Otorrinolaringologia malformaciones de las vias aereas

1. Universidad Central de Nicaragua
otorrinolaringologia
Malformaciones de las
vías aéreas

2. Hemangioma subglotico

3. Definición
Los hemangiomas subglóticos son una malformación vascular poco frecuente, son
los tumores más comunes de cabeza y cuello en la infancia, y pueden alcanzar
grandes dimensiones; el tamaño se incrementa rápidamente después del nacimiento
hasta los 8 a 18 meses de edad, tiempo que inicia la involución espontánea, con
predominio del sexo femenino.

4. Etiologia y Etiopatogenia
Los hemangiomas consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por
una rápida proliferación celular a partir de las células del endotelio vascular.
Esta lesión presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase
involutiva en la que la proliferación endotelial disminuye y aparece tejido
fibroso separando los espacios vasculares.
Se manifiestan asociados a la presencia de hemangiomas cutáneos en el 50%
de los casos, habitualmente de localización cérvico-facial, aunque su tamaño
no se relaciona con el tamaño de la lesión cutánea.

5. Clasificación
Intraluminales
Extraluminales
mixtos.

6. Clinica
Se manifiesta alrededor
de los 40 a 60 días de
vida con estridor
bifásico con
predominio inspiratorio
que aumenta durante el
llanto, tos crupal o
estridulosa y dificultad
respiratoria.
Los síntomas se
incrementan con el
crecimiento del
hemangioma durante el
primer año de vida, en
ocasiones con
desarrollo de
compromiso severo de
la vía aérea.
Se agrava con las
intercurrencias de
cuadros de las vías
aéreas superiores
(semeja un cuadro de
laringitis subglótica a
una edad que
estadísticamente no
corresponde).
El hemangioma tiende a
involucionar
espontáneamente a
partir del año de vida,
pero difícilmente esta
involución ocurre por
completo antes de los
tres años de edad.
Alrededor del 80% de
los hemangiomas
desaparece a los 7 años
de edad.

7. Diagnóstico
• Por fibrolaringoscopia.
• La confirmación diagnóstica se
puede realizar mediante una RMN o
con la realización de una
laringoscopia directa que revelará
una tumoración elástica y
depresible.
• Delante de estos hallazgos no es
necesario llevar a cabo una biopsia
de la masa.

8. Tratamiento
Se debe tener en cuenta que la evolución de estas lesiones es hacia la
regresión espontánea a partir del primer año de vida.
El descubrimiento del propranolol como tratamiento para los angiomas de
cualquier localización del cuerpo ha supuesto un avance muy significativo en
el tratamiento del hemangioma subglótico.

10. Previamente, los corticoides a dosis altas eran el tratamiento. Si, pese al
tratamiento inicial la lesión no mejora o se presenta recidiva de la misma, se
puede llevar a cabo su exéresis mediante láser CO2.
Si la cirugía endoscópica falla, ha demostrado utilidad la extirpación de la
lesión por vía externa a través de una laringofisura seguida de intubación
durante varios días. En afectaciones graves con afectación mediastínica, el
interferón alfa puede ayudar a la regresión o estabilización de las lesiones.

11. Estenosis subglotica

12. Definicion
Se habla de estenosis subglótica cuando hay una disminución u obstrucción
de la luz laríngea ocasionado por un engrosamiento del área subglótica a
expensas de la mucosa o bien del cartílago.
El diámetro de la luz subglótica en un recién nacido a término es de 4,5 a 5,5
mm mientras que en el prematuro es de 3,5 mm aproximadamente, por lo que
cuando la luz disminuye a menos de 4 mm en un niño a término o menos de
3,5 mm en uno prematuro se habla de estenosis.

13. Clasificación según Cotton:
Grado 1:
diámetro
subglótico
menor del 50%
del calibre
normal.
Grado 2:
diámetro
subglótico
entre el 50-
70%.
Grado 3:
diámetro
subglótico
entre 70-
99%.
Grado 4:
estenosis
subglótica
total.

14. Etiología y etiopatogenia
De acuerdo a la etiología se clasifican en
congénitas y adquiridas.
La estenosis congénita es aquella en la cual no se
encuentran otras causas que la justifiquen, se
produciría por la falta de recanalización de la luz
laríngea que se produciría en el tercer mes de
vida intrauterina, algunos autores sostienen que
esta alteración sería secundaria a algún factor
genético.

15. La estenosis adquirida es aquella que se produce como resultado de algún trauma
mecánico, físico o químico a nivel laríngeo.
El 90% son secundarias a una intubación prolongada y el 10% restante es
secundario a:
Traqueostomías altas
Microcirugías endoscópicas en las que se han utilizado electrocauterios o bien láser
Quemaduras por vapores o gases
Inhalación de humos e ingestión de caústicos o infecciones como escleroma.
Tuberculosis
Sífilis y difteria que no son tan frecuentes desde el uso de ATB y de inmunización.

16. Fisiopatología
La fisiopatología de una estenosis se puede dividir en dos fases:
una primera fase que es la lesional en la que se provoca el daño a nivel de la
mucosa
una segunda fase que es la cicatrizal en la que la lesión se repara y se
reepiteliza.

17. Fase lesional Fase cicatrizal
El tubo endotraqueal ejerce sobre la
mucosa laríngea una determinada
presión, cuando ésta sobrepasa a la
presión capilar, se produce una
isquemia, seguida por edema, necrosis
y por último, por ulceraciones, la
infección sobreagregada en el fondo
de las úlceras genera una pericondritis
con la consiguiente exposición del
cartílago y posterior necrosis del
mismo.
La reparación se hace a expensas
del tejido de granulación que llena
la ulceración y la sobrepasa
haciéndose exuberante, luego sufre
un proceso de fibrosis generándose
la estenosis que provoca la
obstrucción de la vía aérea.

18. Clínica
Depende de la edad y del grado de estenosis. La presentación más frecuente es a
través de episodios de laringitis subglótica o de“crup” recurrentes, que se da en las
formas leves de esta entidad. A partir del tercer episodio de laringitis subglótica en
el mismo invierno, se debe tener la sospecha clínica de esta entidad y llevar a cabo
una fibrolaringoscopia.
Los casos severos al nacimiento presentan disnea y cianosis progresivas posparto
que, en la mayoría de los casos, conducen a la muerte del feto, si no se realiza una
traqueotomía.
La estenosis grave, pero compatible con la vida, da lugar a: estridor inspiratorio y
espiratorio, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña en
las formas evolucionadas

19. Diagnostico
El diagnóstico prenatal en las formas graves se realiza mediante ecografía
prenatal.
Se encuentra una dilatación de la tráquea y de los pulmones que nos debe hacer
sospechar una estenosis severa y la valoración de una traqueotomía inmediata en
el momento del parto.
En el resto de las formas, el estudio diagnóstico fundamental es la
fibrolaringoscopia con broncoscopia asociada, si es posible.
También, se ha utilizado la radiografía, observándose un estrechamiento
subglótico, y para planificar la cirugía la TAC

20. Tratamiento Dependerá principalmente del grado
de estenosis, aunque esta patología es
susceptible de mejorar con el
crecimiento laríngeo.
Las estenosis de grado I o leves se
basan en el tratamiento y profilaxis de
las infecciones respiratorias y en el
tratamiento de los factores que puedan
agravar la estenosis, como el reflujo
gastroesofágico. En este grupo, se
debe tener en cuenta que, a partir de
los 18-24 meses de vida, los niños
presentan una mejoría evidente de su
estenosis por el propio desarrollo de la
laringe.

21. Las estenosis grado II-III o graves suelen
requerir tratamiento quirúrgico, y la técnica
dependerá del tipo de estenosis. Si se
presenta un diafragma delgado y fibroso, se
puede intentar una dilatación endoscópica o
una vaporización con láser, aunque debemos
tener en cuenta que la tendencia de las
maniobras endoscópicas es a agravar la
estenosis

22. El ensanchamiento de la subglotis mediante
laringotraqueoplastia, con o sin ayuda de
injertos, o técnicas de extirpación
cricotraqueales con anastomosis término-
terminal han demostrado unos resultados
satisfactorios cercanos al 90%.
La estenosis subglótica congénita severa se
debe tratar con una traqueotomía en el
momento del parto, si es posible y,
posteriormente, se deberán realizar técnicas de
reparación y ensanchamiento de la laringe

23. LAringomalacia

24. Definición.
• Es la malformación congénita de la vía aérea superior más
frecuente, y es debido a una anomalía laríngea que provoca una
flacidez de los tejidos, dando como resultado el colapso
supraglótico durante la inspiración.

25. Epidemiología.
• Es la anomalía congénita de la laringe más frecuente.
• Afecta el 65% de la población pediátrica con estridor
congénito o de aparición temprana.
• Es más frecuente en niños que en niñas.
• No existe manera de prevenirla.

26. Fisiopatología.
• Se han descrito varios factores:
• 1)Histológicos: Inmadurez del cartílago laríngeo que
provoca una debilidad de las estructuras y tendencia al
colapso durante la inspiración.
• 2)Desorden neuromuscular: Inmadurez o fallo en el control
neuromuscular, dando como resultado hipotonía muscular,
estridor, obstrucción y disfagia.
• 3)Anatómicas: Son muy característicos y dan como
resultado el colapso y aspiración de las distintas
estructuras supraglóticas.

28. Manifestaciones clínicas.
 Lo más característico es el estridor inspiratorio intermitente,
agudo y de tono alto.
 El estridor suele aparecer hacia la segunda semana de la vida, aunque
puede estar presente desde el nacimiento.
 La intensidad del estridor suele aumentar hasta llegar a su pico
máximo hacia los 6-12 meses.

29.  Se agrava la sintomatología con los esfuerzos realizados
(llorar, tos, posición supina, etc.)
 La mayoría de los casos se resuelven hacia la edad de 2 años.
 En casos graves puede dar:
 Periodos de apnea = Rara vez presentan cianosis.
 Disfagia = Retraso en el crecimiento.
 Reflujo gastroesofágico = Irritación del esófago y de las
vías respiratorias, neumonía por aspiración.

30. Clasificación clínica deHollinger.
• Tipo 1: La mucosa de los cartílagos cuneiformes y corniculados es
redundante y se desplaza hacia adelante bloqueando la supraglotis.
• Tipo 2: La epiglotis es tubular y alargada en forma de
omega.
• Tipo 3: Los cartílagos aritenoides en bloque se desplazan hacia anterior y
medial.
• Tipo 4: La epiglotis se desplaza hacia abajo y posterior,
obstruyendo la entrada laríngea.
• Tipo 5: Los pliegues ariepiglóticos son cortos y tensos.

31. Diagnóstico.
• Endoscopia flexible: Bajo anestesia local.
• Laringotraqueobroncoscopía: Es un estudio esencial para llevar
a cabo el diagnóstico.
• Polisomnografía: Para estudiar periodos de apnea e
hipercapnia.
• pHmetría esofágica y faríngea.

32. Tratamiento médico.
• La mayoría de las veces se resuelve de manera
espontánea y sólo se necesita llevar a cabo una
monitorización.
• Medicamentos antirreflujo. (Antagonistas H2, Inhibidores de
la bomba de protones, procinéticos).

33. Tratamiento Quirúrgico.
• Solamente el 10% de los casos requiere de cirugía.
• Su objetivo es la reducción del exceso de mucosa
redundante en la laringe.
• Indicaciones:
• Periodos de apnea o cianosis, Cor pulmonale, retardo en el crecimiento,
bradicardia, otros eventos que amenacen la vida del paciente.

34. • 1)Supraglotoplastía con láser de CO2. (La más aceptada).
• 2)Epiglotopexia.
• 3)Epiglotectomía.
• 4)Traquestomía ( como medida extrema).

35. PARÁLISIS DE
CUERDAS
VOCALES

36. DEFINICIÓN
Falta de movilidad de una o las dos cuerdas vocales, lo cual
es consecuencia de algún tipo de injuria sobre el nervio que
inerva la musculatura intralaringea (nervio recurrente
laringeo).

37. ETIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
Origen viral Lesiones
vasculares
Tóxicas Enfermedades
degenerativas
CENTRALES
10 %

38. ETIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
Cirugía Tumoraciones Idiopáticas Sistémicas Traumatismos
PERFÉRICAS
40 – 60 % 5 – 25 % 5 – 20 % 5 – 15 % 1 – 5 %
90 %

39. ETIOLOGÍA
Según su
afectación
Unilaterales Bilaterales

40. FISIOPATOLOGÍA
Emisión de la voz
Flujo de aire choca contra las
CV.
Sonido es modulado por la
respiración, lengua y boca
Resonancia en los senos
paranasales

41. FISIOPATOLOGÍA

42. CLÍNICA
1. PARÁLISIS
UNILATERAL
• Menos en la mañanas
• Signo predominante.
Aumenta en el día
Disfonía
• Rara en el adulto
• RN: cianosisDisnea
• Frecuente en los primeros días
• Sensación de cuerpo extraño
• Aspiración de alimentos
• Desaparición espontánea
Disfagia
frecuente
• Instauración súbita
• Progresiva: ↑ esfuerzos
• traqueotomía
Disnea
inspiratoria
• Síntoma secundario
• La voz es normal
• AFONIA
Disfonía
• Parálisis en abducción de
instauración progresivaDisfagia
2. PARÁLISIS
BILATERAL

43. PARÁLISIS DEL NERVIO
LARÍNGEO SUPERIOR
UNILATERA
L
Pérdida de la
sensibilidad
Origen viral
Voz
bitona
l
Recuperación
espontánea
BILATERA
L
Cuerdas
hipotónicas
Riesgo de
aspiración alto
No cierran la
glotis

44. BILATERAL
Después de
cirugía
• La voz tiene
poca fuerza
• Disnea
• inspiratoria
UNILATERAL Muy frecuente
Voz baja y
bitonal
Dificultad
respiratoria
Esfuerzo
fonatorio
Parálisis del nervio recurrente

45. PARÁLISIS DEL NERVIO
LARINGEO RECURRENTE Y
LARÍNGEO SUPERIOR
UNILATERAL
Voz baja Episodios de
tos
Aspiraciones

46. BILATERAL
Cuerdas en
aducción
No disnea Voz débil
Aspiraciones
continuas
PARÁLISIS DEL NERVIO
LARINGEO RECURRENTE Y
LARÍNGEO SUPERIOR

47. PARÁLISISASOCIADAS
 Síndrome Garcin
 Síndrome Villaret: IX, X, XI, XII.
 Síndrome de Collet-Sicart: IX, X, XI, XII.
Encima del rasgado post.
 Síndrome de Jackson: X, XI, XII
 Síndrome de Smith: X, XI

48. DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS
Cirugías
Intubaciones
Broncoscospías

49. DIAGNÓSTICO
2. EXPLORACIÓN
CERVICAL
Presencia de tumoraciones
Adenopatías
Cicatrices cervicales

50. DIAGNÓSTICO
3. LARINGOSCOPIA
REFLEJA
No en estridor
agudo o niños.
Fibrolaringoscopia

51. DIAGNÓSTICO
FIBROLARINGOSCOPÍA
• Movimientos de la laringe
• Asimetría de las cuerdas
• Disfagia: presencia de saliva en el
seno piriforme
• Evaluar tos y sensibilidad

52. DIAGNÓSTICO
5. DIAGNÓSTICO POR
IMÁGENES
Proceso neoformativo
Mediastino
Esófago
Tiroides
Ecografía:
Observar luz
laríngea
Mov, cuerdas
vocales
Malformciones
congénitas

53. DIAGNÓSTICO
6. ELECTROMIOGRAFÍA
Origen
nervioso
Miogeno
Inmovilidad
cordal

54. DIAGNÓSTICO
7. ANÁLISIS SÉRICOS
Enfermedad tiroidea
CMV, Herpes zoster

55. DIAGNÓSTICO
•IDIOPÁTICO

56. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
AFONÍA PSICÓGENA
INFILTRACIÓN TUMORAL
LESIONES UNI O BILATERALES
DE LAART.CRICOARITENOIDEA
ENFERMEDADES MUSCULARES

57. TRATAMIENTO
1. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
CORTICOIDES
ACICLOVIR

58. TRATAMIENTO
2. TRATAMIENTO
• FONIÁTRICO
• Parálisis unilaterales
• Aumentar la intensidad, disminuir el soplo y la ronquera

59. TRATAMIENTO
3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO -
UNILATERAL
INYECCIÓN
INTRACORDA
LINYECTAR GRASA
AUTÓGENA
MEDIALIZACIÓN
QUIRÚRGICA
PARA GRANDES
DEFECTOS DE CIERRE,
ANESTESIA LOCAL.
IMPLANTACIÓN DE UNA
PROTESIS

60. TRATAMIENTO
3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO -
BILATERAL
VÍAEXTERNA
Aritenoidopexia
de King
Aritenoidectomía
con cordopexia de
Kelly
Aritenoidectomía
con cordopexia
de Graaf -
Woodman
Traqueotomía
previa

61. TRATAMIENTO
3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO -
BILTERAL
VÍA
ENDOSCÓPICA
Aritenoidectomía
por laser CO2
Cordectomía por
laser CO2

62. TRATAMIENTO
3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO -
BILTERAL
REINERVACIÓN
LARÍNGEA
Pedículo
neuromuscular
del digástrico.
Rama
descendente
del XII