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Disminución de la función linfática
La consecuencia de la disminución de la función linfática produce estancamiento de las
proteínas, por lo que se va a retener agua. La proteína favorece la fibrosis del tejido
conjuntivo.
La infección, esta por ende va a conllevar a una mayor fibrosis y se va a producir un círculo
vicioso. Se va a producir acumulación de macrófagos, alteración de la circulación de las
células a nivel de los linfáticos, alteración de la inmunidad logo regional por ende
aumenta la frecuencia de infección, va a haber disminución de la actividad fibrinolítica
que conlleva a un engrosamiento de la piel.
Diagnostico etiológico
El linfa edema puede ser de dos tipos primario y secundario.
El primario según la edad de aparición se clasifica en congénito, precoz y tardío.
El linfedema precoz se va a desencadenar antes de los 35 años o mayormente en la
tercera década de la vida. El linfedema tardío se desarrollan después de los 35-40 años.
El linfedema congénito familiar o hereditario, también llamado enfermedad de
Milrroynoi.
Milrroynoi es una enfermedad hereditaria rara del sistema linfático caracterizada por
dificultad del drenaje de los vasos linfáticos es una malformación de los centros tróficos
medulares estos regulan el crecimiento del tejido celular.
El linfedema congénito simple no es hereditario. Cursa con edema unilateral de la
extremidad desde el nacimiento se debe a una malformación de los linfáticos. En la
radiografía simple muestra micro calcificaciones y en la linfangiografia se visualiza una
tortuosidad de los colectores.
El linfedema congénito por brida amniótica es una forma rara, y se evidencia desde el
nacimiento. Se localiza en segmento acroménico con un circulo escleroso constrictivo que
origina un bloqueo completo de drenaje linfático.
El linfedema precoz afecta más a las mujeres en la tercera década de la vida, representa el
85-90 % de los linfedema primarios. Aparece una leve hinchazón acromenico que se
presenta mayormente en horas de la tarde, en periodos donde hace más calor y en el
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periodo premenstrual. Este tiene la particularidad que tiende a desaparecer con el reposo
y con la elevación del miembro afectado.
El linfedema precoz tiene la peculiaridad que progresa a la región isométrica del miembro
haciéndola menos reductible con el decúbito. En el inicio es unilateral y con el paso del
tiempo de los años se va a convertir en bilateral.
El síntoma más notable es la pesadez del miembro afectado. Estos pacientes pueden sufrir
brotes de linfangitis con empeoramiento del edema. Si los brotes de linfangitis no
aparecen el edema tiende a estabilizarse.
Su etiología es desconocida pero se puede relacionar con displasia del sistema linfático.se
relaciona con trastornos hormonales o traumas mínimos de la extremidad.
La linfografía evidencia colectores hipoplásicos sinusoidales con insuficiencia en la
circulación colateral y el reflujo dérmico de la red superficial.
Cuando se presenta en edades avanzadas se denomina linfedema primarios tardíos, estos
van a representar un 10 %.
El linfedema secundario las lesiones más frecuentes son la linfangitis o linfadenitis con
brotes de trombosis secundario o por lesiones destructivas ganglionares con bloqueo
secundario del drenaje. Los de mayor incidencia corresponden a procesos linfangiticos de
origen bacteriano, micótico, parasitario, iatrogénicos, los que se producen por la
irradiación, además los que se producen por los linfedema malignos.
El linfedema secundario inflamatorio la causa más común la microbiana, viral, o
parasitaria. Ojo.
Las infecciones piógenas, septicemia, gripe, paludismo, tuberculosis, sífilis, pueden
originar bloqueo linfático. Sigue siendo secundario el linfedema a linfangitis por infección
estrecto estafilocócica producido por las lesiones cutáneas mínimas.
El linfedema puede ser primitivo o secundario. El linfedema primitivo puede presentarse desde el nacimiento (linfedema congénito),
puede aparecer durante la pubertad (linfedema precoz) y, menos frecuentemente, se manifiesta más tarde, en la vida (linfedema
tardío). Es más frecuente en las mujeres. El enfermo se queja de hinchazón del pie, pierna o todo el miembro. En general es
unilateral y es peor durante el tiempo cálido, antes de la menstruación y después de un tiempo prolongado con el miembro
colgando. En general no hay molestias. A la exploración, el edema es difuso, produce la típica elevación en el dorso del pie y de la
mano y forma fóvea sólo parcialmente. Generalmente no hay cambios en la piel ni evidencia de insuficiencia venosa.
El linfedema secundario es, muchas veces, la consecuencia de una infección, especialmente una dermatofitosis del pie. En las
personas mayores puede deberse a una enfermedad maligna de la pelvis o la ingle y puede seguir a la radioterapia. Puede
complicarse por una infección (linfangitis) que se manifiesta por escalofríos, fiebre alta, intoxicación y una pierna hinchada, roja y
caliente. Las estrías linfangiticos pueden verse en la piel y los ganglios linfáticos de la ingle suelen estar aumentados de tamaño y
sensibles. Estas características diferencian la linfangitis de la tromboflebitis aguda. La obliteración del tejido linfático por extirpación
o radioterapia es otra causa.
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Cuando el linfedema se debe a la infección, la respuesta a los antibióticos anti estreptocócicos suele ser rápida. La hinchazón se trata
por elevación o compresión neumática y por aplicación de un apoyo elástico firme para llevar cuando el enfermo anda. A veces, los
diuréticos son útiles.
Linfedema por filaria
La filaria se anida a nivel de los linfáticos y por la noche es que van a evertir al torrente
sanguíneo. Estas infiltran los ganglios y vasos linfáticos produciendo fibrosis y bloqueo de
la circulación Producen una primera fase de edema reversible seguida de una fase
fibrótica irreversible. Como coadyuvante actúan el calor, la falta de higiene, y las
adenopatías de otra índole. La localización más frecuente son los pies, miembros
inferiores, genitales y mamas.
Linfedema maligno
Entre la forma primitivas de estos tenemos los linfomas o la enfermedad de Hodgkin y los
linfosarcomas. Las formas primarias como la secundaria a metástasis pueden afectar a los
troncos venosos por compresión o invasión o ambas a la vez.
Linfosarcoma de Kaposi
Llamado angioreticulomatosis, mesenquimoma, granuloma infeccioso, y linfoblastoma. Es
un tumor cutáneo que aparece como una macula azulada, puede ser rogiza de forma oval,
redonda, o irregular, puede ser única o en forma de grandes masas se presenta
generalmente en las extremidades inferiores mayormente en los pacientes ancianos
varones. Puede ser bilateral y el edema puede proceder de lesiones maculares o
nodulares.
Es una patología endémica de África.
Existen algunas variantes que aparecen en niños y lactantes y nosotros lo comenzamos a
tratar más en los pacientes con SIDA.
En el paciente con sida las lesiones suelen ser múltiples y de rápida evolución. Puede
afectar la piel y órganos internos.
Otra variante del sarcoma de Kaposi se presenta en los pacientes inmunosuprimidos o
que están en tratamiento con inmunosupresores, aquí aparecen manifestaciones
sistémicas con el tracto gastrointestinal.
Linfosarcoma
Mayormente aparece en mujeres en la séptima década de vida, muchas veces producido
por una mastectomía. Después de la mastectomía se puede presentar linfedema, y a los
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diez años como promedia se presenta el linfosarcoma. Para la producción del
linfosarcoma el común denominador vendría siendo el linfedema crónico y al comienzo de
la malignidad se detecta una o más lesiones polimórficas superpuestas al edema.
Otra forma de linfedema secundario es el que aparece tras cirugía oncológica, por
recesión de los ganglios inguinales. Estas cirugías son cirugías de vejiga, ca de próstata,
cirugía de ca de útero y cirugía d ca de ovario.
Quiloedema
El edema por reflujo de kilo es un forma intermedia entre el edema primario y el
secundario. Este se puede manifestar en la edad adulta o en el nacimiento las
extremidades de estos px tienen una forma elefantiásica con la piel cubierta de vesículas
de contenido lechoso y a menudo estas vesículas se rompen y da lugar a lo que se llama
quilorragia. La linfografia y la exploración directa suelen mostrar vasos iliacos y femorales
dilatados y llenos de kilo. El kilo puede pasar a la cavidad articular formando una artritis
quilosa todo esto se puede producir cuando se da un traumatismo.
Se puede presentar quiluria cuando la rotura linfática ocurre hacia vías urinaria, si esto se
produce por un trauma puede haber hematuria asociada. Si la fistula linfoquilosa se abre
al intestino ocurre una enteropatía exudativa o si es a peritoneo produce ascitis kilosa, si
es al tórax quilotorax, si se derrama al pericardio quilopericardio.
Linfedema mixtos
Van a ser linfa venosos o linfaarteriales. En la forma congénita se encuentra el llamado
síndrome narnai acompañado también de serpet es una afección rara que se presenta al
nacimiento. Consiste en la aparición de hemangiomas planos, crecimiento excesivo de
hueso y tejido plano y vena varicosas.
En este tenemos los tres componentes diagnostico:
1. Aumento del volumen o alargamiento del miembro
2. Presencia de varices y nevos
En la forma adquirida del linfedema mixto tenemos que son secundarios a trastornos
vasoespasmicos, traumas vasculares.
El edema mixto linfovenosos es post flevitico como consecuencia del bloqueo linfático
producido por la peri flebitis en el territorio femoroiliaco. Este tipo de linfedema requiere
de reposo por varios días, elevación del miembro afectado para que desaparezca.
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Lipedema
Es el de la muer mayormente se localiza en las extremidades inferiores se caracteriza por
acumulo de grasa en la región glútea, muslo y piernas. Aparece en mujeres jóvenes se
agrava por la menopausia y se acompaña de pesadez y trastorno de la marcha.
Fibredema
Se compone de varias fases. En el de la primera fase el edema es liso, deja fóvea y es
reversible. En la segunda fase o fase avanzada el edema se hace duro deja fóvea y no va a
ceder con el tratamiento.
Diagnostico clínico del linfedema tiene cuatro componentes edema, exceso de proteínas,
inflamación crónica y exceso de la fibrosis. El dx. se va a realizar por la historia clínica, la
edad, el sexo, antecedentes familiares, quirúrgicos, inflamatorios, traumáticos, embarazo,
parasitosis.
Complicaciones
Erisipela, producido mayormente por el estreptococo beta hemolítico y por el
estafilococo.
Linfangitis, que es la inflamación de los vasos linfáticos y del tejido subyacente en
este caso se van a visualizar los colectores enrojecidos.
Examen físico
A la inspección valoramos el edema, alteraciones de la piel, limitaciones de la movilidad
de la extremidad, hay que valorar si hay cicatrices, recidivas neoplasicas o dermatitis por
radiación.
A la palpación valoramos la temperatura, grado de fibrosis, y presencia de adenopatías
palpables.
A la auscultación y la percusión no tienen una mayor importancia.
Estadios clínicos.
 Estadio 1, se presenta edema blando sin lesiones cutáneas y con un buen
tratamiento va a remitir aproximadamente a los tres meses, esto va a estar
influenciado por el reposo.
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 Estadio 2, hay edema blando sin lesiones cutáneas pero no responde al reposos y
no va a mejorar a los tres meses.
 Estadio 3, es un estadio duro, fibroso no hay cambios posturales ni lesiones
cutáneas.
 Estadio 4 o llamado elefantiasis, representa el estadio más avanzado va haber
lesiones cutáneas, importante fibrosis.las lesiones cutáneas que en este estadio se
presentan son la hiperqueratosis y la papilomatosis con la presencia de esta
entonces se llega al termino de elefantiasis.
El grado de discapacidad depende de lo siguiente, presencia de complicaciones o
presencia de dolor o incapacidad de movilidad articular, va a existir incapacidad para
realizar tareas domestica e incapacidad para poder vestirse.
Esto se puede dividir en grados
 El grado 1 es no invalidante
 El grado 4 es totalmente invalidante
Diagnostico diferencial
Tiene causa locales y causas generales.
Dentro de las causas generales tenemos los de origen cardiaco, renal, hepáticas,
síndromes hipoproteinemicos, síndrome de cuching, procesos tiroideos, y los edemas
premenstruales.
Causas locales del diagnostico diferencial
Insuficiencia del sistema venosos superficial, los que son dados por trombosis venosa
profunda, los procesos inflamatorios producidos por infecciones cutáneas, artritis y las
afecciones osteoartculares.
Métodos diagnósticos
Linfografía directa convencional, tiene un carácter invasivo, tiene gran utilidad en el
linfedema secundario.
Cuando se presenta un linfedema primario está contraindicada prácticamente por los
riesgos que presenta de empeorar el edema. Esta no brinda información funcional se
limita solo a visualizar la anatomía de los linfáticos. Para su realización se necesita la
identificación de un linfático superficial el cual se debe canalizar y se administra sustancia
contrastada radio opaca.
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La linfografia radio isotópicas utiliza administrando moléculas proteicas marcadas con
radio isotopos, se debe inyectar en forma intradérmica la cual son captadas por los
colectores linfáticos. Este es un sistema poco agresivo y brinda información funcional.
La tomografía axial computarizada para valorar el grado de fibrosis del tejido.
La resonancia magnética que da cierto grado de visualización funcional de los linfáticos.
Quilotorax
Es derrame o acumulo de la linfa en la cavidad pleural. Su etiología más frecuente es el
traumatismo y la iatrogenia, las menos frecuentes son la neoplasia maligna avanzada y la
neoplasia maligna metastásica.
El diagnostico se realiza por la presencia de quilomicrones en el análisis de hipo proteínas
va a presentar una concentración de triglicéridos mayor de 110.
El quiloperitoneo o ascitis quilosa es el acumulo de linfa en la cavidad peritoneal. La
etiología más frecuente son las malformaciones linfáticas congénitas en los niños y en el
adulto son las neoplasias con afección a los ganglios linfáticos, son menos frecuentes
cuando son producidos por lesiones post operatorias.
Diagnostico
Igual que el quilotorax.
Tratamiento del linfedema hay dos uno quirúrgico y conservador. El tratamiento
conservador lo vamos a utilizar un 90 % o más y el quirúrgico un 5 -10 %.
Dentro del tratamiento conservador tenemos medidas psicológicas, higiénicas,
profilácticas, farmacológicas, compresivas y fisioterapéuticas.
El problema psicológico debe tratarse al paciente porque le puede causar psicosis,
depresiones, y complejos ya que puede existir linfedema irreversible y el px. no va a
aceptar esa condición.
Las medidas higiénicas van destinadas al cuidado de la piel, que debe ser un cuidado
diario, este px debe evitar sufrir traumatismos, no debe llevar peso excesivo, debe evitar
el manejo de objetos punzantes, debe tener sumo cuidado con objetos calientes para
evitar quemaduras y aparte debe evitar picaduras de insectos. Dentro de las medidas
higiénicas y los cuidados personales debe tener cuidado al cortarse las uñas, no usar
productos cosméticos irritantes, no usar baño de sol. El px debe dormir con el miembro
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afectado elevado por lo menos 15 grados y debe evitar usar vestimenta ajustada que
aumente la presión intraabdominal.
Normas médicas para el manejo de este paciente.
Dentro de estas tenemos no poner inyecciones endovenosa ni extraer sangre del miembro
afectado, no tomar presiones arteriales en el miembro afectado, debe haber extremo
cuidado con la higiene corporal y explicarle al px que si se presentan altas temperaturas
del miembro afectado debe acudir al médico de inmediato. Este px. debe evitar el
sobreesfuerzo.
Medidas profilácticas
La piel suele ser la puerta de entrada de múltiples infecciones y tenemos que los agentes
más frecuentes el estreptococo beta hemolítico del grupo A, el estafilococo y los hongos.
Linfangitis aguda
Es la inflamación de los conductos linfáticos subcutáneos y tiene como característica la
aparición de cordones enrojecidos que van a dibujar los colectores linfáticos superficiales.
Este se puede presentar desde la puerta de entrada de la infección hasta los ganglios de
drenaje del área.
La erisipela es una infección cutánea aguda con importante participación de los linfáticos
de la piel. Es mayormente causad por el estreptococo beta hemolítico del grupo A muy
rara vez causada por el estafilococo aureus. Suele aparecer pocos días después de un
rasguño o de cualquier abrasión superficial. Esta puede ser recurrente y evolucionar a un
edema crónico o una elefantiasis
Tratamiento de las dos patologías
Destinado al agente causal y mayormente se va a usar penicilina, dosis única diaria de
penicilina benzatínica o a razón 250 mg cada 8 horas por 8-10 días.
Eritromicina 500 mg cada 8 horas por 8-10 días si el px es alérgico a penicilina.
Dicloxacilina 500 mg cada 6 horas por 7 días.
Este paciente debe tener un tratamiento profiláctico desde que aparece la primera crisis
de linfedema. Dentro del tx. profiláctico están las medidas higiénicas, y este px debe ser
evaluado por la existencia de hongos y darle tx. Un tx profiláctico puede ser la penicilina
benzatínica un millón doscientas mil unidades por 6 meses cada 21 días. También se
puede usar trimetropin sulfa por 10 días en 6 meses.
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Todas estas medidas profilácticas deben evitar la recurrencia de la patología, no es 100%
garantizado. Las micosis son infecciones superficiales causadas por los hongos y el tx. es el
ketoconazol o inidazol una vez a la semana, previa realización de pruebas hepáticas no
tomar alcohol.
Dentro de las medidas están los diuréticos, vasodilatadores, vasopresores.
 Medias compresivas, dentro de estas el vendaje elástico. Se debe evitar el dolor
dentro de las medidas compresivas, evitar trastornos de la coagulación y tener en
cuenta que la presión mayor debe ser en la parte distal de la extremidad. En lo
miembros superiores se usan como medidas compresivas los brazaletes, los
guantes o mangas por un periodo de 12 horas, la presión no debe superar a los 40
mmHg, debe ser un material hipoalergenico.
 Medidas fisioterapéuticas consiste en masajes, este debe ser usado en principio
en todos los linfedema. Este ayuda o permite la reabsorción de macromoléculas
proteicas, facilita le reabsorción de la zona del edema. El masaje está
contraindicado en las infecciones agudas, insuficiencias cardiacas, y las venosas
tiene algunas reglas debe ser indicado por un especialista, debe ser realizado por
un personal calificado. El tratamiento de la fisioterapia debe durar de 4-6 semanas.
 Tratamiento quirúrgico debe ser única y exclusivamente luego de haber agotado
todas las medidas anteriores. Tiene algunas indicaciones como son el linfedema en
estadio 1 y 2, cuando se presenta deterioro funcional grave, episodios recurrentes
de linfangitis, episodios dolorosos a pesar de estar utilizando tx farmacológico.
La cirugía tiene dos fases una que es la reconstructora y la otra que es la recesión.
La reconstructora tiene sus indicaciones, esta se va a realizar en px con obstrucción
proximal primaria o secundaria y que tengan los linfáticos distales en buenas
condiciones ósea conservados y dilatados. En la cirugía lo que se va a realizar es
una anastomosis de los linfáticos distales dilatados a las venas adyacentes o a un
conducto linfático sano.
La cirugía de la recesión se indica cuando no existen linfáticos de un tamaño
adecuado, linfedema en estadio 2 y 3, cuando hay un edema moderado, y la piel
está relativamente sana. En este se levantan colgajos y se va resecando tejido
subcutáneo, se hace por etapas donde la segunda intervención debe realizarse a
los 6 meses después.
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