Las cardiopatías congénitas son defectos estructurales del corazón y los grandes vasos resultantes de un desarrollo embrionario alterado. La mayoría tienen una etiología multifactorial con factores genéticos y ambientales. Se clasifican en acianóticas con cortocircuito izquierda-derecha como comunicación interauricular o interventricular, y cianóticas con flujo pulmonar aumentado como transposición de los grandes vasos o con flujo pulmonar reducido como tetralogía de Fallot.

1. Universidad Técnica deMachala/Facultad deCiencias Químicas y de la Salud/Escuela de Medicina/Medicina Interna
Área: Cardiología
Estudiante: Carlos Javier Zúñiga Salinas/Docente: Dr. Víctor G. Lanchi Zúñiga/Clase: Cardiopatías Congénitas/Pág.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Las cardiopatías congénitas
son defectos estructurales del
corazón y de los grandes vasos
resultantes de un desarrollo
embrionario alterado.
Etiología.- la mayoría de las
cardiopatías congénitas tienen
una etiología multifactorial, con
una compleja interacción entre
factores genéticos y ambientales.
 Síndromes genéticos y
herencia.- en menos del 10% de
las cardiopatías congénitas se han
encontrado mutaciones de genes aislados (2%) o anomalías cromosómicas (8%).
Factores Maternos y ambientales.- fetos expuestos al alcohol, cocaína y otras
drogas, asi como medicamentos como talidomina, litio, glucocorticoides,
antiepilépticos, warfarina, etc., tienen mayor incidencia de cardiopatías
congénitas. Así también enfermedades virales que afecten a la madre como
toxoplasmosis, rubeola, etc.
Circulación fetal y transición a la circulación posnatal.- la persistencia de
cortocircuitos como lo son la comunicación auriculoventriculares.
 Malposiciones cardíacas
 Anomalías de la torsión del tubo primitivo
(inversión auriculoventricular)
 Defectos de la tabicación cardiaca
 Lesiones obstructivas y cortocircuitos
Clasificación de las cardiopatías congénitas.- Cardiopatías congénitas
acianóticas-Cardiopatías congénitas cianóticas.
Cardiopatías congénitas acianóticas
Cardiopatía con cortocircuito izquierda a derecha.- constituye el grupo más
numeroso de cardiopatías congénitas y supone alrededor del 50% de las mismas;
a) aurículas: (CIA), b) ventrículos (CIV), c) aurículas y ventrículos (A-V)
Fisiopatología.- La sangre recircula por los pulmones sin entrar en la
circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y
clínicas del cortocircuito I-D, que dependerán de la magnitud de este y del lugar
anatómico en que ocurren, son hiperflujo pulmonar, sobrecarga de volumen y
dilatación de cavidades cardiacas. En general, las cardiopatías con cortocircuito I-
D son sintomáticas cuando el 50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del
corazón se desvía hacia la derecha.
Anomalías del desarrollo
embriológico
1

2. Universidad Técnica deMachala/Facultad deCiencias Químicas y de la Salud/Escuela de Medicina/Medicina Interna
Área: Cardiología
Estudiante: Carlos Javier Zúñiga Salinas/Docente: Dr. Víctor G. Lanchi Zúñiga/Clase: Cardiopatías Congénitas/Pág.
Comunicación interauricular.- corresponden el 10% de las cardiopatías
congénitas y predomina en mujeres. La forma anatómica más común es la tipo
ostium secundum (70%), situada en la fosa oval. Menos frecuente son las de tipo
ostium primum o canal AV parcial (20%), y de seno venoso (10%). Cuadro
clínico.- los defectos grandes o medianos pueden presentarse en los primeros años
de vida con retardo del crecimiento e infecciones respiratorias de repetición, que
son debidas a atelectasias lobares o segmentarias e hipersecreción bronquial
secundarias a la compresión extrínseca del bronquio por los vasos pulmonares
dilatados.
Tratamiento.- cierre quirúrgico.
Comunicación interventricular.- es el
defecto cardiaco congénito más frecuente
(25% a 30% de las cardiopatías congénitas
como defecto aislado). Estos defectos
pueden ser de diferentes tamaños y ubicarse
en cualquier área del tabique
interventricular; son más frecuentes las
comunicaciones perimembranosas.
Cuadro clínico.- La CIV restrictiva es
asintomática. La CIV no restrictiva puede
provocar insuficiencia cardiaca grave, sobre todo durante el segundo o tercer mes
de vida. En la CIV de gran tamaño hay cardiomegalia biventricular y plétora
pulmonar en la radiografía de tórax.
Tratamiento.- la intervención quirúrgica esta indicada en niños mayores y en
adultos con síntomas atribuibles al cortocircuito de I-D.
Canal auriculoventricular completo.- se caracteriza por la presencia de un
anillo y una válvula AV común. En la forma completa existe un defecto septal en
la crux cordis, que se extiende al septo interaricular e interventricular; en la forma
parcial los dos orificios AV, derecho e izquierdo, se separan y el defecto septal
puede afectar solo al septo interventricular de entrada o al septo interauricular.
Ductus arterioso persistente.- es una fístula arteriovenosa que manda la
sangre a los pulmones durante todo el ciclo cardiaco.
Obstrucción congénita del corazón izquierdo.- Son aquellas lesiones que se
extienden desde el tracto de salida ventricular izquierdo anatómico hasta la
porción descendente del arco aórtico e impiden la dinámica normal de la eyección
ventricular izquierda. Pueden localizarse en el nivel valvular, subvalvular o
supravalvular y la obstrucción puede ser total (atresia) o parcial (estenosis). En
casos de atresia o estenosis muy grave, los patrones de flujo aberrante que se
producen durante la vida intrauterina influyen en el desarrollo estructural y
funcional normal del corazón izquierdo (síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico; SCIH). En casos de estenosis, las cavidades que anteceden a la
obstrucción elevan su presión para mantener el gasto cardiaco.
2

3. Universidad Técnica deMachala/Facultad deCiencias Químicas y de la Salud/Escuela de Medicina/Medicina Interna
Área: Cardiología
Estudiante: Carlos Javier Zúñiga Salinas/Docente: Dr. Víctor G. Lanchi Zúñiga/Clase: Cardiopatías Congénitas/Pág.
 Coartación de la aorta.- constricción de la luz de la aorta,
es una malformación congénita relativamente frecuente y
constituye el 7-9% de las mismas; mas en los varones; este
defecto se localiza casi siempre en la unión del arco aórtico
distal y la aorta torácica.
Tratamiento.- todos los pacientes deben ser intervenidos
mediante resección quirúrgica o angioplastia percutánea.
 Estenosis subaórtica.- es una lesión de carácter fijo y
etiología congénita, que puede ser localizada (membrana
fibrosa o rodete fibromuscular) o tunelar; suele aosciarse a
otras malformaciones congénitas como la CIV (35%). La
reparación quirúrgica se indica con gradientes superiores a
30-50 mm Hg, según edad del paciente.
Cardiopatías congénitas cianóticas
Cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar aumentado
(plétora).- Transposición de los grandes vasos: la sangre desaturada que
regresa por las venas cavas a la aurícula derecha, vuelve a la aorta, que se
origina en el ventrículo derecho, sin haber pasado por la circulación pulmonar.
La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula
izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar, que
se origina en el ventrículo izquierdo.
Cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar reducido
(isquemia).- en este grupo se encuentran todos los defectos cardiacos simples o
complejos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que
permite el cortocircuito D-I.
 Tetralogía de Fallot.- más frecuente después de 1 años de
vida; caracterizada por: obstrucción a la salida del ventrículo
derecho, CIV, acabalgamiento de la aorta e hipertrofia del VD.
 Sd. De Eisenmenger.- comunicación sistémico-pulmonar, con
cortocircuito bidireccional o predominantemente de D-I, con
Qp/Qs inferior a 1, secundario a hipertensión pulmonar.
Cardiopatías congénitas cianóticas con mezcla total.- Ventrículo único.
Circulación de Fontan: ventrículo único de doble entrada, atresia tricuspídea,
estenosis o atresia mitral y heterotaxis. Existen varias situaciones posibles:
Tracto de salida pulmonar no restrictivo; Tracto de salida pulmonar
moderadamente restrictivo y circulación balanceada; Tracto de salida muy
restrictivo e intervención quirúrgica paliativa en la infancia.
Referencia bibliografía
Gallego García de Vinuesa, P. “Cardiopatías Congénitas”, Farreras, V. Rozman, C. Medicina
Interna, Barcelona-España, Elsevier, 2012, Vol.1, pág. 542-553.
Tipos
Tipos
3

4. Universidad Técnica deMachala/Facultad deCiencias Químicas y de la Salud/Escuela de Medicina/Medicina Interna
Área: Cardiología
Estudiante: Carlos Javier Zúñiga Salinas/Docente: Dr. Víctor G. Lanchi Zúñiga/Clase: Cardiopatías Congénitas/Pág.