2. Piel→ eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz
• en “alas de mariposa” o murciélago (verpertilio)
• antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, regiones periungueales y plantas.
• color del eritema varía de rosado a violáceo, y la distribución es tachonada o difusa
• puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, que dejan
pigmentación residual.
• En 33 a 80% de los enfermos se observan placas discoides de eritema, escamas y
atrofia
• etapas agudas puede haber edema.
úlceras son orales→ (labiales, linguales, palatinas) o del vestíbulo nasal.
• son indoloras y toman forma de afta las nasales pueden llegar a perforar el tabique.
vasculitis: petequias, manchas purpúricas, equimosis, livedo reticularis (22 a 35%) o
zonas de necrosis en las extremidades inferiores, pápulas purpúricas en los codos, dedos
de las manos y los pies, y eritema palmar y periungueal (secundario a vasculitis, en 4
a 30% de los pacientes)
La vasculitis urticariana: ronchas de más de 36 h de evolución, urentes más que
pruriginosas.
Fenómeno de Raynaud 18 a 55%
alopecia difusa, no cicatrizal (“pelo lúpico”) o en placas 60%
lesiones en mucosas 9 a 40%→como erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias.
La vinculación con eritema polimorfo→ síndrome de Rowell.
3. afección renal →50% de los pacientes como enfermedad glomerular
mediada por inmunocomplejos, así como de otros mediadores de la
inmunidad celular, a menudo vinculada a cambios tubulointersticiales
con o sin depósitos inmunes. Varía desde una alteración mínima
hasta
glomerulonefritis proliferativa difusa.
alteraciones cardiovasculares:
cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de
Libman-Sacks, HAS, dislipidemia.
Pleuropulmonares: derrames pleurales bilaterales, neumonitis,
enfermedad intersticial pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y
hemorragia alveolar.
Gastrointestinales: pueden comprender anorexia, náuseas, vómito,
diarrea y dolor abdominal y pueden deberse más a los efectos
secundarios de la medicación que a la actividad lúpica. En 30% de los
enfermos ocurre hepatomegalia y en
20% esplenomegalia.
hiperplasia ganglionar generalizada
Neurológicas: crisis convulsivas, defectos cognitivos, síndromes
orgánicos cerebrales, delirio, convulsiones, cefalea, alteraciones del
movimiento, neuropatías craneales, mielitis, meningitis y neuropatías
periféricas.
Psiquiátricos: son psicosis, depresión, ansiedad, disminución de la
concentración, pérdida del interés e irritabilidad.
alteración ocular más frecuente es la retinopatía.
• Artralgias migratorias, simétricas, con artritis no erosivas
y raras veces deformantes
• Mialgias y miositis generalizadas→ predomio en
musculartura proximal
También son útiles otros estudios de
imagen: tomografía computarizada,
ecocardiografía, angiografía y
venografía, serie gastroduodenal y
ecografía Doppler.
Diagnóstico →Según los
criterios del American College
of Rheumatology
4 o más de los datos que
siguen:
1) Eritema
2) Lesiones discoides
3) Fotosensibilidad
4) úlceras orales
5) Artritis
6) Serositis
7) alteraciones renales
8) trastornos neurológicos
9) alteraciones hematológicas
10) alteraciones inmunitarias
11) anticuerpos antinucleares
enfermedad está activa:
1) Fiebre
2) Afección de piel, mucosas o
piel cabelluda
3) Artritis
4) Miositis
5) Serositis
6) Nefritis
7) trastornos neurológicos
8) Trastornos hematológicos.
4. Hidroxicloroquina→ 200-400 mg/día (6.5 mg/kg/día), en 2 tomas
Cloroquinas→250 mg/día 1 sola dosis matutina
Glucocorticoides→ prednisona→ iniciar con 1 mg/kg/día, con reducción
progresiva hasta alcanzar la dosis mínima
gel de hidróxido de aluminio, así como sales de potasio, 20 meq por cada
20 mg de prednisona (el potasio se evita en pacientes con insuficiencia
renal)
Furosemida→ síndrome nefrótico;
Isoniazida 100mg 3 veces al día →contra tuberculosis
Ciclofosfamida→1 a 2 mg/kg/día durante varios meses
Azatioprina→ 1 a 3 mg/kg/día
metotrexato VO →10 a 25 mg/semana
5. • 7% de los enfermos
• más frecuente en mujeres blancas de 15 a 65 años de
edad.
• Se relaciona con HLA-B8 y HLA-DR3
• placas eritematoescamosas, anulares o
policíclicas, simétricas
• Se diseminan→ hombros, brazos, pecho, espalda
y cuello; afecta poco la cara y la piel cabelluda
• empieza con lesiones papulares que luego
adoptan un aspecto polimorfo o psoriasiforme
• al desaparecer dejan cambios pigmentarios,
pero no cicatrices.
85% presenta fotosensibilidad
50% de ellos tiene alopecia difusa
20% livedo reticularis
telangiectasias periungueales y lesiones en el
paladar duro. Es posible que ocurran artralgias,
fiebre y malestar general.
Se considera una forma de inicio del LES
aparece después de exposición prolongada a la luz solar.
• lesiones eritematoedematosas que empiezan de manera
Súbita
• eritema malar clásico, o es más extenso
• y se acompaña de erupción morbiliforme
• no cicatrices.
Los eventos tromboembólicos20%.
Se manifiesta por livedo reticularis, úlceras crónicas de piernas y
gangrena acral, trombosis arterial y venosa repetidas, aborto espontáneo
recurrente, y en ocasiones el síndrome es catastrófico y se manifiesta por
eventos vasculares mayores, como tromboembolia pulmonar y otros.
El SAAF en ocasiones se acompaña de claudicación intermitente y
convulsiones, así como de trombocitopenia y anemia hemolítica.
Tratamiento:
base de aspirina (ácido acetilsalicílico), esteroides e inmunosupresores, y
en algunos casos con anticoagulantes como la heparina de bajo peso
molecular, cumarínicos, o antiagregantes plaquetarios, o todos o una
combinación de los anteriores.
6. • idiopático
• Aumento de la viscosidad sanguínea
• Vasoconstricción persistente de los plexos vasculares cutáneos
profundos y dilatación compensatoria de los glommus
arteriovenosos superfi ciales, por exposición al frío.
• Predomina en mujeres
• aparece durante la adolescencia
• más frecuente en invierno.
• Se localiza en los dedos de las manos y los pies, y más rara vez
en talones, parte inferior de las piernas, muslos, nariz y orejas.
Por lo general son acompañados por prurito o sensación de ardor
se caracteriza por placas eritematoinfi ltradas, profundas y
dolorosas, que pueden acompañarse de cianosis y, con el tiempo,
de ampollas
Perniosis: se ha relacionado con anorexia nerviosa, malnutrición,
lupus eritematoso generalizado y puede presentarse en diversos
transtornos hematológicos que cursen con crioglobulinemia,
criofibrinogenemia o los trastornos mieloproliferativos.
Casi siempre mejora con la protección
contra el frío, ácido nicotínico, 50 a 100
mg 2 a 3 veces al día
inhibidores de los canales del calcio:
• nifedipina 20-60 mg/día
• diltiazem 60-120 mg/tres veces al día.