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Opacidades extensas corneales:
diagnóstico y abordaje terapéutico.

Dr. Javier J. Puig Galy

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Frec.

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Degeneración corneal nodular de Bietti (1955).
Queratopatía de Labrador.
Queratopatía clim...
• Esférulas subepiteliales claras o amarillentas:
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MB o estroma anterior.
0,1 a 0,4 mm. (0,6 mm.).
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Características
• Córnea y conjuntiva.
• Clasificación:
– Tipo 1: bilateral, sin otra afectación ocular.
– Tipo 2: degener...
Etiología
• Primaria: similar a pinguécula / pterigium.
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Radiación ultravioleta.
Microtraumas (polvo, sequedad, ar...
Histopatología
• Depósitos de material hialino.
– Subepitelial, MB, estroma corneal.
– Aumentan / coalescen.
• Tercio ante...
Histoquímica
• Depósitos extracelulares de complejos proteicos
(sulfuro):
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Triptófano.
Cisteína.
Cistina.
Tirosina...
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Histology of spheroidal degeneration of the cornea in Labrador. Johnson GJ, Overall
M. Br J Ophthalmol. 1978 Jan;62(1):...
Fisiopatología
• Origen del material degenerado:
– Estroma corneal (colágeno anormal).
– Secreción fibroblastos corneoconj...
Clínica
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Asintomático.
SCE / irritación superficial ocular (nódulos).
Hipoestesia / anestesia corneal.
Úlcera corn...
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Familial band--shaped keratopathy and spheroidal degeneration. Clinical and
electron microscopic study. Kloucek F. Albr...
Tratamiento
• Fase sintomática.
• Regresión tras IQ catarata1.
• Eliminación tejido dañado:
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Exéresis conjuntival ...
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Indications and outcomes of phototherapeutic
keratectomy in the developing world. Sharma N,
Prakash G, Sinha R, Tan...
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Amniotic membrane transplantation: an option for ocular surface disorders. Thatte S, et al. Oman
Journal of Ophthalmolo...
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Indications of penetrating keratoplasty in southern
India.Dasar L, Pujar C, Gill KS, Patil M, Salagar M.
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Resumen
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Patología poco prevalente.
Radiación UV / patología oftálmica.
Causa de ceguera en países subdesarrollado...
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Degeneración esferoidal

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Presentación realizada por el Dr. Puig sobre la Degeneración Esferoidal.

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Degeneración esferoidal

  1. 1. Opacidades extensas corneales: diagnóstico y abordaje terapéutico. Dr. Javier J. Puig Galy Diagnóstico y Terapéutica Ocular. Barcelona. 3-febrero-2014
  2. 2. Frec. Local. Progr. Afectac. DISTROFIAS Rara Bilateral Central Lenta Monocapa DEGENERACIONES Frec. Unilateral Cent-perif Variable Multicapa Patologías asociadas Sexo Edad Herencia No ♀=♂ Debut 20 Estabil 40 HAD (>50%) Ocular Sistémica ♂ Tardía No • Degeneraciones: - Secundarias a inflamación, edad o enfermedad sistémica. - Depósito de material, adelgazamiento o vascularización.
  3. 3. Sinonimia. • • • • • • • • • • Degeneración corneal nodular de Bietti (1955). Queratopatía de Labrador. Queratopatía climática en gotas. Degeneratio corneae sphaerularis elaioides. Elastosis corneal. Queratitis del pescador. Degeneración corneal queratinoide. Queratopatía actínica crónica. Degeneración esferoidal. Degeneración corneal de Eskimo.
  4. 4. • Esférulas subepiteliales claras o amarillentas: – – – – – MB o estroma anterior. 0,1 a 0,4 mm. (0,6 mm.). Autofluorescentes. Oscurecen con la edad (tono parduzco). Localización: • Interpalpebral. • Central o difusa.
  5. 5. Características • Córnea y conjuntiva. • Clasificación: – Tipo 1: bilateral, sin otra afectación ocular. – Tipo 2: degeneración esferoidal secundaria (patología ocular asociada). – Tipo 3: 1 ó 2 con afectación conjuntival. • Gradación: – Grado 1: Escasos depósitos interpalpebrales. • Unilateral. • Bilateral. – Grado 4: nódulos elevados y ↓AV.
  6. 6. Etiología • Primaria: similar a pinguécula / pterigium. – – – – Radiación ultravioleta. Microtraumas (polvo, sequedad, arena, viento…). Edad avanzada. Varones. • Secundaria: – – – – • • Neovascularización. Queratopatía herpética. Glaucoma. Degeneración “lattice”. Fraunfelder FT, Hanna C, Parker JM. Spheroid degeneration of the cornea and conjunctiva. Am J Ophthalmol 1972; 74: 821-828. Ultraviolet radiation-induced corneal degeneration in 129 mice. Newkirk KM, Chandler HL, Parent AE, Young DC, Colitz CM, Wilkie DA, Kusewitt DF. Toxicol Pathol. 2007 Oct;35(6):81926
  7. 7. Histopatología • Depósitos de material hialino. – Subepitelial, MB, estroma corneal. – Aumentan / coalescen. • Tercio anterior estromal. • Distribución en banda. • Roturas de la MB. • Epitelio elevado y adelgazado.
  8. 8. Histoquímica • Depósitos extracelulares de complejos proteicos (sulfuro): – – – – Triptófano. Cisteína. Cistina. Tirosina. • Tinción: – (+) Fibrina. – (+) Tej. conectivo degenerado (pinguécula). – (-) Otros componentes de degeneración elastoide. • Gray RH, Johnson GJ, Freedman A. Climatic droplet keratopaty. Surv Ophthalmol 1992; 36 (4): 241-53.
  9. 9. • Histology of spheroidal degeneration of the cornea in Labrador. Johnson GJ, Overall M. Br J Ophthalmol. 1978 Jan;62(1):53-61. • Microscopio electrónico: - Fibras de colágeno anómalas adyacentes a las esférulas.
  10. 10. Fisiopatología • Origen del material degenerado: – Estroma corneal (colágeno anormal). – Secreción fibroblastos corneoconjuntivales. – Plasma. • Difusión→alteración (UV) →Precipitado corneal. Hanna C, Fraunfelder FT. Spheroid degeneration of the cornea and conjunctiva. Am J Ophthalmol 1972; 74: 829-32.
  11. 11. Clínica • • • • Asintomático. SCE / irritación superficial ocular (nódulos). Hipoestesia / anestesia corneal. Úlcera corneal estéril. – Descematocele. – Perforación. • Úlcera infectada (reabsorción parcial). • Cicatrización corneal, leucoma, neovascularización1. • Disminución de la AV. – Ceguera en algunos países (Dahlak islands)2. 1. Serious occurrences in the natural history of advanced climatic keratopathy. Ophthalomology 1994; 101 (3): 448-53. 2. Rodgers FC. Clinical findings, course and porgress of Bietti’s corneal degeneration in the Dahlak Islands. Br J Ophthalmol 1973; 57: 657-64.
  12. 12. • Familial band--shaped keratopathy and spheroidal degeneration. Clinical and electron microscopic study. Kloucek F. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1977 Dec 31;205(1):47-59. • Spheroidal keratopathy associated with subepithelial corneal amyloidosis. A clinicopathologic case report and a proposed new classification for spheroidal keratopathy. Santo RM, Yamaguchi T, Kanai A. Ophthalmology. 1993 Oct;100(10):1455-61. • A case of one eye with gelatinous drop-like corneal dystrophy and the other eye with band-shaped spheroidal corneal degeneration. Akiya S, Takahashi H, Furukawa H, Hamada T, Sugahara S, Suzuki T, Ninomiya H, Yoshimura M, Shimazaki J, Tsubota K, et al. Ophthalmologica. 1995;209(2):96-100.
  13. 13. Tratamiento • Fase sintomática. • Regresión tras IQ catarata1. • Eliminación tejido dañado: – – – – Exéresis conjuntival (recurrencia?)2. PTK + LCt. Queratoplastia lamelar + TMA. Queratoplastia penetrante. 1. Dahan E, Judellson J, Welsh NH. Regression of Labrador keratopathy following cataract extraction. Br J Ophthalmol 1986; 70: 737-41. 2. Norn MS. Conjunctival spheroid degeneration. Acta Ophthalmol 1982; 60: 434-8.
  14. 14. PTK • Indications and outcomes of phototherapeutic keratectomy in the developing world. Sharma N, Prakash G, Sinha R, Tandon R, Titiyal JS, Vajpayee RB. Cornea. 2008 Jan;27(1):44-9. doi: 10.1097/ICO.0b013e318157a111. • Phototherapeutic keratectomy. Rathi VM, Vyas SP, Sangwan VS. Indian J Ophthalmol. 2012 JanFeb;60(1):5-14. doi: 10.4103/0301-4738.91335. Review. • Automated lamellar therapeutic keratoplasty with fibrin adhesive in the treatment of anterior corneal opacities. Hashemi H, Dadgostar A. Cornea. 2011 Jun;30(6):655-9. doi: 10.1097/ICO.0b013e31820007ca.
  15. 15. • Amniotic membrane transplantation: an option for ocular surface disorders. Thatte S, et al. Oman Journal of Ophthalmology 2011; 4 (2): 67-72.
  16. 16. • Indications of penetrating keratoplasty in southern India.Dasar L, Pujar C, Gill KS, Patil M, Salagar M. J Clin Diagn Res. 2013 Nov;7(11):2505-7. doi: 10.7860/JCDR/2013/7030.3591. Epub 2013 Nov 10
  17. 17. Resumen • • • • Patología poco prevalente. Radiación UV / patología oftálmica. Causa de ceguera en países subdesarrollados. Tratamiento: – Exéresis y reconstrucción de la superficie ocular.

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