Trabajo sobre doencia Miastenia Gravis - doencia auto-inmune da placa neuromuscular. Faculdade de Medicina - UPE (PRESIDENT FRANCO- PY)

1. UNIVERSIDAD PRIVADA DEL ESTE
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
FERNANDA RAFALSKI MARQUES 08/06/2018

2. DEFINICIÓN
• ÉS UNA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR AUTOINMUNE.
• SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS
QUE SE UNEN A LOS RECEPTORES DE ACETILCOLINA
EN LA PORCION POSTSINAPTICA DE LA PLACA MOTORA.
• CAUSA DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA ESQUELÉTICA.

3. HISTORIA
TERMINO DE ORÍGEN LATÍN
• Mi MÚSCULO
• Astenia DEBILIDAD
• Gravis SEVERO
• Thomas Willis 1672, Clínico Ingles.
Primeros relatos en su libro, escrito en latín.

4. TIPOS
• ADQUIRIDA
Anticuerpos atacan tejidos saludables por engano.
• CONGENITA
Anticuerpos de la madre pasam para o feto atreves de la
placenta.

5. CLASIFICACIÓN
• SEROPOSITIVA
• SERONEGATIVA
Dependiendo de la presencia o ausencia de anticuerpos
contra los receptores de acetilcolina (AchR)

6. ACETILCOLINA
• Neurotransmisor

7. ACETILCOLINSTERASA
• Acelera la hidrolisis da ACETILCOLINA

8. RECEPTOR DE ACETILCOLINA(AChR)
• El receptor de la
acetilcolina en el
músculo es una
Glucoproteína.
Atraviesa la membrana
celular y está constituido
por cinco subunidades:
2 alpha
1 beta
1 gamma
1 delta

9. •
MOLECULA DE SENÃLIZACIÓN
ACETILCOLINA(ACh)
RECEPTOR ACETILCOLINA(AChR)

10. UNIÓN NEUROMUSCULAR
• La Superficie Presináptica
libera o Neurotransmisor:
ACETILCOLINA (Ach)
• La superficie
Postsinaptica tienen
receptores que captan el
neurotransmisor,
producido cambios iónicos
responsables por el paso
del impulso nervioso.

12. El Receptor de la Acetilcolina (AChR) del músculo
esquelético es BLOQUEADO por anticuerpos procedentes
del sistema inmunitario.

13. REDUCCION DEL NUMERO DE RECEPTORES DE ACETILCOLINA
DISPONIBLES EN LA PLACA NEUROMUSCULAR.
DISMINUCION DE LA TRASMISION DEL IMPULSO NERVIOSO EN
MUSCULATURA ESTRIADA

14. FACTORES
ASOCIADOS
• La miastenia se asocia en el
75% de los casos a
hiperplasia del timo, la cual
es debida a un timoma en el
10-15% de los casos y a
enfermedades tiroideas en el
5% de los pacientes.
• Timectomía mejora el estado
del paciente en la mayoría de
los pacientes.

15. Clínica
En la miastenia ocular:
La debilidad se limita a los párpados y los
músculos extraoculares.
En la enfermedad generalizada:
La debilidad comúnmente afecta a los músculos
oculares, pero también implica una combinación
variable de músculos, respiratorios y extremidades.

16. Manifestaciones oculares
Ptosis palpebral

17. Manifestaciones oculares
- El síntoma puede
ser causado por la debilidad de un
solo músculo extraocular o de
cualquier combinación de los
músculos del ojo.
Diplopía

18. Manifestaciones faciales
Debilidad facial puede ocurrir:
• Orbicular del ojo
• Orbicular de la boca

19. Músculos de la orofaringe
Debilidad de la lengua
El músculo de la
lengua es susceptible a
la atrofia
Trastornos del habla y dificultad para
tragar.

20. Músculos de la orofaringe
Disfagia
Uno de los síntomas más graves por
debilidad de la lengua y los músculos de la
faringe posterior.
Incapacidad para tragar saliva es la
consecuencia más grave de
debilidad faríngea y requiere la
aspiración oral.

21. Músculos axiales
Parálisis de las cuerdas
vocales
Las vías respiratorias
pueden obstruirse por el
cierre de la
glotis, causado por la
debilidad de los músculos
del esqueleto
sosteniendo además de las
cuerdas vocales.
Debilidad muscular
respiratoria
Los músculos utilizados
para la inspiración, como
los intercostales y el
diafragma.
Este paciente debe ser
intubado y la respiración
asistida mecánicamente.

22. Debilidad extremidades
• Dificultad para levantar los brazos para
lavar o cepillar el pelo, el vestido, aplicar los
cosméticos, o afeitarse.
• Dificultad para subir escaleras
o para caminar largas distancias.

23. Diagnostico
•Examen clinico.
•Prueba de edrofonio.
•Análisis de sangre
•Las pruebas electrodiagnósticas

24. MIASTENIA GRAVIS
TRATAMIENTO
• FARMACOS ANTICOLINESTERASICOS
Actúan prolongando la acción de la Ach en la unión NM al evitar su
hidrólisis.
• TIMECTOMIA
• FARMACOS INMUNOSUPRESORES

25. GRACIAS