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UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALIUD
ESCUELA DE LABORATORIO CLÍNICO
NOMBRE:
TERÁN ALAVA JOHANA LISBETH
CURSO:
4TO
TEMA:
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SU RELACIÓN CON LA VÍA
CLÁSICA DE LA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
PERÍODO ACADÉMICO:
SEPTIEMBRE 2018/FEBRERO 2019
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SU RELACIÓN CON LA VÍA
CLÁSICA DE LA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
Johana Teran-Alava1
1
Carrera de Laboratorio Clínico, Facultad de las Ciencias de la Salud, Universidad Técnica de
Manabí
RESUMEN
Cuando existe una deficiencia de los componentes que estructuran el sistema de complemento
o la vía clásica, se puede dar el desarrollo de afecciones patológicas, donde se encuentra
principalmente las infecciones, el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades reumáticas,
entre otras (5). Se ha podido encontrar que en las deficiencias en las vías de activación del
complemento pueden llegar a estar ligadas tanto como a la vía clásica, alterna, lectinas o de las
proteínas reguladoras. Pero en las deficiencias de la vía clásica se va a resaltar la deficiencia de
C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales se encuentran ligadas al lupus eritematoso sistémico e
infecciones por microorganismos (9).
Palabras Claves: Lupus eritematoso sistémico – vía clásica – sistema de complemento.
SUMMARY
When there is a deficiency of the components that structure the complement system or the
classical pathway, it can be given the development of pathological conditions, where it is mainly
the infections, the systemic lupus erythematosus, the diseases Rheumatics, among others (5). It
has been found that in the deficiencies in the pathways of activation of the complement can be
linked as well as the classical pathway, alternating, lectin or regulating proteins. But in the
deficiencies of the classical pathway will be highlighted the deficiency of C1q, C1r/S, C4, C2
and C3, which are linked to systemic lupus erythematosus and infections by microorganisms
(9).
Key Words: Systemic Lupus erythematosus – Classical pathway – complement system.
INTRODUCCIÓN
Es impórtate la inmunología ya que participa en la protección que posee hacia el ser humana
para que de esta manera se pueda defender de diversos agentes lesivos (1), por ende se va a
componer de diversos componentes, donde se resalta el sistema de complemento (2), Este
sistema posee una relevancia importante el cual se constituye por treinta proteínas, las cuales
permite las funciones necesarias para activar las cascadas enzimáticas, que permiten la
amplificación de la respuesta humoral frente a un antígeno (3). En este sistema de complemento
va a resaltar la vía clásica la cual es la más importante y principal esta de aquí va a identificar
la dependencia de anticuerpo para que de esta manera se dé la producción y la activación de
varias estructuras donde entra C3, C5 y desarrolla también la vía de la lítica (4). Pero cuando
existe una deficiencia de los componentes que estructuran el sistema de complemento o la vía
clásica, se puede dar el desarrollo de afecciones patológicas, donde se encuentra principalmente
las infecciones, el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades reumáticas, entre otras (5).
VÍA CLÁSICA
Antes de conocer la relación patológica que tiene la vía clásica es indispensable aclarar que es
y sus funciones, esta vía fue denominada de esta manera por ser descubierta de primer lugar,
sus funciones se basan en parte por la presencia de proteínas plasmáticas entre la más
importante se encuentra la C1q (6), esta va a poseer la función de detección de anticuerpos
unidos a la superficie de un agente microbiano o también puede ser otro tipo de estructura la
cual intervenga esta proteína. Esta proteína será la iniciadora de la vía clásica y además esta va
a corresponder al reconocimiento de las diversas patologías que se pueden formar por
autoinmunidad o infecciosas (7).
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El lupus eritematosos sistémico es una enfermedad la cual se ocasiona cuando el sistema de
defensa del cuerpo humano ataca las células y los tejidos sanos, este proceso se puede efectuar
por diversos procesos inmunológicos fallidos, donde se encuentra la autoinmunidad y el sistema
de complemento. Esto puede causar daños a diversos tejidos o partes del cuerpo, entre las
afecciones más habituales donde se da este daño es en las articulaciones, la piel, los riñones, el
corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el cerebro. Se debe de reconocer que el lupus no
es contagioso, y pueden existir diversos periodos en esta enfermedad como son los brotes y los
periodos asintomáticos (8).
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y LA VIA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO
Se ha reconocido que la prevalencia de las inmunodeficiencias del complemento se efectúa
como trastornos los cuales son hereditarios del sistema inmunológico, por ende esto va a
conducir a la ausencia total del nivel o función de las proteínas. Se ha podido encontrar que en
las deficiencias en las vías de activación del complemento pueden llegar a estar ligadas tanto
como a la vía clásica, alterna, lectinas o de las proteínas reguladoras. Pero en las deficiencias
de la vía clásica se va a resaltar la deficiencia de C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales se
encuentran ligadas al lupus eritematoso sistémico e infecciones por microorganismos (9).
INCIDENCIA
Su incidencia es variada, se puede presentar a cualquier edad. Sin embargo existe una mayor
frecuencia en personas entre los quince y cuarenta y cuatro años. Las personas afroamericanas
y las asiáticas llegan a resultar afectadas con más frecuencia que las personas de otras razas.
Además se ha reconocido en las últimas investigaciones que el Lupus Eritematoso Sistémico
puede ser causado por ciertos fármacos (10).
EPIDEMIOLOGIA
Entre la epidemiologia presentada por esta patología se encuentra que existe mayor
predisposición en mujeres en edad fértil con una relación mujer/hombre 9/1. Además es habitual
en la segunda y cuarta década de vida. En EE.UU existe una incidencia de 27,5 por millón de
habitantes mientras que en España existe una prevalencia de 91/100.000 habitantes (11).
SÍNTOMAS
El lupus puede llegar a afectar a varios órganos. Entre los síntomas generales se encuentra el
cansancio, la pérdida de peso inexplicable, fiebre prolongada inexplicable. Mientras que en los
síntomas articulares y musculares se encuentra como una molestia del 90% en los pacientes que
padecen de lupus, entre estos se encuentra la artritis, de extremidades superiores e inferiores.
Por último se encuentra las afecciones en la piel, entre la más conocida es el eritema en alas de
mariposa que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz (12).
DIAGNOSTICO
Según las guías establecidas por el SEMI, el diagnostico se tiene que efectuar de manera
exhaustiva, como es por medio de la exploración física, la historia clínica y la realización de
estudios autoinmunitarios y pruebas analíticas o de imagen (13).
TRATAMIENTO
El tratamiento farmacológico específico dependerá de la gravedad de la afección orgánica de
cada paciente, pero sin embargo existe una serie de medidas generales aplicables a todos los
pacientes con Lupus, como es la implementación de protector solar, control dietético, evitar el
consumo de alcohol y tabaco y la implementación de actividades físicas (14). En cuanto a la
farmacoterapia no existe actualmente un tratamiento etiológico definitivo, pero sin embargo se
emplea los antiinflamatorios no esteroideos AINES, antipalúdicos, glucocorticoides,
inmunosupresores y actualmente las terapias biológicas (15).
CONCLUSIÓN
La importancia del sistema inmunitario en las patologías, es tan alto que no puede darse
porcentual a esta rama médica, entre los componentes más importantes del sistema inmune se
encuentra el complemento de activación el cual posee diversas proteínas que permiten la
regulación de diversos procesos, además que interviene en la limitación de la presencia de
enfermedades autoinmunes, pero sin embargo existen fallos en dicho sistema, entre las
patologías más importantes por su afectación se encuentra el Lupus Eritematosos Sistémico , el
cual en cierta población se ocasiona por las deficiencias de la vía clásica, estas deficiencias se
encuentran ligadas a C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales darán la aparición de enfermedades
como el Lupus.
BIBLIOGRAFÍA
1. Cedillo BL. Qué es y cómo funciona el sistema inmune. ciencia. 2015 Junio.
2. Geffner J, Fainboim L. Introducción a la inmunología humana. Sexta ed. Geffner J, editor.
Bogotá: Editorial Medica Panamericana ; 2005.
3. Dpto. de Sanidad Animal. Tema 14 Sitema del Complemento. In INMUNOLOGÍA.
Madrid: Universidad Complutense Madrid; 2015. p. 1-4.
4. Lezama AP. Importancia del Sistema de Complemento. Rev. Med. Vallejiana. 2017
Marzo; 4(1).
5. López TM. Deficiencias del complemento. Diagnóstico de laboratorio. Presentación del
registro Español de deficiencias de complemento. Inmunología. 2015; 19(41-48).
6. Merck , Kenilworth. Manuales MSD. [Online].; 2018 [cited 2018 Octubre 27. Available
from: https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/inmunolog%C3%ADa-y-
trastornos-al%C3%A9rgicos/biolog%C3%ADa-del-sistema-inmunitario/sistema-del-
complemento.
7. Abbas AK. Inmunología celular y molecular. Séptima ed. Abbas AK, editor. Madrid:
ELSEVIER; 2012.
8. NIH. Lupus eritematoso sistémico (lupus). NIH. 2014 Noviembre.
9. Fuentes PJM. Inmunodeficiencias del complemento. Alergia, Asma e Inmunología
Pediátricas. Revisión de la literatura Parte I. Generalidades y deficiencias de la vía clásica.
2017; 25(3).
10. RT A, CM H. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM,
Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and
Clinical Practice. Novena ed. RT A, CM H, editors. Philadelphia: Elsevier; 2018.
11. Penalva TP, Gonzálvez( PB, Casasempere PV. Lupus Eritematoso Sistémico. Sección de
Reumatología. Hospital General Universitario de Alicante. 2017 Octubre.
12. SER. Lupus Eritematoso Sistémico. Sociedad Española de Reumatología. 2017.
13. SEMI. Guías clínicas de enfermedades autoinmunes sistémicas. Lupus eritematoso
sistémico. Sociedad Española de Medicina Interna. 2012.
14. Wallace DJ, Schur PH. Overview of the management and prognosis of systemic lupus
erythematosus in adults. Up to Date. 2014.
15. Gómez UD, Paladio DN, Carreras-Candi BS, Catalán RA. TRATAMIENTO DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTÉMICO. Feneralitat de Catalunya Departament de Salut. 2012;
23(5).

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  • 1. UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ FACULTAD CIENCIAS DE LA SALIUD ESCUELA DE LABORATORIO CLÍNICO NOMBRE: TERÁN ALAVA JOHANA LISBETH CURSO: 4TO TEMA: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SU RELACIÓN CON LA VÍA CLÁSICA DE LA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO PERÍODO ACADÉMICO: SEPTIEMBRE 2018/FEBRERO 2019
  • 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SU RELACIÓN CON LA VÍA CLÁSICA DE LA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO Johana Teran-Alava1 1 Carrera de Laboratorio Clínico, Facultad de las Ciencias de la Salud, Universidad Técnica de Manabí RESUMEN Cuando existe una deficiencia de los componentes que estructuran el sistema de complemento o la vía clásica, se puede dar el desarrollo de afecciones patológicas, donde se encuentra principalmente las infecciones, el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades reumáticas, entre otras (5). Se ha podido encontrar que en las deficiencias en las vías de activación del complemento pueden llegar a estar ligadas tanto como a la vía clásica, alterna, lectinas o de las proteínas reguladoras. Pero en las deficiencias de la vía clásica se va a resaltar la deficiencia de C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales se encuentran ligadas al lupus eritematoso sistémico e infecciones por microorganismos (9). Palabras Claves: Lupus eritematoso sistémico – vía clásica – sistema de complemento. SUMMARY When there is a deficiency of the components that structure the complement system or the classical pathway, it can be given the development of pathological conditions, where it is mainly the infections, the systemic lupus erythematosus, the diseases Rheumatics, among others (5). It has been found that in the deficiencies in the pathways of activation of the complement can be linked as well as the classical pathway, alternating, lectin or regulating proteins. But in the deficiencies of the classical pathway will be highlighted the deficiency of C1q, C1r/S, C4, C2 and C3, which are linked to systemic lupus erythematosus and infections by microorganisms (9). Key Words: Systemic Lupus erythematosus – Classical pathway – complement system.
  • 3. INTRODUCCIÓN Es impórtate la inmunología ya que participa en la protección que posee hacia el ser humana para que de esta manera se pueda defender de diversos agentes lesivos (1), por ende se va a componer de diversos componentes, donde se resalta el sistema de complemento (2), Este sistema posee una relevancia importante el cual se constituye por treinta proteínas, las cuales permite las funciones necesarias para activar las cascadas enzimáticas, que permiten la amplificación de la respuesta humoral frente a un antígeno (3). En este sistema de complemento va a resaltar la vía clásica la cual es la más importante y principal esta de aquí va a identificar la dependencia de anticuerpo para que de esta manera se dé la producción y la activación de varias estructuras donde entra C3, C5 y desarrolla también la vía de la lítica (4). Pero cuando existe una deficiencia de los componentes que estructuran el sistema de complemento o la vía clásica, se puede dar el desarrollo de afecciones patológicas, donde se encuentra principalmente las infecciones, el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades reumáticas, entre otras (5). VÍA CLÁSICA Antes de conocer la relación patológica que tiene la vía clásica es indispensable aclarar que es y sus funciones, esta vía fue denominada de esta manera por ser descubierta de primer lugar, sus funciones se basan en parte por la presencia de proteínas plasmáticas entre la más importante se encuentra la C1q (6), esta va a poseer la función de detección de anticuerpos unidos a la superficie de un agente microbiano o también puede ser otro tipo de estructura la cual intervenga esta proteína. Esta proteína será la iniciadora de la vía clásica y además esta va a corresponder al reconocimiento de las diversas patologías que se pueden formar por autoinmunidad o infecciosas (7). LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO El lupus eritematosos sistémico es una enfermedad la cual se ocasiona cuando el sistema de defensa del cuerpo humano ataca las células y los tejidos sanos, este proceso se puede efectuar por diversos procesos inmunológicos fallidos, donde se encuentra la autoinmunidad y el sistema de complemento. Esto puede causar daños a diversos tejidos o partes del cuerpo, entre las afecciones más habituales donde se da este daño es en las articulaciones, la piel, los riñones, el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el cerebro. Se debe de reconocer que el lupus no es contagioso, y pueden existir diversos periodos en esta enfermedad como son los brotes y los periodos asintomáticos (8).
  • 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y LA VIA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO Se ha reconocido que la prevalencia de las inmunodeficiencias del complemento se efectúa como trastornos los cuales son hereditarios del sistema inmunológico, por ende esto va a conducir a la ausencia total del nivel o función de las proteínas. Se ha podido encontrar que en las deficiencias en las vías de activación del complemento pueden llegar a estar ligadas tanto como a la vía clásica, alterna, lectinas o de las proteínas reguladoras. Pero en las deficiencias de la vía clásica se va a resaltar la deficiencia de C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales se encuentran ligadas al lupus eritematoso sistémico e infecciones por microorganismos (9). INCIDENCIA Su incidencia es variada, se puede presentar a cualquier edad. Sin embargo existe una mayor frecuencia en personas entre los quince y cuarenta y cuatro años. Las personas afroamericanas y las asiáticas llegan a resultar afectadas con más frecuencia que las personas de otras razas. Además se ha reconocido en las últimas investigaciones que el Lupus Eritematoso Sistémico puede ser causado por ciertos fármacos (10). EPIDEMIOLOGIA Entre la epidemiologia presentada por esta patología se encuentra que existe mayor predisposición en mujeres en edad fértil con una relación mujer/hombre 9/1. Además es habitual en la segunda y cuarta década de vida. En EE.UU existe una incidencia de 27,5 por millón de habitantes mientras que en España existe una prevalencia de 91/100.000 habitantes (11). SÍNTOMAS El lupus puede llegar a afectar a varios órganos. Entre los síntomas generales se encuentra el cansancio, la pérdida de peso inexplicable, fiebre prolongada inexplicable. Mientras que en los síntomas articulares y musculares se encuentra como una molestia del 90% en los pacientes que padecen de lupus, entre estos se encuentra la artritis, de extremidades superiores e inferiores. Por último se encuentra las afecciones en la piel, entre la más conocida es el eritema en alas de mariposa que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz (12). DIAGNOSTICO Según las guías establecidas por el SEMI, el diagnostico se tiene que efectuar de manera exhaustiva, como es por medio de la exploración física, la historia clínica y la realización de estudios autoinmunitarios y pruebas analíticas o de imagen (13).
  • 5. TRATAMIENTO El tratamiento farmacológico específico dependerá de la gravedad de la afección orgánica de cada paciente, pero sin embargo existe una serie de medidas generales aplicables a todos los pacientes con Lupus, como es la implementación de protector solar, control dietético, evitar el consumo de alcohol y tabaco y la implementación de actividades físicas (14). En cuanto a la farmacoterapia no existe actualmente un tratamiento etiológico definitivo, pero sin embargo se emplea los antiinflamatorios no esteroideos AINES, antipalúdicos, glucocorticoides, inmunosupresores y actualmente las terapias biológicas (15). CONCLUSIÓN La importancia del sistema inmunitario en las patologías, es tan alto que no puede darse porcentual a esta rama médica, entre los componentes más importantes del sistema inmune se encuentra el complemento de activación el cual posee diversas proteínas que permiten la regulación de diversos procesos, además que interviene en la limitación de la presencia de enfermedades autoinmunes, pero sin embargo existen fallos en dicho sistema, entre las patologías más importantes por su afectación se encuentra el Lupus Eritematosos Sistémico , el cual en cierta población se ocasiona por las deficiencias de la vía clásica, estas deficiencias se encuentran ligadas a C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales darán la aparición de enfermedades como el Lupus. BIBLIOGRAFÍA 1. Cedillo BL. Qué es y cómo funciona el sistema inmune. ciencia. 2015 Junio. 2. Geffner J, Fainboim L. Introducción a la inmunología humana. Sexta ed. Geffner J, editor. Bogotá: Editorial Medica Panamericana ; 2005. 3. Dpto. de Sanidad Animal. Tema 14 Sitema del Complemento. In INMUNOLOGÍA. Madrid: Universidad Complutense Madrid; 2015. p. 1-4. 4. Lezama AP. Importancia del Sistema de Complemento. Rev. Med. Vallejiana. 2017 Marzo; 4(1). 5. López TM. Deficiencias del complemento. Diagnóstico de laboratorio. Presentación del registro Español de deficiencias de complemento. Inmunología. 2015; 19(41-48).
  • 6. 6. Merck , Kenilworth. Manuales MSD. [Online].; 2018 [cited 2018 Octubre 27. Available from: https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/inmunolog%C3%ADa-y- trastornos-al%C3%A9rgicos/biolog%C3%ADa-del-sistema-inmunitario/sistema-del- complemento. 7. Abbas AK. Inmunología celular y molecular. Séptima ed. Abbas AK, editor. Madrid: ELSEVIER; 2012. 8. NIH. Lupus eritematoso sistémico (lupus). NIH. 2014 Noviembre. 9. Fuentes PJM. Inmunodeficiencias del complemento. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas. Revisión de la literatura Parte I. Generalidades y deficiencias de la vía clásica. 2017; 25(3). 10. RT A, CM H. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. Novena ed. RT A, CM H, editors. Philadelphia: Elsevier; 2018. 11. Penalva TP, Gonzálvez( PB, Casasempere PV. Lupus Eritematoso Sistémico. Sección de Reumatología. Hospital General Universitario de Alicante. 2017 Octubre. 12. SER. Lupus Eritematoso Sistémico. Sociedad Española de Reumatología. 2017. 13. SEMI. Guías clínicas de enfermedades autoinmunes sistémicas. Lupus eritematoso sistémico. Sociedad Española de Medicina Interna. 2012. 14. Wallace DJ, Schur PH. Overview of the management and prognosis of systemic lupus erythematosus in adults. Up to Date. 2014. 15. Gómez UD, Paladio DN, Carreras-Candi BS, Catalán RA. TRATAMIENTO DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Feneralitat de Catalunya Departament de Salut. 2012; 23(5).