resumen glomerulopatias

1. Las enfermedadesdel riñónse dividenencuatroclases:
1. Glomérulos
2. Túbulos
3. Intersticio
4. Vasossanguíneos
SÍNDROMES GLOMERULARES
SÍNDROME MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sx nefritico agudo
(glomerulonefritis
postetreptococica)
Hematuria, azoemia, proteinuria
variable, oliguria, edema e
hipertension
Glomerulonefritis rápidamente
progresiva
Nefritis aguda, proteinuira e
insuficiencia renal aguda
Sx nefrótico Proteinuria >3.5g, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, lipiduria
IRC Azoemia  uremia (años de
progresión)
IRA Azoemia con oliguria o anuria.
Hematuria o proteinuria
asintomáticas
Hematura glomerular, proteinuria
subnefrotica.
INSUFICIENCIA RENAL
 Azoemia:elevaciónde losnivelesde nitrógenoureicoensangre (BUN) yde creatinina.
 Azoemiaprerrenal:se produce enla hipoperfusiónde losriñones(ej.ICC,shock,hemorragia)
 Azoemiaposrenal:aparece en loscasos de obstrucciónal flujode orinapor debajodel niveldel riñón.
 Uremia:es lacondiciónsine quanonde la IRC.
Estudios de progresiónde la enfermedadrenal
 ↓ de la reservarenal (50%de VFG: velocidadde filtraciónglomerular)
 IR (20-50% de VFG normal)
 Fracaso renal (<20% VFG)
 IR enestadioterminal (<5%VFG)
ANOMALIASCONGENITAS
En pediatríalas displasiasohipoplasiaspresentanun20% de loscasos de IRC.
 La agenesiarenal:
La ausenciabilateral de losriñonesesincompatiblecon lavida
La agenesiaunilateral se asociaconuna hipertrofiacompensadoradel restodel riñón;el niñopuede
presentarglomeruloesclerosisprogresivae IR.
 La hipoplasia:describe lafaltade desarrollodel riñónhastaalcanzaruntamañonormal,esunilateral.
 Los riñonesectópicos estánsituadosporencimadel borde pélvicoo,avecesenel interiorde lapelvisrenal.
 Riñón enherradura: a fusiónde lospolossuperiores(10%) oinferior(90%).
RESUMEN DE LAS ENFERMEDADES QUISTICASRENALES

2. ENFERMEDAD HERENCIA RASGOS
MORFOLOGICOS
MC O COMPLICACIONES EVOLUCION TIPICA
Enfermedad renal
poliquistica del
adulto
Autosómica
dominante
Riñones miltiquisticos
grandes, quistes
hepáticos, aneurismas
saculares
Hematuria, dolor, cálculos
renales, hipotensión
IRC de inicio a los
40-60 años
Enfermedad renal
poliquistica infantil
Autosómica
recesiva
Riñones quísticos
grandes al nacer
Fibrosis hepática Variable muerte en
la lactancia o la
infancia
Riñon en esponja
medular
Ninguna Quistes medulares en
la urografía
descendente
(excretora)
Hematuria, infección del
tracto urinario, cálculos
renales concurrentes
Benigna
Nefronoptisis
juvenil familiar
Autosómica
recesiva
Quistes
corticomedulares,
riñonesdisminuidosde
tamaño
Perdida de sal, poliuria,
retraso del crecimiento
anemia
IR progresiva de
inicio en la infancia
Enfermedad
quística medular de
inicio en el adulto
Autosimica
dominante
Quistes
corticomedulares,
riñonesdisminuidosde
tamaño
Perdida de sal, poliuria IRC de inicio en la
vida adulta
Quistes simples Ninguna Quistes únicos o
múltiples en riñones
de tamaño normal
Hematuria microscópica Benigna
Enfermedad
quística renal
adquirida
ninguna Degeneración quística
enla enfermedadrenal
en estadio terminal
Hemorragia, eritricitosis,
neoplasia
dependencia de la
diálisis
ENFERMEDADES GLOMERULARES
La lesiónglomerularesunacausa importante de ER.
La glomerulonefritis(GN) primaria,el principal órganoafectadoesel riñón.
Enfermedadglomerularsecundaria,el riñónes unode losmuchosórganosy sistemas lesionadosporuna
enfermedadsistemita.
GNcrónica esuna de las causas más habitualesde IRC.

3. Mecanismosinmunitarios
Nefritisantimembranabasal glomerular (MBG):enfermedadautoinmunitariaenlaque el anticuerpose fijaal
dominionocolagenosode lacadenaa3 del colágenotipoIV.
Nefritisheymannde las ratas: los ACreaccióncon la megalina,que se expresaenlascélulasepitelialesde las
vísceras;la megalinaformauncomplejoconunaproteína asociada.
RESUMEN DE LAS PRINCIPALES GLOMERULOPATIASPRIMARIAS
ENFERMEDAD PRESENTACIÓN CLÍNICA
MÁS FRECUENTE
PATOGENIA
Glomerulonefritis postestreptococia Nefritis aguda Mediada por anticuperos; antígenos
circulantes o depositados
Sx de Goodpasture Glomerulonefritis
rápidamente progresiva
Antígeno anti. MBG COL4- A3
GNRP idiopática Glomerulonefritis
rápidamente progresiva
Anticuerpos anti-MBG, inmunocomplejos,
asociada con ANCA
Glomerulopatia membranosa Sx nefrótico Mediada por anticuerpos in situ; antígeno
desconocido
Enfermedad de cambios minimos Sx nefrótico Desconocida, perdida de polianiones
glomerulares; lesión de podocito
Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
Sx nefrótico; proteinuria no
nefrótica
Desconocida, nefropatía por ablación, factor
plasmático, lesión de podocitos
Glomerulonefritis
membanoproliferativa (GNMP tipo 1)
Sx nefrótico Inmunocomplejos
Enfermedad por depósitos densos
(GNMP tipo2)
IRC, hematuria Autoanticuerpos; via alternatica del
complemento
Nefropatía por IgA Proteinuria o hematuria
recurrente
Desconocida
Glomerulonefritis crónica IRC Variable