Fuente: neurología de Zarranz 5ta edición neurologia de Jaime Toro 2da edición

1. MOVIMIENTOS ANORMALES: COREAS,
DISTONÍA: FOCALES, SEGMENTARIAS
Y GENERALIZADAS
NEUROLOGIA
ANTHONY ROBERTO SANCHEZ LOOR

2. COREAS o Chorea sancti viti
Los movimientos coreicos consisten en
contracciones musculares involuntarias, rápidas,
irregulares, que fluyen caprichosamente de un grupo
muscular a otro, sin ritmo, que le confieren al
paciente un aspecto danzante.

3. Se considera …
Hiperactividad dopaminérgica Hipoactividad de glutamato
En la práctica clínica se destacan
• Corea de Sydenham asociada con la fiebre
reumática.
• Corea relacionada con el lupus eritematoso
sistémico.
• Corea de Huntington.

5. CLASIFICACIÓN
• Coreas genéticamente determinadas
• Idiopáticas
• Secundarias
• Enfermedad de Huntington
• Corea familiar benigna
• Atrofia dentatorubro-palidoluysiana
• Coreo atetosis invertida familiar
• Neuroacantocitosis

6. EPIDEMIOLOGIA
• Está entre 7-10 casos por cada 100.000 habitantes .
• La edad media de inicio de 38 años (2ª-7ª décadas de la vida).
CUADRO CLINICO
Signos tempranos
• Dificultad en el aprendizaje de nuevas cosas
• Mal Recuerdo de un hecho
• Contestar mal a preguntas
• Tomar decisiones inadecuadas
• Cambios en la escritura

7. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
• Su patrón de herencia es autosómico dominante.
• Se caracteriza por corea, depresión y demencia.
• El gen involucrado se encuentra en el brazo corto del cromosoma 4, y en la región
denominada IT-15 se localiza un número anormal de tripletes de CAG
• La proteína anormal, producto de esta alteración genética, es conocida como huntingtina.
• Existe degeneración selectiva de las neuronas del núcleo estriado que se proyectan hacia
el pálido externo e interno, y la porción reticular de la sustancia negra.

8. .
El trastorno motor fundamental en la
enfermedad de Huntington, es la corea,
que tiende a ser generalizada,
confiriéndole a la marcha un aspecto
danzante
EXPLORACION
• Alteración de los movimientos oculares sacádicos.
• Impersistencia en la protrusión de la lengua y al tratar de agarrar con la mano
(signo del ordeñador).
• Se observan movimientos coreicos de los pies
• Inestabilidad postural
• Depresión
• Déficit cognitivo global de tipo demencial
• Disartria hipercinética, disfagia, y en ocasiones convulsiones.

9. DIAGNÓSTICO
• Sencillo cuando la persona que consulta por
la corea aporta el antecedente familiar.
• En la TC o en la RM se observan la atrofia de
la cabeza de los núcleos caudados y la
dilatación de las astas y surcos frontales.
• Otras técnicas de RM como la
espectroscopia, la tensión de difusión o la
funcional detectan anomalías en la fase pre-
sintomática de la enfermedad.

10. TRATAMIENTO
• El haloperidol y las fenotiazinas
• Tetrabenazina también es útil en el control
de las discinesias; se debe comenzar por 25
mg/día e ir incrementando la dosis en
función de la respuesta.
• Olanzapina, risperidona, aripiprazol,
ziprasidona o quetiapina.
• Las benzodiazepinas y los antidepresivos
pueden ayudar como tratamientos
sintomáticos.
• El soporte psicológico y la terapia familiar

11. OTROS SÍNDROMES QUE CURSAN
CON COREA
Corea aguda vascular
Corea senil
Discinesia tardía
Corea reumática ( de
sydenham )
Neuroacantocitosis
Síndrome de lesch-nyhan
Corea benigna familiar
Enfermedad de Leigh
Atrofia dentado-rubro-
pálido-luysiana

12. DISTONÍAS
• La distonía es un síndrome neurológico,
caracterizado por la presencia de movimientos
involuntarios, giratorios, sostenidos, repetitivos,
con contracción de músculos oponentes, de
velocidad variable, que causa posturas en
torsión.

13. CLASIFICACIÓN
DISTRIBUCIÓN
Focales
MultifocalesSegmentarias
Generalizada Hemidistonia

14. CLÍNICA
Las distonías se pueden modificar por la postura o el movimiento.
Existen distonías específicas de una acción; como, el calambre
del escribiente
Otras aparecen involuntariamente cuando se produce un movimiento voluntario
Son tan súbitos que se denominan paroxísticos
«trucos sensoriales» o «gestos antagonistas»

15. DISTONÍA GENERALIZADA
Distonía primaria idiopática o Distonía
muscular deformante
• Herencia autosómica Dominante.
• Se ubica en el brazo largo del cromosoma 9
• Torsina I (proteína fijadora deATP abundante
en las células dopaminérgicas).
• Inicia entre los 3 y 9 años de edad.
COMPROMETE:
• 1° Miembros inferiores con: inversión de los
pies
• 2° Compromiso del tronco y de otras áreas
corporales.
DIAGNÓSTICO
Buscar otras causas de distonía.
• Distonía sensible a levodopa.
• Enfermedad deWilson
• Realizar una prueba con levodopa
Dudar de distonía primaria si se
presenta retardo mental, epilepsia.
TRATAMIENTO
ANTICOLINERGICOS
• biperiden 20 mg/dia
• Trihexifenidil 30 mg/dia
BENZODIAZEPINAS
• Clonazepam
• Baclofen
• toxina botulínica
• cirugía funcional

16. DISTONÍAS FOCALES DEL ADULTO
• Inician después de los 27 años.
• Su origen es idiopático. ( hereditario)
• Inician por la musculatura cefálica y cervical.
Cuadro clínico
• Blefaroespasmo (síndrome de Meige)
• Torticolis
• Disfonía espasmódica
• Calambres o distonías profesionales
Tratamiento
• Uso de toxina botulínica/IM

17. EN LA DISTONIACERVICAL…
Patrón de movimiento:
• Distonia rotacional cervical
• Distonia cervical en laterocolis
• Distonia cervical en anterocolis
• Distonia cervical en retrocolis
Uso de toxina botulínica/IM Estimulación bilateral del pálido interno.