Este documento resume la definición, epidemiología, fisiopatología, etiología, genética, clínica y tratamiento de la esclerodermia. La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación y fibrosis progresiva en la piel y órganos internos como los pulmones y riñones. Su causa es desconocida pero se cree que factores genéticos y ambientales contribuyen a cambios en el sistema inmunitario que conducen al exceso de colágeno en los tejidos

1. UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA
HOSPITAL MILITAR UNIVERSITARIO “DR. CARLOS ARVELO”
SERVICIO DE GASTROENTEROLOGIA
POSTGRADO DE GASTROENTEROLOGIA
CARACAS, JUNIO 2023
YANICETH E. NORIEGA R.
RESIDENTE I DE GASTROENTEROLOGÍA

2. DEFINICIÓN
ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DEL TEJIDO CONECTIVO AUTOINMUNE,
MULTISISTÉMICA, CARACTERIZADA POR INFLAMACIÓN, FIBROSIS
PROGRESIVA Y ALTERACIONES VASCULARES.
(SKLĒRÓDERMOS “PIEL ENDURECIDA”),
EL PRINCIPAL EFECTO DE ESTA ENFERMEDAD ES EL
ENGROSAMIENTO Y ENDURECIMIENTO DE LA PIEL, E
INFLAMACIÓN Y CICATRIZACIÓN EN RIÑONES,
PULMONES, CORAZÓN Y APARATO DIGESTIVO.
FELDMAN M, FRIEDMAN L, SLEISENGER M. ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES Y HEPÁTICAS. 7.ª ed. PHILADELPHIA: PANAMERICANA; 2022

3. EPIDEMIOLOGÍA
AFROAMERICANO
RAZA NEGRA
80%
EDAD 30-50 AÑOS
POCO FRECUENTE
20 CASOS POR CADA
1 MILLON DE
ADULTOS AL AÑO
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RAZÓN: 4 - 1

4. Garza-Rodríguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de esclerodermia REV Med Inst Mex Seguro Soc. 2021;51(1):50-7
FISIOPATOLOGÍA
ACUMULACIÓN
PROTEÍNAS
MATRIZ
EXTRACELULAR
TGF BETA
IL 1-4-6-8-
•SINTESIS
DE
COLAGEN
O TIPO I,
III, IV, V Y
VI

5. ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA
MULTIFACTORIAL GENETICA
MEDIO
AMBIENTE
CAMBIOS SISTEMA
INMUNITARIO
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6. GENÉTICA

7. GENÉTICA
PARIENTES 1ERA
LINEA
AUMENTA LA
PROBABILIDAD 13%
LOS GENES AUMENTAN LA
PROBAILIDAD
NO ES HEREDITARIA
M. MIRET-SALVADOR Y COLS. UN CASO CLÍNICO NO TAN RARO. MEDICINA DE FAMILIA. SEMERGEN 48 (2022) 124-128
HLA-DRB108
ANTICUERPOS NUCLEARES
GEMÉLOS MONOCIGÓTICOS

8. VIRUS:
CITOMEGALOVIRUS
PARVOVIRUS B Y EL
VIRUS DE EPSTEIN-
BARR
EXPOSICIÓN
AMBIENTAL
MEDIO AMBIENTE
INDUCEN DAÑO VASCULAR Y PROLIFERACIÓN DE
FIBROBLASTOS
EMC - Aparato Locomotor Volume 55, Issue 4, December 2022, Pages 1-27 Artritis

9. METAANÁLISIS
•REALIZADO EN MEXICO EN EL AÑO 2021
• ESCLERODERMIA PUEDE ESTAR ASOCIADA CON LA
EXPOSICIÓN OCUPACIONAL Y MEDIOAMBIENTAL.
•15 ESTUDIOS DE CASOS Y CONTROLES
•EN ÉL SE COMPROBÓ QUE LA EXPOSICIÓN A SÍLICE
INCREMENTABA EL RIESGO EN 2,8 VECES .
Garza-Rodríguez V et al. Etiopatogenia y tratamiento de esclerodermia REV Med Inst Mex Seguro Soc. 2021;51(1):50-7

10. IL: 1, 4, 6 Y
8
INCREMENTO EN
LA SINTESIS DE
COLAGENOS
TIPO: I, III,IV, V Y
VI
EXCESO DE
COLÁGENO.
CAUSA PARCHES
ENDURECIMIENTO
Y
ENGROSAMIENTO
DE LA DERMIS
EMC - Aparato Locomotor Volume 55, Issue 4, December 2022, Pages 1-27 Artritis
CAMBIOS EN EL SISTEMA INMUNITARIO

11. CLASIFICACIÓN
2 TIPOS:
LIMITADA O
LOCALIAZADA
DIFUSA
LIMITADA: AFECTA LA PIEL DISTAL DE
CODOS Y RODILLAS. ESTA RELACIONADA
CON EL SINDROME DE CREST.
DIFUSA: ENGROSAMIENTO PRÓXIMAL,
MÁS SEVERA Y AFECTA OTROS ÓRGANOS
INTERNOS.
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12. BOCA
•HIPERTROFIA DEL
LIGAMENTO PERIODONTAL
•ENCIAS, PAPILAS
LINGUALES Y MUCOSA
VESTIBULAR SE TORNAN
FRIABLES Y ATRÓFICA.
•XEROSTOMIA
•MICROSTOMIA (CARIES
DENTALES)
•ALTERA SENSIBILIDAD Y
GUSTO.
ESÓFAGO
•DISFAGIA PROGESIVA A
SOLIDOS Y A LIQUIDOS.
•DISMOTILIDAD ESOFÁGICA.
•DISFUCION DEL ESFINTER
ESOFAGICO INFERIOR.
•ERGE
•ESOFAGITIS 100%
•HIPOMOTILIDAD HASTA
PARÁLISIS. 82%
•ESTENOSIS POR ERGE 8%.
ESTÓMAGO
•30 AL 50 % PUEDEN
PRESENTAR ECTASIA
VASCULAR ANTRAL
GASTRICA.
•35% PUEDEN PRESENTAR
HEMORRAGIAS DIGETIVAS
SUPERRIOR.
•GASTROPARESIA
•DISPEPSIA.
INTESTINO DELGADO.
•8 AL 50% DISFUNCION DEL
INSTETINO DELGADO.
•30 AL 62% SOBRECIMIENTO
BASCTERIANO. (DISTENSION
ABDOMINAL , PERDIDA DE
PESO, DESNUTRICION,
DIARREA)
•ATROFIA DE MÚSCULO LISO.
•DEPÓSITO DE COLÁGENO EN
SUBMUCOSA, MUSCULAR ;
VÓMITOS, NAÚSEAS,
ANOREXIA.
CLÍNICA
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13. CLÍNICA
M. MIRET-SALVADOR Y COLS. EUN CASO CLÍNICO NO TAN RARO. MEDICINA DE FAMILIA. SEMERGEN 48 (2022) 124-128
COLON
• DISMOTILIDAD DEL COLON EN EL
50%
• DOLOR ABDOMINAL.
• ESTREÑIMIENTO
• DISTENSIÓN ABDOMINAL.
• COMPLICACIONES GRAVES: PSEUDO
OBSTRUCCIÓN RECURRENTE.
ANORECTO
• 2 DA REGIÓN MÁS AFECTADA 50%
• INCONTINENCIA FECAL
• ESTREÑIMIENTO CRÓNICO:
PROLAPSO RECTAL

14. DIAGNÓSTICO
EPIDEMIOLÓGICO CLÍNICOS
PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS

15. TRATAMIENTO
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NO HAY TRATAMIENTO ESPECÍFICO
SE BASA EN TRATRA LOS
SÍNTOMAS
MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA
CAMBIO DE HÁBITOS DE HIGIENE Y ALIMENTACIÓN

16. INHIBIDORES DE LA BOMBA DE PROTONES Y PROCINETICOS
DOSIS : 40 MG
VO CADA 12 H
POR 4 SEMANAS
TERAPIAS COMBINADAS
DOMPERIDONA 10
MG CADA 8 HORAS +
OMEPRAZOL 20 MG
ACIDO ALGINICO
CADA 8 HORAS +
OMEPRAZOL 20 MG
MEJORIA SIGNIFICATIVA
TERAPIA ADICIONAL AL OMEPRAZOL

17. LA PRUCALOPRIDA EN DOSIS DE 2 MG AL DÍA PUEDE MEJORAR LOS SÍNTOMAS
ASOCIADOS CON LA GASTROPARESIA .
 MEJORA LOS TIEMPOS DE VACIADO MEDIO GÁSTRICO EN PACIENTES CON
ESCLERODERMIA.•
LA MIRTAZAPINA EN DOSIS DE 15 MG TODAS LAS NOCHES PUEDE MEJORAR
LOS SÍNTOMAS DE NÁUSEAS Y VÓMITOS ASOCIADOS CON LA GASTROPARESIA,
AL MISMO TIEMPO QUE AUMENTA EL APETITO
TRATAMIENTO

18. Neurona colinérgica
Metoclopramida
Donperidona
Neurona dopaminergica
buspirona
betanecol
Piridostigmina
Receptores de dopamina Receptores de
serotonina Receptores motin
Receta muscarinica
Células del musculo liso gastrointestinal
Prucaloprida
Neurona serotoninergica
Mirtazapina
Eritromicina
Leyenda
Aceticolina Agonista
Dopamina Antagonista
serotonina

19. TRATAMIENTO
LA AMERICAN GASTROENTEROLOGICAL ASSOCIATION
RECOMIENDA UNA DOSIS DIARIA TOTAL DE RIFAXIMINA DE 800 A 1 200 MG AL
DÍA DE 1 A 4 SEMANAS.
RECURRENCIA DE SIBO ES COMÚN Y LOS PACIENTES PUEDEN NECESITAR
MÚLTIPLES ANTIBIÓTICOS PARA CONTROLAR LOS SÍNTOMAS
ANTIBIÓTICOS PROMUEVEN LA DISBIOSIS GASTROINTESTINAL QUE PUEDE
EXACERBAR LOS SÍNTOMAS
PRUCALOPRIDA Y LA PIRIDOSTIGMINA PUEDEN ACTUAR EN EL
ESTREÑIMIENTO.

20.  EL ÓRGANO MÁS AFECTADO ES EL ESOFAGO 90%.
DISFAGIA PROGRESIVA ES EL SÍNTOMA CARDINAL A NIVEL
ESOFÁGICO
SE PUEDE UTILIZAR IBP DOSIS ALTAS O TERAPIAS
COMBINADAS
EL PRUCALOPRIDA ES UNA ALTERNATIVA EFECTIVA PARA
MEJORAR EL VACIADO GASTRICO Y ESTREÑIMIENTO CRÓNICO.