1. Pediatría
Marín Santiago Nancy Noemí

2. SINDROME NEFROTICO

El
síndrome
nefrótico
es
la
consecuencia clínica del aumento de
la permeabilidad de la pared capilar
glomerular, que se traduce en
proteinuria
masiva
e
hipoalbuminemia y se acompaña de
grados
variables
de
edema,
hiperlipemia y lipiduria.

Es, por tanto, una manifestación de
Otros
términos alternativos que se han
utilizado para definir este síndrome
son nefrosis y nefrosis lipoidea.

3. SINDROME NEFROTICO

De forma arbitraria se considera que
es un Estado clínico caracterizado por
la presencia
una proteinuria es
superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en
adultos o 40 mg/h/m2 en niños
(proteinuria en rango nefrótico). O 50
mg/kg/día en orina de 24 horas

proteinemia inferior a 6gm/dl
albuminemia igual o inferior
2.5gm/dl .
y
a

4. 5 Características
Proteinuria (>
3.5 g/24 h)
Lipiduria
Hipercoleste
rolemia
Hipoalbumine
mia (< 3.5 g/dL)
Edema

5. 
Niños <8 años  80% S.N de cambios mínimos

Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los
10 años
Máxima incidencia 3-5 años

Relación de sexo 2:1

En <1 año es mas frecuente la forma primaria

Tendencia familiar 3.35%


6. 

El síndrome nefrótico constituye la respuesta homogénea a
estímulos muy heterogéneos.
Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria,
puede producir síndrome nefrótico en algún momento de su
evolución.
Primarias
Secundarias

7. 1. Glomerulonefritis primarias*
Niños (%)
Adultos (%)
- Nefropatía de cambios mínimos
52.2
14.8
- Glomerulonefritis esclerosante y
focal
33.3
15.1
- Glomerulonefritis membranosa
5.8
22.2
- Glomerulonefritis
mesangiocapilar
4.3
7
- Nefropatía IgA
-
4.9
- Otras lesiones glomerulares
primarias
-
10.3

8. Enfermedades glomerulares secundarias
- Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematoso sistémico Dermatomiositis
**
Artritis reumatoide
Enf. mixta del tejido
Púrpura de Schönlein-Henoch
conectivo
Crioglobulinemia esencial
Síndrome de Goodpasture
mixta
Vasculitis sistémicas
Colitis ulcerosa
Dermatitis herpetiforme
Síndrome de Sjögren
Lipodistrofia parcial
Glomerulonefritis
Sarcoidosis
inmunotactoide

9. - Enfermedades metabólicas y genético-familiares:
Diabetes mellitus **
Enfermedad de Graves
Basedow
Síndrome de Alport
Déficit de α1-antitripsina
Síndrome nefrótico
congénito
Amiloidosis **
Hipotiroidismo
Enfermedad de Fabry
Cistinosis
Enfermedad de
células falciformes
Síndrome nefrótico
familiar

10. - Enfermedades infecciosas:
Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis
de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)
Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)
Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis
- Neoplasias:
Tumores sólidos (carcinomas y
sarcomas)*
Linfomas y leucemias

11. 





AINE’s,
Sales de oro,
Mercurio,
Litio,
Bismuto,
Plata,






Probenecid,
Captopril,
Pamidronato,
Rifampicina,
Heroína
Penicilamina
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
«Salvador Zubirán». Vol. III Número 3-2008: 90-96

12. Etiología…

Lupus eritematoso
sistémico

Artritis reumatoide


síndrome de Sjögren
Enfermedad mixta del


Tejido conectivo

Dermatomiositis

Púrpura de Henoch –
Schönlein
vasculitis sistémicas
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
«Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96

13. Etiología…
Patología Obstétrica
Infecciones

Pre eclampsia

VIH

O asociada al
embarazo

Gloemerulonefritis
postestreptococica
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
«Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96

14. Etiología…
Sx Hereditarios
Otras patologías
Síndrome de Alpont

Anemia de células
falciformes,

Síndrome nefrótico
congénito

CUCI, Sarcoidosis,
Amiloidosis,

Reflujo vesicoureteral,


Necrosis papilar,

Obesidad mórbida,
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
«Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96

15. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR

19. LESION GLOMERULAR
ESTRUCTURAL
DAÑO MORFOLOGICO
•Edema
PROTEINURIA
NO
SELECTIVA
ELECTROQUIMICO
PERDIDA DE
IONES (-)
AUMENTO DE
PERMEABILIDAD A
PROTEINAS DE
BAJO PESO MOL.
•Perdida de Antitrombina III, factores
anticoagulantes
•Hipoalbuminemia
•Hiperlipemia
PROTEINURIA
SELECTIVA
AUMENTO DE
CARGAS (-)
FUSION DE PODOCITOS
PERDIDA DE
HENDIDURAS
DE FILTRACION

22. EDEMA





Se presenta con niveles de albúmina <2.7
Inicialmente es palpebral y matutino
Fascie abotagada
Aumento de peso
<1.2  hipotensión ortostatica, taquicardia,
vasoconstricción periférica oliguria, dolor
abdominal, vómito, diarrea.

23. Edema

La aparición de edemas es el signo clínico
más llamativo y suele ser el motivo de
consulta, especialmente, en los niños
pequeños.

Es un edema blando, con fóvea y que se
acumula en zonas declives (pies, sacro) y en
regiones con presión tisular pequeña, como
en
la
región
periorbitaria.
Si
la
hipoalbuminemia es grave puede aparecer
ascitis y derrame pleural.

El edema pulmonar no se produce a menos
que exista alguna otra condición añadida
(insuficiencia renal o cardíaca).

24. Hipoproteinemia
La albúmina es la proteína
plasmática más abundante y
representa el 70-90% de la
proteinuria detectada en el
síndrome nefrótico.
Para compensar las pérdidas, el
hígado aumenta la tasa de
síntesis de albúmina hasta en un
300% por
mecanismos
de
transcripción.
La
albúmina
filtrada
es
catabolizada en parte por el túbulo
renal,
cuya
tasa
catabólica
aumenta, pudiendo representar
hasta un 20% de la albúmina
filtrada en el síndrome nefrótico.

25. Hipoproteinemia
La
hipoalbuminemia
(albúmina
inferior a 3 g/dl) aparece cuando la
proteinuria y el catabolismo renal de
la albúmina superan la capacidad de
síntesis hepática.
El grado de hipoalbuminemia se
correlaciona con la magnitud de la
proteinuria, aunque no de forma
constante, ya que otros factores como la
edad, el estado nutricional y el tipo de
lesión renal también influyen, lo que
justifica que haya pacientes con
proteinurias
muy
elevadas
sin
hipoalbuminemia.

26. Hiperlipidemia:
Producto del aumento de la síntesis de precursores de los
transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al
producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis
de albúmina.

Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede
estar
aumentado,
normal
o
disminuido.
La
hiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando la
albunina dismunuye de 1-2 gr/dL

Colesterol serico > 300mg/dl
Lipiduria, cilindros grasos.


27. El significado clínico de la
hiperlipemia
en
el
síndrome
nefrótico no está claro, pero se
piensa que contribuye al porcentaje
elevado
de
mortalidad
cardiovascular observada en el
síndrome nefrótico.
De hecho, se ha comunicado
un riesgo de enfermedad
coronaria 5,5 veces superior
al de la población general.

28. Hipercoagulabilidad

Inestabilidad
plaquetaria
y
endotelial,
déficit
de
antitrombina III, pérdida de
factores anticoagulantes por la
orina.

Hemoconcentración.

Complicaciones
tromboembolicas  1.8% en
niños

29. Trombosis de la vena renal

La tendencia a formar trombos en la vena renal se cree
que se debe a la hemoconcentración de la circulación
postglomerular en pacientes que ya tienen una situación
de hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.
Frecuente en Glomérulonefritis membranosa  dolor
flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño
renal, función renal
Tromboembolia pulmonar:
Casi siempre asintomático.


30. Infecciones
Hay varios factores que condicionan
una elevada susceptibilidad a las
infecciones en los pacientes
nefróticos
incluyendo déficit de IgG (por
disminución de su síntesis y
aumento de las pérdidas por
filtración y catabolismo renales),
opsonización inadecuada por
disminución en el factor B del
complemento
así como trastornos en la inmunidad
celular favorecidos por el déficit de
vitamina D, la malnutrición, y las
carencias de transferrina y zinc, ambos
esenciales para la adecuada función
linfocitaria.
Entre los gérmenes más comunes se
encuentran Streptococos Pneumonie,
Streptococos B-hemolitico, y (26%) Gram
negativos

31. Manifestaciones Clínicas

El edema es el
motivo de consulta
más frecuente en
pacientes
con
síndrome nefrótico.

Se acompaña de
retención hidrosalina
que
oscila
entre
ligeros
edemas
palpebrales o en
miembros inferiores
hasta anasarca.
Alcázar R, Egido J. Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general. En: Hernando L, Aljama P,
Arias M, Caramelo C, Egido J, Lamas S, eds. Nefrología clínica. Madrid: Editorial Panamericana

32. Cuadro Clínico
Edema

 Ext


inf; genital;
abdomen;
periorbitario.

Ascitis
 Distensión

 Signo
abdominal
 Saciedad
 Disnea
Derrame pleural
Edema agudo de
pulmón
Hipoalbuminemia
de Muehrcke
( uñas)

Dislipidemia
 Xantelasma
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
«Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96

33. Diagnostico
Anamnesis:

Exploración física:
Antecedentes, signos
y
síntomas
de
enfermedades
sistémicas.



Antecedentes
enfermedades
infecciosas.
de
Signos
enfermedad
sistémica.
Situación
hemodinámica

de
(presión
arterial,
ortostatismo,
insuficiencia cardíaca, ingurgitación
yugular).
Intensidad
de
 Ingesta de fármacos .
Alcázar R, Egido J. Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general. En: Hernando L, Aljama P,
edemas.


Arias M, Caramelo C, Egido J, Lamas S, eds. Nefrología clínica. Madrid: Editorial Panamericana

34. Diagnostico…
Laboratorio:
Otros complementarios:
Anticuerpos
antinucleares,
 ANCA’s,

 Niveles
de
 Glucosa, creatinina, urea
complemento(C3,C4)
 Velocidad
de
Sedimentación
 Serología
para
 Proteínas
totales,
hepatitis viral y VIH,
albumina,
sífilis
 Colesterol y triglicéridos,
 Electroforesis
de
 Depuración de creatinina
proteínas,
 Biopsia Renal
Sergio O  Sedimento urinario nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
Hernández-Ordóñez. Síndrome

Determinación
de
proteinuria en 24 horas,
Niveles séricos de:
«Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96


35. Biopsia renal
Indicaciones:
Utilidad:
Definir
tratamiento
adecuado


Síndrome Nefrótico
de
causa
no
precisada
Distinguir entre una
glomerulopatia
primaria o secundaria.



Pronosticar
función
renal (histológicamente)
De reciente inicio.
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
«Salvador Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96

36. Tratamiento
Sintomático:

Edema
Específico:



Dislipidemia

Estado
de
hipercoagulabilidad

Proteinuria


Glomerulopatias
primarias:
Esteroides e
inmunosupresores
Virus Hepatitis C

Interferón alfa y ribavirina
Exposición fármacos

Retiro
Sergio O Hernández-Ordóñez. Síndrome nefrótico, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición «Salvador
Zubirán».Vol. III Número 3-2008: 90-96

37. TX Edema…

El edema severo y
sintomático del síndrome
nefrótico se trata con
medidas
higiénicodietéticas y fármacos.

El objetivo del no es tanto
conseguir la desaparición
completa de los edemas,
sino reducirlos a un nivel
tolerable .
Alcázar R, Egido J: Síndrome nefrótico. Fisiopatología y tratamiento general. Hernando L. Nefrología Clínica, 2ª ed. Ed.
Panamericana. pp. 277-289. Tratamiento del sindrome nefrotico, guías clínicas 2007

38. TX Edema…



Restricción de sal a
1-2 g/24 h (C)
Descanso
prolongado
en
decúbito supino o en
sedestación, con las
piernas levantadas
en los pacientes en
anasarca (B)
Diuréticos

Resistencia a la
acción de diuréticos
de asa; utilizar dosis
altas (B)
 Asociar
Tiazidas (B)
 Furosemida 2040mg/hr (C)
 Asociar Albúmina (C)
 Asociar IECAS y/o
ARA II (B)
Manejo general del síndrome nefrótico. NEFROLOGÍA. Volumen 27. Suplemento 2. 2007

40. TX Dislipidemia

Es fundamental , por
que:

Es un potencial factor:

De
cardiovascular,

De daño glomerular nefrótico, guías clínicas 2007
y
Tratamiento del síndrome
riesgo

Las
estatinas
(inhibidores
de
la
hidroxi-metil-glutaril
CoA-reductasa).

Son el grupo de
fármacos de elección.

41. TX Dislipidemia…

Disminuyen
niveles de:
 Colesterol
los
en
un 15-40%,
total en un
20-40%,
 LDL
 VLDL-triglicéridos
colesterol en un
25-50%
 tanto
adultos
niños.
en
pacientes
como en

42. TX
Dislipidemia…

43. TX Dislipidemia
 Atorvastatina:
 10
– 80 mg/ día
 Pravastatina:

10 – 40mg /24 hr
 Simvastatina:
 10
mg/día

44. TX Dislipidemia…

Aceite de pescado
rica en ácidos
grasos ω-3.


Walser M, Hill S, Treatment of nephrotic adults with a
supplemented, very low-protein diet. Am J Kidney Dis
1996; 28 (3): 354-64.
Dieta rica en
alimentos de origen
vegetal con elevado
contenido en fibra.
Mas efectiva
Gentile MG, Ciceri R, The role of fibre in the
treatment of secondary hyperlipidaemia in nephrotic
patients. Eur J Clin Nutr 1995; 49 (Supl. 3): S239-41

45. TX Dislipidemia…

Dietas vegetariana:
en grasa
saturada, colesterol,
grasa total y
proteínas.
 O el efecto de la
soya?

 Baja
Dwyer J. Vegetarian diets for treating nephrotic
syndrome. Nutr Rev 1993; 51 (2): 44-6

Dieta que cumpla las
recomendaciones de
perfil lipídico para
población sana.
Pautando
la
utilización de aceite
de
oliva
en
la
elaboración de la
dieta prescrita.
García Gabarra A. Ingesta de nutrientes: Conceptos y
recomendaciones internacionales (2ª parte). Revisión.
Nutr Hosp 2006; 21 (4): 437-47.

46. TX Estado de
Hipercoagulabilidad

En las trombosis
asintomáticas de las
venas de las piernas
o cuando existan
factores adicionales
de tromboembolismo
(albúmina <2g/dL,
fibrinógeno >6 g/L o
antitrombina III
<70%):


Podemos utilizar
heparinas de bajo peso
molecular en pacientes
encamados edematosos.
En ocasiones, según los
antecedentes podemos
utilizar antiagregantes
(bajas dosis de aspirina).
Síndromes Nefrológicos, revisión

47. TX Proteinuria

El
tratamiento
dietético del síndrome
nefrótico es eficaz
para
disminuir
la
proteinuria, mejorar el
perfil
lipídico
y
prevenir
la
desnutrición
del
paciente.
Nutrición Hospitalaria, 2009;24(6):744-747

48. TX. Proteinuria


Se ha demostrado que:
Una restricción proteica de 0,8 g/kg/día en la
dieta produce:
 Reducción
de la proteinuria,
 Con
aumento de las
concentraciones
plasmáticas de albúmina y
 Reducción del colesterol y triglicéridos.
 Mejorando la situación clínica y bioquímica del
paciente.
Vázquez Gutiérrez M, Pereira Cunill JL. Soporte nutricional en la insuficiencia renal aguda y crónica. Síndrome
nefrótico. En: Bellido D, De Luis Román DA, editores. Manual de nutrición y metabolismo 1 ed. España: Ediciones
Díaz de Santos SA; 2006, pp. 149-58

49. 






Corticoides
Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem;
al pasar estas 4 semanas se continúa con 40
mg/m2 durante 4 semanas
La respuesta a los corticoides se manifiesta por
una diuresis profusa con resolución de los
edemas.
Ausencia de proteinuria en tres muestras de
orina de 12 horas recolectadas en la noche
estando el paciente en reposo.
Uso previo a desparasitación con 400mg de
Albendazol 3dìas
Prueba de tuberculina

50. Corticoides
De acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona
se clasifican los pacientes:
Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y
paraclínica en las primeras 8 semanas de
tratamiento (negativización de la proteinuria).


Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en
los 7 a 10 primeros días de tratamiento.

Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas
semanas de la terapia.

51. Corticoides

Corticoresistente: Persistencia de proteinuria
después de 8 semanas
Corticointolerante: Si presenta hipertensión,
necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas
subcapsulares, fenómenos trombóticos e incluso
embólicos, aumento excesivo de peso.

Corticodependiente: Si presenta proteinuria al
disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída
antes de dos meses de suspendida la medicación.


52. 
Inmunosupresores
Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico
de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses
o más de cuatro en un año) o en los
corticodependientes o en los
corticointolerantes con contraindicación
absoluta de esteroides (osteoporosis intensa,
diabetes mellitus, tromboembolismo e
hipertensión arterial .

53. Inmunosupresores
En los dos primeros antes de iniciarlos se
debe dar tratamiento prolongado con
prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal
en días alternos por 6 meses, de no haber
respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día
hasta negativizar la proteinuria reduciendo
progresivamente la dosis hasta llegar a 10
mg/m2 día.

54. Garduño Malagón Beatriz Elizabeth

55. El síndrome nefrítico agudo
se define por la
presentación brusca de:
Hematuria
Deterioro de
la función
renal en
grado
variable
Proteinuria
Oliguria
Edemas

56. 
La mayoría de los casos de
síndrome
nefrítico
son
asintomáticos, hasta una cuarta
parte son subclínicos y, por
tanto, hay que buscarlo ante un
cuadro de orinas oscuras tras
un proceso infeccioso de
garganta o piel.

58. ETIOLOGÍA
Si bien el 90% de los casos son
secundarios
a
infecciones
por
Streptococcus beta hemolítico del
grupo A y otros Streptococcus (viridans,
pneumoniae, zooepidemicus); también se
han descrito en infecciones por:
Staphyloccocus spp, Salmonella typhi,
Klebsiella spp, Brucella spp, Virus de
hepatitis B, sarampión, ECHO, Coxsackie,
Influenza, VIH, Epstein-Barr, parotiditis,
Citomegalovirus, Herpesvirus varicelazoster, Candida albicans, Plasmodium spp,
Toxoplasma.

59. Por otro lado se han descrito casos de
síndrome nefrítico como manifestación de
afectación renal asociada a enfermedades
sistémicas como:
Púrpura de Schönlein-Henoch, Nefropatía
IgA;
con
menor
frecuencia
en
Glomerulonefritis
membranoproliferativa,
Lupus
eritematoso
sistémico,
Glomerulonefritis en la sepsis, y mucho
más raro en Granulomatosis de Wegener,
Poliarteritis
nudosa,
Glomerulonefritis

60. FISIOPATOLOGÍA
La patogenia es desconocida, aunque parece
estar mediada por inmunocomplejos circulantes
y formados in situ.
El síndrome nefrítico es el resultado de una
reducción en la filtración glomerular debido a un
proceso inflamatorio a nivel del glomérulo. El
flujo renal es normal aparentemente mientras
que la fracción de filtración esta disminuida
como consecuencia se presenta oliguria y
elevación plasmática de urea y creatinina, con
frecuencia en el 1% de los pacientes.

61. La disminución del filtrado
glomerular provoca retención
hidrosalina que se traduce en
expansión
de
volumen
extracelular y, en consecuencia,
en sobrecarga cardiocirculatoria
e hipertensión arterial.

63. Anatomía patológica
Microscopia
óptica:
proliferación
endocapilar
difusa
(mesangial),
infiltrados de
polimorfonuclear
es, linfocitos y
monocitos.
Microscopia
electrónica:
humps o
“jorobas”
subepiteliales; la
aparición de
semilunas indica
mayor gravedad
y persistencia de
anomalías
renales.
Inmunofluoresc
encia: depósitos
granulares de
inmunoglobulina
G y factor 3 del
complemento en
las paredes de
capilares y
mesangio

64. Clínica

Es característico que exista un período de
latencia que varía desde unos pocos días
hasta unas 3 semanas entre el comienzo de la
infección estreptocócica y el desarrollo de la
glomerulonefritis clínica.

65. Clínica



El 40-50% de los casos
presentará síndrome

nefrítico completo.
Los síntomas iniciales son
edema periorbitario,

pretibial y escrotal junto
con hematuria
macroscópica (color rojizo
oscuro). El volumen de
orina está disminuido.
Otros síntomas menores
son dolor abdominal o
y fiebre moderada.
La presión arterial está
elevada en más del 50%
de los casos.
Puede haber cefalea,
vómitos, convulsiones o
estado confusional en
elevaciones graves de la
presión arterial
(encefalopatía) o signos
de insuficiencia cardíaca
congestiva.

66. Diagnóstico
Clínico, con exploración física y datos de
laboratorio compatibles con el síndrome
nefrítico agudo.
 De confirmación de la etiología infecciosa
postestreptocócica.
 Diferencial con otras enfermedades que
cursan con hematuria, con formas
secundarias de glomerulonefritis, con
glomerulonefritis
asociadas
a


67. Tratamiento
Se basa en 3
pilares:
 Medidas
generales
(restricción
hídrica y de sal,
dieta, etc.) y
control de la
presión arterial,
el peso y la
diuresis.
diurético
asociado o no a
tratamiento
hipotensor y de
alteraciones
hidroelectrolític
as en función
de la diuresis,
edemas y cifras
tensionales.
penicilina o
eritromicina en
alérgicos
durante 7 a 10
días. No
existen
recaídas, por lo
que no estaría
justificado el
tratamiento de
mantenimiento
con penicilina.