Enfermedad de kawasaki estado actual

1. 1
XII CONGRESO NACIONAL DE
CARDIOLOGIA
VIII JORNADA DE CARDIOLOGIA
PEDIATRICA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ESTADO ACTUAL
Dr. Carlos A. Duarte Claro FACC/FSIAC
Cardiologo-Pediatra
Especialista en Cardiopatias congentas
Clinica de cardiopatias congenitas
oficentro metropolitano km 9.8 C.masaya

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3. 3
Enfermedad de Kawasaki
Definicion
Sindrome Linfo-mucocutaneo, es una
vasculitis aguda de causa no conocida,
Observada predominantemente en
niños menores de 5 años.
Probablemente por anormalidades del
sistema inmune iniciado por un insulto
infeccioso.

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Enfermedad de Kawasaki
Epidemiologia
1era Descripcion Tomisaku Kawasaki en 1967.
Entre 1971-1973 en EU por M. Melish.
Rivaliza o reemplaza a la FR en EU y Japon.
Mas de105,000 casos en Japon.
4 veces mas comun en asiaticos.
Hombre:mujer 1.5:1.
80% son menores de 4 años.
50% menores de 2 años.
< de 3m y > de 8a no es frecuente.

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Enfermedad de Kawasaki
Epidemiologia
Newburger y Burns
Mayor incidencia invierno y primavera,Brotes comunitarios
Lactantes y preescolares,Similitud con otras enfermedades
Prodromo respiratorio viral
Recurrencia en japon es 3%,5.21 episodios x 1000x año en 2a.
Hasta 6.89 en el survey japones 2012.
USA 1.7%
Historia familiar 1%,2.1 en hermanos,gemelos identicos 13%
Casos fatales: 0.015,con afectacion coronaria 1.86%

6. Epidemiologia
Japoneses 264.8
Corea 113
Taiwan 69
Asiaticos e Islas del Pacífico 33
Negros 17
Hispanos 11
Caucásicos 9
(por 100,000 niños menores de 5 años)
Mei Hwan WU et al.Cir Cardiovasc. Qual Outcome,2012
Holman et al, Pediatrics ,2003
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7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI, INCIDENCIA EDAD Y SEXO
7

8. 8
Enfermedad de Kawasaki
Patologia 3 procesos
1. ARTERITIS NECROTIZANTE=Mediada por
neutrofilos,2 semanas despues de iniciada la fiebre
es la causa de los aneurismas.
2. SUBAGUDA -CRONICA:vasculitis, hay asincronica
infiltracion de linfocitos,cel.plasmaticas,eos,macrof.
Puede continuar por meses o años.
3.PROLIFERACION LUMINAL DE FIBROBLASTOS:
persiste por meses o años. ES LA CAUSA DE
ESTENOSIS.

9. Genetica
1-polimorfismo en unico nucletido en 6 genes
2-variantes en genes en transferencia de
factor de crecimiento: aneurismas
3-japoneses y taiwaneses: antigeno
leucocitario humano
9

10. 10
Enfermedad de Kawasaki
Manifestaciones clinicas
Fase aguda(10 dias)
Fiebre persistente y al menos 5 de los
siguientes signos.
Kawasaki atipico : mas importante la
afectacion Cardiaca.

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Enfermedad de Kawasaki
Criterios
1. Cambios en las extremidades: eritema y
edema de manos y pies en fase aguda.
Descamacion palma de manos.
2. Exantema polimorfo
3. Conjuntivitis sin exudado
4. Cambios en labios y cavidad oral: eritema y
fisuras labial, lengua en frambuesa,
inyeccion difusa de la mucosa oral y
faringea .
5. Linfadenopatia cervical >1.5cm

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Enfermedad de Kawasaki
Otros Hallazgos
Piuria esteril 60%
Disfuncion hepatica 40%
Artritis 30%
Meningitis aseptica 25%
Dolor abdominal y diarrea 20%
Hidrops vesicular 10%
SNC, Ojos
Cardiovascular

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Enfermedad de Kawasaki
Manifestaciones clinicas
Fase sub-aguda(11-25 dias)
Descamacion de manos y dedos
Rash, fiebre y linfadenopatia
IAM, aneurismas coronarios, IC
trombositosis

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Enfermedad de Kawasaki
Manifestaciones clinicas
Convalescencia:
PCR y VSG se normalizan
Plaquetas se normalizan
Se mantienen las lineas de Beau’s

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Enfermedad de Kawasaki
Diagnostico
5 criterios
Kawasaki atipico: afectacion coronaria,
debe existir fiebre y conjuntivitis,edema.
ECO-BD, ECG, Rx de Torax
El diagnostico es por exclusion( excluir
adenovirus,EB,CMV,enterovirus,parvo
virus,ASLO y antiDNA b).
Baumer H. Arch Disc Child Educ Pract Ed 2005;90:ep102-104

16. DIAGNOSTICO
1-VSR
2-META PNEUMOVIRUS
3-CORONARIOVIRUS
4-PARA INFLUENZA E INFLUENZA: SU POSITIVIDAD
NO EXCLUYE KD.
5-ADENOVIRUS ESPECIE C Y STPP GRUPO A
6-KD INCOMPLETO: ECOCARDIOGRAMA NORMAL
EN 1ERA SEMANA NO LO EXCLUYE
7-MENORES DE 6 MESES:FIEBRE E IRRITABILIDAD
PUEDE SER UNICO SINTOMA
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17. 17

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Tratamiento EK 1ros 10 dias
Gamma globulina 2g kg infusion(10-12h)
Aspirina 80-100mg 1ros 10 dias luego a dosis
antiplaquetaria(3-10mg)
Angioplastia coronaria temprana
Seguimiento por ECO-BD , angiografias
coronarias , CMR, Test de Perfusion
Metilprednisolona IV 30mg kg (max.1.5g)
como dosis de rescate no en fase aguda.
Antagonista de TNF,recambio de plasma.
Atorvastatina 0.75mg kg dia por 6 semanas
Newburger et al N Engl J Med 2007 Feb 15;356(7)663-75
Circulation 2004.octubre26;110(17)2747-71
Mori et al Mod Rheumatol.2004 Mar;14(1):43-7
ACC 2014 Washinton DC, council of Kawasaki Disease

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Enfermedad de Kawasaki
Pronostico
Aneurismas 15-25%
Mortalidad 1-5% por IAM
Mas del 70% de IAM 1er año, relacionados a
aneurismas gigantes
50% regresion de la dilatacion.
PCR-aneurismas-rigidez de carotida
Disfuncion endotelial en adultos
Cheung et al.Heart.2004 Nov;90(11):1281-5
Noboshi et al. Eur J Pediatr.2007 Mar 8.

20. HARADA SCORE (POSITIVE SCORE IF 4
OF 7 CRITERIA MET)
1. WBC >12 000/ΜL
2. PLATELETS <350 000/ΜL
3. CRP >3 MG/DL
4. HEMATOCRIT <35% (OUR CUTOFF HEMOGLOBIN
< 11.6 G/DL)
5. ALBUMIN <3.5 G/DL
6. AGE ≤12 MO
7. MALE
HARADA K.ACTA PAEDIATRIC
1991;33(6);805-810.
Criterios de Harada
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CONCLUSIONES
TODO PACIENTE CON FIEBRE DE MAS DE
5 DIAS CON EXANTEMA Y CONJUNTIVITIS
ASEPTICA DEBE SOSPECHARSE EK.
LA EK DEBE DE DIAGNOSTICARSE POR
EXCLUSION!!!.
EN NUESTRO MEDIO LA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI ES MAS COMUN DE LO
QUE PENSAMOS.

29. 29
El HOMBRE ES
IMPORTANTE
POR LA
CAPACIDAD DE
DAR Y NO POR
LO QUE RECIBE .
ALBERT EINSTEIN

30. 30
GRACIAS!!!