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PEDIATRA
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
DEL RECIÉN NACIDO
(EHP)
ERITROBLASTOSIS
FETAL
ISOINMUNIZACION
MATERNO-FETAL
INCOMPATIBILIDAD
MATERNO-FETAL
GENERALIDADES
a) Existen principalmente dos tipos de proteínas que
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b) El Rh es una proteína que se encuentra en la
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ANTICUERPO
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GENERALIDADES
DEFINICION DE EHRN
Proceso patológico caracterizado por:
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Se presenta
cuando
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ETIOLOGIA - PATOGENESIS
• HIPOTESIS DE FISHER
Existen tres pares de antígenos
genéticamente determinados:
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Cada padre transmite un set de
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comunes:
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Rh ( - ) Homocigoto dd
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CADA 4 SEM
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NORMAL
SIN ANTECEDENTES
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TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RH
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TRATAMIENTO
1. Tratamiento materno
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2. A las 28 sems de gestación, si el padre es Rh(+).
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Enfermedad hemolitica del recien nacido

  • 1. Hospital General de Cd. Valles DRA. NORMA ARCELIA T0VAR ZAMORA PEDIATRA
  • 2. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO (EHP) ERITROBLASTOSIS FETAL ISOINMUNIZACION MATERNO-FETAL INCOMPATIBILIDAD MATERNO-FETAL
  • 3. GENERALIDADES a) Existen principalmente dos tipos de proteínas que determinan el tipo de sangre : • A y B cuya presencia o ausencia dan lugar a 4 grupos sanguíneos : A , B , AB, O. b) El Rh es una proteína que se encuentra en la superficie de los eritrocitos (+) (-) c) Así como también: • Lewis, Duffy, Kell, Kidd, etc.
  • 4. GENERALIDADES ANTIGENO • Es una sustancia ajena al cuerpo que el sistema inmunológico reconoce como una amenaza ANTICUERPO • Un anticuerpo es una proteína que reacciona contra un antígeno en un organismo
  • 5. La incompatibilidad más frecuente es por ABO, pero la de mayor trascendencia clínica es la Rh GENERALIDADES
  • 6. DEFINICION DE EHRN Proceso patológico caracterizado por: • Incompatibilidad de uno o varios antígenos de glóbulos rojos entre la madre y el feto. • Presencia en sangre materna de anticuerpos contra los hematíes del feto • Paso de estos anticuerpos a través de la placenta hasta la circulación fetal • Fijación de los anticuerpos a los glóbulos rojos fetales y hemólisis de estos.
  • 7.
  • 8. Se presenta cuando La madre Rh(-) Y El padre Rh (+) Conciben un feto Rh (+)
  • 9. ETIOLOGIA - PATOGENESIS • HIPOTESIS DE FISHER Existen tres pares de antígenos genéticamente determinados: Cc, D(d), Ee Presencia de D = Rh Positivo Ausencia de D = Rh Negativo Cada padre transmite un set de tres antígenos, siendo los más comunes: Cde , c(d)e , cDE Rh ( - ) Homocigoto dd Rh (+) Heterocigoto D ( Dd ) Rh ( + ) Homocigoto D ( DD )
  • 10. Padre homocigoto (D,D) 100% Padre heterocigoto (D,d) 50% Hijos Rh (+)
  • 11. Es una anemia hemolítica del feto y del recién nacido, originada por el proceso de Isoinmunización Materna
  • 12. CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN MATERNA Transfusiones feto-maternas • Procesos patológicos: aborto, emb ectópico, traumatismo abdominal, PP, DPPNI, • procedimientos obstétricos: Amniocentesis, cordocentésis, Extracción manual de placenta, Cesárea. Transfusión sangre incompatible. - Anteparto (sobre todo 3º trimestre) - En el parto
  • 13. ISOINMUNIZACION. Los eritrocitos fetales acceden al torrente sanguíneo materno. El sistema inmune materno trata las células fetales como sustancias extrañas, y forma Acs anti-Rh(D) No sensibilización previa Feto no afectado en 1er embarazo Pm: no pasan barrera placentaria dependen dosis transf desde el feto (V>0.5 ml aumenta el riesgo de sensibilización) IgM
  • 14. ISOINMUNIZACION • Embarazo posterior con feto Rh(+) síntesis de IgG (menor Pm) atraviesan la barrera placentaria ( >16º semana de gestación) reacción contra los Ag Rh(D) y destrucción de eritrocitos fetales Sensibilización precoz EHP ENFERMEDAD HEMOLITICA PERINATAL
  • 15.
  • 17. Expresión clínica variable Anemia Destrucción de los glóbulos rojos Hidropesía Ictericia Destrucción masiva de hematíes fetales (anemia grave) Hb Bilirrubina Después del parto Ictericia severa (hepatomegalia) - insuf. cardiaca fetal -inflam corporal total -colapso circulatorio Kernícterus - convulsiones -daño cerebral -sordera -muerte (10%) Distintos grados de enfermedad hemolítica Muerte fetal y aborto en el 2º trimestre
  • 18. Eritroblastosis fetal • Hematopoyesis extra-medular • Insuficiencia cardiaca • Ascitis • Derrame pericárdico Hipoxia tisular Acidosis
  • 19. Producción materna de ac anti D Ingreso de ac en la circulación fetal Hemólisis extravascular Hiperbilirrubinemia Anemia fetal I. cardiacaAnoxia Hematopoyesis extramedular Hepatomegalia Esplenomegalia Compresion del tej hepático Hipertensión portal ascitis Metabolismo hepático Hipoalbuminemia Deficit fc coagulacion Trombocitopenia Anasarca Edema placentario
  • 21. CONTROL PRENATAL • Solicitar Grupo y Rh de ambos e hijos previos. • Titulación de anticuerpos (Ac) • Historia Clínica: - Transfusiones - Embarazos previos Embarazos previos: 1. Ictericia 2. Fototerapia 3. Evolución neonatal 4. Óbitos 5. Hidrops 6. Transfusión in útero
  • 22. ¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ENFERMEDAD RH? 1º Identificar la isoinmunización materna Métodos de aglutinación inmunológica • Test de Coombs indirecto: detecta Acs anti- eritrocitarios en el suero materno (Acs anti-Rh(D) en emb Rh(-) • Test de Coombs directo: detecta Acs pegados a la membrana de los hematíes fetales •Detección Ac maternos
  • 23. EMBARAZADA Rh NEGATIVO COOMBS INDIRECTO REPETIR 20, 26, 32, 38 RESOLUCION NORMAL GRUPO FETAL POSITIVO APLICAR NEGATIVO NO APLICAR
  • 24. EVALUACION DE LA SEVERIDAD DE ENFERMEDAD FETAL Ecografía fetal 􀀹 Permite detectar el crecimiento de órganos o la acumulación de líquido en el feto. Amniocentesis 􀀹 Determinar la cantidad de Bilirrubina en LA, como medida indirecta del grado de hemólisis. Cordocentésis 􀀹 Método de elección para evaluar el grado de anemia fetal. Utilidad diagnostica en el tratamiento transfusional
  • 25. Feto Ligeramente afectado: Entra en Zona 1 Feto que no esta afectado o esta ligeramente afectado..Se repetirá amniocentesis cada 2 a 3 semanas . Parto se efectuara cerca del término Feto moderadamente afectado: Entra en Zona 2 Repite amniocentesis cada 1 a 2 semanas Parto antes del término tan pronto tenga madurez fetal Feto gravemente afectado: Corresponde a la zona 2 alta o 3 El feto alcanza una edad en la que el riesgo del parto y neonatales sean menores que los del tx in utero ESQUEMA DE LILEY
  • 26. ISOINMUNIZADA< ó = 1:8 > ó = 1:16 REPETIR CADA 4 SEM SE MANTIENEN O MENORES RESOLUCION NORMAL SIN ANTECEDENTES DE GRAVEDAD Y SIN HIDROPS AUMENTAN AMNIOCENTESISZONA I ZONA II TERCIO INFERIOR ZONA II TERCIO MEDIO Y SUPERIOR ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD GRAVECORDOCENTESIS
  • 27. CORDOCENTESIS Hb < 10 Hto < 30% TIU INTRAPERITONEAL REPETIR CADA 2 SEMANAS NACIMIENTO PROGRAMADO INTRAVASCULAR NORMALIZAR Hb Y Hto CADA 2 SEM Hb > 10 Hto >30% CADA 2- 4 SEM
  • 28. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RH Objetivos: • Disminuir título de Acs maternos • Mejorar la anemia fetal • Evitar complicaciones de EHP (Hidrops) • Alcanzar madurez fetal para inducir el parto
  • 29. TRATAMIENTO 1. Tratamiento materno - Disminución de Acs maternos - Inmunoglobulinas endovenosas - Plasmaféresis 2. Transfusión intrauterina - Tratamiento de elección para anemia fetal grave - Se realiza mediante cordocentesis - Transferencia de sangre fresca 0 Rh(-)
  • 30. TRATAMIENTO Aplicación de Gammaglobulina anti-D (Resuman - RhoGAM) Dosis empleada: LA DOSIS ES DE 150 - 300MCG IM PARA NEUTRALIZAR 25 – 30ML DE SANGRE • Procedimiento invasivo La Inmunoglobulina anti-D (Rho) es una solución inyectable, que contiene anticuerpos específicos contra el antígeno D (Rho) del tipo Inmunoglobulina G (IgG).
  • 31. TRATAMIENTO PROFILAXIS DE LA ISOINMUNIZACIÓN RH. Administración de Ig anti-D humana en gestantes Rh(-) no sensibilizadas ¿En qué situaciones? 1. Dentro de las 72 h siguientes al parto de un feto Rh(+). o en aborto (espontáneo o inducido), emb ectópico o metrorragia 2. A las 28 sems de gestación, si el padre es Rh(+). 3. Durante la 1ª mitad del embarazo en mujeres previamente sensibilizadas o con factores de riesgo

Notas del editor

  1. De 6 semanas a 6 meses se detecta: Respuesta secundaria IgG Antes del nacimiento Después del nacimiento