1. PRESENTACION DE CASO CLINICO
Nº225 Sección Enfermedades intersticiales.
Cuenca E, Guillen J, Difilippo H, Karlem
H, Villa J, Lamot S, Quadrelli S.
Fundación Sanatorio Güemes –
Hospital Británico de Buenos Aires
2. Antecentes patológicos
Cáncer de próstata (Gleason 6): RTx.
Asma: CI+LABA
UIP/FPI en octubre de 2011 por TAC (patron de UIP
definitiva)
Antecentes personales
• Sexo: Masculino
• Edad: 72 años
• Ocupacion: Jubilado, trabajaba en confeccion de
prendas industriales
CASOCLíNICO
3. Laboratorio (10-09-2011)
HTCO 45%
Hb: 15.2 gr/dl
Leucocitos 8450/mm3
ERS 29 mm
Glucosa 93 mg/dl
CVF 2.62 ml - 67%
DLCO 11.1 - 60%
Test caminata
de 6`
640 mts
Sat. Minima93%
CASOCLíNICO
Creat 1.16 mg/dl
Hepatograma NORMAL
FAN + 1/80 NUCLEOLAR
ANCA NEGATIVO
Anti DNA NEGATIVO
IgE 694
Factor Reumatoideo 3
Sedimento urinario NORMAL
8. CASO CLINICO
;
EVOLUCION Y SEGUIMIENTO
Octubre de 2012:
Progresión de la disnea (mMRC 1)
Poliartralgias en pequeñas articulaciones
Kinesiología respiratoria, omeprazol y N-
acetilcisteína.
Noviembre y Diciembre:
2 internaciones por Sd. febril y disnea mMRC 3-4
NAC – Tto ATB ampicilina-sulbactam más
ciprofloxacina y piperacilina-tazobactam más
claritromicina y meprednisona.
10. TC TORAX
Se interpreta como reagudización de FPI y se inicia tratamiento con
metilprednisolona, en plan de descenso progresivo con meprednisona
11. CASO CLINICO
EVOLUCION Y SEGUIMIENTO
Mayo de 2013:
Re-internacion por disnea, expectoración y fiebre.
Alta con O.C.D.
Evaluación para inicio de pirfenidona
Tratamiento al alta:
Formoterol 4,5mcg –budesonida 160 mcg/ 12 hs
Sulfato ferroso 1 comp/ 8hs
Salbutamol a demanda
N-acetilcisteína 600mg/ 24hs
Omeprazol 20 mg/ 24hs
12. Noviembre de 2010 Abril de 2011 Setiembre de 2011 Mayo de 2012
Diciembre de
2012
Febrero de
2013
Abril de 2013
L % L % L % L % L % L % L %
FVC 3.99 105 3.55 93 3.28 83 3.32 85 2.77 70% 2.27 57
%
2.66 66
%
FEV1 3.11 119 2,75 106 2.51 94 2.61 98 2.24 85% 1.85 70% 2.13 80
%
FEV1/FVC 78 78 77 79 77 78
TLC 5.19 93 5.30 95 4.7 84%
DLCO 23.3 124 17,4 92 19.2 100 16.7 87 12.7 66
%
11.1 60
CASO CLINICO
Laboratorio pulmonar
20. CASO CLINICO
CONCLUSION
Con diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA,
se inicia tratamiento con metilprednisolona,
ciclofosfamida y plasmaféresis.
Posteriormente la biopsia renal confirma
glomerulonefritis pauci-inmune con semilunas.
El paciente se recupera de la insuficiencia renal
21. CONCLUSION
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Y
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
•Las dos condiciones son poco comunes; VAA tiene una
incidencia de 10- 25/ millón en América del Norte y
Europa y EIP se estima que ocurre en 7.4-10,7 /100
000.
•La asociación entre EIP y VAA, por tanto, parece poco
probable que sea una coincidencia.
CONCLUSION
22. CONCLUSION
•La prevalencia de ANCA en pacientes con FPI no ha
sido estudiada ampliamente. Se estima en un 9%. Un
alto título de ANCA se asocia con mal pronóstico y con
la aparición de PAM. (Foulon 40% pac ANCA+ y FP
desarrollaron PAM.
•La conversión MPO-ANCA puede ocurrir en los
pacientes con FPI en una cierta proporción
CONCLUSION
23. CONCLUSION
•Se midió MPO-ANCA consecutivamente a los
pacientes con un primer diagnóstico de FPI y la
prevalencia de MPO-ANCA en la presentación inicial
fue de 4,9% y aumentó a 14,8% durante el período de
seguimiento.
•Eosinofilia en el BAL y áreas de baja atenuación en la
TACAR pueden predecir conversión de MPO-ANCA.
CONCLUSION
24. CONCLUSION
•FP puede preceder la aparición de vasculitis por
algunos años, y se asocia con un relativamente mal
pronóstico.
•En la mayoría de los casos, la fibrosis pulmonar
precedió al desarrollo de vasculitis de 1 a 10 años.
CONCLUSION
25. CONCLUSION
•Es importante la adecuada dedicación de un equipo
multidisciplinario.
•Se sugiere que la búsqueda de ANCA debe realizarse
en todos los pacientes con diagnóstico de FPI.
CONCLUSION
26. MUCHAS GRACIAS
Cuenca E, Guillen J, Difilippo H, Karlem
H, Villa J, Lamot S, Quadrelli S.
Fundación Sanatorio Güemes –
Hospital Británico de Buenos Aires