La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que causa cambios en los tejidos conectivos del cuerpo. Puede ser causada por factores genéticos, ambientales como exposición a químicos o radiación, o por infecciones virales. Sus principales manifestaciones incluyen el fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel, disfagia y afectación de órganos como pulmones, corazón e intestinos. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y

1. ESCLEROSIS
SISTEMICA
U N I V E R S I D A D C R I S T I A N A
D E B O L I V I A
Asignatura: Patologia II
Docente: Dra. Cinthia Ledezma

2. NOMBRE |REGISTRO:
GRUPO D
• ALLANF ZIRLAN DE CARVALHO - 64588
• BRUNA DE OLIVEIRA CARES - 64613
• ISABELLA NOVAIS FRANZOTTI - 64619
• LUCAS DE OLIVEIRA CARES - 64614
• MATEUS ALMEIDA PEREIRA - 64618
• NAYRA ALVES VERISSIMO - 64604
• YASMIN KARINE SILVA SERRANO - 64586
• YCARO THALES VASCONCELOS - 64583
Carrera Medicina

3. Enfermedad autoinmune
del tejido conectivo.
INTRODUCCION

4. ETIOLOGIA
EXPOSICION A SILICA;
CLORETO DE VINIL;
BLEOMICINA;
ANOREXIGENOS;
ROTURA DE PROTESE DE
SILICONE.
FACTORES GENÉTICOS:
• Concordancia entre gemelos: 5%
• Hereditario (1.6%)
• Asociación débil con antígenos del
Complexo Principal de
Histocompatibilidade.
FACTORES AMBIENTALES:
• Virus: citomegalovírus (Herpesvirus)
• Químicos: Aceite de colza, cloruro de
polivinilo, tricloroetileno, solventes
orgánicos, pesticidas, tintes de pelo,
humos industriales.
• Drogas: bleomicina, pentazocina,
cocaína .
• Radiación.

5. CLASIFICACION
ESCLEROSIS SISTEMICA
• Afectación cutánea: Limitada y
Difusa
• Esclerosis sistemica cutánea
limitada: Las complicaciones
tienden a ser tardías.
CREST
C: Calcinosis
R: Fenómeno de Raynaud
E: Dismotilidad esofágica
S: Esclerodactilia
T: Telangiectasias
Hay CREST completo e incompleto.

6. FISIOPATOLOGIA
I. Vasculopatía.
II. Inflamación y fenómenos
autoinmunitarios, mediados principalmente
por linfocitos T.
III. Fibrosis intersticial y vascular en la piel y
órganos como pulmón, corazón y tracto
gastrointestinal.

7. MANIFESTACIONES GENERALES
• Engrosamiento y endurecimiento de la piel
• Fatiga
• Rigidez articular
• Disminución de la fuerza
• Dolor
• Dificultad para dormir
• Alteraciones en la piel
• Fibrosis
• hipertención
SIGNOS Y
SINTOMAS

8. MANIFESTACIONES
CLINICAS
MANIFESTACIONES
• Vasculares.
• Cutáneas: Fases Edematosa, indurativa y Atrófica.
• Fenómeno de Raynaud.
• Gastro-intestinales.
• Renales.
• Pulmonares.
• Cardiacas.
• Articular.
• Tendinosa.
• Músculo-esqueléticas.
• Enfermedad maligna.
• Neurológicas.

9. FENÓMENO DE RAYNAUD
Episodios reversibles de
vasoespasmo de extremidades.
Manifestación inicial en el 100%
formas limitadas y en el 70% de las
formas difusas.
Localización: manos, pies, punta
de la nariz y lóbulos de las orejas.
Provocación: Frío, Vibraciones y
Estrés emocional.
Fases: palidez - cianosis -
enrojecimiento.

10. ULCERAS DIGITALES
En el 50% de los pacientes.
Etiología multifactorial.
Mas frecuentes en pacientes con ES y
Raynaud.
Producen dolor, sobreinfección, limitación
funcional, resorción digital y osteomielitis.
TELANGIECTASIAS
Dilataciones de capilares, arterias o
venas.
Suelen aparecer de forma tardía.
Localización habitual: cara palmar
de las manos y dedos, la cara, labios
y mucosa oral.

11. Cambios en los tejidos
conectivos del cuerpos.
CAUSAS

12. DIAGNOSTICO
• Fenómeno de
Raynaud;
• Disfagia;
• Engrosamiento de la
piel.
MANIFESTACIONE
S CLÁSICAS
LABORATORIALE
S
(ANÁLISIS DE
SANGRE)
AFECTACIÓN
EN
ORGANOS
• Factor reumatoide;
• Autoanticuerpos
relacionados con la
esclerodermia
(anticentrómero, anti-
Scl-70, anti-ARN
polimerasa III).
• Espirometria;
• TC de tórax;
• electrocardiograma y
ecocardiograma;
• Endoscopia;
• Capilaroscopia.

13. ESCLEROSIS SISTEMICA
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• TRASTORNOS ASOCIADOS AL FENÓMENO DE RAYNAUD;
• ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO;
• AFECCIONES CON AFECTACIÓN CUTÁNEA O VISCERAL SIMILAR A LA
ESCLEROSIS SISTEMICA.

14. TRATAMIENTO
• PROTEGERSE DEL FRIO;
• CONTROLAR LA ACIDEZ
DEL ESTOMAGO;
• PARAR DE FUMAR;
• CUIDAR BIEN LA PIEL SECA
Y RÍGIDA;
• HACER EJERCICIOS.
INMUNOSUPRESORES;
ANTIINFLAMATORIOS.
CORTICOSTEROIDES;
ESCLEROSIS SISTEMICA

15. FACTORES
DE RIESGO
ESCLEROSIS
SISTEMICA.
LOS PRINCIPALES FACTORES
Edad, el sexo, la obesidad, la ingesta de
alimentos muy salados, el uso de bebidas
alcohólicas, cigarrillos, y la inactividad física.
LOS FACTORES
SOCIOECONÓMICOS
LA GENÉTICA
EL RIESGO CARDIOVASCULAR

16. COMPLICACIONES
• GANGRENA DIGITAL
• ULCERAS

17. 85%
TASA DE
SUPERVIVENCIA
A 5 AÑOS
<70%
TASA DE
SUPERVIVENCIA
A 10 AÑOS
PRONOSTICO

18. MUCHAS
GRACIAS!

19. BIBLIOGRAFIA
CANNABIS & SAÚDE (2021) ESCLERODERMIA: TIPOS, CAUSAS,
SINTOMAS E DIAGNÓSTICO. DISPONIBLE EN:
HTTPS://WWW.CANNABISESAUDE.COM.BR/ESCLERODERMIA/
TORRES P. ESCLEROSE SISTÊ MICA. DISPONIBLE EN:
HTTPS://ARTRITEREUMATOIDE.BLOG.BR/ ESCLEROSE-SISTEMICA/
REUMATO CARE (2020). ESLEROSE SISTÊMICA (ESCLERODERMIA).
DISPONIBLE EN: HTTPS://WWW.REUMATOCARE.COM.BR/ESCLEROSE-
SISTEMICA.HTML
ALANA M. NEVARES (2018). ESCLEROSE SISTÊMICA. DISPONIBLE EN:
HTTPS://WWW.MSDMANUALS.COM/PT-
BR/PROFISSIONAL/DISTÚRBIOS-DOS-TECIDOS-CONJUNTIVO-E-
MUSCULOESQUELÉTICO/DOENÇAS-REUMÁTICAS-
AUTOIMUNES/ESCLEROSE-SISTÊMICA
Esclerosis Sistémica