etiología
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
En adultos, la causa #1 son fármacos:
Vancomicina
(50%)
Otros
antibióticos
Inhibidores
de ECA
(captopril)
AINES Fenitoína Aparece en el
1er mes
Otras causas:
• Traumatismos
• Malignidad
• Enfermedad
gastrointestinal
Idiopático

7. Acta Derm Venereol . 2019 May
1;99(6):508-515.
Principales fármacos
asociados:

8. En niños:
#1
Idiopático
Infecciones (Salmonella,
Epstein Barr,
Estreptococo)
Traumatismos y
malignidad
Fármacos
(Amoxicilina,
minociclina)
Front Pediatr . 2022 Jul 8;10:937528.

9. Las vacunas también se han visto
asociadas:
J Cutan Pathol . 2023 Jan;50(1):24-28.

10. Patogenia
• Los fármacos o
agentes infecciosos
alteran la
anteginicidad de la
lámina lúcida
• Actúan como
haptenos
Front Pediatr . 2022 Jul 8;10:937528.

11. Anticuerpos IgA dirigidos contra componentes de
la membrana basal
Más de 1 antígeno diana
Los antígenos diana son LAD-1 y LABD97, parte
del dominio extracelular de BP180 (colágeno XVII)
En adultos también puede ser el BP230
Menos común: colágeno VII
Front Immunol . 2019 Jun 26;10:1477.

12. • Los complejos inmunes
mediados por IgA activan
directamente a los
neutrófilos
• Inflamación NO
dependiente de
complemento
Front Immunol . 2019 Jun 26;10:1477.

13. Cuadro clínico: niños
TOPOGRAFÍA
Cara, área perineal,
abdomen, muslos y
nalgas
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

15. MORFOLOGÍA
Episodio agudo de placas
urticariformes de patrón
policíclico, con ampollas
alrededor
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

16. Las ampollas se
encuentran
alrededor del
borde
Signo del
“collar de
perlas”
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

17. Las ampollas
pueden ser
hemorrágicas
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

19. Puede comprometer genitales y mucosas
(úlceras y erosiones)
N Engl J Med . 2020 Jun 4;382(23):2248.

20. SINTOMATOLOGÍA
Prurito (leve o
moderado) hasta
sensación de ardor
NO responde a
antihistamínicos
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

21. Cuadro clínico:
adultos
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
TOPOGRAFÍA
TRONCO, cara, piel
cabelluda y
extremidades

23. MORFOLOGÍA
Episodio agudo de placas
urticariformes con pápulas y
vesículas, menos común el
“collar de perlas”
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

24. • Placas
eritematosas
policíclicas con
aclaramiento
central
• Ampollas tensas
J Cutan Pathol . 2023 Jan;50(1):24-28.

25. Afectación de mucosas: úlceras y erosiones orales
Compromiso ocular: dolor y sensación de cuerpo extraño
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

26. SINTOMATOLOGÍA
Prurito (leve o
moderado) hasta
sensación de ardor
NO responde a
antihistamínicos
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

27. Curso de la enfermedad:
Buena
respuesta al
tratamiento
Cura sin dejar
cicatrices
Puede curar y
cursar con
brotes
La enfermedad
remite en
algunos años
(3-6 años)
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

28. • Niño de 4 años
• 4 semanas con Dapsona
Dermatol Online J . 2022 Oct 15;28(5).

29. Diferencias entre adultos y niños:
Niños Adultos
Edad 4-5 años 60-65 años
Localización
Cara, área perineal, abdomen,
muslos y nalgas
Tronco, cara, piel cabelluda y
extremidades
Morfología
Placa urticariforme de patrón
anular, ampollas periféricas en
“collar de perlas”
Placa urticariforme de patrón
anular con vesículas y ampollas
Compromiso de mucosas
Congestión nasal y manifestaciones oculares (60-80%)
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

30. Diagnóstico
Clínica
Histopatología
Inmunofluorescencia directa
Inmunofluorescencia indirecta
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.

31. Estudio
histopatológico
• Ampollas subepidérmicas
• Infiltrado neutrofílico
• Puede haber eosinófilos
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet].
Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.

32. Inmunofluorescencia directa
• Estándar de oro
• Se realiza en piel no
afectada
• Depósito lineal de IgA
en la membrana basal
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

33. Dermatitis herpetiforme Dermatosis IgA
lineal
• Depósitos granulares de IgA en UDE
y dermis
• Depósitos lineales de IgA en UDE
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.

34. Inmunofluorescencia indirecta
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
• Opción cuando no es posible tomar biopsia de
piel
• Niños: + en 75%
• Adultos: + en 30%
• Detecta IgA circulantes contra componentes de
MB
• Sustrato de piel humana dividida en sal

35. Dermatitis herpetiforme
• Vesículas y pápulas en nalgas, codos y
rodillas
• Pruriginosas
• Asociado a enfermedad celiaca
• Diagnóstico diferencial con IFD
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis

36. Impétigo ampolloso
• Niños pequeños
• S. aureus
• Ampollas en cara, tronco y
extremidades
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis
Penfigoide ampolloso
• Pródromos: lesión urticariforme
• Vesículas y ampollas tensas
• Fondo eritematoso
• Pruriginoso

37. Penfigoide gestacional
• Mujeres embarazadas
• Vesículas alrededor del ombligo
• Depósitos de C3 en IFD
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis
Epidermólisis ampollosa
adquirida
• Ampollas subepidérmicas
• Sitios de traumatismo
• Deja cicatrices
• Depósitos de IgG en IFD

38. Tratamiento
Suspender el agente etiológico si se identifica
Dapsona
Corticoesteroides tópicos y sistémicos
Sulfonamidas
Colchicina
Acta Derm Venereol . 2019 May 1;99(6):508-515.

39. Dapsona Tratamiento de primera línea
Dosis niños: 0.5 – 2 mg/kg/día
Dosis adultos: 50 a 150 mg/día
Eficaz en monoterapia o en combinación con otros
fármacos
Hasta que las lesiones desaparezcan
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

40. Corticoesteroides tópicos
• Para formas leves
• Terapia complementaria
• Se usan de alta potencia (clobetasol
0.05%)
• Mañana y noche por 2 semanas
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

41. Tacrolimus tópico
• Suprime activación de células T
• Casos leves, resistentes a corticoesteroides tópicos o dapsona
• No existe evidencia con Pimecrolimus… ¿efectivo?
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

42. Corticoesteroides sistémicos
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
Prednisona o
Prednisolona
Dosis niños:
0.5 – 1
mg/kg/día
Dosis adultos:
1 mg/kg/día
Se combina
con otros
fármacos
Se utiliza
desde 1 mes
hasta 2.5 años
Reducir
gradualmente

43. Antibióticos
En niños, en casos resistentes
a Dapsona y esteroides orales
Penicilinas: Amoxicilina-
clavulanato 1 g/día
Duración depende de
respuesta
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
Colchicina
Inhibe quimiotaxis de
neutrófilos y adhesión de
leucocitos
Dosis: 0.5 mg 2 veces al día
(¿2 semanas?)
Efectos adversos:
gastrointestinales

44. Rituximab
• Enfermedad grave y recalcitrante
• DOSIS: 1 gramo 2 veces con 2 semanas de diferencia
Metotrexato
• 15-25 mg/semana
Inmunoglobulina IV
• 2 gramos/kg durante 3-5 días hasta 7 ciclos
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 12;57(8):818.

45. Ciclosporina
• Casos recalcitrantes
• Dosis: 3 mg/kg/día (3 semanas – 3 meses)
• Vigilar nefrotoxicidad y hepatotoxicidad
Inhibidores TNF-alfa
• Certolizumab (400 mg SC/4
semanas), etanercept (50 mg
SC/semana) e infliximab (5
mg/IV)
Sulfasalazina
• Opción si alergia a dapsona
• Dosis: 1500 mg/día y luego 1000 mg/día de
mantenimiento
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

46. • Anticuerpo monoclonal
anti IgE
• Eficacia en algunos
informes
• Dosis: 300 mg/SC cada 4
semanas
• Duración: 6-12 meses
Omalizumab
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

47. Algoritmo de tratamiento
Sospecha de
enfermedad por
IgA
¿Inducido por
fármacos?
Suspender el
medicamento
¿Efectivo?
¿Alergia a sulfas o
deficiencia de G6P?
Esteroide oral
Dapsona +/-
esteroide tópico de
alta potencia
Sulfipiridina
¿Efectivo?
¿Sospecha de
infección?
Penicilina, Eritromicina o
TMP/SMX
¿Compromiso ocular,
enfermedad ampollosa o
enfermedad inflamatoria
intestinal?
IGIV, Rituximab, MTX,
Sulfazalazina, inhibidor TNF-alfa,
Azatioprina, Ustekinumab
¿Pediátricos? Cochicina, MMF, ciclosporina,
tacrolimus tópico
¿Eosinofilia? Omalizumab
Talidomida
Continuar
manejo
Sí
Sí
No
No
No
Resistente a todas las modalidades de
tratamiento
No
No
No
No
Sí
Sí
Sí
Sí
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.

48. Pronóstico
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
Pronóstico bueno
Remisión espontánea en 30-60% en algunos años
La forma inducida por fármacos remite en 2-6 semanas

49. Gracias por su
atención