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HAP secundaria

Este documento describe la hipertensión pulmonar secundaria (HAP) asociada a cardiopatías congénitas. Revisa las clasificaciones de HAP según la OMS y otros organismos. Explica cómo se evalúa la HAP mediante ecocardiograma y cateterismo cardiaco. Describe el remodelado vascular pulmonar y los factores que determinan si la HAP es reversible o irreversible. Finalmente, analiza el manejo de la HAP en pacientes con cardiopatías congénitas según las guías de la AHA y ATS.

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HIPERTENSIÓN PULMONAR SECUNDARIA (HAP) por ÓSCAR ANDRÉS RAMÍREZ TERÁN RESIDENTE 1ER AÑO CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA HOSPITAL GENERAL “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA
Objetivos • Conocer las principales etiologías de la HAP secundaria • Revisión de las clasificaciones de HAP • Definir el manejo la HAP secundaria a cardiopatías congénitas
Clasificación de Hipertensión Pulmonar Venice Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. - 2003 Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (Dana Point). - 2008 Sistema de Clasificación de Panamá (Pulmonary Vascular Research Institute. - 2011 5to Simposio Mundial para la Hipertensión Pulmonar. Nice, Francia. OMS. - 2015
Tipos de Hipertensión Pulmonar Hipertensión Pulmonar Idiopática Hipertensión Arterial Pulmonar Familiar Hipertensión Arterial Pulmonar Secundaria HAP asociada a Cardiopatías congénitas HAP asociada a Enfermedades del tejido conectivo HAP asociada a Hipertensión Portal HAP asociada infección por VIH HAP asociada a anorexigénicos HAP asociada Enfermedad de células falciformes HAP Persitente asociada al neonate Enfermedad Pulmonar veno-oclusiva Hemangiomatosis Capilar Pulmonar Hipertensión Venosa Pulmonar
Clasificación de la OMS para HP (Nice) 1. Hipertensión Arterial Pulmonar 2. HP por Enf Cardiaca Izquierda 3. HP por Enf Pulmonar/Hipoxemia 4. Enf Tromboembólica Pulmonar 5. HP con mecanismos no claros/multifactorial
Clasificación de la OMS para HP (Nice) 1. Hipertensión Arterial Pulmonar 1.1 Idiopathic 1.2 Heritable 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 Drug and toxin induced 1.4 APAH 1.4.1 CTD 1.4.2 HIV infection 1.4.3 Portal hypertension 1.4.4 CHD 1.4.5 Schistosomiasis 1’. PVOD and/or PCH 1.1 Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) 2. HP por Enf Cardiaca Izquierda 2.1 LV systolic dysfunction 2.2 LV diastolic dysfunction 2.3 Valvular disease 2.4 Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy 3. HP por Enf Pulmonar/Hipoxemia 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4 Sleep-disordered breathing 3.5 Alveolar hypoventilation syndromes 3.6 Long-term exposure to high altitudes 3.7 Developmental lung diseases 4. Enf Tromboembólica Pulmonar 5. HP con mecanismos no claros/multifactorial 5.1 Hematological disorders: chronic hemolytic anemia, myeloproliferative disorders, splenectomy 5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis 5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders 5.4 Others: tumor obstruction, fbrosing mediastinitis, chronic renal failure, segmental PH
Clasificación Pediátrica de Enfermedad Vascular Hipertensiva Pulmonar (Panamá) 1. Enfermedad vascular HP prenatal o del desarrollo 2. Maladaptación Vascular Pulmonar perinatal 3. Enfermedad Cardiovascular Pulmonar 4. Displasia Broncopulmonar 5. EVP Hipertensiva pediátrica aislada 6. EVP multifactorial en síndromes congénitos 7. Enfermedad pulmonar pediátrica 8. Enfermedad tromboembólica Pulmonar 9. Esposición Hipóxica Hipobárica pediátrica 10.Enfermedades Vasculares Pulmonares Pediátricas asociadas con otras enfermedades
Clasificación Pediátrica de Enfermedad Vascular Hipertensiva Pulmonar (Panamá)
Clasificación Anatomo-Pato-Fisiológica de CC Sist-Pulm asociados a HAP (Modificado de Venice 2003) 1. TIPO 1.1. Simple pre-tricuspid shunts 1.1.1. Atrial septal defect (ASD) 1.1.1.1. Ostium secundum 1.1.1.2. Sinus venosus 1.1.1.3. Ostium primum 1.1.2. Total or partial unobstructed anomalous pulmonary venous return 1.2. Simple post-tricuspid shunts 1.2.1. Ventricular septal defect (VSD) 1.2.2. Patent ductus arteriosus 1.3. Combined shunts (describe combination and define predominant defect) 1.4. Complex congenital heart disease 1.4.1. Complete atrioventricular septal defect 1.4.2. Truncus arteriosus 1.4.3. Single ventricle physiology with unobstructed pulmonary blood flow 1.4.4. Transposition of the great arteries with VSD (without pulmonary stenosis) and/or patent ductus arteriosus 1.4.5. Other 2. DIMENSIÓN (specify for each defect if >1 congenital heart defect) 2.1. Hemodynamic (specify Qp/Qs) 2.1.1. Restrictive (pressure gradient across the defect) 2.1.2. Nonrestrictive 2.2. Anatomic 2.2.1. Small to moderate (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) 2.2.2. Large (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) 3. DIRECCIÓN DEL CORTOCIRCUITO 3.1 Predominantly systemic-to-pulmonary 3.2 Predominantly pulmonary-to-systemic 3.3 Bidirectional 4. ASOCIACIÓN CON ANOMALÍAS CARDIACAS Y EXTRACARDIACAS 5. ESTADO QUIRÚRGICO 5.1. Unoperated 5.2. Palliated (specify type of operation[s], age at surgery) 5.3. Repaired (specify type of operation[s], age at surgery)
Clasificación Clínica de los CC Sist-Pulm asociados a HAP Síndrome de Eisenmenger Incluye todos los CC S-P resultado de un defecto grande que permite aumento en RVP y CC reverso (P-S) o bidireccional, cianosis, poliglobulia, involucro de multiples órganos y sistemas. HAP asociada a CC S-P Incluye defectos moderados a grandes.RVP moderada-grave.Predominio CC I-D. Operable, No operable HAP con defectos pequeños Defectos pequeños que no explican la HAP Contrainidicado el cierre de defecto. Clínica similar a la HAP idiopática HAP posterior a Cirugía Reparación quirúrgica pero HAP persistente. Recurre meses a años después de la reparación.
Definiciones Resistencias Pulmonares Vasculares (PVR) 67±23 dinas-s-cm2 = 1 Wood Normal en reposo 8-20 mmHg
Definiciones (AHA/ATS) Hipertensión Pulmonar PAPm > 25 mmHg Hipertensión Arterial Pulmonar PAPm > 25 mmHg Presión Cuña <15 mmHg PVRI (Índice de Resistencia Vascular Pulmonar) > 3 UW/m2 Hipertensión Pulmonar Arterial Idiopática HAP sin enfermedad subyacente conocida Hereditaria con evaluación genética o familiar positiva Enfermedad vascular pulmonar Gradiente de Presión transpulmonary (Cuña > 6mmHG) Índice de resitencia Vascular Pulmonar con PP normal
Evaluación Ecocardiográfica
Evaluación Ecocardiográfica Por INSUFICIENCIA PULMONAR
Evaluación Ecocardiográfica En cortocircuitos post-tricuspideos (CIV, PCA): ◦ usar la velocidad pico de estos cortocircuitos
Evaluación Ecocardiográfica FLUJO PULMONAR POR ONDA DOPPLER No dan valor exacto de la HAP. Doppler sobre el tracto de salida del VD. Alteraciones en los INTERVALOS DEL TIEMPO SISTÓLICO ◦ Retraso de la apertura de la válvula pulmonar ◦ Elevación rápida y velocidad pico: forma triangular ◦ Disminución del tiempo de eyección: ET < 320 ms ◦ Disminución del tiempo de aceleración: AT <100-125 ms ◦ Incremento del tiempo pre-eyección: PET >100 ms ◦ Valores deben ser adaptados a edad, SC, y FC.
Evaluación Ecocardiográfica
Evaluación Ecocardiográfica ÍNDICE DE EXCENTRICIDAD / INTERDEPENDENCIA VENTRICULAR Eje corto: anatomía del SIV Normal: Sis>Pulm  SIV hacia la derecho: VI circular Pres Der  sin obstrucción al TSVD, VD ondula en la systole: forma D Si la PAP suprasistémica: arquea y comprime al vI Índice de Excentricidad = 1 > 1  Anormal,  presión VD
Evaluación Ecocardiográfica RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR Requiere multiples mediciones, más probablidad de error. No útil para evaluaciones practices.
Evaluación Ecocardiográfica FUNCIÓN DEL VENTRÍCULO DERECHO Cambio del Área Fraccional del VD (RVFAC) ◦ Cambio de la superficie del VD entre systole-diástole en cuatro cámaras. ◦ Ecuación
Evaluación Ecoardiográfica FUNCIÓN DEL VENTRÍCULO DERECHO TAPSE (Tricuspid Anular Plane Systolic Excursion) ◦ Función del VD: fibras longitudinales ◦ Anormal ≤17 mm ◦ Valores Z para los niños ◦ En postQx?
Evaluación Ecocardiográfica IMAGEN DOPPLER TISULAR ◦ Medición de la velocidad miocárdica en eje cuatro cámaras ◦ Doppler pulsado se coloca a nivel delAT, SIV y AM. ◦ Onda s’ se correlaciona con función VD, PAP y RVP
Cateterismo – Ondas de Presión
Hipertensiòn Pulmonar 3. PH-Lung Disease/Hypoxia – COPD – Interstitial lung disease – Sleep disorder – Alveolar hypoventilation 1. Pulmonary Arterial Hypertension – Idiopathic/Heritable – Drugs/toxins – Connective tissue disease – HIV – Portal hypertension – Congenital heart disease – Schistosomiasis – Pulmonary veno-occlusive disease – Pulmonary capillary hemagiomatosis 1’ 5. Multifactorial/unclear – Hematological • Chronic hemolytic anemia • Myeloproliferative disease • Splenectomy – Systemic Disorders • Sarcoidosis • Langerhans cell histiocytosis • Lymphangioleiomyomatosis • Neurofibromatosis • Vasculitis – Metabolic Disorders • Glycogen storage disease • Gaucher’s disease • Thyroid disorder – Others • Tumour obstruction • Fibrosing mediastinitis • Chronic renal failure 2. PH-Left Heart – Systolic dysfunction – Diastolic dysfunction – Valvular disease 4. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension – Operable – Inoperable
HAP en Cardiopatía Congénita (AHA/ATS) 1. En niños con CIA, CIV, PCA candidatos a corrección temprana (1-2 años) a. Cateterismo cardiaco para medir PVRI y determiner operabilidad b. Operable si: PVRI < 6 Wood-m2; o PVR/SRV <0.3 en basal 2. Niños con CC Derecha-Izquierda y Cateterismo PVRI <6 Wood-m2 ó RVP/RVSI >0.3 Reparación es posible si Vasorreactividad muestra que la HAP es reversible (PVRI <6 Wood-m2 y PVR/SVR <0.3) 3. Si el cateterismo PVRI ≥6 Wood·m2 ó PVR/SVR ≥0.3 a. NO ES operable b. Terapia anti-HAP y REPETIR CATETERISMO EN 4-6 MESES
HAP en Cardiopatía Congénita (AHA/ATS)
Probabilidad de HAP en Cardiopatías Congénitas
Progresión del Remodelado Vascular
Progresión de la HAP Time Presymptomatic/ Compensated Symptomatic/ Decompensating Right Heart Dysfunction Declining/ Decompensated Usual time of diagnosis Cardiac output Right atrial pressure
Clasificación de Heat y Edwards Para cambios vasculares pulmonares en HAP Grado I Hipertrofia de la media Reversible Grado II Proliferación de la íntima Reversible Grado III Cambios oclusivos Parcialmente reversible Grado IV Dilatación de los vasos Irreversible Grado V Lesiones plexiformes Irreversible Grado VI Arteritis necrotizante aguda Irreversible
Reversible vs Irreversible
Reversible vs Irreversible Apoptposis vs Resistencia a la apoptosis Marcador pro-apoptótico p53  Elevado en pacientes con HAP-CHD que tuvieron regresión de la HAP. Blc-2 (resistencia a la apoptosis) expresado mayormente en pacientes con pregresión de la HAP. Survivina (resistencia a la apoptosis) expresado en etapas finales de HAP ◦ Ausente en CHD sin HAP
Patofisiología en Cortocircuitos
Reversible vs Irreversible Apoptposis vs Resistencia a la apoptosis Marcador pro-apoptótico p53  Elevado en pacientes con HAP-CHD que tuvieron regresión de la HAP. Blc-2 (resistencia a la apoptosis) expresado mayormente en pacientes con pregresión de la HAP. Survivina (resistencia a la apoptosis) expresado en etapas finales de HAP ◦ Ausente en CHD sin HAP
Biopsia Pulmonar Grado A. Diferenciación precoz a cél. mm.maduras a. Extensión anormal de músculo a aa. periféricas pequeñas b. Incremento en pared muscular de aa. musculares (<1.5 veces) c. Correlación hemodinámica: Flujo,  presión de pulso, PAP normal. Grado B. Hipertrofia, hiperplasia de cél mm. lisas, incremento en proteínas de unión a. Leve i. Hipertrofia severa de la media en aa. musculares ii. Pared de la media >1.5 veces lo normal iii. Correlación hemodinámica: HAP presente b. Grave i. Pared de la media > 2 veces lo normal ii. Correlación hemodinámica: Hipertensión pulmonar >50% de la sistémica Grado C. Falla a la creación de nuevos vasos a. Leve i. Reducción de la concentración arterial ii. Tamaño arterial reducido iii. Correlación hemodinámica: RVP > 3.5 U/m2 b. Grave i. Número de arterias <50% de lo normal ii. Correlación hemodinámica: RVP >6 U/m2
HAP en Cardiopatías Congénitas. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network
¿Operable? - -
¿Operable?
Algoritmo
Operabilidad Mayor factor pronóstico: edad quirúrgica Cirugía sin cateterismo previo: <1 año, CC I-D, sat >95% >1 año, hipoxémicos, CC bidireccional: Prueba de vasorreactividad
Pre-Tricuspideo vs Post-Tricuspideo Pacientes con CC Pre-Tricuspidea Más edad, mas BNP, menor tolerancia al ejercicio Alteración en función del VD, mayor índice de excentricidad Menor mortalidad en Post- Tricuspide
EVP Prenatal – Del Desarrollo -La unidad vascular pulmonar: alvéolos, bronquíolos, capilares, arteriolas, vénulas y canales linfáticos desarrollo es inter-dependiente. - In útero  la circulación pulmonar fetal  PAP  y RVP . - Circulación transicional pulmonar exitosa  PAPm  primeras tres semanas de vida hasta 10 mm Hg. - Aspecto ultraestructural de las células del músculo liso = adulto hasta los 2 años de edad. - Factores de crecimiento fetal pueden influenciar la forma y función de la vasculatura pulmonar postnatal. -Origen fetal: asociación de pre-eclampsia y displasia broncopulmonar; desórdenes asociados con hipoplasia pulmonar; enfermedades asociadas con enfermedad vascular pulmonar in útero. - Puede encontrarse hipoplasia pulmonar significativa en 10% de autopsias neonatales y en 50% de neonatos con anomalías congénitas - Nacimiento con un área de sección vascular pulmonar por debajo del percentil 3  insultos postanales.
EVP Prenatal – Del Desarrollo 1.1. Asociada con enfermedades maternas o de la placenta - Preeclampsia; Corioamnionitis; Ingesta de medicamentos durante el embarazo (anti-inflamatorios no esteroideos) (158-165). 1.2. Asociada con alteración del desarrollo vascular pulmonar. - Asociada con hipoplasia pulmonar: Hipoplasia pulmonar idiopática; Hipoplasia pulmonar familiar; Hernia diafragmática congénita; Fusión hepatopulmonar; Síndrome de Cimitarra; Asociada con compresión pulmonar in útero; Holigohidramnios; Onfalocele/gastrosquisis; Adenomatosis quística.; Masas o tumores fetales; Asociada con malformaciones esqueléticas.; Asociada con alteración del desarrollo o detención del crecimiento del pulmón fetal; Displasia acinar; Displasia alveolar congénita; Displasia alvéolo-capilar con o sin mal-alineamiento de las venas pulmonares; Linfangiectasia; Anomalías arteriales pulmonares; Anomalías venosas pulmonares. 1.3. Asociada con alteración del desarrollo del corazón. - Cierre prematuro del foramen oval o del ductus arteriosus; Idiopático; Inducido por drogas; Asociada con cardiopatías que causan enfermedad vascular pulmonar en el feto; Transposición de grandes arterias (TGA) con septum íntegro; Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico con septum interatrial íntegro; Conexión venosa pulmonar anómala total obstruida; Atresia de la vena pulmonar común
Maladaptación vascular pulmonar perinatal -Síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) - Debate sobre los orígenes de la HPPRN (¿enfermedad vascular pulmonar in útero?) -Estímulos intrauterinos adversos : flujo sanguíneo anormal, cambios en liberación de hormonas al pulmón, hipoxia crónica, hipertensión sistémica crónica, inflamación. - Neonatos que nacen en altas alturas: necesitan más tiempo para adaptarse a la vida extrauterina. -La HPPRN se presenta en los primeros días después del nacimiento. - Necesario investigar otras causas si se presenta más allá de la 1era semana
Maladaptación vascular pulmonar perinatal 2.1. HPPRN idiopática. 2.2. HPPRN asociada o secundaria a: 2.2.1. Sepsis. 2.2.2. Aspiración de meconio. 2.2.3. Cardiopatía congénita. 2.2.4. Hernia diafragmática congénita. 2.2.5. Trisomía (13, 18, 21). 2.2.6. Drogas y toxinas
Enfermedad cardiovascular Pediátrica (Cardiopatías) -3.1. Cortocircuitos sistémico-pulmonares. -3.2. Asociada con HAP postcirugía. -3.3. Enfermedad vascular pulmonar después de paliación por etapas para fisiología univentricular. -3.4. Enfermedad vascular hipertensiva pediátrica (EVPHP) asociada con anomalía congénita de arterias/venas pulmonares. -3.5. Hipertensión venosa pulmonar (HVP).
Displasia Broncopulmonar -Es la secuela más frecuente en el recién nacido pretérmino - 12% de los nacimientos son prematuros -Se caracteriza por una detención en el desarrollo alveolar y vascular pulmonar. -Hipertensión pulmonar debido a - Una disminución en el crecimiento vascular pulmonar - Agravado por hipoxia intermitente o crónica - Hipercarbia por lesión del pulmón y de la vía aérea - Cortocircuito sistémico pulmonar - Disfunción cardiaca diastólica - Estenosis de venas pulmonares
Displasia Broncopulmonar -4.1. Con hipoplasia vascular pulmonar. -4.2. Con estenosis de venas pulmonares. -4.3. Con disfunción diastólica ventricular izquierda. -4.4. Con cortocircuitos sistémico pulmonares: -4.4.1 Colaterales sistémico-pulmonares. - 4.4.2 CIA. - 4.4.3 Ductus. - 4.4.4 CIV. -4.5. Con hipercarbia y/o hipoxia significativa
Hipertensión arterial pulmonar pediátrica aislada -Se asemeja mucho a la clasificación de Dana Point -Término "idiopática" se reserve para aquellos casos -No asociados con alguna alteración genética, cromosómica. -Algunas drogas señaladas como causa de hipertensión pulmonar en niños, son diferentes o menos validadas que las descritas en adultos (porque se usan infrecuentemente en Pediatría)
Hipertensión arterial pulmonar pediátrica aislada -5.1 EVPHP idiopática/HAP idiopática. -5.2. EVPHP/HAP familiar. - BMPR2; Alk 1, endoglina; Causa genética no identificada. -5.3. Drogas y toxinas. - 5.3.1. Asociación definitiva: aceite tóxico. - 5.3.2. Asociación probable: Anfetamina. - 5.3.3. Asociación posible: Cocaína, Metilfenidato, Diazóxido, Ciclosporina, Fenilpropanolamina. -5.4. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (156). - 5.4.1. EVOP idiopática. - 5.4.2. EVOP de tipo familiar o hereditaria
Causas multifactoriales de HP asociadas con malformaciones congénitas -Asociación VACTERL -Síndromes: CHARGE, Down, DiGeorge -En pacientes con síndromes genéticos, la enfermedad vascular pulmonar secundaria a cortocircuitos puede progresar en forma más acelerada.
Causas multifactoriales de HP asociadas con malformaciones congénitas -6.1. Síndromes con cardiopatía congénita. -6.2. Síndromes sin cardiopatía congénita. -Pueden incluir: VACTERL, CHARGE, Poland, síndrome Adams-Oliver, complejo de Cimitarra, trisomías, Di George, Noonan,enfermedad de Von Recklinghausen, síndrome de Dursun, síndrome de Cantú.
Enfermedad pulmonar pediátrica -Coexistencia de ciertas enfermedades pulmonares con hipoplasia pulmonar. -La clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial también sugiere que la hipoplasia pulmonar y la detención del crecimiento son una característica común en un número de enfermedades pulmonares intersticiales en la niñez.
Enfermedad pulmonar pediátrica -7.1. Fibrosis quística. -7.2. Enfermedad pulmonar intersticial: déficit de surfactante, etc. -7.3. Apnea del sueño. -7.4. Deformidades de la columna y de la caja torácica. -7.5. Enfermedad pulmonar restrictiva. -7.6. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica..
Enfermedad Tromboembólica Pulmonar -La incidencia es más baja en los niños en comparación con los adultos. -Las enfermedades predisponentes o asociadas con tromboembolismo pulmonar también son diferentes en los niños. -Opciones quirúrgicas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en ciertos casos en la población pediátrica.
Enfermedad Tromboembólica Pulmonar -8.1. Tromboembolismo crónico por catéteres venosos centrales. -8.2. Tromboembolismo crónico por electrodos de marcapasos transvenosos. -8.3. Derivaciones ventrículo atriales para tratamiento de hidrocefalia. -8.4. Enfermedad de células falciformes. -8.5. Fibroelastosis endocárdica primaria. -8.6. Síndrome anticardiolipina/antifosfolípido. -8.7. Acidemia metilmalónica y homocistinuria. -8.8. Secundaria a tumores malinos: osteosarcoma, tumor de Wilms. -8.9. Postesplenectomía.
Exposición a la hipoxia hipobárica en edad pediátrica -La exposición a la hipoxia hipobárica o la hipertensión pulmonar relacionada con la altura, es suficientemente diferente de otras formas de hipertensión arterial pulmonar. -Estas diferencias incluyen: - La hipoxia en ausencia de enfermedad parenquimatosa pulmonar - Diferentes aspectos genéticos - Distintas estrategias de tratamiento -Edema pulmonar de las alturas; Enfermedad subaguda infantil de la montaña; Exposición a la hipoxia hipobárica asociada con: HPPRN, Cardiopatías congénitas, EVPHP o HAP aisladas.
Exposición a la hipoxia hipobárica en edad pediátrica -9.1. Edema pulmonar de las alturas (EPA). -9.2. Enfermedad subaguda infantil de la montaña. -9.3. Exposición a la hipoxia hipobárica asociada con: - 9.3.1. HPPRN. - 9.3.2. Cardiopatías congénitas. - 9.3.3. EVPHP o HAP aisladas
EVP asociada con desórdenes de otros sistemas -Hipertensión portal extrahepática secundaria a trombosis de la vena porta. - Asociada a la colocación de líneas umbilicales y que puede no diagnosticarse porque las pruebas de función hepáticas son normales.
EVP asociada con desórdenes de otros sistemas -10.1. Hipertensión portal pediátrica. - Shunt extrahepático congénito portocava/portosistémico (ej: Síndrome de Abernethi, isomerismo atrial izquierdo, trisomía (21), - trombosis o atresia de la vena porta), Cirrosis hepática. -10.2. Enfermedad hematológica pediátrica. - Anemias hemolíticas: beta talasemia, enfermedad de células falciformes; Postesplenectomía. -10.3. Enfermedad oncológica pediátrica. - HAP pediátrica asociada con tumores malignos; Enfermedad veno-oclusiva pulmonar después de trasplante de médula ósea y quimioterapia (156). -10.4. Enfermedad metabólica o endocrina. - Enfermedad de Gaucher; Enfermedad por depósito de glucógeno; Hiperglicemia no cetócica; Síndrome de depleción mitocondrial; Mucopolisacaridosis; Hipotiroidismo/hipertiroidismo. -10.5. Enfermedad autoinmune o autoinflamatoria pediátrica. - POEMS; Enfermedad del tejido conectivo mixta; Esclerodermia – Enfermedad limitada y difusa; Dermatomiositis; Lupus eritematoso sistémico (LES); Síndrome antifosfolípido/anticardiolipina; Artritis reumatoidea juvenil de aparición sistémica; Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y LES -10.6. Enfermedad infecciosa pediátrica. - Esquistosomiasis; Infección por VIH; Tuberculosis pulmonar. -10.7. Falla renal crónica. - HAP prediálisis y con hemodiálisis o con diálisis peritoneal; Enfermedad veno-oclusiva pulmonar después de trasplante renal
Fisiología Univentricular Glenn, Fontan: Drenaje venoso sistémico  Arterias pulmonares Flujo pulmonar dependiente del gradiente transpulmonar y la energía cinética de la contracción ventricular Pequeñas elevaciones en RVP  alteración del funcionamiento cardiaco Tratamiento: Bosentan:Mejora tolernacia al ejercicio, mejora saturación Sildenafil: mejora VO2 y el flujo pulmonar Gradiente transpulmonar >6 mmHg y RVPI >3 Wood.m2  Mal pronóstico
Enfermedad Cardiaca Izquierda Causa frecuente de Hipertensión Venosa Pulmonar Disfunción diastólica del Ventrículo Izquierdo PostQx: coartectomía, CIV, transplante cardiaco, sustitución válvula mitral, SX VIH, Sx Shone Prueba de casorreactividad con Óxido Nítrico Histopatología: engrosamiento de la media de aa. y vv. Pulmonares, fibrosis de la íntima de vv. y aa.
Síndrome de Eisenmenger Cortocircuito Derecha-Izquierda en una conexión sistémico-pulmonar. Mejor pronóstico que pacientes con HAP idiopática. SxE asociado a cardiopatías complejas: peor pronóstico que el relacionado con CIA, CIV, PCA. Morbilidad: hemoptisis, tromboembolismo pulmonar, EVC, absceso cerebrales, muerte súbita. Tratamiento: Digitálicos, diuréticos, anticoagulants, suplementos de Hierro, O2 suplementario, salinoféresis. Bosentan, Sildenafill.
Farmacoterapia Por mecanismo de acción Prostanoides: epoprostenol, treprostinil, iloprost, beraprost) Antogonistas de Receptores a Endotelina: bosentan, ambrisentan Inhibidores de PDE5: sildenafl, tadalafl Antes de iniciar terapia crónica para HAP… Evaluar respuesta a vasodilatador por Cateterismo
Farmacoterapia Terapia convencional Diuréticos  En HAP el GC es dependiente de la precarga Digitálicos  En disfunción cardiaca predominio derecho Anticoagulación  HAP idiopática, CVC, GC Bloqueadores de canales de calcio Contraindicados en GC y Presión AD Sólo en respondedores a NO o epoprostenol Respuesta a Test de vasorreactividad: 20% en PAPm, GC  o =, RVP/RVS Nifedipino 2-5 mg/hg/día Diltiazem 3-5 mg/kg/día Amlodiino 2.5 -10 mg/kg/día
Farmacoterapia Inhibidores de la PDE5 Sildenafil <1 año: 0.5–1 mg/kg cada 8 h, hasta 20 kg: 10 mg cada 8 h, >20 kg: 20 mg cada 8 h Efectos Adversos: Cefalea, Congestión nasal, Rash, agitación, hipotensión, priapismo, priapismo Tadalafil Dosis inicial: 0.5–1 mg·kg·d, Dosis máxima: 40 mg diarios. Sólo en >3 años Efectos Adversos: Cefalea, Congestión nasal, Rash, agitación, hipotensión, priapismo, priapismo
Farmacoterapia Antagonistas de los Receptores de Endotelina Bosentan (ETA y ETB) Dosis inicial (50% mantenimiento) Dosis : <10 kg: 2 mg/kg cada 12 h; 10–20 kg: 31.25 mg cada 12 h; 20–40 kg: 62.5 mg cada 12 h; >40 kg: 125 mg cada 12 h Efectos adversos: Elevación de enzimas hepaticas, teratogénico, retención hídrica, infertilidad masculina. Ambrisentan (ETA) Dosis : 5–10 mg cada 24 h, No estudiado en <5 años Efectos adversos: Elevación AST/ALT, retención hídrica, infertilidad masculina. Macitentan
Farmacoterapia
Farmacoterapia Análogos de Inhibidores de PG2 Epoprostenol (intravenoso), aprobado desde 1976 Dosis 2 ng/kg/min; incrementos hasta efectos adversosos (nausea, diarrhea, dolor mandibular, cefalea) En niños 40 hasta >150 ng·kg·min; Infusión las 24 horas por CVC, mantener frío, t⅟2 2-5 min Epoprostenol inhalado Teprostinil Subcutáneo, intravenoso, inhalado Iloprost  inhalado, nebulizado Beraprost  oral
Farmacoterapia
CONCLUSIONES La Hipertensión Pulmonar tiene múltiples causas El estudio de la HAP debe incluir la búsqueda de la etiología En las cardiopatías congénitas con HAP siempre se debe valorar la reversibilidad de la HAP.
Bibliografía Pediatric Pulmonary Hypertension Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015;132:2037-2099. Del Cerro MJ, Abman S, Diaz G, et al. A consensus approach to the classifiction of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce Panama 2011. Pulm Circ 2011;1:286-98- Van der Feen DE, Bartelds B, De Boer RA, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: translational opportunities to study the reversibility of pulmonary vascular disease . European Heart Journal (2017) 38, 2034–2040. Kozlik-Feldmann R, et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016;102:ii42–ii48. Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension . JACC 2009; 54(1):S43-55. Lopes AA, Thomaz AM.When to Operate on Pediatric Patients with Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension. Arq Bras Cardiol. 2017; 109(3):183-184.

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HAP secundaria

  • 1.
    HIPERTENSIÓN PULMONAR SECUNDARIA (HAP) por ÓSCARANDRÉS RAMÍREZ TERÁN RESIDENTE 1ER AÑO CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA HOSPITAL GENERAL “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA
  • 2.
    Objetivos • Conocer lasprincipales etiologías de la HAP secundaria • Revisión de las clasificaciones de HAP • Definir el manejo la HAP secundaria a cardiopatías congénitas
  • 3.
    Clasificación de HipertensiónPulmonar Venice Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. - 2003 Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (Dana Point). - 2008 Sistema de Clasificación de Panamá (Pulmonary Vascular Research Institute. - 2011 5to Simposio Mundial para la Hipertensión Pulmonar. Nice, Francia. OMS. - 2015
  • 4.
    Tipos de HipertensiónPulmonar Hipertensión Pulmonar Idiopática Hipertensión Arterial Pulmonar Familiar Hipertensión Arterial Pulmonar Secundaria HAP asociada a Cardiopatías congénitas HAP asociada a Enfermedades del tejido conectivo HAP asociada a Hipertensión Portal HAP asociada infección por VIH HAP asociada a anorexigénicos HAP asociada Enfermedad de células falciformes HAP Persitente asociada al neonate Enfermedad Pulmonar veno-oclusiva Hemangiomatosis Capilar Pulmonar Hipertensión Venosa Pulmonar
  • 5.
    Clasificación de laOMS para HP (Nice) 1. Hipertensión Arterial Pulmonar 2. HP por Enf Cardiaca Izquierda 3. HP por Enf Pulmonar/Hipoxemia 4. Enf Tromboembólica Pulmonar 5. HP con mecanismos no claros/multifactorial
  • 6.
    Clasificación de laOMS para HP (Nice) 1. Hipertensión Arterial Pulmonar 1.1 Idiopathic 1.2 Heritable 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 Drug and toxin induced 1.4 APAH 1.4.1 CTD 1.4.2 HIV infection 1.4.3 Portal hypertension 1.4.4 CHD 1.4.5 Schistosomiasis 1’. PVOD and/or PCH 1.1 Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) 2. HP por Enf Cardiaca Izquierda 2.1 LV systolic dysfunction 2.2 LV diastolic dysfunction 2.3 Valvular disease 2.4 Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy 3. HP por Enf Pulmonar/Hipoxemia 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4 Sleep-disordered breathing 3.5 Alveolar hypoventilation syndromes 3.6 Long-term exposure to high altitudes 3.7 Developmental lung diseases 4. Enf Tromboembólica Pulmonar 5. HP con mecanismos no claros/multifactorial 5.1 Hematological disorders: chronic hemolytic anemia, myeloproliferative disorders, splenectomy 5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis 5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders 5.4 Others: tumor obstruction, fbrosing mediastinitis, chronic renal failure, segmental PH
  • 7.
    Clasificación Pediátrica deEnfermedad Vascular Hipertensiva Pulmonar (Panamá) 1. Enfermedad vascular HP prenatal o del desarrollo 2. Maladaptación Vascular Pulmonar perinatal 3. Enfermedad Cardiovascular Pulmonar 4. Displasia Broncopulmonar 5. EVP Hipertensiva pediátrica aislada 6. EVP multifactorial en síndromes congénitos 7. Enfermedad pulmonar pediátrica 8. Enfermedad tromboembólica Pulmonar 9. Esposición Hipóxica Hipobárica pediátrica 10.Enfermedades Vasculares Pulmonares Pediátricas asociadas con otras enfermedades
  • 8.
    Clasificación Pediátrica deEnfermedad Vascular Hipertensiva Pulmonar (Panamá)
  • 9.
    Clasificación Anatomo-Pato-Fisiológica deCC Sist-Pulm asociados a HAP (Modificado de Venice 2003) 1. TIPO 1.1. Simple pre-tricuspid shunts 1.1.1. Atrial septal defect (ASD) 1.1.1.1. Ostium secundum 1.1.1.2. Sinus venosus 1.1.1.3. Ostium primum 1.1.2. Total or partial unobstructed anomalous pulmonary venous return 1.2. Simple post-tricuspid shunts 1.2.1. Ventricular septal defect (VSD) 1.2.2. Patent ductus arteriosus 1.3. Combined shunts (describe combination and define predominant defect) 1.4. Complex congenital heart disease 1.4.1. Complete atrioventricular septal defect 1.4.2. Truncus arteriosus 1.4.3. Single ventricle physiology with unobstructed pulmonary blood flow 1.4.4. Transposition of the great arteries with VSD (without pulmonary stenosis) and/or patent ductus arteriosus 1.4.5. Other 2. DIMENSIÓN (specify for each defect if >1 congenital heart defect) 2.1. Hemodynamic (specify Qp/Qs) 2.1.1. Restrictive (pressure gradient across the defect) 2.1.2. Nonrestrictive 2.2. Anatomic 2.2.1. Small to moderate (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) 2.2.2. Large (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) 3. DIRECCIÓN DEL CORTOCIRCUITO 3.1 Predominantly systemic-to-pulmonary 3.2 Predominantly pulmonary-to-systemic 3.3 Bidirectional 4. ASOCIACIÓN CON ANOMALÍAS CARDIACAS Y EXTRACARDIACAS 5. ESTADO QUIRÚRGICO 5.1. Unoperated 5.2. Palliated (specify type of operation[s], age at surgery) 5.3. Repaired (specify type of operation[s], age at surgery)
  • 10.
    Clasificación Clínica delos CC Sist-Pulm asociados a HAP Síndrome de Eisenmenger Incluye todos los CC S-P resultado de un defecto grande que permite aumento en RVP y CC reverso (P-S) o bidireccional, cianosis, poliglobulia, involucro de multiples órganos y sistemas. HAP asociada a CC S-P Incluye defectos moderados a grandes.RVP moderada-grave.Predominio CC I-D. Operable, No operable HAP con defectos pequeños Defectos pequeños que no explican la HAP Contrainidicado el cierre de defecto. Clínica similar a la HAP idiopática HAP posterior a Cirugía Reparación quirúrgica pero HAP persistente. Recurre meses a años después de la reparación.
  • 11.
    Definiciones Resistencias Pulmonares Vasculares(PVR) 67±23 dinas-s-cm2 = 1 Wood Normal en reposo 8-20 mmHg
  • 12.
    Definiciones (AHA/ATS) Hipertensión Pulmonar PAPm> 25 mmHg Hipertensión Arterial Pulmonar PAPm > 25 mmHg Presión Cuña <15 mmHg PVRI (Índice de Resistencia Vascular Pulmonar) > 3 UW/m2 Hipertensión Pulmonar Arterial Idiopática HAP sin enfermedad subyacente conocida Hereditaria con evaluación genética o familiar positiva Enfermedad vascular pulmonar Gradiente de Presión transpulmonary (Cuña > 6mmHG) Índice de resitencia Vascular Pulmonar con PP normal
  • 13.
  • 14.
  • 15.
    Evaluación Ecocardiográfica En cortocircuitospost-tricuspideos (CIV, PCA): ◦ usar la velocidad pico de estos cortocircuitos
  • 16.
    Evaluación Ecocardiográfica FLUJO PULMONARPOR ONDA DOPPLER No dan valor exacto de la HAP. Doppler sobre el tracto de salida del VD. Alteraciones en los INTERVALOS DEL TIEMPO SISTÓLICO ◦ Retraso de la apertura de la válvula pulmonar ◦ Elevación rápida y velocidad pico: forma triangular ◦ Disminución del tiempo de eyección: ET < 320 ms ◦ Disminución del tiempo de aceleración: AT <100-125 ms ◦ Incremento del tiempo pre-eyección: PET >100 ms ◦ Valores deben ser adaptados a edad, SC, y FC.
  • 17.
  • 18.
    Evaluación Ecocardiográfica ÍNDICE DEEXCENTRICIDAD / INTERDEPENDENCIA VENTRICULAR Eje corto: anatomía del SIV Normal: Sis>Pulm  SIV hacia la derecho: VI circular Pres Der  sin obstrucción al TSVD, VD ondula en la systole: forma D Si la PAP suprasistémica: arquea y comprime al vI Índice de Excentricidad = 1 > 1  Anormal,  presión VD
  • 19.
    Evaluación Ecocardiográfica RESISTENCIA VASCULARPULMONAR Requiere multiples mediciones, más probablidad de error. No útil para evaluaciones practices.
  • 20.
    Evaluación Ecocardiográfica FUNCIÓN DELVENTRÍCULO DERECHO Cambio del Área Fraccional del VD (RVFAC) ◦ Cambio de la superficie del VD entre systole-diástole en cuatro cámaras. ◦ Ecuación
  • 21.
    Evaluación Ecoardiográfica FUNCIÓN DELVENTRÍCULO DERECHO TAPSE (Tricuspid Anular Plane Systolic Excursion) ◦ Función del VD: fibras longitudinales ◦ Anormal ≤17 mm ◦ Valores Z para los niños ◦ En postQx?
  • 22.
    Evaluación Ecocardiográfica IMAGEN DOPPLERTISULAR ◦ Medición de la velocidad miocárdica en eje cuatro cámaras ◦ Doppler pulsado se coloca a nivel delAT, SIV y AM. ◦ Onda s’ se correlaciona con función VD, PAP y RVP
  • 23.
  • 24.
    Hipertensiòn Pulmonar 3. PH-LungDisease/Hypoxia – COPD – Interstitial lung disease – Sleep disorder – Alveolar hypoventilation 1. Pulmonary Arterial Hypertension – Idiopathic/Heritable – Drugs/toxins – Connective tissue disease – HIV – Portal hypertension – Congenital heart disease – Schistosomiasis – Pulmonary veno-occlusive disease – Pulmonary capillary hemagiomatosis 1’ 5. Multifactorial/unclear – Hematological • Chronic hemolytic anemia • Myeloproliferative disease • Splenectomy – Systemic Disorders • Sarcoidosis • Langerhans cell histiocytosis • Lymphangioleiomyomatosis • Neurofibromatosis • Vasculitis – Metabolic Disorders • Glycogen storage disease • Gaucher’s disease • Thyroid disorder – Others • Tumour obstruction • Fibrosing mediastinitis • Chronic renal failure 2. PH-Left Heart – Systolic dysfunction – Diastolic dysfunction – Valvular disease 4. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension – Operable – Inoperable
  • 26.
    HAP en CardiopatíaCongénita (AHA/ATS) 1. En niños con CIA, CIV, PCA candidatos a corrección temprana (1-2 años) a. Cateterismo cardiaco para medir PVRI y determiner operabilidad b. Operable si: PVRI < 6 Wood-m2; o PVR/SRV <0.3 en basal 2. Niños con CC Derecha-Izquierda y Cateterismo PVRI <6 Wood-m2 ó RVP/RVSI >0.3 Reparación es posible si Vasorreactividad muestra que la HAP es reversible (PVRI <6 Wood-m2 y PVR/SVR <0.3) 3. Si el cateterismo PVRI ≥6 Wood·m2 ó PVR/SVR ≥0.3 a. NO ES operable b. Terapia anti-HAP y REPETIR CATETERISMO EN 4-6 MESES
  • 27.
    HAP en CardiopatíaCongénita (AHA/ATS)
  • 28.
    Probabilidad de HAPen Cardiopatías Congénitas
  • 29.
  • 30.
    Progresión de laHAP Time Presymptomatic/ Compensated Symptomatic/ Decompensating Right Heart Dysfunction Declining/ Decompensated Usual time of diagnosis Cardiac output Right atrial pressure
  • 31.
    Clasificación de Heaty Edwards Para cambios vasculares pulmonares en HAP Grado I Hipertrofia de la media Reversible Grado II Proliferación de la íntima Reversible Grado III Cambios oclusivos Parcialmente reversible Grado IV Dilatación de los vasos Irreversible Grado V Lesiones plexiformes Irreversible Grado VI Arteritis necrotizante aguda Irreversible
  • 32.
  • 33.
    Reversible vs Irreversible Apoptposisvs Resistencia a la apoptosis Marcador pro-apoptótico p53  Elevado en pacientes con HAP-CHD que tuvieron regresión de la HAP. Blc-2 (resistencia a la apoptosis) expresado mayormente en pacientes con pregresión de la HAP. Survivina (resistencia a la apoptosis) expresado en etapas finales de HAP ◦ Ausente en CHD sin HAP
  • 34.
  • 35.
    Reversible vs Irreversible Apoptposisvs Resistencia a la apoptosis Marcador pro-apoptótico p53  Elevado en pacientes con HAP-CHD que tuvieron regresión de la HAP. Blc-2 (resistencia a la apoptosis) expresado mayormente en pacientes con pregresión de la HAP. Survivina (resistencia a la apoptosis) expresado en etapas finales de HAP ◦ Ausente en CHD sin HAP
  • 36.
    Biopsia Pulmonar Grado A.Diferenciación precoz a cél. mm.maduras a. Extensión anormal de músculo a aa. periféricas pequeñas b. Incremento en pared muscular de aa. musculares (<1.5 veces) c. Correlación hemodinámica: Flujo,  presión de pulso, PAP normal. Grado B. Hipertrofia, hiperplasia de cél mm. lisas, incremento en proteínas de unión a. Leve i. Hipertrofia severa de la media en aa. musculares ii. Pared de la media >1.5 veces lo normal iii. Correlación hemodinámica: HAP presente b. Grave i. Pared de la media > 2 veces lo normal ii. Correlación hemodinámica: Hipertensión pulmonar >50% de la sistémica Grado C. Falla a la creación de nuevos vasos a. Leve i. Reducción de la concentración arterial ii. Tamaño arterial reducido iii. Correlación hemodinámica: RVP > 3.5 U/m2 b. Grave i. Número de arterias <50% de lo normal ii. Correlación hemodinámica: RVP >6 U/m2
  • 37.
    HAP en CardiopatíasCongénitas. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network
  • 38.
  • 39.
  • 40.
  • 41.
    Operabilidad Mayor factor pronóstico:edad quirúrgica Cirugía sin cateterismo previo: <1 año, CC I-D, sat >95% >1 año, hipoxémicos, CC bidireccional: Prueba de vasorreactividad
  • 42.
    Pre-Tricuspideo vs Post-Tricuspideo Pacientescon CC Pre-Tricuspidea Más edad, mas BNP, menor tolerancia al ejercicio Alteración en función del VD, mayor índice de excentricidad Menor mortalidad en Post- Tricuspide
  • 43.
    EVP Prenatal –Del Desarrollo -La unidad vascular pulmonar: alvéolos, bronquíolos, capilares, arteriolas, vénulas y canales linfáticos desarrollo es inter-dependiente. - In útero  la circulación pulmonar fetal  PAP  y RVP . - Circulación transicional pulmonar exitosa  PAPm  primeras tres semanas de vida hasta 10 mm Hg. - Aspecto ultraestructural de las células del músculo liso = adulto hasta los 2 años de edad. - Factores de crecimiento fetal pueden influenciar la forma y función de la vasculatura pulmonar postnatal. -Origen fetal: asociación de pre-eclampsia y displasia broncopulmonar; desórdenes asociados con hipoplasia pulmonar; enfermedades asociadas con enfermedad vascular pulmonar in útero. - Puede encontrarse hipoplasia pulmonar significativa en 10% de autopsias neonatales y en 50% de neonatos con anomalías congénitas - Nacimiento con un área de sección vascular pulmonar por debajo del percentil 3  insultos postanales.
  • 44.
    EVP Prenatal –Del Desarrollo 1.1. Asociada con enfermedades maternas o de la placenta - Preeclampsia; Corioamnionitis; Ingesta de medicamentos durante el embarazo (anti-inflamatorios no esteroideos) (158-165). 1.2. Asociada con alteración del desarrollo vascular pulmonar. - Asociada con hipoplasia pulmonar: Hipoplasia pulmonar idiopática; Hipoplasia pulmonar familiar; Hernia diafragmática congénita; Fusión hepatopulmonar; Síndrome de Cimitarra; Asociada con compresión pulmonar in útero; Holigohidramnios; Onfalocele/gastrosquisis; Adenomatosis quística.; Masas o tumores fetales; Asociada con malformaciones esqueléticas.; Asociada con alteración del desarrollo o detención del crecimiento del pulmón fetal; Displasia acinar; Displasia alveolar congénita; Displasia alvéolo-capilar con o sin mal-alineamiento de las venas pulmonares; Linfangiectasia; Anomalías arteriales pulmonares; Anomalías venosas pulmonares. 1.3. Asociada con alteración del desarrollo del corazón. - Cierre prematuro del foramen oval o del ductus arteriosus; Idiopático; Inducido por drogas; Asociada con cardiopatías que causan enfermedad vascular pulmonar en el feto; Transposición de grandes arterias (TGA) con septum íntegro; Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico con septum interatrial íntegro; Conexión venosa pulmonar anómala total obstruida; Atresia de la vena pulmonar común
  • 45.
    Maladaptación vascular pulmonarperinatal -Síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) - Debate sobre los orígenes de la HPPRN (¿enfermedad vascular pulmonar in útero?) -Estímulos intrauterinos adversos : flujo sanguíneo anormal, cambios en liberación de hormonas al pulmón, hipoxia crónica, hipertensión sistémica crónica, inflamación. - Neonatos que nacen en altas alturas: necesitan más tiempo para adaptarse a la vida extrauterina. -La HPPRN se presenta en los primeros días después del nacimiento. - Necesario investigar otras causas si se presenta más allá de la 1era semana
  • 46.
    Maladaptación vascular pulmonarperinatal 2.1. HPPRN idiopática. 2.2. HPPRN asociada o secundaria a: 2.2.1. Sepsis. 2.2.2. Aspiración de meconio. 2.2.3. Cardiopatía congénita. 2.2.4. Hernia diafragmática congénita. 2.2.5. Trisomía (13, 18, 21). 2.2.6. Drogas y toxinas
  • 47.
    Enfermedad cardiovascular Pediátrica (Cardiopatías) -3.1.Cortocircuitos sistémico-pulmonares. -3.2. Asociada con HAP postcirugía. -3.3. Enfermedad vascular pulmonar después de paliación por etapas para fisiología univentricular. -3.4. Enfermedad vascular hipertensiva pediátrica (EVPHP) asociada con anomalía congénita de arterias/venas pulmonares. -3.5. Hipertensión venosa pulmonar (HVP).
  • 48.
    Displasia Broncopulmonar -Es lasecuela más frecuente en el recién nacido pretérmino - 12% de los nacimientos son prematuros -Se caracteriza por una detención en el desarrollo alveolar y vascular pulmonar. -Hipertensión pulmonar debido a - Una disminución en el crecimiento vascular pulmonar - Agravado por hipoxia intermitente o crónica - Hipercarbia por lesión del pulmón y de la vía aérea - Cortocircuito sistémico pulmonar - Disfunción cardiaca diastólica - Estenosis de venas pulmonares
  • 49.
    Displasia Broncopulmonar -4.1. Conhipoplasia vascular pulmonar. -4.2. Con estenosis de venas pulmonares. -4.3. Con disfunción diastólica ventricular izquierda. -4.4. Con cortocircuitos sistémico pulmonares: -4.4.1 Colaterales sistémico-pulmonares. - 4.4.2 CIA. - 4.4.3 Ductus. - 4.4.4 CIV. -4.5. Con hipercarbia y/o hipoxia significativa
  • 50.
    Hipertensión arterial pulmonarpediátrica aislada -Se asemeja mucho a la clasificación de Dana Point -Término "idiopática" se reserve para aquellos casos -No asociados con alguna alteración genética, cromosómica. -Algunas drogas señaladas como causa de hipertensión pulmonar en niños, son diferentes o menos validadas que las descritas en adultos (porque se usan infrecuentemente en Pediatría)
  • 51.
    Hipertensión arterial pulmonarpediátrica aislada -5.1 EVPHP idiopática/HAP idiopática. -5.2. EVPHP/HAP familiar. - BMPR2; Alk 1, endoglina; Causa genética no identificada. -5.3. Drogas y toxinas. - 5.3.1. Asociación definitiva: aceite tóxico. - 5.3.2. Asociación probable: Anfetamina. - 5.3.3. Asociación posible: Cocaína, Metilfenidato, Diazóxido, Ciclosporina, Fenilpropanolamina. -5.4. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (156). - 5.4.1. EVOP idiopática. - 5.4.2. EVOP de tipo familiar o hereditaria
  • 52.
    Causas multifactoriales deHP asociadas con malformaciones congénitas -Asociación VACTERL -Síndromes: CHARGE, Down, DiGeorge -En pacientes con síndromes genéticos, la enfermedad vascular pulmonar secundaria a cortocircuitos puede progresar en forma más acelerada.
  • 53.
    Causas multifactoriales deHP asociadas con malformaciones congénitas -6.1. Síndromes con cardiopatía congénita. -6.2. Síndromes sin cardiopatía congénita. -Pueden incluir: VACTERL, CHARGE, Poland, síndrome Adams-Oliver, complejo de Cimitarra, trisomías, Di George, Noonan,enfermedad de Von Recklinghausen, síndrome de Dursun, síndrome de Cantú.
  • 54.
    Enfermedad pulmonar pediátrica -Coexistenciade ciertas enfermedades pulmonares con hipoplasia pulmonar. -La clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial también sugiere que la hipoplasia pulmonar y la detención del crecimiento son una característica común en un número de enfermedades pulmonares intersticiales en la niñez.
  • 55.
    Enfermedad pulmonar pediátrica -7.1.Fibrosis quística. -7.2. Enfermedad pulmonar intersticial: déficit de surfactante, etc. -7.3. Apnea del sueño. -7.4. Deformidades de la columna y de la caja torácica. -7.5. Enfermedad pulmonar restrictiva. -7.6. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica..
  • 56.
    Enfermedad Tromboembólica Pulmonar -Laincidencia es más baja en los niños en comparación con los adultos. -Las enfermedades predisponentes o asociadas con tromboembolismo pulmonar también son diferentes en los niños. -Opciones quirúrgicas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en ciertos casos en la población pediátrica.
  • 57.
    Enfermedad Tromboembólica Pulmonar -8.1.Tromboembolismo crónico por catéteres venosos centrales. -8.2. Tromboembolismo crónico por electrodos de marcapasos transvenosos. -8.3. Derivaciones ventrículo atriales para tratamiento de hidrocefalia. -8.4. Enfermedad de células falciformes. -8.5. Fibroelastosis endocárdica primaria. -8.6. Síndrome anticardiolipina/antifosfolípido. -8.7. Acidemia metilmalónica y homocistinuria. -8.8. Secundaria a tumores malinos: osteosarcoma, tumor de Wilms. -8.9. Postesplenectomía.
  • 58.
    Exposición a lahipoxia hipobárica en edad pediátrica -La exposición a la hipoxia hipobárica o la hipertensión pulmonar relacionada con la altura, es suficientemente diferente de otras formas de hipertensión arterial pulmonar. -Estas diferencias incluyen: - La hipoxia en ausencia de enfermedad parenquimatosa pulmonar - Diferentes aspectos genéticos - Distintas estrategias de tratamiento -Edema pulmonar de las alturas; Enfermedad subaguda infantil de la montaña; Exposición a la hipoxia hipobárica asociada con: HPPRN, Cardiopatías congénitas, EVPHP o HAP aisladas.
  • 59.
    Exposición a lahipoxia hipobárica en edad pediátrica -9.1. Edema pulmonar de las alturas (EPA). -9.2. Enfermedad subaguda infantil de la montaña. -9.3. Exposición a la hipoxia hipobárica asociada con: - 9.3.1. HPPRN. - 9.3.2. Cardiopatías congénitas. - 9.3.3. EVPHP o HAP aisladas
  • 60.
    EVP asociada condesórdenes de otros sistemas -Hipertensión portal extrahepática secundaria a trombosis de la vena porta. - Asociada a la colocación de líneas umbilicales y que puede no diagnosticarse porque las pruebas de función hepáticas son normales.
  • 61.
    EVP asociada condesórdenes de otros sistemas -10.1. Hipertensión portal pediátrica. - Shunt extrahepático congénito portocava/portosistémico (ej: Síndrome de Abernethi, isomerismo atrial izquierdo, trisomía (21), - trombosis o atresia de la vena porta), Cirrosis hepática. -10.2. Enfermedad hematológica pediátrica. - Anemias hemolíticas: beta talasemia, enfermedad de células falciformes; Postesplenectomía. -10.3. Enfermedad oncológica pediátrica. - HAP pediátrica asociada con tumores malignos; Enfermedad veno-oclusiva pulmonar después de trasplante de médula ósea y quimioterapia (156). -10.4. Enfermedad metabólica o endocrina. - Enfermedad de Gaucher; Enfermedad por depósito de glucógeno; Hiperglicemia no cetócica; Síndrome de depleción mitocondrial; Mucopolisacaridosis; Hipotiroidismo/hipertiroidismo. -10.5. Enfermedad autoinmune o autoinflamatoria pediátrica. - POEMS; Enfermedad del tejido conectivo mixta; Esclerodermia – Enfermedad limitada y difusa; Dermatomiositis; Lupus eritematoso sistémico (LES); Síndrome antifosfolípido/anticardiolipina; Artritis reumatoidea juvenil de aparición sistémica; Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y LES -10.6. Enfermedad infecciosa pediátrica. - Esquistosomiasis; Infección por VIH; Tuberculosis pulmonar. -10.7. Falla renal crónica. - HAP prediálisis y con hemodiálisis o con diálisis peritoneal; Enfermedad veno-oclusiva pulmonar después de trasplante renal
  • 62.
    Fisiología Univentricular Glenn, Fontan:Drenaje venoso sistémico  Arterias pulmonares Flujo pulmonar dependiente del gradiente transpulmonar y la energía cinética de la contracción ventricular Pequeñas elevaciones en RVP  alteración del funcionamiento cardiaco Tratamiento: Bosentan:Mejora tolernacia al ejercicio, mejora saturación Sildenafil: mejora VO2 y el flujo pulmonar Gradiente transpulmonar >6 mmHg y RVPI >3 Wood.m2  Mal pronóstico
  • 63.
    Enfermedad Cardiaca Izquierda Causafrecuente de Hipertensión Venosa Pulmonar Disfunción diastólica del Ventrículo Izquierdo PostQx: coartectomía, CIV, transplante cardiaco, sustitución válvula mitral, SX VIH, Sx Shone Prueba de casorreactividad con Óxido Nítrico Histopatología: engrosamiento de la media de aa. y vv. Pulmonares, fibrosis de la íntima de vv. y aa.
  • 64.
    Síndrome de Eisenmenger CortocircuitoDerecha-Izquierda en una conexión sistémico-pulmonar. Mejor pronóstico que pacientes con HAP idiopática. SxE asociado a cardiopatías complejas: peor pronóstico que el relacionado con CIA, CIV, PCA. Morbilidad: hemoptisis, tromboembolismo pulmonar, EVC, absceso cerebrales, muerte súbita. Tratamiento: Digitálicos, diuréticos, anticoagulants, suplementos de Hierro, O2 suplementario, salinoféresis. Bosentan, Sildenafill.
  • 65.
    Farmacoterapia Por mecanismo deacción Prostanoides: epoprostenol, treprostinil, iloprost, beraprost) Antogonistas de Receptores a Endotelina: bosentan, ambrisentan Inhibidores de PDE5: sildenafl, tadalafl Antes de iniciar terapia crónica para HAP… Evaluar respuesta a vasodilatador por Cateterismo
  • 67.
    Farmacoterapia Terapia convencional Diuréticos En HAP el GC es dependiente de la precarga Digitálicos  En disfunción cardiaca predominio derecho Anticoagulación  HAP idiopática, CVC, GC Bloqueadores de canales de calcio Contraindicados en GC y Presión AD Sólo en respondedores a NO o epoprostenol Respuesta a Test de vasorreactividad: 20% en PAPm, GC  o =, RVP/RVS Nifedipino 2-5 mg/hg/día Diltiazem 3-5 mg/kg/día Amlodiino 2.5 -10 mg/kg/día
  • 68.
    Farmacoterapia Inhibidores de laPDE5 Sildenafil <1 año: 0.5–1 mg/kg cada 8 h, hasta 20 kg: 10 mg cada 8 h, >20 kg: 20 mg cada 8 h Efectos Adversos: Cefalea, Congestión nasal, Rash, agitación, hipotensión, priapismo, priapismo Tadalafil Dosis inicial: 0.5–1 mg·kg·d, Dosis máxima: 40 mg diarios. Sólo en >3 años Efectos Adversos: Cefalea, Congestión nasal, Rash, agitación, hipotensión, priapismo, priapismo
  • 69.
    Farmacoterapia Antagonistas de losReceptores de Endotelina Bosentan (ETA y ETB) Dosis inicial (50% mantenimiento) Dosis : <10 kg: 2 mg/kg cada 12 h; 10–20 kg: 31.25 mg cada 12 h; 20–40 kg: 62.5 mg cada 12 h; >40 kg: 125 mg cada 12 h Efectos adversos: Elevación de enzimas hepaticas, teratogénico, retención hídrica, infertilidad masculina. Ambrisentan (ETA) Dosis : 5–10 mg cada 24 h, No estudiado en <5 años Efectos adversos: Elevación AST/ALT, retención hídrica, infertilidad masculina. Macitentan
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  • 71.
    Farmacoterapia Análogos de Inhibidoresde PG2 Epoprostenol (intravenoso), aprobado desde 1976 Dosis 2 ng/kg/min; incrementos hasta efectos adversosos (nausea, diarrhea, dolor mandibular, cefalea) En niños 40 hasta >150 ng·kg·min; Infusión las 24 horas por CVC, mantener frío, t⅟2 2-5 min Epoprostenol inhalado Teprostinil Subcutáneo, intravenoso, inhalado Iloprost  inhalado, nebulizado Beraprost  oral
  • 72.
  • 73.
    CONCLUSIONES La Hipertensión Pulmonartiene múltiples causas El estudio de la HAP debe incluir la búsqueda de la etiología En las cardiopatías congénitas con HAP siempre se debe valorar la reversibilidad de la HAP.
  • 74.
    Bibliografía Pediatric Pulmonary HypertensionGuidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015;132:2037-2099. Del Cerro MJ, Abman S, Diaz G, et al. A consensus approach to the classifiction of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce Panama 2011. Pulm Circ 2011;1:286-98- Van der Feen DE, Bartelds B, De Boer RA, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: translational opportunities to study the reversibility of pulmonary vascular disease . European Heart Journal (2017) 38, 2034–2040. Kozlik-Feldmann R, et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016;102:ii42–ii48. Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension . JACC 2009; 54(1):S43-55. Lopes AA, Thomaz AM.When to Operate on Pediatric Patients with Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension. Arq Bras Cardiol. 2017; 109(3):183-184.