Este documento describe varias malformaciones y enfermedades de la nariz, incluyendo defectos congénitos como la nariz bífida, artresia de coanas y agenesia sinusales, así como enfermedades inflamatorias como la granulomatosis de Wegener y la lepra que pueden afectar la nariz. También se mencionan tumores benignos como los hemangiomas y deformidades adquiridas como la rinofima.

1. MALFORMACIONES
DE LA NARIZ
Aurora Belén González González

2. Las malformaciones de la nariz y sus
fosas nasales están ligadas a
alteraciones embriológicas o ser
consecuencia de altercaciones que
afecta a áreas vecinas, la cual pueden
afectar a la nariz

3. • La nariz es el órgano respiratorio por excelencia, cumple varias
funciones importantes
RESPIRATORIA
DEFENSIVA
OLFATORIA
FONATORIA

4. El desarrollo nasal tiene lugar durante las semanas 4 a 10 de gestación

5. De acuerdo a fecha en la que se origina….
• tipo I corresponden a hipoplasia y atrofia
• tipo II incluyen hiperplasia y duplicaciones
• tipo III son las hendiduras, y las malformaciones
• tipo IV consisten en neoplasias y vasculopatías.

6. DEFORMIDADES NASALES (PIRAMIDE OSEA)
• PROYECCION EXCESIVA DEL DORSO DE LA NARIZ (nariz en giba)
Exceso crecimiento del septum o de la pirámide.
No repercusiones funcionales
Origen congénito
• DEFECTO DE PROYECCION DEL DORSO (Silla de montar)
Molestias respiratorias
Origen Traumático o congénito
Sindrome de Binder:
Enfermedades granulomatosas

7. Lateralizaciones de la pirámide:
Suelen combinarse con deformaciones
por exceso. El septum nasal también esta
lateralizado, pudiendo aparecer obstrucción de una de las fosas
Nariz grande (asintomática)
Nariz pequeña y estrecha (insuficiencia respiratoria nasal)
Nariz ancha (consecuencia de un traumatismo pudiendo tener repercusiones
funcionales)

8. ARRINIA
• Es la ausencia de la nariz y es un defecto congénito muy raro, en la
cual no se desarrolla la nariz ni la premaxila y consecuentemente
tampoco la nasofaringe anterior.
• Se corrige desarrollando una nariz con colgajos miocutaneos o
adaptando una protesis.

9. PROBOSCIDE (trompa)
• Formada por una estructura tubular de tejidos
blandos que se encuentra lateral a la pirámide nasal
unida al cano o interno. Por la fusión anomala de los
procesos maxilares la fosa nasal correspondiente
puede estar ausente o hipoplasia.
• Esta disgenesia afecta en el desarrollo de los senos
paranasales homolaterales y causa artresia de coanas.
• La extirpación de la anomalía mejora
considerablemente el aspecto fácil y se debe
reconstruir.

10. HENDIDURAS NASALES
• Se pueden dividir en dos la nariz incluyendo el labio,
ocasionando punta bífida o aparecer un surco en el
dorso de la nariz asociado a una ensanchamiento de la
raíz de la nariz.
• La asociación mas grave es cuando la deformidad se
presenta con otras ejemplo encefaloceles, artresia
coanal etc
• Las hendiduras mediales son raras y pueden variar
desde una pequeña escotadura nasal en la ala nasal
hasta graves hendiduras abiertas.

11. DEFORMIDADES DE LA PIRAMIDE
CARTOLAGINOSA
• Anomalías en las alas nasales (Fláccidas, abombadas, asimétricas)
Insuficiencia Respiratoria
• Punta de la Nariz ( Ancha, Hendida, Plana, Colgante)
• Rinoplastia Funcional

12. • HIPERTROFIA DE CORNETES
• Excesivo crecimiento de los cornetes nasales que pueden producir insuficiencia
respiratoria en caso de coaptación con el tabique nasal
• IDOPATICA ( con crecimiento aislado del cornete)
• SECUNDARIA ( rinitis alérgica o por desviaciones septales)
• CORNETES PARADOJICO
Variaciones del cornete medio presentando una curvatura de su borde libre dirigida
hacia el tabique. En algunos casos produce insuficiencia ventilatoria nasal al contactar
el borde con el tabique o con el ostium maxilar.

13. Malformaciones Congénitas Naso Sinusales
ARTRESIA DE COANAS
Es una alteración poco habitual siendo la mas frecuente apareciendo en
uno de cada 5000-8000 RN, predominando en mujeres.
• Imperforación Congénita del orificio posterior de las fosas nasales
* Unilateral o Bilateral
*Membranosa u Ósea
* Aislada o Asociada a otras
malformaciones congénitas

14. • la atresia de coanas que produce obstrucción nasal puede manifestarse como
insuficiencia respiratoria y se requiera intervención urgente. Los lactantes con
atresia de coanas bilateral se presentan con cianosis cíclica que mejora con el
llanto y empeora con la alimentación.
• La atresia de coanas unilateral ocurre con mayor frecuencia en la coana
derecha y puede presentarse más tarde en la vida con obstrucción nasal
unilateral y rinorrea persistente.
• DIAGNOSTICO:
• Sondaje intranasal
• TC nasosinusual

16. QUIRURGICO
PROCEDIMIENTO POR
UNA PERFORACION
CON UN FRESADO POR
LASER POR LA VIA MAS
USADA QUE ES LA
TRANSPALATINA

17. ATRESIA- Estenosis congénita del vestíbulo
nasal
• Malformación mucho menos frecuente de etiología discutida: infecciones
intrauterinas, desarrollo anormal del órgano de Jacobson, exceso de
proliferación epitelial, persistencia de tejidos fetales…..
• Clínicamente simula un artresia de coanas
• Insuficiencia ventilosa nasal
• Dificultad para la lactancia
• Posible asfixia
• Diagnostico: inspección de la fosa nasal afectada

18. AGENESIS SINUSAL
• Falta de desarrollo de las cavidades neumáticas paranasales, puede
afectar cualquiera de los senos paranasales: frontal, maxilar, etmoidal
o esfenoidal
• Su etología es desconocida

19. MASAS CONGENITAS DE LA LINEA MEDIA
• FISTULAS Y QUISTES DERMOIDES NASALES
Las fistulas se producen porque el tejido ectodérmico queda incluido del
mesénquima
Tratamiento Quirúrgico

20. • Los quistes son inclusiones del tejido en el interior de algunas estructuras
medio faciales de la que derivan las fosas nasales en su desarrollo
embriológico.
• Pueden tener un medio fistuoso que comunique con el dorso nasal.
• Clínicamente aparece como un abultamiento en el dorso o en la punta de la
nariz que ensanchan las estructuras nasales.
• Tratamiento: Quirurgico

21. ENCEFALOCELE NASAL
• Los encefaloceles nasales se producen como resultado de la hernia de tejidos
intracraneales a través del defecto de la base del cráneo.
• Los encefaloceles nasales casi siempre
están presentes al nacer como masas
azuladas, blandas, pulsátiles y
compresibles cerca de la glabela.
Los pacientes puede tener
hipertelorismo o luxación de los
huesos nasales o del tabique

22. HEMANGIOMA
• Es el tumor benigno más común en niños. Por lo
normal, estas lesiones no están presentes en el
momento del nacimiento sino aparecen en los
primeros meses de vida; pasan por una fase de
proliferación cuando los pacientes tienen 3 a 9
meses de edad, seguida de quiescencia y una
etapa de involución variable después del año de
edad.
• Los hemangiomas pueden afectar cualquier parte
de la cabeza o el cuello, incluida la nariz

23. DERMOPATIAS DE LA PIRAMIDE NASAL
• FOLICULITIS Y FORUNCULO NASAL
• Infección de los folículos pilosos en el vestíbulo nasal, produciendo un
forúnculo. Algunas px son portadores asintomáticos de la bacteria
que lo produce, la nariz presenta signos inflamatorios como rubor,
dolor y calor; se debe tomar un cultivo e iniciar antibioticoterapia
sistémica.

24. RINOFIMA
• Crecimiento florido de la nariz como hipervascularizacion y modularidad, se
considera una progresión inusual del acné rosácea.
sebáceo
conectivo
Variantes clínicas elástico
angiofibromatoso
Condiciona una deformidad progresiva de la nariz dando un aspecto bulboso,
rojizo con una superficie cerosa. El tx va desde fármacos para el acné la
dermoabrasión o quirúrgico con laser.

25. GRANULOMATOSAS INFLAMATORIAS
• GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Enfermedad multisistemica afecta las fosas y senos paranasales a pulmones y
riñones.
DIAGNOSTICO:
*Presencia de vasculitis granulomatosas
en la biopsia nasal
*Afectación en pulmon
TX: Corticoides.

26. LEPRA
• Afecta la mucosa nasal es muy común, cursa con
obstrucción crónica por congestión y edema de la
mucosa, además de lesiones nodulares en la cara
y en el cuerpo, las lesiones afectan sobretodo al
cornete inferior, pudiendo ser de carácter
destruido.

27. SIFILIS
• PRIMARIA:
• Lesión indurada, ulcerada e indolora localizada en la unión
mucocutanea del vestíbulo nasal.
• SECUNDARIA: renitis aguda con rinnorrea escasa y espesa que irrita
las narinas, en la mucosa nasal aparecen placas eritematosas y
ulceraciones a modo de aftas en el tabique o cornetes inferiores.
• TERCIARIA: lesiones destructivas
• en el septum nasal que causan la
• nariz, en silla de montar.

28. NARIZ BÌFIDA
• Es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por
hendiduras en la nariz que varían desde un surco mínimamente
perceptible hasta una hendidura completa de los huesos y cartílago
subyacentes (dando lugar a ''dos medias narices'') con una vía
respiratoria.