Clasificacion purpuras enfocandose en la purpura trombocitopenica idiopatica o enfermedad de Werlhof

1. PURPURAS/TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA
Carlos Andrés Ochoa Pinzon
Rotación de Pediatría
Dra. Emma Priscilla Espinoza

2. El término púrpura hace referencia a los hematomas (equimosis) en
la piel, característicos de la enfermedad y podemos clasificar en 3
tipos:
ENFERMEDADES DE TRASMISIÓN ALIMENTARIA
1.- ALTERACIONES
PLAQUETARIAS:
Púrpuras
Trombocitopénicas(Cuantitativa)
Púrpuras
trombociopáticas(Cualitativa).
2.- ALTERACION FX. DE
COAGULACION:
Hemophilia-Von Willebrand-CID-
Hepatopatías
3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO:
Púrpuras vasculares.

4. Endotelio
intacto

5. Daño endotelial

6. Adhesividad
plaquetaria

7. Agregabilidad
plaquetaria
(tapón
plaquetario)

8. 1.- AUMENTO DE
DESTRUCCION
(Inmunes):
a) LES
b) Brucella
c) Medicamentos d) PTI
2.-PRODUCCION
INSUFICIENTE:
a) Aplasia
b) A.Megaloblástica.
3.- ALT. EN LA
DISTRIBUCION:
Hiperesplenismo
HTP
Trombosis porta( Secuestro).

9. I.- DEFINICION
•.Afección hemorrágica adquirida más frecuente de la infancia.
•.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 niños x año.
•.En adultos se presenta con menor frecuencia.
•.PTI Se caracteriza por presencia de una púrpura equimótico-
petequial con trombocitopenia aislada y megacariocitos
normales ó aumentados en m. ósea, sin otra enfermedad
subyacente

13. Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Médula óse
El mecanismo patogenético fundamental se debe a la producción de Auto-
anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las plaquetas, siendo
estas destruídas por los macrófagos del sistema retículo endotelial,
fundamentalmente en el Bazo é Hígado.

14. La complicación más grave es la Hemorragia SNC y la
HDA con una insidencia aproximada del 1%.
La mortalidad es baja y está en relación
fundamentalmente con la hemorragia intracraneal
,aunque también se han descrito casos de fallecimiento
por hemorragia digestiva y sepsis post- esplenectomía.

15. .PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS 80 –90% van a la cronicidad.
solo 10% –15% tienen remisión espontánea.
PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR INCIDENCIA EN NIÑOS Y SE AUTOLIMITA
GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES.
Solo el 10%-15% van a la cronicidad.

16. 1.- PTI AGUDA (80-90% Niños)
Presentación brusca
Trombocitopenia severa < 20,000 Plaq.
Duración < de 6 meses .
Equímosis,gingivorragia,epistaxis.
Ocasionalmente sangrado espontáneo por HDA, Hemorragia intracraneal .

17. 1.- PTI CRÓNICA (80% ADULTOS)
Presentación insidiosa .
.Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq.
.Duración > de 6 meses .
a.- Crónica Persistente: Las de plaquetas no superan los 150,000 mm3 .
b.- Crónica Recurrente : Luego de normalizar las plaquetas se produce 1 ó más recaídas .

18. •Petequias y equímosis mucocutaneas.
1.- PTI LEVE( 150 mil a
70 mil plaquetas)
•Epístaxis,menorragia,sangrado excesivo
postquirúrgico o extracción dental.
2.- PTI MODERADO (70
mil a 30 mil Plaquetas:
•haber sangrados espontáneos en el SNC,
SGI y tracto urinario.
3. PTI SEVERO(< 30 mil
Plaquetas) : puede

19. El diagnóstico de PTI se hace por exclusión
Basada en manifestaciones hemorrágicas, una
trombocitopenia aislada, sin evidencia de ninguna otra
enfermedad.
La historia clínica sin antecedentes
patológicos,exploración física normal,hallazgo de
macroplaquetas y médula ósea hiperplásica.

20. PTI: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN
6. Exclusión de enf. coadyuvante.
5. No adenopatías ni visceromegalia
4. No signos de toxicidad sistémica
3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG)
2. Hiperplasia megacariocítica.
1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3

21. •Tx.elección PREDNISONA 1- 2 mg/Kg/d v.o
•durante 6 – 8 semanas.
•.Si hay signos de sangrado mayor(SNC,TGI)
•Transfundir 01 unid. Plaquetas/ 10 Kg. Peso.
•.80% TIENEN CURACION DEFINITIVA
•.20 % pasa a ESPLENECTOMIA
PTI-SEVERO : PLAQUETAS < 30,000:

22. •Pulsos de Corticoides,PREDNISONA a bajas
•dosis 0.5 –1 mg x Kg/d ( v.o) .
•. No requieren transfusión plaquetas.
•80% con buena respuesta terapeútica.
•20% pasan a ESPLENECTOMIA.
PTI –MODERADO : Plaquetas
30,000-70,OOO :

23. •OBSERVACIÓN
3.-PTI –LEVE: Plaquetas > 70,000:

24. 70% Pacientes tienen remisión completa(Curación definitiva).
20% Elevan sus plaquetas 30,000 – 150,000
10 % Elevan plaquetas solo entre 10,000- 30,000
(Refractarios).

25. a) Gamma globulina 0.4gm/Kg/d x 5 dias)
b) Vincristina 2 mg I.v semanal x 3 semanas
c) Danazol 200-400 mg x dia v.o durante 3meses
d) Ciclofosfamida 2 mg/Kg/d v.o x 15 dias
e) Colchicina o.6 mg (bid) v.o x 30 días.

26. 1. Púrpura Trombocitopénica
Infecciosas : Brucellosis , VIH,
Parvovirus
2. Púrpura Trombocitopénica por RAM
: Rifampicina,sulfas,Ranitidina.
3. Púrpura asociada a Conectivopatías:
LES
4. Púrpura Vascular de Henoch
Schonlein

27. •Etiología no bien conocida,generalmente desencadenada por
IgA.Se reconoce facilmente por sus características petequiales
inflamatorias,de distribución simétrica en miembros
inferiores hasta la cintura. También produce daño vascular en
vasos de TGI y riñones produciendo nefropatías agudas.
•. Recuento de plaquetas : Normales
1.-PURPURA VASCULAR de Henoch- Schonlein: