EXCELENTE CONFERENCIA DE LA DRA BARISONI EN MIAMI EN EL MES DE MARZO DEL 2017

1. Pediatric renal diseases: the pathologist’s perspective of the algorithmic
approach
Enfermedades renales pediátricas: la perspectiva del patólogo una
aproximación algorítmica
Laura Barisoni,M.D
Traducido por Guillermo Contreras (Nefrólogo Pediatra)
Renal Pathology Course for PediatricNephrologists Thursday March 2nd,2017

2. LESIÓN AGUDA VERSUS CRÓNICA
Lesión aguda/activa
•Glomérulo: proliferación ,
inflamación, necrosis, doble
contorno .
•Túbulos: lesión tubular aguda,
cilindros granulares, pigmentados o
duros. Cambios osmóticos
•Intersticio: inflamación y edema
•Vasos: inflamación y / o trombosis.
Émbolos de colesterol.
Lesiones crónicas
•Glomérulo: esclerosis, cicatrices,
doble contorno.
•Tubos: atrofia tubular, cambios
endocrinos (tiroidización o
paratiroidi-zación)
•Intersticio: fibrosis
•Vasos: fibrosis de la íntima,
duplicación de la lámina elástica,
hipertrofia de la membrana.

3. DISTRIBUCIÓN DE UNA LESIÓN DENTRO DE LA PARENQUIMA
• Focal: solo algunos glomérulos afectados
• Difuso:> 50% o todos los glomérulos afectados
DISTRIBUCIÓN DE UNA LESIÓN EN CADA GLOMERULO.
• Segmentaria: una porción de un glomérulo se afecta
• Global: todo el botón glomerulo se afecta.

4. PRINCIPALES CATEGORIAS HISTOPATOLÓGICAS DE
ENFERMEDAD GLOMERULAR
 •Daño estructural/molecular
 Podocitopatías
 Endoteliopatías
 Anomalías de los componentes de la membrana Basal
glomerular MBG
 Mediada por anticuerpos
 Anticuerpos anti MBG
 Anticuerpos Antineutrófilo
 Mediado por Inmunocomplejos
 Formación in situ
 Deposición de complejos antigeno-Anticuerpo circulantes
 Enfermedad mediada por complemento
 Glomerulopatía de C3
 Síndrome Hemolítico Urémico Atípico

5. Grupo de afecciones caracterizadas por lesiones hereditarias del
riñón que implican varias estructuras renales.
Túbulos
•Túbulos proximales
•Asa de Henle y Túbulo Distal
•Túbulo Colector
•Enfermedad quística del riñón
•CAKUT (Anomalías congénitas del
riñón y de las vías urinarias)
•Mitocondriopatías
Glomérulos
•Síndrome nefrótico congénito
•Glomerulopatías hereditarias
•Desordenes metabólicos
•Desordenes del metabolismo de
lípidos
•Enfermedades lisossómicas
•Desordenes del metabolismo de los
carbohidratos
•Desordenes de Peroxisomas
•Mitocondriopatías
•Anomalías de la composición MBG
Nefropatías Hereditarias

6. ENFERMEDADES
GLOMERULARES
Glomerulopatías
No mediada por
inmunocomplejos
Daño primario
del podocito
Enfermedad de
Depósito no
inmunocomplejos
Anormalidades
estructurales de
MBG
Endoteliopatías
Mediada por IC
Nefropatía
membranosa
Glomerulonefritis
Mediada por
inmunocomplejos
Enf. de Berger
GNMP
GN Postinfecciosa
Mediada por
anticuerpos
Antimembrana
basal mediada por
anticuerpos
Anti citoplasma
de neutrófilos
Mediada por
complemento
SHU a
Enfermedad de
depósitos densos

7. Dónde está el daño en el glomérulo?
Podocito
Célula endotelial
Membrana basal glomerular
Mesangio
Cápsula de Bowman/espacio

8. INTERPRETACION DEL DAÑO GLOMERULAR A LA MICROSCOPÍA OPTICA
NORMOCELULARIDAD
CAPILARES NORMALES
IF –
ECM, ALPORT, EMBD
IF +
GNM. NIgA, NIgM, NC1q
CAPILARES ANORMALES
ENGROSAMIENTO
MESANGIO NORMAL
GNM
MESANGIOLISIS
MAT
HIPERTROFIA MESANGIAL
EMD, AMILOIDOSIS, DIABETES
OCLUSION
MAT, CRIOGLOBULINEMIA,
AMILOIDOSIS. DIABETES
ESCLEROSIS/COLAPSO
SEGMENTARIO
ESCLEROSIS SEGMENTARIA Y
FOCAL
GLOBAL
ESCLEROSIS MESANGIAL DIFUSA
ECM Cambios mínimos
EMBD Membrana Basal Delgada
GNM Membranosa
MAT Migroangiopatía Trombótica
EMD Esclerosis Mesangial Difusa

9. HIPERCELULARIDAD
MESANGIAL
NEFROPATIA POR
IgA, LUPUS,
GN PI EN
RESOLUCION, GN
C3, ENF.
DEPOSITOS
DENSOS,
ESCLEROSIS
MESANGIAL
DIFUSA
ENDOCAPILAR
FOCAL
NEFROPATIA POR
IgA, LUPUS IV,
GN PI EN
RESOLUCION, GN
C3, ENF.
DEPOSITOS
DENSOS,
ESCLEROSIS
MESANGIAL
DIFUSA
DIFUSA
NEFROPATIA POR
IgA, LUPUS III,
GN PI EN
RESOLUCION, GN
C3, ENF.
DEPOSITOS
DENSOS,
ESCLEROSIS
MESANGIAL
DIFUSA
EXTRACAPILAR
IF-
VASCULITIS DE
PEQUEÑOS VASOS
IF+
ANTIMEMBRANA
BASAL
GLOMERULAR
GNF MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS O
C3
INTERPRETACION DEL DAÑO GLOMERULAR A LA MICROSCOPÍA OPTICA

10. INMUNOFLUORESCENCIA PARA INMUNOGLOBULINAS Y COMPLEMENTO
PATRON LINEAL EN LA
MBG IgG
CON O SIN ESCLEROSIS NODULAR
NEFROPATIA DIABÉTICA
CON O SIN HEMORRAGIA PULMONAR
ENFERMEDAD ANTIMEMBRANA
BASAL Y SINDROME DE GOOD
PASTURE
PATRON NO LINEAL PARA
INMUNOGLOBULINAS O COMPLEMENTO
IgA PREDOMINANTE EN MESANGIO
SIN VASCULITIS SISTEMICA
NEFROPATÍA POR IgA
CON VASCULITIS SISTEMICA
PURPURA DE HS
VARIABLE IgG/IgM/IgA/C1q/C3
NEFRITIS LÚPICA
PATRÓN GRANULAR GUESO C3 +/- Ig
GNF POST INFECCIOSA
PATRÓN GRANULAR PERIFÉRICO C3 IgG/IgM
GNMP TIPO I Y III
CAPILAR EN BANDA O GRANULAR Y MESANGIAL
GLOMERULOPATÍA DE C3: GNMP IIII O II (EDD)
GRANULAR DE LA PARED CAPILAR IgG +/- C3
GNF MEMBRANOSA
C1q IgM MESANGIAL
NEFROPATÍA POR C1q /IgM
CAPILAR Y MESANGIAL IgG Y C3
GNF FIBRILAR E INMUNOTACTOIDE
From Heptinstall’s “Pathology of the kidney” Chapter
3, Jennette(modified)

11. INMUNOFLUORESCENCIA PARA INMUNOGLOBULINAS Y COMPLEMENTO II
NEGATIVO O MINIMAMENTE POSITIVO
CON O CIN COMPROMISO VASCULAR
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
CON O SIN VASCULITIS SISTÉMICA
GN MICROSCOPICA POLIANGITICA
CON O SIN GRANULOMAS
HISTOLOGÍA MORMAL
ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MINIMOS
ESCLEROSIS SEGMENTARIA O GLOBAL
GESF-ESCLEROSIS MESANGIAL
DIFUSA
From Heptinstall’s “Pathology of the kidney” Chapter 3,
Jennette(modified)

12. CORRELACION CON MICROSCOPIA ELECTRONICA
 NEFROPATIA DIABÉTICA Y ENFERMEDAD ANTIMEMBRANA BASAL Y SINDROME DE GOOD PASTURE
 SIN DEPOSITOS ELECTRODENSOS
 NEFROPATÍA POR IgA Y PURPURA DE HS
 DEPOSITOS MESANGIALES ELECTRODENSOS
 NEFRITIS LÚPICA
 DEPOSITOS VARIABLES
 GNF POST INFECCIOSA
 JOROBAS SUBEPITELIALES
 GNMP TIPO I Y III
 DEPOSITOS SUBENDOTELIALES Y SUBEPITELIALES O DOBLE CONTORNO
 GLOMERULOPATÍA DE C3: GNMP I/III O II (EDD)
 DEPOSITOS SUBENDOTELIALES Y SUBEPITELIALES O DOBLE CONTORNO
 ENFERMEDAD DE DEPOSITOS DENSOS
 DEPOSITOS INTRAMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
 DEPOSITOS DENSOS SUBEPITELIALES
 NEFROPATÍA POR C1q /IgM
 DEPOSITOS ELECTRODENSOS MESANGIALES
 GNF FIBRILAR E INMUNOTACTOIDE
 MICROTUBULOS > 20 nm