2. • Las gammapatías monoclonales constituyen un grupo
caracterizado por la proliferación clonal de células
plasmáticas que producen una proteína homogénea
(COMPONENTE M)
• Componente M se manifiesta en electroforesis por una banda
densa, estrecha y homogénea
4. • El MM, mielomatosis o enfermedad de Kahler es el
prototipo de GM maligna
• El MM es la neoplasia maligna de células plasmáticas
más frecuente
• Se desconoce la etiología
• Las manifestaciones se deben a por la proliferación
tumoral, la producción de proteína monoclonal y la
producción de citosinas por las propias células
plasmáticas
5. • El MM es la neoplasia maligna de células plasmáticas más
frecuente.
• INCIDENCIA: 4/100.000 hab x Año.
• 1% de todas las neoplasias; 10% de las hemopatías malignas.
• Edad media: 60-65 años; + frecuente ↑ 70 años; raro por ↓ 40 años
•Sexo: Relación Varon:Mujer 1,6:1
• + frecuente en la raza negra (2:1)
Las series actuales no
reconocen diferencias en
cuanto sexo y raza.
6. • Desconocida (idiopática).
• Parece presentarse con mayor frecuencia en individuos expuestos
a radiación hace 20 años, en la II Guerra Mundial.
• Se han encontrado casos de mieloma con mayor frecuencia de la
esperada en granjeros, madereros, curtidores y expuestos a los
derivados del petróleo.
• Puede que se requiera contacto prolongado con ciertos antígenos.
• El HVH-8 secreta una prot. homóloga a la IL-6 que induce el
crecimiento del tumor.
9. • Las manifestaciones del MM se deben:
1- A la proliferación tumoral plasmocelular:
* Lesiones esqueléticas. * Anemia.
* Infiltración de otros órganos y tejidos.
2- A la producción de Prot. Monoclonal (Componente M):
* Insuficiencia renal.
* Predisposición aumentada a infecciones.
* Síndrome de hiperviscosidad.
3- A la producción de citocinas por las Cel. Mielomatosas o por las
Cel. Estromales:
* (IL1 & IL6) Lesiones óseas. * Hipercalcemia.
10.
11.
12. • Dolores y molestias óseas Síntoma + frec. 80-90%
* Osteoporosis, osteólisis y/o fracturas patológicas.
* Regiones más afectadas: cráneo, columna vertebral, costillas,
esternón, pelvis y huesos largos proximales.
* Dolor aparece con el movimiento o la tos (no aparece en reposo),
se localiza preferentemente en la columna y en la parrilla costal.
* Las lesiones óseas suelen ser bien circunscritas a un
foco o zona en particular
* Un dolor localizado y persistente suele indicar una
fractura patológica.
13. * Regiones más
afectadas: cráneo,
columna vertebral,
costillas, esternón, pelvis
y huesos largos
proximales.
14.
15. • Predisposición a infecciones:
* Respiratorias: Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae
* Urinarias: E. Coli y otras Gram-.
• Afección del estado general: astenia, pérdida de peso.
• Afección renal:
* Insuficiencia renal x hipercalcemia.
* Riñón de mieloma: por acumulación y precipitación de prot. de
cadenas ligeras en túbulos que resultan dañados por acción
citotóxica directa.
• Anemia: normocítica y normocrómica (x disminución de eritrocitos
circulantes).
• Hipogammaglobulinemia: déficit de Ig policlonales normales y
predisposición a infecciones y reconocimiento antigénico incorrecto.
16. • Afección neurológica:
* Compresión medular o de las raíces nerviosas es la complicación
neurológica más frecuente del mieloma múltiple.
* Dolor radicular, paraplejia o tetraplejía (irreversible si no se trata).
• Hipercalcemia cefalea, somnolencia, irritablidad, convulsiones,
nauseas, vomitos, poliuria, estreñimiento.
Whoops!
17.
18.
19. • HISTORIA CLINICA + EXAMEN FISICO (CLINICA)
• TRIADA DIAGNÓSTICA CLÁSICA:
* Plasmocitosis medular > 10%. (Aspirado medular)
* Lesiones osteolíticas (Radiología)
* Componente M en suero/orina o ambos (paraproteinemia o
paraproteinuria) Electroforesis + Inmunoelectroforesis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
* GMSI son más frecuentes que el MM y suele ser benigno
* Carcinoma u otra neoplasia metastásica.
24. 1. QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA: para controlar la proliferación
tumoral.
* Citostáticos: melfalán + ciclofosfamida + prednisona.
2. RADIOTERAPIA: suele ser útil para tratar las fracturas
patológicas, lesiones líticas de huesos largos o vértebras y para
disminuir el dolor.
3. Tto SINTOMÁTICO O DE SOSTEN: para evitar la intensa
morbi/mortalidad derivada de la enfermedad.
* Hidratación + Glucocorticoides + Natriuresis Hipercalcemia
* Fluoruros + Calcio + VitD fortalecer el esqueleto.
* Bifosfonatos ↓ resorción osteoclástica.
* Plasmaferesis depurar el exceso de gammaglobulinas.
* Control de las infecciones con atibioticos.
* Preparados hematínicos (Fe + folato + cobalamina) Anemia.
25. Px con diagnóstico y
apto para trasplante
•Quimioterapia a
altas dosis
•No se recomienda el
uso de melfalán
•Talidomina (200mg)
+DXM (40mg)
4DÍAS C/2SEM
•Lenalidomida +
bortezomib + DXM
Px con dx no apto
para trasplante
•Pulsos de melfalán
(0.25/kg/día) +
Prednisona
(1mg/kg/día) x 4días
•MP + lenalidomida
MANTENIMIENTO