Imágenes sobre caso de RN con atresia bronquial y traqueal con hipolasia pulmonar .

1. José David Albillo Labarra
MIR Radiodiagnóstico

2. Información clínica
Varón, RN
Distrés respiratorio
Estridor*

5. “Pulmón blanco”
↑ Volumen
Consolidación neumónica
Derrame pleural masivo
Grandes tumorales pulmonares/ torácicos
Mesotelioma pleural
Hernias diafragmáticas
Cardiomegalia
Volumen conservado
Tumor o neumonía asociado a atelectasia

6. “Pulmón blanco”
↑ Volumen
Volumen conservado
↓ Volumen
Atelectasia masiva
TBC*
Neumonectomía previa
Alteración del desarrollo anatómico del aparato
respiratorio.
Placas pleurales por fibrotórax

7. “Pulmón blanco”
↓ Volumen
Atelectasia masiva
TBC*
Neumonectomía previa
Alteración del desarrollo anatómico del aparato
respiratorio.
Placas pleurales por fibrotórax

9. © Dr. Ojeda Esparza.

10. TRÁQUEA
ACC izda
VYI izda
A. Vertebral D

12. TRÁQUEA
VYI izda
ACC izda
Subclavia I
TroncoBQ D
VY derecha

14. CAYADO AO
Tronco Braquiocefálico derecho

15. Rx tórax
Hemitórax blanco
con ↓ volumen
Atelectasia masiva
Alteración del
desarrollo
anatómico del
aparato respiratorio.

16. Alteraciones del desarrollo
anatómico del aparato respiratorio
Agenesia
No hay pulmón ni bronquios
Aplasia
Brote rudimentario de pulmón displásico
Hipoplasia
Existe pulmón pero está disminuido un 40% del
peso esperado para la edad gestacional.

18. Hipoplasia pulmonar
Primaria*
Secundaria
Compresión intratorácica: hernia diafragmática
congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor
intratorácico.
Compresión extratorácica: con oligohidramnios
(patología renal o pérdida crónica de líquido
amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas
abdominales).
Deformidad de la caja torácica: displasias
óseas.

19. Hipoplasia pulmonar
Primaria*
Secundaria
Compresión intratorácica: hernia diafragmática
congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor
intratorácico.
Compresión extratorácica: con oligohidramnios
(patología renal o pérdida crónica de líquido
amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas
abdominales).
Deformidad de la caja torácica: displasias
óseas.

20. De momento….
Pulmón blanco en
Rx tórax con ↓V
por hipoplasia
pulmonar 2aria a
compresión
intratorácica.

23. Hipoplasia pulmonar
Primaria*
Secundaria
Compresión intratorácica: hernia diafragmática
congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor
intratorácico.
Compresión extratorácica: con oligohidramnios
(patología renal o pérdida crónica de líquido
amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas
abdominales).
Deformidad de la caja torácica: displasias
óseas.

24. Tumores mediastínicos

26. Tumores mediastínicos

27. Diagnósticos diferenciales
Tumores de células germinales
mediastínicos (teratoma)
Linfoma mediastínico
Higroma quístico

28. Teratoma mediastínico
El tumor de células germinales mediastínico más
frecuente (70%).
El mediastino es la localización extragonadal más
frecuente.
Suponen el 25% de las masas mediastínicas anterior en
niños.
Edad:
2-3 década.
Teratomas inmaduros se pueden detectar antes del
nacimiento.
Sexo:
No predilección salvo los inmaduros, siempre en

29. Teratoma mediastínico
Patogenia
Derivan de células germinales que han
fracasado en su migración hacia las gónadas.
Pueden contener elementos de las tres capas
embriológicas.
En función del grado de diferenciación, se
pueden dividir en maduros e inmaduros.
Clínica
Efecto de masa (distrés resp, IR, Sd Horner…)
Función endocrina (secreción ßhCG, insulina..)

30. Teratoma
Maduros
Atenuación variable
en función del grado
de grasa, agua,
calcio….
Inmaduros
Sólidos con realce.

31. Linfoma mediastínico
Afectación mediastínica como
enfermedad diseminada >>> afectación
primaria.
Supone el 45% de las masas
mediastínicas anteriores en niños.
La mayoría son linfomas de Hodgkin
(60%)
Clínica
Sintomatología constitucional
Efecto masa: dolor retroesternal, compresión

32. Linfoma
CT
Masa de atenuación
de tejido blandos
con áreas quísticas.
Márgenes lobulados
Derrame pleural,
pericárdico
Se calcifican tras el
tratamiento
RM
T1, T2, Gd: variable

33. Higroma quístico
Linfangioma congénito
Linfangioma: lesiones benignas de origen vascular
que muestran diferenciación linfática.
Es el equivalente linfático del hemangioma de los
vasos sanguíneos.
Epid: 2 años, aunque tiene una prevalencia fetal del
3%
Patogenia: fracaso/ desarrollo tardío de la
comunicación entre el sistema linfático y el sistema
venoso.
Localización: cuello y axila (80%), 10% mediastino.

34. Higroma quístico
Asociado con
determinadas
malformaciones
CT: mas
hipodensas mal
delimitadas.
RM
T1: hipoI, T2: HiperI
Gd: no realzan

35. Volviendo a nuestro caso…

37. Información clínica y radiológica
RN con distrés respiratorio y estridor.
Rx: Hemitórax blanco con disminución de
volumen.
RM: masa sólida en mediastino anterior
con realce que provoca hipoplasia
pulmonar derecha.

38. Atresia traqueal
y bronquial
con hipoplasia
pulmonar
secundaria.