Hipercortisolismo suprarrenal
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adenoma suprarrenal
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Hipercortisolismo suprarrenal
- 1. Incidentaloma suprarrenal Almanza Ortega Thalia Andrea 6to D Endocrinología teoría Dr. León Zarate Héctor Andrés
- 2. Definición Es una masa suprarrenal asintomática detectada en estudios de imagen que son realizado para evaluación de síntomas que no están relacionados con problemas de la glándula suprarrenal. +Dolor abdominal +Dolor de tronco posterior Lesión >1 cm *<1cm si tiene signos y síntomas sugestivos de exceso hormonal adrenal Clinical practice Guideline ,European society of Endocrinology 2016
- 3. Etiología − Maligno (p53, p57, ciclina dependiente de cinasa, menina, IGF-2, MC2R e inhibina alfa − Benigno (MEN-1) Desconocida Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 4. Epidemiologia -Estudios de autopsias sugieren una prevalencia de alrededor del 2%. - Incrementa con la edad (1%-8.7%). -Estudios radiológicos reportan una frecuencia del 3% en pacientes de 5 años de edad. -Incremente 10% en ancianos . -En la infancia es extremadamente rara. + Frecuente 60 y 70 años Ambos sexos por igual Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016 -1.1 to 10% puede cursar con hiperaldostenorismo
- 5. Función *Funcionales -Feocromocitoma -adenoma adrenocortical -Secretor de andrógenos Aldosteronoma Carcinoma adrenal primario o metastasico *No funcional -Mielolipomas Granulomas Quistes Localización *Corteza suprarrenal: Adenoma, carcinoma y metástasis *Medula suprarrenal : Feocromocitoma, ganglioneuroma Comportamiento Benigno o maligno Clasificación Patología suprarrenal TERCER CONSENSO ARGENTINO SOBRE PATOLOGÍAS ENDOCRINOLÓGICAS Buenos Aires, 28 al 30 de agosto de 2009.
- 6. Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016 Frecuencia de los diferentes tipos de tumores 75% no funcionantes 5-16% funcionantes
- 7. ¿Sinónimo de síndrome de Cushing subclínico? Pacientes con evidencia bioquímica de exceso de cortisol con ausencia de síntomas específicos del síndrome de Cushing: -falta de características catabólicas (miopatía y fragilidad de la piel) Secreción autónoma de cortisol: existe un exceso de cortisol sin clínica aparente. Se asocia a comorbilidades . Hipertensión Intolerancia a la glucosa/ Diabetes mellitus tipo 2 Obesidad Dislipidemia Osteoporosis Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 8. Síntomas de hipercortisolismo • Aumento de peso • Hipertensión • Intolerancia a la glucosa • Ausencia de características especificas de Sx de Cushing Endocrine society, J Clin Endocrinol Metab, Approach to the Patient with an Adrenal Incidentaloma, September 2010
- 9. Cambios en el perfil metabólico y cardiovascular En pacientes con prueba de dexametasona 1 mg positiva + Riesgo de Diabetes Mellitus tipo 2 + Riesgo de hipertensión en paciente con alteración de supresión de cortisol + Riesgo de mortalidad + Incidencia de fracturas vertebrales Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 10. Criterios para secreción autónoma de cortisol Perfil 1.50nmol/L (>1.8 Perfil 2 Perfil3 Cortisol sérico 50 nmol/L o >1.8 μg /dL después de una prueba de supresión con dexametasona de 1-2 o 8 durante la noche Cortisol sérico >83nmol/L o > 3 μg/dL después de una administración de 1 mg de dexametasona durante la noche + Aumento de cortisol libre en orina de 24 horas, ACTH plasmática baja, cortisol elevado en saliva por la noche Cortisol >138nml/L o > 5 μg/dL después de la administración de 1 mg de dexametasona durante la noche Prueba de dosis bajas de dexametasona por 2 días + aumento de cortisol libre en orina de 24 horas, ACTH plasmática baja, cortisol elevado en saliva por la noche Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 11. Prueba con 1 mg dexametasona <50 nmol/L <1.8mg/dl Normal 51-138 nmol/L 1.9-5.0 ug/dL Posible secresion autonoma >138nom/L >5ug/dL Secreción autónoma de cortisol Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 12. Estudios de imagen 1. Tomografía computarizada 2. Imagen de Resonancia Magnética 3. Tomografía por emisión de positrones con F-2-deoxy-D-Glucosa (PET/CT). Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 13. Tomografía computarizada 1. Sin contraste • Sugieren datos de malignidad tamaño mayor de 6 cm crecimiento rápido bordes irregulares o nodulares densidad heterogénea. Manejo y diagnóstico del incidentaloma suprarrenal R. Oliveira Caiafa, Elsevier Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 14. Tomografía computarizada 2. Con contraste ( de lavado ) Administración de contraste endovenoso HU <10 benigno 40% relativo y 60% absoluto lesión benigna 3. Analisis con histograma: + sensible para detección de grasa Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 15. Resonancia magnética • Tiene mejor medios de contraste a base de yodo • Mejor resolución de contraste en tejidos • Poca exposición a radiación • Tecnica de cambios quimicos distingue masas suprarrenales benignas y malignas los protones de agua vibran a frecuencia diferente que a la de los lípidos (están en fases diferentes) adenomas malignos carecen de lípidos intracelares (imágenes con mayor intensidad) Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 16. Tomografía por emisión de positrones con F-2-deoxy-D- Glucosa (PET/CT). • Se utiliza un marcador con F-2 desoxi-D-glucosa • Las células cancerígenas tienen mayor requerimiento de glucosa • No es especifico de malignidad Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 17. Tratamiento Adrenalectomía unilateral Pacientes con síntomas significativos de exceso de hormonas Adrenalectomía laparoscópica pacientes con masa suprarrenal de hallazgos histológicos de malignidad y diámetros <6cm pero sin evidencia de invasión local. Adrenalectomía abierta pacientes con masa suprarrenal de hallazgos histológicos de malignidad pero con evidencia de invasión local Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 18. Prueba con 1 mg dexametasona <50 nmol/L <1.8mg/dl Normal 51-138 nmol/L 1.9-5.0 ug/dL Posible secresion autonoma >138nom/L >5ug/dL Secreción autónoma de cortisol Tiene comorbilidades? SI Cirugía la mayoría de las veces NO Posiblemente cx Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 19. Tratamiento • Uso de glucocorticoides preoperatorios en todo paciente que tenga una posible secreción autónoma de cortisol. Pacientes no sometidos a cirugía suprarrenal - Realizar nuevos estudios de imagen para el seguimiento en pacientes con masa < 4 cm con características clínicas benignas . -Pacientes con masa adrenal indeterminada por imágenes, repetir de TC o RM después de 6-12 mese para excluir el crecimiento Si aumenta mas del 20% se hace resección quirúrgica. Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 20. Tratamiento En pacientes con "secreción autónoma de cortisol" sin signos de síndrome de Cushing manifiesto, se sugiere la reevaluación clínica anual para el exceso de cortisol comorbilidades potencialmente relacionadas con el exceso de cortisol. Adenoma suprarrenal bilateral -Evaluar como en las unilaterales y establecer si son benignas o malignas. Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 21. Tratamiento Excluir hiperplasia suprarrenal congénita e insuficiencia suprarrenal. Mismo tratamiento quirúrgico que en el unilateral La adrenalectomía bilateral no se realiza en secreción autónoma de cortisol Clinical practice Guideline ,European society of endocrinology 2016
- 22. Manejo y diagnóstico del incidentaloma suprarrenal R. Oliveira Caiafa, Elsevier
Notas del editor
- Endocrinología teoría Dr. León Zarate Héctor Andrés
- +No funcionantes
- Maligno Benigno Derivadas de la corteza suprarrenal Medula Origen extra-adrenal Desconocida
- Clasificación TERCER CONSENSO ARGENTINO SOBRE PATOLOGÍAS ENDOCRINOLÓGICAS Buenos Aires, 28 al 30 de agosto de 2009 Patologia suprarrenal
- European society of endocrinology, printed in great Britain 2016 Frecuencia de los diferentes tipos de tumores el 70% corresponden a adenomas no funcionantes, un 5-16% a adenomas funcionantes, un 6% a feocromocitomas, un 5% a carcinomas adrenocorticales, un 2% a metástasis, y el resto, a otros tipos de lesiones (mielolipomas, hematomas, quistes o linfoma
- pacientes
- Pacientes con hipercortisolismo verdadero tiene cambios minimo que van aumentando con el tiempo. Alguas masas secretan poco cortisol síntomas minimos del sx de Cushing Endocrine society, J Clin Endocrinol Metab, Approach to the Patient with an Adrenal Incidentaloma, September 2010
- Valores normales de cortisol basal 15.3 Cortisol serico 47.3 ug/dl Acth basal <4 pg/ml ACTH serico 15.4
- Manejo y diagnóstico del incidentaloma suprarrenal R. Oliveira Caiafa, Elsevier
- Euna representación gráfica de un análisis individualizado de los valores de densidad de cada pixel en una determinada área, siendo más sensible para la detección de grasa, representada como pixeles con valores de atenuación negativos <10 HU benigno (HU nativa) : fase portal a los 60 segundos (HUmax) y fase tardía a los 15 minutos. Se calcula contraste absoluto : (100xHUmax-HU10/15 min)/(Humax-Hunativo) Contraste relativo 100x
- Es una modalidad de medicina nuclear que Proporciona imágenes tomográficas cuantitativas después Inyección intravenosa de una radiación beta que emite Radiotrazador (18-flúor) usado para marcar la 2-desoxi-D-glucosa Haciendo fluoro-desoxiglucosa Tanto la glucosa Y desoxiglucosa entran en las células a través de transportadores de glucosa celular Y sufren fosforilación, pero mientras que la glucosa sufre una degradación enzimática adicional, la desoxiglucosa queda atrapada en compartimentos intracelulares. Las células cancerosas tienen un mayor requerimiento de glucosa y, por tanto, toman más glucosa y desoxiglucosa que las células normales
- Recomendamos no realizar la cirugía En pacientes con una enfermedad asintomática, no funcionante Masa suprarrenal unilateral y evidentes características benignas estudios de imagen
- Recomendamos el tratamiento perioperatorio con glucocorticoides a dosis mayores de estrés quirúrgico recomendadas por las guías, en todos los pacientes sometidos a cirugía de un tumor suprarrenal donde haya evidencia de "posible secreción autónoma de cortisol", es decir, que no supriman a <50 nmol / L después 1 mg de dexametasona durante la noche. En pacientes con una masa adrenal indeterminada (Por imágenes) optando por no someterse a la adrenalectomía después de la evaluación inicial, se sugiere una repetición sin contraste CT o MRI después de 6-12 meses para excluir el crecimiento significativo. Sugerimos una resección quirúrgica si la lesión aumenta en más del 20% (además de Al menos un aumento de 5 mm en el diámetro máximo) durante este período. Si hay un crecimiento de la lesión por debajo de este umbral, se debe realizar una imagen adicional después de 6-12 meses.
- En pacientes con "secreción autónoma de cortisol" sin signos de síndrome de Cushing manifiesto, se sugiere la reevaluación clínica anual para el exceso de cortisol comorbilidades potencialmente relacionadas con el exceso de cortisol. Sobre la base de los resultados de esta evaluación, el beneficio potencial de la cirugía debe ser considerado