Este documento describe la hipertensión pulmonar secundaria (HAP) asociada a cardiopatías congénitas. Revisa las clasificaciones de HAP según la OMS y otros organismos. Explica cómo se evalúa la HAP mediante ecocardiograma y cateterismo cardiaco. Describe el remodelado vascular pulmonar y los factores que determinan si la HAP es reversible o irreversible. Finalmente, analiza el manejo de la HAP en pacientes con cardiopatías congénitas según las guías de la AHA y ATS.

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR SECUNDARIA
(HAP)
por
ÓSCAR ANDRÉS RAMÍREZ TERÁN
RESIDENTE 1ER AÑO CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA
HOSPITAL GENERAL “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA”
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA

2. Objetivos
• Conocer las principales etiologías de la HAP secundaria
• Revisión de las clasificaciones de HAP
• Definir el manejo la HAP secundaria a cardiopatías congénitas

3. Clasificación de Hipertensión Pulmonar
Venice Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. - 2003
Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (Dana Point). -
2008
Sistema de Clasificación de Panamá (Pulmonary Vascular Research Institute.
- 2011
5to Simposio Mundial para la Hipertensión Pulmonar. Nice, Francia. OMS. -
2015

4. Tipos de Hipertensión Pulmonar
Hipertensión Pulmonar Idiopática
Hipertensión Arterial Pulmonar
Familiar
Hipertensión Arterial Pulmonar
Secundaria
HAP asociada a Cardiopatías congénitas
HAP asociada a Enfermedades del tejido
conectivo
HAP asociada a Hipertensión Portal
HAP asociada infección por VIH
HAP asociada a anorexigénicos
HAP asociada Enfermedad de células
falciformes
HAP Persitente asociada al neonate
Enfermedad Pulmonar veno-oclusiva
Hemangiomatosis Capilar Pulmonar
Hipertensión Venosa Pulmonar

5. Clasificación de la OMS para HP (Nice)
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
2. HP por Enf Cardiaca Izquierda
3. HP por Enf Pulmonar/Hipoxemia
4. Enf Tromboembólica Pulmonar
5. HP con mecanismos no claros/multifactorial

6. Clasificación de la OMS para HP (Nice)
1. Hipertensión Arterial
Pulmonar
1.1 Idiopathic
1.2 Heritable
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Unknown
1.3 Drug and toxin induced
1.4 APAH
1.4.1 CTD
1.4.2 HIV infection
1.4.3 Portal hypertension
1.4.4 CHD
1.4.5 Schistosomiasis
1’. PVOD and/or PCH
1.1 Persistent pulmonary hypertension
of the newborn (PPHN)
2. HP por Enf Cardiaca Izquierda
2.1 LV systolic dysfunction
2.2 LV diastolic dysfunction
2.3 Valvular disease
2.4 Congenital/acquired left heart
inflow/outflow tract obstruction and
congenital cardiomyopathy
3. HP por Enf
Pulmonar/Hipoxemia
3.1 Chronic obstructive pulmonary
disease
3.2 Interstitial lung disease
3.3 Other pulmonary diseases with
mixed restrictive and obstructive
pattern
3.4 Sleep-disordered breathing
3.5 Alveolar hypoventilation
syndromes
3.6 Long-term exposure to high
altitudes
3.7 Developmental lung diseases
4. Enf Tromboembólica
Pulmonar
5. HP con mecanismos no
claros/multifactorial
5.1 Hematological disorders: chronic
hemolytic anemia, myeloproliferative
disorders, splenectomy
5.2 Systemic disorders: sarcoidosis,
pulmonary histiocytosis,
lymphangioleiomyomatosis
5.3 Metabolic disorders: glycogen
storage disease, Gaucher disease,
thyroid
disorders
5.4 Others: tumor obstruction,
fbrosing mediastinitis, chronic renal
failure,
segmental PH

7. Clasificación Pediátrica de Enfermedad Vascular
Hipertensiva Pulmonar (Panamá)
1. Enfermedad vascular HP prenatal
o del desarrollo
2. Maladaptación Vascular Pulmonar
perinatal
3. Enfermedad Cardiovascular
Pulmonar
4. Displasia Broncopulmonar
5. EVP Hipertensiva pediátrica
aislada
6. EVP multifactorial en síndromes
congénitos
7. Enfermedad pulmonar pediátrica
8. Enfermedad tromboembólica
Pulmonar
9. Esposición Hipóxica Hipobárica
pediátrica
10.Enfermedades Vasculares
Pulmonares Pediátricas asociadas
con otras enfermedades

8. Clasificación Pediátrica de Enfermedad Vascular
Hipertensiva Pulmonar (Panamá)

9. Clasificación Anatomo-Pato-Fisiológica de CC Sist-Pulm asociados
a HAP (Modificado de Venice 2003)
1. TIPO
1.1. Simple pre-tricuspid shunts
1.1.1. Atrial septal defect (ASD)
1.1.1.1. Ostium secundum
1.1.1.2. Sinus venosus
1.1.1.3. Ostium primum
1.1.2. Total or partial unobstructed anomalous pulmonary venous return
1.2. Simple post-tricuspid shunts
1.2.1. Ventricular septal defect (VSD)
1.2.2. Patent ductus arteriosus
1.3. Combined shunts (describe combination and define predominant defect)
1.4. Complex congenital heart disease
1.4.1. Complete atrioventricular septal defect
1.4.2. Truncus arteriosus
1.4.3. Single ventricle physiology with unobstructed pulmonary blood flow
1.4.4. Transposition of the great arteries with VSD (without pulmonary stenosis)
and/or patent ductus arteriosus
1.4.5. Other
2. DIMENSIÓN (specify for each defect if >1 congenital heart
defect)
2.1. Hemodynamic (specify Qp/Qs)
2.1.1. Restrictive (pressure gradient across the defect)
2.1.2. Nonrestrictive
2.2. Anatomic
2.2.1. Small to moderate (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm)
2.2.2. Large (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm)
3. DIRECCIÓN DEL CORTOCIRCUITO
3.1 Predominantly systemic-to-pulmonary
3.2 Predominantly pulmonary-to-systemic
3.3 Bidirectional
4. ASOCIACIÓN CON ANOMALÍAS CARDIACAS Y
EXTRACARDIACAS
5. ESTADO QUIRÚRGICO
5.1. Unoperated
5.2. Palliated (specify type of operation[s], age at surgery)
5.3. Repaired (specify type of operation[s], age at surgery)

10. Clasificación Clínica de los CC Sist-Pulm asociados a HAP
Síndrome de
Eisenmenger
Incluye todos los CC S-P resultado de un defecto grande que permite
aumento en RVP y CC reverso (P-S) o bidireccional, cianosis, poliglobulia,
involucro de multiples órganos y sistemas.
HAP asociada a
CC S-P
Incluye defectos moderados a grandes.RVP moderada-grave.Predominio
CC I-D.
Operable, No operable
HAP con
defectos
pequeños
Defectos pequeños que no explican la HAP
Contrainidicado el cierre de defecto.
Clínica similar a la HAP idiopática
HAP posterior a
Cirugía
Reparación quirúrgica pero HAP persistente.
Recurre meses a años después de la reparación.

11. Definiciones
Resistencias Pulmonares Vasculares (PVR)
67±23 dinas-s-cm2 = 1 Wood
Normal en reposo
8-20 mmHg

12. Definiciones (AHA/ATS)
Hipertensión Pulmonar
PAPm > 25 mmHg
Hipertensión Arterial Pulmonar
PAPm > 25 mmHg
Presión Cuña <15 mmHg
PVRI (Índice de Resistencia Vascular
Pulmonar) > 3 UW/m2
Hipertensión Pulmonar Arterial Idiopática
HAP sin enfermedad subyacente
conocida
Hereditaria con evaluación genética o
familiar positiva
Enfermedad vascular pulmonar
Gradiente de Presión transpulmonary
(Cuña > 6mmHG)
Índice de resitencia Vascular Pulmonar
con PP normal

13. Evaluación Ecocardiográfica

14. Evaluación Ecocardiográfica
Por INSUFICIENCIA PULMONAR

15. Evaluación Ecocardiográfica
En cortocircuitos post-tricuspideos
(CIV, PCA):
◦ usar la velocidad pico de estos
cortocircuitos

16. Evaluación Ecocardiográfica
FLUJO PULMONAR POR ONDA DOPPLER
No dan valor exacto de la HAP.
Doppler sobre el tracto de salida del VD.
Alteraciones en los INTERVALOS DEL TIEMPO SISTÓLICO
◦ Retraso de la apertura de la válvula pulmonar
◦ Elevación rápida y velocidad pico: forma triangular
◦ Disminución del tiempo de eyección: ET < 320 ms
◦ Disminución del tiempo de aceleración: AT <100-125 ms
◦ Incremento del tiempo pre-eyección: PET >100 ms
◦ Valores deben ser adaptados a edad, SC, y FC.

17. Evaluación Ecocardiográfica

18. Evaluación Ecocardiográfica
ÍNDICE DE EXCENTRICIDAD / INTERDEPENDENCIA VENTRICULAR
Eje corto: anatomía del SIV
Normal: Sis>Pulm  SIV hacia la derecho: VI circular
Pres Der  sin obstrucción al TSVD, VD ondula en la systole: forma D
Si la PAP suprasistémica: arquea y comprime al vI
Índice de Excentricidad = 1
> 1  Anormal,  presión VD

19. Evaluación Ecocardiográfica
RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR
Requiere multiples mediciones, más probablidad de error.
No útil para evaluaciones practices.

20. Evaluación Ecocardiográfica
FUNCIÓN DEL VENTRÍCULO
DERECHO
Cambio del Área Fraccional del VD
(RVFAC)
◦ Cambio de la superficie del VD
entre systole-diástole en cuatro
cámaras.
◦ Ecuación

21. Evaluación Ecoardiográfica
FUNCIÓN DEL VENTRÍCULO
DERECHO
TAPSE (Tricuspid Anular Plane
Systolic Excursion)
◦ Función del VD: fibras
longitudinales
◦ Anormal ≤17 mm
◦ Valores Z para los niños
◦ En postQx?

22. Evaluación Ecocardiográfica
IMAGEN DOPPLER TISULAR
◦ Medición de la velocidad miocárdica en eje cuatro cámaras
◦ Doppler pulsado se coloca a nivel delAT, SIV y AM.
◦ Onda s’ se correlaciona con función VD, PAP y RVP

23. Cateterismo – Ondas de Presión

24. Hipertensiòn Pulmonar
3. PH-Lung Disease/Hypoxia
– COPD
– Interstitial lung disease
– Sleep disorder
– Alveolar hypoventilation
1. Pulmonary Arterial
Hypertension
– Idiopathic/Heritable
– Drugs/toxins
– Connective tissue disease
– HIV
– Portal hypertension
– Congenital heart disease
– Schistosomiasis
– Pulmonary veno-occlusive
disease
– Pulmonary capillary
hemagiomatosis
1’
5. Multifactorial/unclear
– Hematological
• Chronic hemolytic anemia
• Myeloproliferative disease
• Splenectomy
– Systemic Disorders
• Sarcoidosis
• Langerhans cell histiocytosis
• Lymphangioleiomyomatosis
• Neurofibromatosis
• Vasculitis
– Metabolic Disorders
• Glycogen storage disease
• Gaucher’s disease
• Thyroid disorder
– Others
• Tumour obstruction
• Fibrosing mediastinitis
• Chronic renal failure
2. PH-Left Heart
– Systolic dysfunction
– Diastolic dysfunction
– Valvular disease
4. Chronic
Thromboembolic
Pulmonary
Hypertension
– Operable
– Inoperable

26. HAP en Cardiopatía Congénita (AHA/ATS)
1. En niños con CIA, CIV, PCA candidatos a corrección temprana (1-2 años)
a. Cateterismo cardiaco para medir PVRI y determiner operabilidad
b. Operable si: PVRI < 6 Wood-m2; o PVR/SRV <0.3 en basal
2. Niños con CC Derecha-Izquierda y Cateterismo PVRI <6 Wood-m2 ó RVP/RVSI
>0.3
Reparación es posible si Vasorreactividad muestra que la HAP es reversible (PVRI <6
Wood-m2 y PVR/SVR <0.3)
3. Si el cateterismo PVRI ≥6 Wood·m2 ó PVR/SVR ≥0.3
a. NO ES operable
b. Terapia anti-HAP y REPETIR CATETERISMO EN 4-6 MESES

27. HAP en Cardiopatía Congénita (AHA/ATS)

28. Probabilidad de HAP en Cardiopatías Congénitas

29. Progresión del Remodelado Vascular

30. Progresión de la HAP
Time
Presymptomatic/
Compensated
Symptomatic/
Decompensating
Right Heart Dysfunction
Declining/ Decompensated
Usual time of diagnosis
Cardiac output
Right atrial pressure

31. Clasificación de Heat y Edwards
Para cambios vasculares pulmonares en HAP
Grado I Hipertrofia de la media Reversible
Grado II Proliferación de la íntima Reversible
Grado III Cambios oclusivos Parcialmente
reversible
Grado IV Dilatación de los vasos Irreversible
Grado V Lesiones plexiformes Irreversible
Grado VI Arteritis necrotizante aguda Irreversible

32. Reversible vs Irreversible

33. Reversible vs Irreversible
Apoptposis vs Resistencia a la apoptosis
Marcador pro-apoptótico p53  Elevado en pacientes con HAP-CHD que
tuvieron regresión de la HAP.
Blc-2 (resistencia a la apoptosis) expresado mayormente en pacientes con
pregresión de la HAP.
Survivina (resistencia a la apoptosis) expresado en etapas finales de HAP
◦ Ausente en CHD sin HAP

34. Patofisiología en Cortocircuitos

35. Reversible vs Irreversible
Apoptposis vs Resistencia a la apoptosis
Marcador pro-apoptótico p53  Elevado en pacientes con HAP-CHD que
tuvieron regresión de la HAP.
Blc-2 (resistencia a la apoptosis) expresado mayormente en pacientes con
pregresión de la HAP.
Survivina (resistencia a la apoptosis) expresado en etapas finales de HAP
◦ Ausente en CHD sin HAP

36. Biopsia Pulmonar
Grado A. Diferenciación precoz a cél.
mm.maduras
a. Extensión anormal de músculo a aa.
periféricas pequeñas
b. Incremento en pared muscular de aa.
musculares (<1.5 veces)
c. Correlación hemodinámica: Flujo, 
presión de pulso, PAP normal.
Grado B. Hipertrofia, hiperplasia de cél mm.
lisas, incremento en proteínas de unión
a. Leve
i. Hipertrofia severa de la media en aa. musculares
ii. Pared de la media >1.5 veces lo normal
iii. Correlación hemodinámica: HAP presente
b. Grave
i. Pared de la media > 2 veces lo normal
ii. Correlación hemodinámica: Hipertensión
pulmonar >50% de la sistémica
Grado C. Falla a la creación de nuevos vasos
a. Leve
i. Reducción de la concentración arterial
ii. Tamaño arterial reducido
iii. Correlación hemodinámica: RVP > 3.5 U/m2
b. Grave
i. Número de arterias <50% de lo normal
ii. Correlación hemodinámica: RVP >6 U/m2

37. HAP en Cardiopatías Congénitas. The European Paediatric Pulmonary
Vascular Disease Network

38. ¿Operable?
- -

39. ¿Operable?

40. Algoritmo

41. Operabilidad
Mayor factor pronóstico: edad quirúrgica
Cirugía sin cateterismo previo: <1 año, CC I-D, sat >95%
>1 año, hipoxémicos, CC bidireccional: Prueba de vasorreactividad

42. Pre-Tricuspideo vs Post-Tricuspideo
Pacientes con CC Pre-Tricuspidea
Más edad, mas BNP, menor
tolerancia al ejercicio
Alteración en función del VD,
mayor índice de excentricidad
Menor mortalidad en Post-
Tricuspide

43. EVP Prenatal – Del Desarrollo
-La unidad vascular pulmonar: alvéolos, bronquíolos, capilares, arteriolas, vénulas y canales
linfáticos desarrollo es inter-dependiente.
- In útero  la circulación pulmonar fetal  PAP  y RVP .
- Circulación transicional pulmonar exitosa  PAPm  primeras tres semanas de vida hasta 10 mm Hg.
- Aspecto ultraestructural de las células del músculo liso = adulto hasta los 2 años de edad.
- Factores de crecimiento fetal pueden influenciar la forma y función de la vasculatura pulmonar
postnatal.
-Origen fetal: asociación de pre-eclampsia y displasia broncopulmonar; desórdenes asociados
con hipoplasia pulmonar; enfermedades asociadas con enfermedad vascular pulmonar in útero.
- Puede encontrarse hipoplasia pulmonar significativa en 10% de autopsias neonatales y en 50% de neonatos
con anomalías congénitas
- Nacimiento con un área de sección vascular pulmonar por debajo del percentil 3  insultos postanales.

44. EVP Prenatal – Del Desarrollo
1.1. Asociada con enfermedades maternas
o de la placenta
- Preeclampsia; Corioamnionitis; Ingesta de medicamentos durante el
embarazo (anti-inflamatorios no esteroideos) (158-165).
1.2. Asociada con alteración del desarrollo
vascular pulmonar.
- Asociada con hipoplasia pulmonar: Hipoplasia pulmonar idiopática;
Hipoplasia pulmonar familiar; Hernia diafragmática congénita;
Fusión hepatopulmonar; Síndrome de Cimitarra; Asociada con
compresión pulmonar in útero; Holigohidramnios;
Onfalocele/gastrosquisis; Adenomatosis quística.; Masas o tumores
fetales; Asociada con malformaciones esqueléticas.; Asociada con
alteración del desarrollo o detención del crecimiento del pulmón
fetal; Displasia acinar; Displasia alveolar congénita; Displasia
alvéolo-capilar con o sin mal-alineamiento de las venas pulmonares;
Linfangiectasia; Anomalías arteriales pulmonares; Anomalías
venosas pulmonares.
1.3. Asociada con alteración del desarrollo
del corazón.
- Cierre prematuro del foramen oval o del ductus arteriosus;
Idiopático; Inducido por drogas; Asociada con cardiopatías que
causan enfermedad vascular pulmonar en el feto; Transposición de
grandes arterias (TGA) con septum íntegro; Síndrome de corazón
izquierdo hipoplásico con septum interatrial íntegro; Conexión
venosa pulmonar anómala total obstruida; Atresia de la vena
pulmonar común

45. Maladaptación vascular pulmonar perinatal
-Síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN)
- Debate sobre los orígenes de la HPPRN (¿enfermedad vascular pulmonar in útero?)
-Estímulos intrauterinos adversos : flujo sanguíneo anormal, cambios en
liberación de hormonas al pulmón, hipoxia crónica, hipertensión sistémica
crónica, inflamación.
- Neonatos que nacen en altas alturas: necesitan más tiempo para adaptarse a la vida
extrauterina.
-La HPPRN se presenta en los primeros días después del nacimiento.
- Necesario investigar otras causas si se presenta más allá de la 1era semana

46. Maladaptación vascular pulmonar perinatal
2.1. HPPRN idiopática.
2.2. HPPRN asociada o secundaria a:
2.2.1. Sepsis.
2.2.2. Aspiración de meconio.
2.2.3. Cardiopatía congénita.
2.2.4. Hernia diafragmática congénita.
2.2.5. Trisomía (13, 18, 21).
2.2.6. Drogas y toxinas

47. Enfermedad cardiovascular Pediátrica
(Cardiopatías)
-3.1. Cortocircuitos sistémico-pulmonares.
-3.2. Asociada con HAP postcirugía.
-3.3. Enfermedad vascular pulmonar después de paliación por etapas para
fisiología univentricular.
-3.4. Enfermedad vascular hipertensiva pediátrica (EVPHP) asociada con anomalía
congénita de arterias/venas pulmonares.
-3.5. Hipertensión venosa pulmonar (HVP).

48. Displasia Broncopulmonar
-Es la secuela más frecuente en el recién nacido pretérmino
- 12% de los nacimientos son prematuros
-Se caracteriza por una detención en el desarrollo alveolar y vascular pulmonar.
-Hipertensión pulmonar debido a
- Una disminución en el crecimiento vascular pulmonar
- Agravado por hipoxia intermitente o crónica
- Hipercarbia por lesión del pulmón y de la vía aérea
- Cortocircuito sistémico pulmonar
- Disfunción cardiaca diastólica
- Estenosis de venas pulmonares

49. Displasia Broncopulmonar
-4.1. Con hipoplasia vascular pulmonar.
-4.2. Con estenosis de venas pulmonares.
-4.3. Con disfunción diastólica ventricular izquierda.
-4.4. Con cortocircuitos sistémico pulmonares:
-4.4.1 Colaterales sistémico-pulmonares.
- 4.4.2 CIA.
- 4.4.3 Ductus.
- 4.4.4 CIV.
-4.5. Con hipercarbia y/o hipoxia significativa

50. Hipertensión arterial pulmonar pediátrica aislada
-Se asemeja mucho a la clasificación de Dana Point
-Término "idiopática" se reserve para aquellos casos
-No asociados con alguna alteración genética, cromosómica.
-Algunas drogas señaladas como causa de hipertensión pulmonar en niños, son
diferentes o menos validadas que las descritas en adultos (porque se usan
infrecuentemente en Pediatría)

51. Hipertensión arterial pulmonar pediátrica aislada
-5.1 EVPHP idiopática/HAP idiopática.
-5.2. EVPHP/HAP familiar.
- BMPR2; Alk 1, endoglina; Causa genética no identificada.
-5.3. Drogas y toxinas.
- 5.3.1. Asociación definitiva: aceite tóxico.
- 5.3.2. Asociación probable: Anfetamina.
- 5.3.3. Asociación posible: Cocaína, Metilfenidato, Diazóxido, Ciclosporina,
Fenilpropanolamina.
-5.4. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
(156).
- 5.4.1. EVOP idiopática.
- 5.4.2. EVOP de tipo familiar o hereditaria

52. Causas multifactoriales de HP asociadas con
malformaciones congénitas
-Asociación VACTERL
-Síndromes: CHARGE, Down, DiGeorge
-En pacientes con síndromes genéticos, la enfermedad vascular pulmonar
secundaria a cortocircuitos puede progresar en forma más acelerada.

53. Causas multifactoriales de HP asociadas con
malformaciones congénitas
-6.1. Síndromes con cardiopatía congénita.
-6.2. Síndromes sin cardiopatía congénita.
-Pueden incluir: VACTERL, CHARGE, Poland, síndrome Adams-Oliver, complejo de
Cimitarra, trisomías, Di George, Noonan,enfermedad de Von Recklinghausen,
síndrome de Dursun, síndrome de Cantú.

54. Enfermedad pulmonar pediátrica
-Coexistencia de ciertas enfermedades pulmonares con hipoplasia pulmonar.
-La clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial también sugiere que la
hipoplasia pulmonar y la detención del crecimiento son una característica común
en un número de enfermedades pulmonares intersticiales en la niñez.

55. Enfermedad pulmonar pediátrica
-7.1. Fibrosis quística.
-7.2. Enfermedad pulmonar intersticial: déficit de surfactante, etc.
-7.3. Apnea del sueño.
-7.4. Deformidades de la columna y de la caja torácica.
-7.5. Enfermedad pulmonar restrictiva.
-7.6. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica..

56. Enfermedad Tromboembólica Pulmonar
-La incidencia es más baja en los niños en comparación con los adultos.
-Las enfermedades predisponentes o asociadas con tromboembolismo pulmonar
también son diferentes en los niños.
-Opciones quirúrgicas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica en ciertos casos en la población pediátrica.

57. Enfermedad Tromboembólica Pulmonar
-8.1. Tromboembolismo crónico por catéteres venosos centrales.
-8.2. Tromboembolismo crónico por electrodos de marcapasos transvenosos.
-8.3. Derivaciones ventrículo atriales para tratamiento de hidrocefalia.
-8.4. Enfermedad de células falciformes.
-8.5. Fibroelastosis endocárdica primaria.
-8.6. Síndrome anticardiolipina/antifosfolípido.
-8.7. Acidemia metilmalónica y homocistinuria.
-8.8. Secundaria a tumores malinos: osteosarcoma, tumor de Wilms.
-8.9. Postesplenectomía.

58. Exposición a la hipoxia hipobárica en edad
pediátrica
-La exposición a la hipoxia hipobárica o la hipertensión pulmonar relacionada con
la altura, es suficientemente diferente de otras formas de hipertensión arterial
pulmonar.
-Estas diferencias incluyen:
- La hipoxia en ausencia de enfermedad parenquimatosa pulmonar
- Diferentes aspectos genéticos
- Distintas estrategias de tratamiento
-Edema pulmonar de las alturas; Enfermedad subaguda infantil de la montaña;
Exposición a la hipoxia hipobárica asociada con: HPPRN, Cardiopatías congénitas,
EVPHP o HAP aisladas.

59. Exposición a la hipoxia hipobárica en edad
pediátrica
-9.1. Edema pulmonar de las alturas (EPA).
-9.2. Enfermedad subaguda infantil de la montaña.
-9.3. Exposición a la hipoxia hipobárica asociada con:
- 9.3.1. HPPRN.
- 9.3.2. Cardiopatías congénitas.
- 9.3.3. EVPHP o HAP aisladas

60. EVP asociada con desórdenes de otros
sistemas
-Hipertensión portal extrahepática secundaria a trombosis de la vena porta.
- Asociada a la colocación de líneas umbilicales y que puede no diagnosticarse porque
las pruebas de función hepáticas son normales.

61. EVP asociada con desórdenes de otros
sistemas
-10.1. Hipertensión portal pediátrica.
- Shunt extrahepático congénito portocava/portosistémico
(ej: Síndrome de Abernethi, isomerismo atrial izquierdo,
trisomía (21),
- trombosis o atresia de la vena porta), Cirrosis hepática.
-10.2. Enfermedad hematológica pediátrica.
- Anemias hemolíticas: beta talasemia, enfermedad de
células falciformes; Postesplenectomía.
-10.3. Enfermedad oncológica pediátrica.
- HAP pediátrica asociada con tumores malignos;
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar después de
trasplante de médula ósea y quimioterapia (156).
-10.4. Enfermedad metabólica o endocrina.
- Enfermedad de Gaucher; Enfermedad por depósito de
glucógeno; Hiperglicemia no cetócica; Síndrome de
depleción mitocondrial; Mucopolisacaridosis;
Hipotiroidismo/hipertiroidismo.
-10.5. Enfermedad autoinmune o autoinflamatoria
pediátrica.
- POEMS; Enfermedad del tejido conectivo mixta;
Esclerodermia – Enfermedad limitada y difusa;
Dermatomiositis; Lupus eritematoso sistémico (LES);
Síndrome antifosfolípido/anticardiolipina; Artritis
reumatoidea juvenil de aparición sistémica; Enfermedad
veno-oclusiva pulmonar y LES
-10.6. Enfermedad infecciosa pediátrica.
- Esquistosomiasis; Infección por VIH; Tuberculosis
pulmonar.
-10.7. Falla renal crónica.
- HAP prediálisis y con hemodiálisis o con diálisis peritoneal;
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar después de
trasplante renal

62. Fisiología Univentricular
Glenn, Fontan: Drenaje venoso sistémico  Arterias pulmonares
Flujo pulmonar dependiente del gradiente transpulmonar y la energía cinética
de la contracción ventricular
Pequeñas elevaciones en RVP  alteración del funcionamiento cardiaco
Tratamiento:
Bosentan:Mejora tolernacia al ejercicio, mejora saturación
Sildenafil: mejora VO2 y el flujo pulmonar
Gradiente transpulmonar >6 mmHg y RVPI >3 Wood.m2  Mal pronóstico

63. Enfermedad Cardiaca Izquierda
Causa frecuente de Hipertensión Venosa Pulmonar
Disfunción diastólica del Ventrículo Izquierdo
PostQx: coartectomía, CIV, transplante cardiaco, sustitución válvula mitral, SX
VIH, Sx Shone
Prueba de casorreactividad con Óxido Nítrico
Histopatología: engrosamiento de la media de aa. y vv. Pulmonares, fibrosis
de la íntima de vv. y aa.

64. Síndrome de Eisenmenger
Cortocircuito Derecha-Izquierda en una conexión sistémico-pulmonar.
Mejor pronóstico que pacientes con HAP idiopática.
SxE asociado a cardiopatías complejas: peor pronóstico que el relacionado con
CIA, CIV, PCA.
Morbilidad: hemoptisis, tromboembolismo pulmonar, EVC, absceso cerebrales,
muerte súbita.
Tratamiento:
Digitálicos, diuréticos, anticoagulants, suplementos de Hierro, O2
suplementario, salinoféresis.
Bosentan, Sildenafill.

65. Farmacoterapia
Por mecanismo de acción
Prostanoides: epoprostenol, treprostinil, iloprost, beraprost)
Antogonistas de Receptores a Endotelina: bosentan, ambrisentan
Inhibidores de PDE5: sildenafl, tadalafl
Antes de iniciar terapia crónica para HAP…
Evaluar respuesta a vasodilatador por Cateterismo

67. Farmacoterapia
Terapia convencional
Diuréticos  En HAP el GC es dependiente de la precarga
Digitálicos  En disfunción cardiaca predominio derecho
Anticoagulación  HAP idiopática, CVC, GC
Bloqueadores de canales de calcio
Contraindicados en GC y Presión AD
Sólo en respondedores a NO o epoprostenol
Respuesta a Test de vasorreactividad: 20% en PAPm, GC  o =, RVP/RVS
Nifedipino 2-5 mg/hg/día
Diltiazem 3-5 mg/kg/día
Amlodiino 2.5 -10 mg/kg/día

68. Farmacoterapia
Inhibidores de la PDE5
Sildenafil
<1 año: 0.5–1 mg/kg cada 8 h, hasta 20 kg: 10 mg cada 8 h, >20 kg: 20 mg cada 8 h
Efectos Adversos: Cefalea, Congestión nasal, Rash, agitación, hipotensión, priapismo,
priapismo
Tadalafil
Dosis inicial: 0.5–1 mg·kg·d, Dosis máxima: 40 mg diarios.
Sólo en >3 años
Efectos Adversos: Cefalea, Congestión nasal, Rash, agitación, hipotensión, priapismo,
priapismo

69. Farmacoterapia
Antagonistas de los Receptores de Endotelina
Bosentan (ETA y ETB)
Dosis inicial (50% mantenimiento)
Dosis : <10 kg: 2 mg/kg cada 12 h; 10–20 kg: 31.25 mg cada 12 h; 20–40 kg: 62.5 mg cada 12 h; >40 kg:
125 mg cada 12 h
Efectos adversos: Elevación de enzimas hepaticas, teratogénico, retención hídrica, infertilidad
masculina.
Ambrisentan (ETA)
Dosis : 5–10 mg cada 24 h,
No estudiado en <5 años
Efectos adversos: Elevación AST/ALT, retención hídrica, infertilidad masculina.
Macitentan

70. Farmacoterapia

71. Farmacoterapia
Análogos de Inhibidores de PG2
Epoprostenol (intravenoso), aprobado desde 1976
Dosis 2 ng/kg/min; incrementos hasta efectos adversosos (nausea, diarrhea, dolor
mandibular, cefalea)
En niños 40 hasta >150 ng·kg·min;
Infusión las 24 horas por CVC, mantener frío, t⅟2 2-5 min
Epoprostenol inhalado
Teprostinil Subcutáneo, intravenoso, inhalado
Iloprost  inhalado, nebulizado
Beraprost  oral

72. Farmacoterapia

73. CONCLUSIONES
La Hipertensión Pulmonar tiene múltiples causas
El estudio de la HAP debe incluir la búsqueda de la etiología
En las cardiopatías congénitas con HAP siempre se debe valorar la
reversibilidad de la HAP.

74. Bibliografía
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