1. GSS – HGZ 33 – UDEM
ComunicaciónComunicación
interventricularinterventricular
Dr. Guillermo Sahagún S.
UDEM
2. GSS – HGZ 33 – UDEM
EtiologíaEtiología
En general las cardiopatías congéntias se deben a factores:
Genéticos (8%): es decir, ligados a la herencia. Pueden ser
secundarios a anomalías cromosómicas o a mutaciones de un solo
gen.
Ambientales (2%): Pueden ser secundarios a exposiciones
radiaciones, drogas como los anorexígenos, anticonvulsivantes,
alcohol y tabaco o infecciones como la rubéola durante el
embarazo.
Etiología Multifactorial (90%): No es posible identificar un
solo factor etiológico ya que la malformación deriva de la
interacción de factores ambientales sobre una predisposición
genética. Estos agentes producirán cardiopatías sólo si actúan
durante el primer trimestre de gestación.
3. GSS – HGZ 33 – UDEM
DefiniciónDefinición
La comunicación
interventricular (CIV)
es una cardiopatía
congénita que consiste
en un orificio de
tamaño variable
localizado en distintos
puntos del tabique
interventricular.
Más frecuente en
niños que en adultos.
4. GSS – HGZ 33 – UDEM
Clasificación según ubicación del defectoClasificación según ubicación del defecto
• Septo de entrada entre las
válvulas tricúspide y mitral (3-
5% de las CIV);
• Septo muscular o trabecular
que separa los cuerpos de los
ventrículos derecho e izquierdo
(5 - 20 % de las CIV)
• Septo de salida (3 - 5% de
las CIV)
• Septo membranoso (aprox. el
80% de las CIV). El septo
membranoso está dividido por
la valva septal de la válvula
tricúspide. Está valva tiene un
papel importante en el cierre
"espontáneo" de una CIV
membranosa.
5. GSS – HGZ 33 – UDEM
EtiologíaEtiología
La CIV está presente en la vida fetal y se
cierra espontáneamente en el proceso de
organogénesis alrededor del tercer mes.
7. GSS – HGZ 33 – UDEM
FisiopatologíaFisiopatología
Pueden distinguirse varios tipos de CIV, de
acuerdo a:
Tamaño del defecto septal
Importancia y dirección del cortocircuito
Estado de las resistencias vasculares
pulmonares
8. GSS – HGZ 33 – UDEM
FisiopatologíaFisiopatología
Tipo de CIV Tamaño del
orificio septal
Shunt Resistencia
Pequeña
< 1cm.
Mínimo
(Q.p/Q.s
menor de
1,5:1).
Considerable
Tamaño
mediano 1-1,5 cm
Puede ser
importante
(Q.p/Q.s 2,4:1)
Cierto efecto
restrictivo
Gran tamaño o
CIV
hipertensa
1,5-3 cm (RVP/RVS)
Igualación de
las presiones
de ambos
ventrículos
Eisenmenger Inversión del
shunt.
9. GSS – HGZ 33 – UDEM
SintomatologíaSintomatología
Los síntomas se presentan frecuentemente
durante la infancia:
Fatiga
Sudor
Taquipnea
Disnea
Congestión
Hiporexia o fatiga al alimentarse.
Insuficiente aumento de peso.
10. GSS – HGZ 33 – UDEM
PrevalenciaPrevalencia
Entre las anomalías congénitas mayores, las
cardiopatías son las más frecuentes y causales del
20% de las muertes neonatales.
La CIV es la cardiopatía más frecuente entre
0-14 años (20%)
11. GSS – HGZ 33 – UDEM
PrevalenciaPrevalencia
Defecto % del grupo total
Comunicación interventricular 22
Ductus 17
Tetralogía de Fallot 11
Transposición de grandes vasos 8
Comunicación interauricular 7
Estenosis pulmonar sin CIV 7
Coartación aórtica 6
Estenosis aórtica y subaórtica 4
CIV con hipertensión pulmonar severa 3
Frecuencia de cardiopatías congénitas en un grupo de
niños de 0-14 años en Canadá
12. GSS – HGZ 33 – UDEM
PrevalenciaPrevalencia
Defecto %
Ductus 31
Transposición completa de 12
grandes vasos
Comunicación interventricular 11
Hipoplasia de corazón izquierdo 9
Sd. de coartación aórtica 7
Tetralogía de Fallot 4
Hipoplasia de corazón derecho 3
Estenosis pulmonar 3
Dextrocardia 3
Estenosis aórtica 2
Otros 14
Frecuencia de cardiopatía congénita en un grupo de R.N (N=26).
13. GSS – HGZ 33 – UDEMViñals L,Fernando; Giuliano B, Arrigo . CARDIOPATIAS CONGENITAS. INCIDENCIA
ANTENATAL Revista chilena de obstetricia y ginecología
16. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.V. EcocardiogramaC.I.V. Ecocardiograma
Es el método de elección para el diagnóstico
Permite la visualización y medición del
defecto, establecer sus características y
relaciones anatómicas.
Conocer el grado de repercusión
hemodinámica
Tamaño e intensidad del cortocircuito
Medir el gradiente del cortocircuito
Dimensiones de las cavidades
Presión en las arterias pulmonares
18. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.V. TratamientoC.I.V. Tratamiento
Cierre quirúrgico con parche de
pericardio o de Dacrón
Cierre percutaneo con dispositivo
Amplatzer
21. GSS – HGZ 33 – UDEM
PronósticoPronóstico
Cierre espontáneo del orificio IV en el 30%
de los casos, durante el primer año de vida.
Isuficiencia cardiaca que puede llevar a la
muerte, durante el primer año de vida o en la
segunda década de la vida.
Prolapso de las sigmoides aórticas y la
aparición de una insuficiencia aórtica progresiva
(adolescencia y grave a los 20 años).
CIV pequeña < 1 cm: excelente pronóstico.
Sólo hay riesgo de endocarditis infecciosa (20
años)
22. GSS – HGZ 33 – UDEM
Tratamiento.Tratamiento.
Lactante
• Insuf. Cardiaca
congestiva.
• Infecc.
broncopulmonares
Tratamiento
quirúrgico
Otros que requieren
tto. quirúrgico
• 5 años
• Asintomático
• Shunt izq- derecha
QP/QS=2:1
Prolapso
del velo
aórtico
CIV de gran
tamaño
antes de los
2 años
Sd. De Down
antes de 8
meses
23. GSS – HGZ 33 – UDEM
CIV postinfartoCIV postinfarto
Se produce entre el 1-2% de los pacientes que
sufren infarto al miocardio.
Más frecuente en le hombre que en la mujer (3:2).
Generalmente es complicación del primer infarto.
Se relaciona con oclusión completa de una arteria
coronaria.
Se presenta antes de las 2 semanas post-infarto
(3° y 8° día).
Fallecen: 25%: primer día.
65%: antes de las dos semanas.
El 7% vive más de un año.
24. GSS – HGZ 33 – UDEM
ConclusiónConclusión
La comunicación interventricular es una
cardiopatía congénita producida por un defecto
del tabique interventricular, el cual permite que
durante la sístole pase sangre desde un
ventrículo a otro, generalmente desde el
ventrículo izquierdo al ventrículo derecho.
El pronóstico depende del grado de la
alteración y respuesta al tratamiento.
26. GSS – HGZ 33 – UDEM
Comunicación interatrial
Defecto congénito con orificio en septo
atrial de tamaño y localización variable.
Generalmente se produce un
cortocircuito izquierda a derecha de
bajo flujo en forma pasiva.
27. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A.
La incidencia global de cardiopatías
congénitas es de 0.5 a 1.2% de todos los
recién nacidos, siendo la CIA el 7 a 11% del
total.
La presencia en adultos llega al 30% y es la
anomalía congénita acianótica mas frecuente
en adultos presentándose en el 40% en
mayores de 40 años.
Es dos veces mas frecuente en mujeres que
en hombres.
29. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A Clasificación
1. Tipo ostium secundum: ausencia de tejido en fosa oval. Es la
presentación mas frecuente y aparece en el 75%.
2. Tipo ostium primum: deficiencia de la porción mas baja del
septo, (o “defecto atrioventricular septal”), asociado con prolapso e
insuficiencia mitral. Por esta razón puede presentar compromiso de las
cavidades izquierda con hipertrofia y sobrecarga de estas. En el EKG
puede aparecer eje desviado a la izquierda. Incidencia del 15%.
3. Tipo seno venoso: a las entradas de las venas cavas superior e
inferior, más frecuente entre la aurícula izquierda y la vena cava
superior y su entrada a la aurícula derecha. Puede presentarse drenaje
parcial anómalo de las venas pulmonares derechas a través del
defecto hacia la aurícula derecha. Incidencia del 5 a 10%.
4. Tipo seno coronario: es raro y se asocia con ausencia del seno
coronario y con una conexión directa del seno venoso coronario
izquierdo a la aurícula izquierda. Incidencia del 1%.
5. Foramen oval que puede ser permeable en un buen porcentaje de
los adultos y que toma importancia como posible causa de los
embolismos paradójicos.
30. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. Fisiopatología
El grado de flujo de izquierda a derecha
depende de:
Tamaño del defecto
Distensibilidad diastólica relativa de los
ventrículos
RVP versus RVS
Relación del flujo sanguíneo pulmonar
a sistémico (Qp/Qs)
31. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. Síntomas
De curso asintomático hasta la tercera a cuarta
década. Inicialmente los síntomas pueden ser
inespecíficos y presentarse con cansancio y
disminución de la tolerancia al ejercicio. En el adulto
pueden aparecer palpitaciones debidas muy
posiblemente a fibrilación auricular.
Los síntomas aparecerán según el grado de
cortocircuito:
Qp/Qs: < 1.5: asintomático
Qp/Qs: > 1.8: signos de cortocircuito y aparecen síntomas.
32. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. Hallazgos clínicos
Los hallazgos al examen físico, en orden de evolución clínica son:
1. Desdoblamiento fijo de P2 : va a persistir desdoblado tanto
en inspiración como en espiración.
2. Soplo pulmonar suave sistólico en 2 o 3 espacio intercostal
izquierdo dado por estenosis relativa de la válvula pulmonar
secundaria al flujo alto. El paso por la comunicación no produce
soplo.
3. Impulso palpable y sostenido del ventrículo derecho.
4. Signos de HTP: reforzamiento P2.
5. Ocasionalmente un retumbo diastólico en el reborde esternal
izquierdo por estenosis relativa de la válvula tricúspide.
33. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. ECG
Patrón de bloqueo de rama derecha.
Desviación del eje a la derecha en ostium
secundum.
Desviación del eje a la izquierda en ostium
primum.
Además, generalmente después de la tercera
década, aparecen las arritmias asociadas a
CIA.
Bloqueo AV de primer grado por demora en
la conducción intraauricular.
34. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A.
Indice de sospecha clínica:
Soplo sistólico pulmonar suave.
Desdobamiento fijo del segundo ruido
pulmonar. Si el P2 se aumenta y el
desdoblamiento va desapareciendo indica
que se está estableciendo una hipertensión
pulmonar.
Morfología de bloqueo incompleto de rama
derecha debida a crecimiento ventricular
derecho.
36. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. Rx
1. Cardiomegalia moderada debida a dilatación de
las cavidades derechas. Apex levantado y
redondeado.
2. Un arco aórtico pequeño
3. Crecimiento de los hilios pulmonares.
4. Incremento de la vasculatura pulmonar. Esta se
debe buscar hacia la periferia de los pulmones. Los
solos hilios prominentes pueden ser debidos a
aumento de flujo o a hipertensión pulmonar, de tal
manera que para aumento de flujo se debe buscar
no solo en los hilios si no hacia la periferia.
37. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. Ecocardiograma
Es el método de elección para el
diagnóstico.
El transtorácico permite visualizar el
defecto y medirlo, así como establecer
el grado de cortocircuito (Qp/Qs) y la
repercusión hemodinámica (grado de
crecimiento de cavidades derechas y
de HAP)
39. GSS – HGZ 33 – UDEM
El transesofágico permite:
1. Determinación del tamaño y bordes del
defecto.
2. Monitorizar colocación de dispositivo de
cierre.
3. Efectividad de la oclusión.
C.I.A. Ecocardiograma
41. GSS – HGZ 33 – UDEM
C.I.A. Tratamiento
Indicaciones para cierre de CIA:
1. Gran cortocircuito de izquierda a derecha (Qp/Qs )
mayor a 1.5/1
2. Dilatación significativa del ventrículo derecho
3. Hipertensión pulmonar progresiva
4. Episodio de embolismo paradójico. Es útil en la
sospecha de un embolismo paradójico no solo
determinar la CIA, si no descubrir también el orígen
de los émbolos con un duplex de venas
pulmonares.
5. Defectos grandes deben ser reparados aun si el
paciente está asintomático.
45. GSS – HGZ 33 – UDEM
Persistencia de
Conducto Arterioso
El conducto arterioso conecta la aorta con la
arteria pulmonar, generalmente con el origen
de la rama izquierda.
Durante la vida fetal permite abastecer de
sangre oxigenada al lecho vascular
pulmonar.
Su cierre se da generalmente al momento del
nacimiento
Puede ser estimulado por aumento de la
saturación de oxígeno en sangre e inhibido
por las prostaglandinas.
48. GSS – HGZ 33 – UDEM
PCA
Es una cardiopatía congénita frecuente
ya que ocupa el segundo lugar entre
ellas (frecuencia del 17-31%) solo
después de la CIV
49. GSS – HGZ 33 – UDEM
PCA
La falta de cierre del conducto arterioso
provoca sobrecarga de presión y de
volumen en ambos ventrículos.
A la larga puede evolucionar en
dilatación ventricular izquierda e
insuficiencia cardiaca.
50. GSS – HGZ 33 – UDEM
Clínica
Los síntomas del paciente dependen del tamaño del
ductus.
Cuando el ductus es pequeño, el cortocircuito es
pequeño y los síntomas del paciente pueden ser
mínimos o estar ausentes y diagnosticar al paciente
solamente por la existencia de un soplo cardíaco
continuo en la exploración.
Cuando el ductus es de gran tamaño, los síntomas
aparecen pronto, a las 4-5 semanas de vida, con
evidencia de dificultad respiratoria durante las tomas,
infecciones de repetición o falta de crecimiento.
51. GSS – HGZ 33 – UDEM
PCA
La característica más sobresaliente a la
exploración física es la presencia de un
soplo continuo (sístolo-diastólico) que
se ausculta mejor en la región
infraclavicular izquierda.
52. GSS – HGZ 33 – UDEM
Auxiliares de Diagnóstico
Radiografía de tórax. Esta puede ser normal en el caso de
ductus pequeños; en los ductus grandes se observan aumento
de tamaño del corazón por crecimiento de la aurícula y el
ventrículo izquierdos y datos de congestión pulmonar.
Electrocardiograma. Puede ser normal en ductus pequeños,
aunque en los ductus grandes puede haber datos de
crecimiento de las cavidades izquierdas.
Cateterismo. No es imprescindible para el diagnóstico del
ductus. Sólo se realiza en los casos en los que se opte por
cerrar el ductus mediante un cateterismo.
53. GSS – HGZ 33 – UDEM
Eco y PCA
Ecocardiograma. Es la prueba diagnóstica de
elección ya que es posible visualizar el ductus
conectando la aorta con la arteria pulmonar a nivel
de la bifurcación de la arteria pulmonar izquierda y,
además, nos permite cuantificar el tamaño del
ductus.
El diagnóstico se corrobora mediante ecocardiografía
que cuando no hay hipertensión pulmonar muestra
un flujo continuo hacia la arteria pulmonar
proveniente de la aorta en el eje corto de los grandes
vasos.
El empleo de Doppler permite medir el gradiente o
diferencia de presión entre los grandes vasos.
54. GSS – HGZ 33 – UDEM
PCA
En cuanto se detecta debe procederse
al cierre.
Tratamiento
Quirúrgico: Sección y sutura.
Percutáneo: Mediante la colocación de
dispositivos oclusores.
57. GSS – HGZ 33 – UDEM
Coartación Aórtica
Cardiopatías congénita frecuente,
constituye el 7% de las cardiopatías
congénitas y afecta 2 veces más a los
varones que a las mujeres.
Se trata de una estrechez congénita de
la luz de la aorta que se sitúa en el 98%
de los casos justo por debajo del origen
de la arteria subclavia izquierda.
59. GSS – HGZ 33 – UDEM
CoAo
Las anomalías a las que suele estar asociado
son, en primer lugar y más frecuentemente a
la válvula aórtica bicúspide (70% de los
casos). También se asocia con frecuencia al:
ductus permeable, estenosis aórtica,
comunicación interventricular, cardiopatía
coronaria debido a la hipertensión, riñón
poliquístico, Síndrome de Turner, dilatación
aneurismática de las arterias del polígono de
Willis.
60. GSS – HGZ 33 – UDEM
Tipo de CoAo según su
localización
Preductal: Es la forma más frecuente y en este
caso la coartación o estrechez se sitúa en la parte
de aorta proximal al ductus. Es la forma que se
detecta generalmente en la infancia y la que suele
estar asociada a otras anomalías intracardiacas.
En estos casos el conducto arterioso es a menudo
permeable.
Postductal: La coartación está distal al conducto
arterioso. Es la forma de presentación en los niños
mayores y en los adultos, no suele estar asociada
a otros defectos intracardiacos (a excepción de las
anomalías de la válvula aórtica) y generalmente no
existe ductus permeable.
61. GSS – HGZ 33 – UDEM
Fisiopatología
Las consecuencias de la coartación
dependen del grado de estrechez que
impide parcial o totalmente el flujo
sanguíneo hacia la parte inferior del
organismo y de la localización de la
coartación.
62. GSS – HGZ 33 – UDEM
Fisiopatología
En los casos de obstrucción preductal, como
consecuencia de la resistencia que ofrece la aorta al
flujo sanguíneo se produce una insuficiencia cardiaca
izquierda, aumento de las resistencias vasculares
pulmonares e hipertensión pulmonar grave. En estos
casos el ductus arterioso se mantiene permeable y la
sangre pasa desde la arteria pulmonar a la aorta
descendente, produciéndose un cortocircuito
derecha-izquierdo (la sangre no oxigenada pasa a la
aorta descendente) y por tanto, una diferencia de
coloración entre las extremidades inferiores que
suelen presentar un color rosado, mientras que las
extremidades inferiores están azuladas o cianóticas.
63. GSS – HGZ 33 – UDEM
Fisiopatología
Cuando la coartación es postductal el ductus no
suele permanecer permeable y los síntomas
aparecen al final de la infancia.
Debido al aumento de resistencia al flujo que supone
la coartación y a la afectación renal que se produce
por la disminución de flujo de sangre a los órganos
que reciben sangre de la aorta descendente, en el
territorio arterial superior a la coartación existe
hipertensión arterial y los pulsos se palpan bien a
todos los niveles, en el territorio inferior a la
coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos son
débiles o están ausentes.
64. GSS – HGZ 33 – UDEM
Fisiopatología
Si no se corrige la coartación en los primeros meses
se desarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo (que
trabaja con más fuerza para vencer la resistencia
que supone la coartación) y la hipertensión arterial.
Por otro lado, la aorta descendente y el territorio
inferior se irrigan por el ductus abierto del neonato o
bien por las colaterales que unen el territorio superior
al inferior. Estas colaterales son muy abundantes,
sobre todo en los niños mayores y en los adultos.
Las principales vías colaterales son a través de las
ramas de las arterias subclavias y las arterias
intercostales.
65. GSS – HGZ 33 – UDEM
Signos y Síntomas
Los síntomas y signos que se observan en la
coartación de los primeros meses de la vida
derivan de la hipertensión en el territorio
superior y de la hipotensión en el inferior. El
aumento de resistencia que ofrece este
estrechamiento a la salida de la sangre del
ventrículo izquierdo causa, cuando el ductus
comienza a cerrarse, una insuficiencia
cardiaca congestiva grave en la segunda
semana de vida que puede llevar a en el
neonato en fallecimiento a las pocas horas.
66. GSS – HGZ 33 – UDEM
Signos y Síntomas
Cuando se diagnostica después de la
lactancia, la mayoría de los niños no
presentan síntomas y la enfermedad puede
pasar desapercibida hasta bien entrada la
edad adulta. Los síntomas suelen
presentarse entre los 20 y 30 años y son
debidos a hipertensión arterial en el territorio
superior, o hipoaflujo o hipotensión en el
territorio inferior, siendo los más frecuentes:
dolor de cabeza, epistaxis, frialdad y dolor en
las extremidades inferiores tras el ejercicio.
67. GSS – HGZ 33 – UDEM
Signos y Síntomas
Los niños mayores habitualmente acuden al
cardiólogo tras detectarse hipertensión
arterial durante una exploración de rutina.
Los pulsos ausentes o débiles en el territorio
inferior y la evidencia de una disparidad del
pulso y la presión arterial entre extremidades
inferiores y superiores, son los signos claves
para el diagnóstico.
68. GSS – HGZ 33 – UDEM
Diagnóstico
El ecocardiograma es el método de
elección para el diagnóstico de la
Coartación, aunque el diagnóstico es
básicamente clínico, siendo la
diferencia de tensiones entre el brazo-
pierna un signo crucial.
69. GSS – HGZ 33 – UDEM
Exploración física
En niños pequeños se objetiva
ausencia, disminución y retraso del
pulso en extremidades inferiores
comparado con las extremidades
superiores. La diferencia de tensiones
brazo-pierna es >20 mmHg. Además se
objetivan signos de insuficiencia
cardiaca grave tanto en la inspección
como en la exploración física.
70. GSS – HGZ 33 – UDEM
Exploración física
En niños mayores se objetiva pulsos
débiles en extremidades inferiores y
un mayor desarrollo del tórax y cintura
escapular. Pulsaciones visibles o
palpables alrededor de las escápulas,
en las axilas y en los espacios
intercostales (debido a las colaterales
de la aorta).
71. GSS – HGZ 33 – UDEM
Auxiliares de Diagnóstico
Electrocardiograma (ECG): Es también de ayuda,
sobre todo para detectar el crecimiento de
ventrículo derecho que pude aparecer cuando el
diagnóstico se hace durante los primeros meses de
vida. En los niños pequeños el ECG suele ser
normal y cuando la coartación se diagnostica en
niños mayores se aprecia con mayor frecuencia
signos de crecimiento del ventrículo izquierdo.
Radiografía de tórax: En lactantes se aprecia
cardiomegalia y signos de congestión vascular
pulmonar. En niños mayores el corazón es de
tamaño habitualmente normal, mostrando
alteraciones en la silueta cardiaca típicas de esta
enfermedad.
72. GSS – HGZ 33 – UDEM
Auxiliares de Diagnóstico
Ecocardiograma: Objetiva el lugar de la
obstrucción (ECO Doppler) y el tipo de coartación,
así como, el grado de estrechamiento y las
posibles anomalías asociadas.
Cateterismo diagnóstico: Habitualmente es
innecesario, aunque la ventriculografía izquierda
selectiva con aortografía puede ser útil en algunos
pacientes con lesiones añadidas, permite visualizar
la circulación colateral y orientar el tratamiento
quirúrgico, aunque si el caso está bien definido por
ecografía no suele ser necesario practicar un
cateterismo cardiaco antes de la intervención. En
los adultos, el cateterismo está indicado sobre todo
para valorar el estado de las arterias coronarias.
73. GSS – HGZ 33 – UDEM
Tratamiento
Quirúrgico
Las técnicas empleada son diversas: es posible
extirpar la zona estenosada y practicar una más de y
anastomosis término-terminal, la aortoplastia con
colgajo de subclavia consiste en la implantación de la
arteria subclavia izquierda y su incorporación a la
pared de la coartación reparada, la aortoplastia con
parche de ampliación es otra de las posibles
técnicas, consiste en aumentar el diámetro de la
coartación con un parche de material protésico.
74. GSS – HGZ 33 – UDEM
Tratamiento
Cateterismo terapéutico: Se trata de
realizar una dilatación de la zona
estrechada con catéter balón mediante
cateterismo. Se puede colocar Stent
Son posibles complicaciones la
posibilidad de formación de aneurismas
en el lugar de la dilatación o distal a
ella, y la disección aórtica.
