Este documento describe un caso clínico de tumor de células granulares del esófago en una paciente asintomática. Estos tumores son raros y generalmente benignos. El diagnóstico se realiza mediante endoscopia, ecoendoscopia e histopatología. El tratamiento depende del tamaño, síntomas y hallazgos, pudiendo ser conservador, endoscópico o quirúrgico en casos específicos. La resección endoscópica es una opción para tumores pequeños sin invasión muscular.
1. Tumor de células
g r anular es del
esófago
Dra. Lívia Rezende. Médico Residente. Servicio de
Aparato Digestivo HUC.
2. Caso clínico
„ Paciente mujer de 41 años, remitida desde otro centro a
nuestro servicio para realización de estudio microscópico
de la bilis el 09/2004. Totalmente asintomática.
„ AP:
„ - No hábitos tóxicos. No fármacos.
- Nefrolitiasis.
- 2 episodios de pancreatitis aguda de
etiología no filiada.
„ EDA: HH. En esófago distal y medio se observan 3-4
lesiones nodulares,blanquecinas, de aspecto
submucoso, con mucosa preservada, de 6 mm. Dura al
contacto con pinza. Se remiten biopsias al Servicio de
AP con la sospecha de TCG.
4. Caso clínico:
„ AP: Fragmentos mucosa esofágica, estroma infiltrado x
células de citoplasma amplio, gránulos eosinofílos y
núcleos centrales sin atipias evidentes ni figuras de
mitosis. Epitelio superficial de tipo escamoso muestra
signos de acantosis y paraqueratosis. JDx: Tumor de
células granulares de esófago.
„ Estudio microscópico de la bilis: + bilirrubinato y
esferolitos.
5. Ecoendoscopia
„ A 30 cm de incisivos se identifica la primera tumoración
hipoecogénica, lisa y bien delimitada de pequeño
tamaño (5,8 mm). En esófago distal se identifican otras
dos lesiones similares, de 9x4,4 y 5x3 mm. Todas ellas
parecen depender de la capa submucosa de la pared del
esófago. No se identifican adenopatías mediastinicas.
7. Evolución:
„ Se decide tratamiento conservador con control
endoscópico a los 6 meses.
„ Se remite a consulta externa del Servicio de Cirugía
General para colecistectomía.
8. Introducción:
„ Los TCG son raros, descritos por Abrikossof como
mioblastoma en 19261. En 1931 1º caso descrito en
esófago.
„ En 1950 estudios histológicos e histoquímicos
determinaron origen neurogénico (cels Schwann).2
„ Se pueden localizar en lengua (40%), piel (30%), mama
(15%), tracto respiratorio, tracto digestivo, nervios.
„ Normalmente limitados submucosa. También pueden
afectar muscular y mucosa.
1. Abrikossof A. Et al. Virchows Arch Pathl Anat Physiol 1926; 260:
214-233. 2. Miettinen M. Et al. J Pathol 1984; 142: 221-229.
9. Epidemiología:
„ Incidencia 0,0019-0,03% entre todos los tumores.
„ 2,7-8,1% TCG crecen TGI.11/3 esofágicos (1-2%).
„ Más frecuente mujeres, 40-60 años.2
„ 5-12% múltiples. 4-16% localizado en varios órganos.3
„ 65% tercio distal, 20% medio, 15% proximal.4
„ > 200 casos TCG esófago descritos en literatura hasta
2002.5,6
„ 1,5-2,7% malignos (<30 casos descritos hasta 1999).2
1. Maekawa A. Et al, J Gastroenterol 2003; 38: 776-80. 2. Meroni E. Spinelli P.
Gastrointest Endosc 1989; 35(3): 274. 3. Lacke E. Et al. J Surg Oncol 1980; 13:
301-16. 4. Orlowska J. Et al. Am J Gastroenterol 1993; 88:311-15. 5. Szumilo J. Et
al. Dis of esphagus 2002;15: 88-92. 6. David O, Jakate S. Arch Pathol Lab Med
1999; 123: 967-73.
10. Diagnóstico:
„ Clínica: Normalmente hallazgo casual. Inespecífica
(43%). Disfagia (33%).1 Dp tamaño/localización.
„ EDA: Pequeños nódulos aislados, mucosa normal, color
blanco/amarillo. Aspecto de “muela”.Duros.
„ EUS: Exactitud diagnóstica 97-100%. Objetivos:2
„ 1) Establecer intra/extramural respecto pared esófago.
„ 2) Si intramural, determinar capa se origina y márgenes.
„ 3) Ver ecogenicidad (hipoecoica, homogénea, regular
que crece desde submucosa).
„ 4) Ver longitud lesión.
1. Yasuda I. Et al. Gastrointest Endosc 1995; 41(2): 163-66. 2. Palazzo L. Et al.
Endoscopy 1997; 29: 850-53.
11. Diagnóstico:
„ AP: Células poligonales c/ abundante citoplasma c/
numerosos gránulos eosinofílos. Acantosis en epitelio
escamoso. PAS + y Diastasa resistente.
„ Inmunohistoquímica: Proteína S-100 +, enolasa
neuronal específica +,vimentina +, laminina +. M: p57,
Ki 67.
„ Asociación con carcinomas y adenocarcinomas
sincrónicos, aunque no estudios sobre asociación real.
13. Manejo: 1) Conservador:
NO HAY TRATAMIENTO ACEPTADO COMO 1ª LÍNEA.
„ Tto estandar junto c/ Qx. 39% no tto hasta 1993.1
„ Dada la naturaleza B, algunos autores recomiendan
seguimiento endoscópico y extirpación solo si displasia,
infiltración.1
„ Algunos autores aconsejan tto conservador si <10 mm
y no cambios en tamaño en control.2,3
1. Orlowska J. Et al. Am J Gastroenterol 1993; 88: 311-14. 2. Tada S. et al.
Am J Gastroenterol 1990; 85 (11): 1507-10. 3. Voskuil MD. Et al. Dig Dis Sci
2001; 46(8): 1610-14.
14. 2) Quirúrgico:
„ Actualmente cada vez menos utilizado por invasivo y
por complicaciones.
„ Indicado en TCG grandes, invasivos, con signos de
malignidad o sintomáticos con contraindicación a la
resección endoscópica.
15. 3) Endoscópico:
„ 3.1) Inyección de alcohol.2
„ 3.2) Laser YAG.3,4
„ 3.3) Resección endoscópica: Pinza de biopsia 5,6,7 o
mucosectomía.1,5,8,9,10
Criterios de resección endoscópica: < 2 cm, no adherido a
muscularis ppia (EUS), no criterios de malignidad.1
1) Yasuda I. Et al. Gastrointest Endosc 1995; 41(2): 163-66. 2) Moreira LS, Dani R.
Am J Gastroenterol 1992; 87 (5): 659-61. 3) Norberto L. Et al. Surg Endosc 2002;
16: 361-62. 4) Choi PM, Schneider EL. Gastrointest Endosc 1990; 36(2): 144-45. 5)
Catalano F et al. Endoscopy 2002; 34: 582-84. 6) Fotiadis F. Et al. J Surg Oncol
2000; 277-79. 7) Maccarini MR. Et al. Endoscopy 1996; 28: 730-31. 8) Esaki M. Et al.
Gastrointest Endosc 1998; 48(5): 536-39. 9) Shikuwa S. et al. Gastrointest Endosc
1998; 47(6); 529-31. 10) Wehrmann T. Et al. Endoscopy 2004; 36: 788-801
16. Discusión:
„ Tumor raro, > 200 casos descritos. Series de pocos
casos.
„ Sin estudios comparativos sobre tratamiento.
„ Normalmente benignos, si no datos de malignidad ¿tto
conservador vs endoscópico?
„ Valorar individualmente (clínica + EUS + AP). Resección
EDA si clínica sin invasión muscularis propia o AP
dudosa para estudio de la pieza.
„ Cirugía reservada a casos muy concretos.
„ Siempre descartar malignidad e invasión (EUS).