3. SÍNDROME NNEEFFRRÓÓTTIICCOO PPRRIIMMAARRIIOO
SN con daño mínimo
SN con proliferación mesangial
SN con glomeruloesclerosis segmentaria focal
Glomerulonefritis Membranosa
Glomer. Membranoproliferativa
6. Debut entre los 2 y 8 años de edad
Buena respuesta al tratamiento esteroideo
Proteinuria Selectiva
Hematuria Macroscópica transitoria
HTA transitoria
Función renal conservada
No hay signos de existencia de enfermedad
sistémica
Menos de 5 recaídas en un año
7. Alteraciones de linfoncitos T
Los hibridomas de células T humanas de estos
pacientes producen un factor de permeabilidad
glomerular produciendo proteinuria y fusión de los
pedicelos
Las células T ► linfoquinas ► ↑ permeabilidad
glomerular a las proteínas.
Este factor muestra en ocasiones especificidad por
las células epit glom con pérdida de barrera
selectiva de carga de la MBG.
Presencia de ICc
Presencia de IgM sin depósito en el glomérulo de IC
8. Producto de las lesiones de la MBG aumenta la
permeabilidad de la misma, filtrándose las proteínas
del plasma con la consecuente albuminuria lo cual
produce hipoalbuminemia e hipovolemia y edemas.
Disminución del flujo plasmático efectivo que llega al
riñón con activación del sistema simpático, RAA,
ADH, reteniendo sal y agua lo que perpetúa el
edema.
También se pierde por orina antitrombina III y
properdina y transportadora de hormona y
minerales.
Se ha propuesto una teoría alternativa que explica
una retención primaria de sodio.
9.
10.
11.
12. ↓ de IgG, IgA, IgE↑
↑ de fibrinógeno
Complemento normal
↑colesterol y Tg (lipoproteinas de baja densidad y de muy
baja densidad)
↓ factores IX, X, XI, XII
13. Evolución
Generalmente el curso clínico en los niños es
limitado
Patrón histológico
Respuesta al tratamiento esteroideo
Complicaciones
Constituyen la principal causa de morbimortalidad
asociada al SN