Hipertensión pulmonar y cor pulmonar parte II

1. Hipertensión pulmonar
segunda parte

2. HTAP asociada a disfunción cardíaca izquierda o
con restricción extrínseco del flujo venoso
• Falla cardíaca izquierda como estenosis mitral y disfunción ventricular generalmente
provocan HTAP por incremento de la presión venosa.
• Vasoconstricción precapilar como fenómeno reflejo y presión diastólica elevada del
VI contribuyen a HTAP.
• La HTAP es una consecuencia secundaria de fibrosis del parénquima, edema
intersticial, disminución de la resistencia de los vasos en fibrosis perivascular y
vasoconstricción arterial refleja

3. • En la HTAP crónica secundaria a falla cardíaca, la capa muscular arterial puede
cambiar dependiendo de la severidad y cronicidad de la hipertensión pulmonar.
• Estos cambios pueden determinar la respuesta médica al tratamiento, riegos y
beneficios de cirugía así como resultados finales de la misma.
• En estadios iniciales de la HTAP los cambios reflejos y los mecanismos iniciales
tienden a distorsionarse y a menudo pueden ser asociados a complicaciones
secundarias como trombosis in situ, fibrosis perivascular y disminución de la
elasticidad del parénquima.

4. La HTAP puede ser sostenida por 2 mecanismos
VASOCONSTRICTIVA: atribuida a reflejos intrapulmonares, aumento de la actividad
simpática, cambios en los vasos vecinos que puede revertir si la presión arterial
pulmonar puede disminuir.
La posibilidad de vasoconstricción ha sido la base de ensayos en medicamentos
vasodilatadores pulmonares en el rol de remodelación de la capa muscular de pequeñas
arterias y arteriolas en situaciones en las que hay mejora soprprendente en la HTAP 1 o
2 años del post operatorio de la estenosis mitral.

5. • En el contexto de HTAP secundario a ICC el régimen terapéutico es fundamental y
juegan un rol importante los diuréticos e IECAS.
• El uso de digoxina es debatible.
• Vasodilatadores diferentes a los IECAS no han demostrado efectividad en la terapia
de mantenimiento.
• El efecto benéfico de los IECAS es mayor para la reducción de los efectos de la
resistencia vascular sistémica y la mejora en la función del VI respecto al efecto en la
vasculatura pulmonar
• Prostaciclinas ha aumentado la morbimortalidad y en algunos pacientes la infusión
de acetilcolina ha aumentado la vasoconstricción pulmonar en vez de vasodilatación.

6. • El incremento de la presión venosa pulmonar en grandes vasos puede ser el
resultado de la obstrucción del trayecto hacia la aurícula izquierda tales como:
1. Invasión neoplásica de ganglios linfáticos.
2. Linfoma o linfadenitis
3. Estenosis venosa secundaria a ablación por catéter de FA

7. HTAP asociada a enfermedad pulmonar hipoxémica
• Varios trastornos y enfermedades del aparato respiratorio incluyendo trastorno de
los músculos respiratorios, pared torácica, vía aérea y el esfuerzo respiratorio
pueden acompañar a la HTAP.
• El manejo de la HTAP en cada una de ellas es dirigido y enfocado a casa situación
subyacente.
• Poco se conoce del tratamiento directo de la HTAP por si solo puesto que los ajustes
y los esfuerzos aún no han demostrado ser de gran ayuda

8. EPOC
• La vasoconstricción hipóxica crónica contribuye a la remodelación de la vasculatora
en EPOC.
• La remodelación involucra hipertrofia de las ramas arteriales pulmonares que
normalmente no están muscularizadas, engrosamiento de la íntima y acumulación
de sustancias de la matriz extracelular, dichos cambios se pueden reportar en EPOC
moderado y en ausencia de hipoxia.
• El tratamiento de hipoxia con oxígeno a pesar de ser beneficioso no siempre resulta
en la resolución de la hipertensión pulmonar, lo que involucra otros mecanismos en
la remodelación.

9. • Incremento de endotelinas y
decremento de NO sintetasa,
incremento de la viscosidad
sanguínea, injuria vascular
leve inducida por el estrés
asociado al tabaquismo o
infiltrados inflamatorios así
como la destrucción de la
vasculatura por enfisema o
disminución del compliance.

10. • La prevalencia de HTAP en EPOC no esta establecida, hipertrofia del VD en autopsia
es del 40%, a graves del cateterismo derecho se puede encontrar HTAP entre el 20 al
90% de los pacientes.
• La severidad de la HTAP tiende a correlacionarse con el grado de obstrucción de la
vía aérea y la severidad de la hipoxemia ( leve o moderado ).
• Los valores de PAP no suelen ser mayores de 35 a 40 mmHg aun cuando la
obstrucción puede ser severa y la progresión en el tiempo es lenta.

11. • En pacientes EPOC con HTAP moderada o muy severa se asocia a un incremento de
hospitalizaciones y pobre pronóstico.
• Algunos estudios valoran el grado de HTAP como el indicador más poderoso de
pronóstico y evaluación de la obstrucción del flujo aéreo.
• Función anormal del VD está también asociado a pobre pronóstico en pacientes con
EPOC

12. • La hiperinflación pulmonar puede confundir el examen físico por lo que se realiza
evaluación radiológica y electrocardiográfica de HTAP y cor pulmonar.
• Ruidos cardíacos menos audibles que el resto de pacientes EPOC, ausencia o
acentuación de segundo ruido, ritmo de galope y soplo de insuficiencia tricuspídea
pueden escucharse en inspiración profunda.
• Hepatomegalia con edema o cianosis periférica al examen físico.
• En Rx de tórax se puede ver prominencia de arterias pulmonares o ausencia de vasos
periféricos asi como elongación de la silueta cardíaca.
• EKG hipertrofia de AD

13. • Oxigenoterapia puede dar como resultado un aumento en la hemodinámica
pulmonar, y se utiliza para tratar de mantener la SO2 arriba de 90%.
• Broncodilatadores y ATB se utilizan para el tratamiento de proceso infecciosos que
pueden aumentar la HTAP.
• El uso de diuréticos se hace con cautela puesto que la pérdida de cloro puede
aumentar la hipercapnia y predisponer a depresión respiratoria y agravamiento de la
insuficiencia ventilatoria.
• El uso de digoxina debe ser con precaución debido a las arritmias asociadas a la
digital durante la hipoxia

14. • Otros vasodilatadores diferentes al oxígeno no han sido aprobados para el
tratamiento de HTAP en EPOC y los no pulmonares han sido tan efectivos como el
oxígeno tanto en sobrevida como en tolerancia al ejercicio.
• Antagonistas de los receptores de calcio se ha descrito muy pocos efectos
beneficiosos con su uso crónico respecto a manifestaciones sistémicas de la hipoxia,
pero su uso es contradictorio al momento y pueden empeorar la hipoxemia por
efectos inducidos por el medicamento.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa cursan con el mismo efecto.

15. HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR
• En pacientes con pulmones sanos que desarrollan hipoventilación alveolar el
denominador patogénico común es hipoxia alveolar e hipoxemia tisular asociado a
acidosis respiratoria.
• La hipoventilación por obstrucción de la vía aérea es consecuencia del desbalance
entre ventilación – perfusión y generalmente es localizada, en cambio la asociada en
pulmones sanos puede afectar al pulmón en cualquier parte y no necesariamente la
misma extensión.
• Existen una serie de situaciones que pueden inducirla tales como: SGB, SAOS,
cifoescoliosis, obesidad mórbida.

16. Apnea Obstructiva del sueño
• Es un desorden común caracterizado por episodios repetitivos de hipoventilación
asociados a desaturación de oxihemoglobina.
• Asociado con alteraciones de la actividad del SNS que resulta en HTA sistémica,
incremento del riesgo de ACV, IAM y disfunción del VI.
• Participa en la patogénesis de la HTAP aumentado la vasocontricción hipóxica que se
acompaña de episodios repetitivos de hipoventilación, disfunción endotelial y
remodelación vascular progresiva.
• Incidencia entre 17-50% (pulmón sano), y en pacientes con SAOS y patología
pulmonar crónica su incidencia es mayor.

17. • HTAP en SAOS usualmente es leve (25-35 mmHg).
• Tratamiento de SAOS es BPAP para manejo de HTAP, oxigeno también puede ser
administrado para evitar desaturación de oxihemoglobina durante el sueño y micro
despertares.
• Tratamiento de SAOS con CPAP es al menos 3 meses sin falla cardiaca o pulmonar
concomitante

18. EPID
• En esta patología, la fibrosis y
la infiltración progresiva no
solo provocan engrosamiento
y distorsión del tejido sino
que también remplazando el
tejido normal por células de
matriz extracelular tejido
cicatricial con obliteración de
los vasos pulmonares.

19. • En silicosis el parénquima pulmonar puede ser reemplazado por tejido cicatricial o
puede cursar con parénquima normal y tener una disminución brusca de la función
pulmonar.
• En Sarcoidosis no solo afecta el parénquima pulmonar también pared torácica y de
la vía aérea.
• en Asbestosis el engrosamiento tanto de parénquima como de pleura disminuyen la
distensibilidad pulmonar
• La vasoconstricción pulmonar hipóxica es la responsable de la HTAP con el resultante
perdida de superficie vascular lo que incrementa la resistencia vascular pulmonar.

20. • Disminución del flujo y distorsión alveolar están presente en estadíos iniciales de la
enfermedad pero con niveles de SO2 cercanos a los normales.
• En etapas progresivas de la enfermedad el desbalance es tan alto que comienza a
generar HTAP la cual en estadío leve da síntomas únicamente durante el ejercicio y a
medida aumentan los niveles de PSAP los niveles de eupcapnia o hipocapnia se
tornan a hipercapnia.
• La HTAP asociada a EPID progresa con el tiempo según sea la velocidad de progresión
de la enfermedad y los empeoramientos futuros no son detectados a través de la
función pulmonar o cambios radiológicos.

21. • Adicional a EPID debe investigarse otras causas de HTAP como enfermedades
vasculares del colágeno en particular LES y esclerodermia ya que pueden causar
HTAP en ausencia de daño pulmonar intersticial aparente.
• Estos pacientes de caracterizan por valores altos de PAP y trastornos vasculares o
HTAP con enfermedad intersticial que son las variantes más frecuentes.
• En esclerodermia los pacientes la HTAP se asocia más a loa pacientes con fenómeno
de CREST
• En Sarcoidosis puede causar HTAP con compresión extrínseca del parénquima o
vasos pulmonares por granulomas y generar hipoxia por compresión extrínseca de la
vía aérea, vasos o ganglios linfáticos hiliares

22. HTAP en TEP crónico
• Es la complicación más
frecuente de TEP
• Ocurre en la mayoría de
pacientes en los siguientes 2
años posterior al TEP
• Mayor riesgo para pacientes
con TEP idiopático, jóvenes,
con múltiples eventos
embólicos o defectos de
perfusión grandes

23. • Factores genéticos,
hematológicos no son bien
comprendidos al momento.
• Se cree que las Hemofilias
aumentan el riesgo de HTAP
en TEP crónico
• No esta claro cual es la
relación entre la localización,
severidad, grado de oclusión
vascular y el grado de HTAP
en TEP crónico.

24. • Los pacientes presentan
síntomas como disnea
progresiva, fatiga, pre –
sincope o pérdida del estado
de consciencia similares a los
que tienen HTAP por otra
causa.
• Muchos de estos síntomas
pueden asociarse a cuadros
de TVP en el cual la disnea es
el único síntoma presente.

25. • Al examen físico los hallazgos
de Cor pulmonar son los mas
predominantes o en cuadros
donde lo que predomina son
hallazgos de TVP crónica de
miembros inferiores.
• Cuando no es convincente la
evaluación se pueden
encontrar hallazgos
ecocardiograficos ó en scan
de V/Q

26. • El scan de V/Q con
radionucleótidos es el mejor
estudio de tamizaje en donde se
puede observar grandes defectos
de perfusión.
• El catetrismo de cámara derecha
esta establecido dentro del
protocolo de diagnóstico como en
las demás formas de HTAP.
• La artertiografía es importante
para la determinación de la
obstrucción y el abordaje
mediante tromboendarterectomía.
•

27. • La tromboendarterectomía puede
disminuir e incluso normalizar la
hemodinámica pulmonar.
• La mayoría de pacientes experimenta
mejoría en la capacidad al ejercicio,
intercambio de gases y mejoría en la
calidad de vida.
• Deben ser tratados con anticoagulación
oral por largo tiempo hasta tener
evidencia de la ausencia del trombo,
inclusive pueden ser tratados con ACO
toda la vida teniendo en cuenta las
contraindicaciones.
• Existen estudios con sildenafil,
epoprosterenol IV, Bosentan y Beraprost
que aportan pocos resultados sobre
tratamiento a largo plazo.

28. COR PULMONAR
• El termino denota hipertrofia
y/o dilatación de cavidades
derechas secundario a
alteraciones en el aparato
respiratorio, anomalías en los
pulmones o del control de la
respiración.
• Puede ser agudo o crónico

29. • La causa más frecuente del cor
agudo es el EP masivo o durante
falla respiratoria aguda en
enfermedad pulmonar crónica
en cambio el cor crónico sucede
durante el aumento del trabajo
del VD.
• En el cor crónico la hipertrofia
generalmente predomina sobre
la dilatación del VD y en la
aguda la dilatación predomina.

30. Incidencia y prevalencia
• La incidencia de cor pulmonar varía de país a país, entre el área rural y urbana así
como la exposición a la polución del aire.
• En áreas con grandes fumadores, polución severa, prevalencia de enfisema y
bronquitis crónica la incidencia es alta.
• Históricamente los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar cor más que
las mujeres por su mayor exposición a la polución del aire.
• No todos los pacientes con EPOC desarrollan cor pulmonar.
• Enfermedad pulmonar difusa es la lesión mas común de cor pulmonar y falla del VD

31. • La mayoría de desordenes pulmonares afectan muy poco al parénquima pulmonar y
al intercambio de gases ocasionan HTAP y cor pulmonar.
• Tuberculosis pulmonar a pesar de su extensión es una causa rara de cor pulmonar, a
no ser que sea extensa en ambos pulmones y provoque destrucción y fibrosis.
• FQ es otra causa común de obstrucción de la vía aérea que causa HTAP que radica en
la hipoxia arterial y alveolar persistente resultando en anomalías de V/Q.

32. Características hemodinámicas en cor pulmonar
• Lo normal es un VD de paredes delgadas capaz de acomodar variaciones en el flujo
del retorno venoso.
• En respuesta a la elevación prolongada de la presión secundaria a HTAP primero
crece seguido por hipertrofia con daño a la pared libre del ventrículo.
• En estadios iniciales la falla del VD se observa como ICC durante el ejercicio, seguido
de retención de sal y líquidos, congestión venosa, aumento de líquido intersticial a
nivel pulmonar y regurgitación del retorno venoso.
• La presión en la AI se mantiene normal en cor pulmonar excepto cuando hay exceso
de volumen circulante que ocasiona falla del VI

33. Cor pulmonar en EPOC
• En el abotagado azul es difícil explicar el
inicio del cor pulmonar porque el trabajo
del VD no está muy incrementado a pesar
que la hipoxemia es muy marcada y se
acompaña de acidosis respiratoria PSAP
30 mmHg.
• En bronquitis crónica y enfisema cor
pulmonar se puede encontrar en tres
situaciones :
1. En el soplador rosado durante infección
respirtoria aguda
2. En el abotagado azul refractario a
tratamiento cardíaco y pulmonar
3. En el abotagado azul durante infección
respirtoria aguda

34. En EPOC con cor pulmonar podemos encontrar:
• Reducción de ruidos cardiacos a
la auscultación por
hiperinflación
• Auscultación de S3 y S4
• ritmo de galope por falla
ventricular
• Soplo de insuficiencia
tricuspídea durante inspiración
profunda
• Pulsaciones cardíacas en
epigastrio
• Comportamiento inapropiado
• Hepatomegalia
• Edema de extremidades
• Distensión venosa yugular
• Cianosis
• Somnolencia inexplicable

35. • En Rx se observa crecimiento de
ventrículo derecho
• Depende del grado de HTAP y
grado de falla ventricular
• Mancha pulmonar ( hallazgo más
característico )
• Importante tomar en cuenta
evolución radiológica