La incidencia general de la púrpura tromboci topénica inmunológica (PTI) se calcula entre 1 a 12.5 casos (2.25 a 2.68) por 100,000 personas, otras estadísticas informan 100 casos por 1 millón de individuos por año y en niños se informa una incidencia de 4 a 5.3 por 100,000 personas (Fredericksen H y cols). La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), también denominada púrpura trombocitopénica inmune o idiopática es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear. También se encuentran involucrados mecanismos citototóxicos y en algunos casos los anticuerpos antiplaquetatarios pueden afectar la producción de las plaquetas.

1. SINDROMES PURPURICOS

2. SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen
pequeñas hemorragias de las capas superficiales
de la piel o mucosas dando una coloración
purpúrea.
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS

3. I. NO TROMBOCITOPENICOS1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas 2.- Vasculares
⇨Congénitas
 Tromboastenia de
Glanzman.
 Síndrome de las
plaquetas gigantes (Enf.
de Bernard-Soulier).
⇨Adquiridas
 Uremia
 Enfermedad hepática
 Consumo de AAS.
⇨No inflamatorias
Congénitas:
 Malformaciones vasculares
 Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
 Daño endotelial
 Mecánicas
⇨Inflamatorias
 Vasculitis de grandes y
medianos vasos (PAN)
 Vasculitis de pequeños vasos
(S. Henoch, HIV,
Colagenopatías)

4. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la producción
2.-Por aumento de la
destrucción
⇨Congénitas
 Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
 Trombocitopenia amegacariocítica
 Síndrome de TAR
(Trombocitopenia c/agenesia de
radio)
⇨Adquiridas
 Anemia aplásica
 Infiltración medular
 Infecciones virales ( E. Barr-HIV-
Parvovirus-Rubeola)
 Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas)
⇨Inmunes
 Púrpura Trombocitopénica
Idiopática
 HIV
⇨No inmunes
 Síndrome Urémico
Hemolítico
 Hemangiomas (S.
Kassabach Merrit)
 Circulación turbulenta (By
pass cardíaco-estenosis
aórtica-reemplazo valvular)
 CID

5. PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA Es uno de las causas mas frecuentes de
trombocitopenia adquirida en la infancia.
 Afecta a niños entre 2 y 6 años
 Generalmente es auto limitada ,remite en forma
espontanea en plazo de semanas a pocos meses.
 Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas
después de una infección viral o acción de tóxicos o
medicamentos,
 En muchos casos no se encuentra asociación con
algún agente etiológico o padecimiento.
 La evolución clínica de la enfermedad es variable e
impredecible.
 10-20% van a la cronicidad.

6. Trombocitopenia por medicamentos
• Tratamiento con múltiples fármacos quimioterapéuticos.
• La trombocitopenia típicamente se presenta tras un periodo de
exposición inicial (media de 21 días) o con la exposición repetida y
por lo general se resuelve en un lapso de 7 a 10 días después de
retirar el medicamento.

7. • Difiere del resto de medicamentos en:
1. La trombocitopenia no suele ser grave y los recuentos raras
veces son < 20 000/µL.
2. La trombocitopenia inducida por heparina no se acompaña
de hemorragia y por lo tanto aumenta notablemente el
riesgo de trombosis.
• Se presenta con un tiempo de exposición de 5 a 10 días.
• Diagnóstico: 4T
1. Trombocitopenia.
2. Tiempo en que ocurrió el descenso en el recuento
plaquetario.
3. Trombosis.
4. Otras.
Trombocitopenia inducida por heparina

8. CLASIFICACION
 PTI AGUDA
Pacientes con remisión sostenida dentro de seis
meses después de iniciada la enfermedad, ha sido
subdividida en dos: simple con un solo episodio de
PTI y bifásica con dos episodiosde PTI.
 PTI CRONICA:
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años con una
sintomatología clínica y analítica más suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
 Las recurrencias son muy poco frecuentes

9. ETIOPATOGENIA
 Por ser idiopática, la causa es desconocida.
 La mayoría de los casos ocurren en niños menores
de 15 años y con frecuencia aparece después de
una infección viral o ingesta de fármacos.
 “Hereditaria”.
 Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
 La severidad de la trombocitopenia esta en relación
a la gravedad de la enfermedad.

10. FISIOPATOLOGIA
 Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de
la destrucción precoz de las plaquetas al estar
unidas a Ac específicos del propio paciente.
 Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis
de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan
con el antígeno vírico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac víricos.
 Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fracción Fc de los macrófagos principalmente del
bazo, lo que producirá su destrucción precoz .

11. FISIOPATOLOGIA
 La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la producción por los megacariocitos y su
acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas
radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias
plaquetas .
 En la PTI aguda los anticuerpos se producen como
respuesta normal a la infección desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las
plaquetas acelerando su lisis.
 En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las
glicoproteínas de la membrana plaquetaria y son en
estas formas donde se detectan con mayor frecuencia

12. SINTOMAS
 Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hemorragia digestiva
 Hematuria
 Otorragia
 Hifema
 Hemorragia intracraneal: Es la más grave :0.5-1%

13. EXAMENES DE LABORATORIO
 Hemograma completo con recuento de
plaquetas.
 Perfil de coagulacion completo
 Serología viral: Epstein-Barr y HIV.
 Prueba de Coombs directa.
 Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion
viral o ingesta de farmacos, solicitar:
 Celulas LE
 Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos antieritrocitos

14. DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
 En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster,
sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas
leves.
 Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
 Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparición de PTI.
Inmunodeficiencias congénitas
 Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
 Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematológicas.

15. EXAMEN FISICO
 Paciente en buen estado general.
 Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los
zonas de presión, en la cara, cuello y parte superior
del tórax.
 Presencia de sangrados en mucosas, tales como
epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas
hemorrágicas en la boca. Las hemorragias
gastrointestinales son poco frecuentes.
 El tamaño del hígado y el bazo son normales; el
bazo puede estar levemente aumentado en solo un
10% de los pacientes.
 Habitualmente no presentan linfoadenopatías
significativas.

16. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Síndrome purpúrico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
 Ausencia de patología sistémica :
LES, SIDA, linfoma.
 Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en médula
ósea.
 Anticuerpos antiplaquetarios

17. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
 Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique
aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
 Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales
y/o transfusiones repetidas .
 Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/
mm3.
 Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
 Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3
en quienes el riesgo de sangrado del SNC es
grande.

18. TRATAMIENTO
 Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes
que presenten recuento plaquetario < 20,000
 No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor
tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días
consecutivos.
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
 Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única
(sólo en pacientes Rh positivos).

19. TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
 Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/dosis por 2-3 días
consecutivos.
 Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días
 Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
 A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de
20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3
días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000
mm3.
 Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-
3 semanas consecutivas.

20. TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
 Deben reservarse para hemorragias agudas graves.
ESPLENECTOMIA:
 Cuando fallan las otras medidas.

21. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Trombocitopenia congénita
 Anemia de Fanconi
 Aplasia medular adquirida
 Leucemia
 Síndrome urémico hemolítico
 Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de
Evans

22. PTI CRONICA
 La enfermedad será catalogada como crónica si
luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de
diagnóstico) sigue presentando recuentos
plaquetarios < 150,000/mm3.
 Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes
cuyos recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente en < de 100,000/mm3.
 La conducta terapéutica a seguir será determinada
por el médico tratante, dentro de las siguientes
opciones:

23. PTI CRONICA
 El tratamiento de elección es la esplenectomía.
 La decisión de realizarla deberá ser
consensuada entre el paciente, sus padres y el
médico tratante, evaluando los factores de
riesgo:
 Recuentos plaquetarios bajos .
 Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas
importantes (por su volumen o por su
localización).
 Riesgo de infección sistémica fulminante
secundaria a la esplenectomía.

24. PTI CRONICA
 Edad: El riesgo de infección sobreagregada
postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el
paciente.
 Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10
años; si no fuera factible, se tratará de realizarla
después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa
edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes
que, a criterio del médico tratante, presenten factores
de riesgo con potencial compromiso vital.
 Limitación en la calidad de vida del paciente
producida por su enfermedad.
 Posibilidad de remisión espontánea completa aún
después de muchos años de evolución.

25. PURPURA DE HENOCH-
SCHONLEIN
DEFINICION:
 Es una vasculitis leucocitoclástica
 La más común en la infancia.
 Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o
artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.

26. ETIOLOGIA
 Desconocida.
 Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
 Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico
grupo A, Yersinia o Mycoplasma.
 Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
 Otros desencadenantes pueden ser fármacos
(penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina),
alimentos, exposición al frío o picaduras de
insectos.

27. PATOGENIA
 Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños
vasos.
 Hay aumento en la producción de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de
IgA en las biopsias de piel y de riñón.
 La lesión renal es indistinguible
histopatológicamente de la nefropatía por IgA ,
enfermedad de Berger.
 Ambas pueden producir insuficiencia renal.

28. CLINICA
Las manifestaciones más importantes son :
 Cutáneas
 Articulares
 Gastrointestinales
 Renales.

29. MANIFESTACIONES CUTANEAS
 El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo
urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
 Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede
afectar cara, tronco y extremidades superiores.
 Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al
iniciar la deambulación.
 En niños menores de dos años se puede encontrar
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
pies.
 En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica
benigna".
 Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa
participación renal o digestiva.

30. MANIFESTACIONES
ARTICULARES
 Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,
presentes en un 40-75% de los casos.
 > frecuente : tobillos o rodillas.
 Compromiso periarticular y no deja deformidad
permanente.
 Puede preceder al rash y ser la primera
manifestación en un 25% de los casos.

31. MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
 El síntoma más frecuente es el dolor abdominal : 40-
85% de los casos.
 Puede asociarse a vomito.
 Suele aparecer después del exantema, pero en un
14% de los casos puede preceder a los síntomas
cutáneos, dificultando el diagnóstico.
 Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de
los casos (macro o micro).
 El dolor abdominal se debe a la extravasación de
sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que
puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización
preferente ileo-ilial) o perforarse.
 Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hídrops
vesical.

32. MANIFESTACIONES RENALES
 Pueden ir desde hematuria aislada microscópica
hasta la presencia de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
 Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico
a largo plazo
 La prevalencia varía entre 20 y 50%.
 La nefropatía se produce en la mayor parte de los
casos en los tres primeros meses del comienzo de
la enfermedad.
 Se suele asociar con afectación gastrointestinal y
con la persistenciadel exantema durante 2 o 3

33. MANIFESTACIONES RENALES
 El síntoma más común es la hematuria aislada.
 Más raramente se asocia con proteinuria.
 Si progresa, se produce síndrome nefrítico con
hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.
 También puede aparecer un síndrome nefrótico con
edemas y excreción de proteínas en orina de 24
horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero <
2,5 mg/dl.
 Pacientes afectados de síndrome nefrítico y
nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en
un 50% en el plazo de 10 años.

34. MANIFESTACIONES RENALES
 La persistencia de proteinuria en rango nefrótico
es predictiva de eventual fallo renal y debe ser
revisada con controles de biopsia renal. En ésta
encontraremos patrones muy variados.
 Por microscopia óptica se observa proliferación
de células mesangiales, necrosis y proliferación
extracapilar con aparición de medias lunas.

35. MANIFESTACIONES RENALES
 Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
 1. Lesiones glomerulares mínimas.
 2. Progresión mesangial (focal o difusa).
 3. Formación de semilunas inferiores al 50%.
 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
 5. Formación de semilunas superior al 75%.
 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
 Por inmunofluorescencia se observan
depósitos de
 IgA en el mesangio del glomérulo.

36.  Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,
hipertensión, hemorragias del SNC, y raro
neuropatías periféricas.
Manifestaciones hematológicas.
 Diatesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de
factor VIII, déficit de vitamina K e
hipotrombinemia que podrían producir una
coagulopatía.

37. Manifestaciones pulmonares.
 Neumonias intersticiales y, más grave,
hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
 Dolor, inflamación o hematoma escrotal con
riesgo de torsión testicular
DIAGNOSTICO
 Fundamentalmente clínico.

38. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
 Invaginación u otro tipo de abdomen agudo
quirúrgico.
Artritis.
 Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.

39. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
 Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos,
sepsis, malos tratos.
Enfermedad renal.
 Glomerulonefritis aguda.
Testículo doloroso.
 Hernia incarcerada,orquitis o torsión testicular.

40. TRATAMIENTO
 Reposo en cama los primeros días.
 Los AINE se emplean para aliviar molestias
articulares.
 Los corticoides están indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de:
 Intenso dolor abdominal
 Hemorragia intestinal
 Vasculitis en SNC
 Afectación testicular o hemorragia pulmonar.

41. EVOLUCION
 Excelente la mayor parte de las veces.
 Autolimitada en 4 a 8 semanas.
 En casi la mitad de los casos tiene uno o dos
brotes cada vez menos intensos.
 La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría
de los casos con afectación renal. Sólo un 1%
evoluciona a insuficiencia renal.

42.  No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.
 Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia,
anemia secundaria a sangrado, VSG y plaquetas
elevadas si hay aumento de las cifras de amilasa en
caso de pancreatitis y secundaria a déficit del factor
VIII.
 En orina se puede observar hematuria y
ocasionalmente proteinuria.
 Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de
fallo renal.
 biopsia renal.
 La prueba de sangre en heces con frecuencia es
positiva.
 Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o
elevados.
 El enema baritado y la ECO abdominal

43.  Radiografía de tórax si sospechamos afectación
pulmonar .
 TAC craneal si hay síntomas neurológicos.