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- 2. GENERALIDADES Neoplasias de Linfocitos B, T y NK. Ansell SM. Non-Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2020 Aug;90(8):1152-63. doi: 10.1016/j.mayocp.2015.04.025. PMID: 26250731.
- 7. EPIDEMIOLOGÍA 90% DE LOS LINFOMAS. Hombres > Mujeres Hombres: 2.4% Mujeres: 1.9% Caucásicos >40 años la incidencia aumenta. 19,000 muertes al año. Falini, B., Martino, G. y Lazzi, S. Una comparación del Consenso Internacional y las clasificaciones de la 5ª Organización Mundial de la Salud de linfomas de células B maduras. Leucemia 37, 18–34 (2023). https://doi.org/10.1038/s41375-022-01764-1
- 8. Alteraciones cromosomicas Agentes infecciosos Sustancias Falini, B., Martino, G. y Lazzi, S. Una comparación del Consenso Internacional y las clasificaciones de la 5ª Organización Mundial de la Salud de linfomas de células B maduras. Leucemia 37, 18–34 (2023).
- 9. Traslocaciones y rearreglos moleculares Patogénesis de linfomas Correlación con tipos específicos T(14;18)(q32;21) •85% linfomas foliculares •28% LNH grado intermedio y alto T(11;14)(q13;32) Resulta en sobre expresión BCL-L Localizado Cromosoma 11q1 Control ciclo celular3 Linfoma del manto T(8q14) Desregulación: C-myc Asociado: Linfoma Burkitt ó Burkitt like
- 10. • Linfoma burkitt Virus Epsein Bar • Linfoma T en adulto Virus HTLV-1 • Linfoma gástrico MALT Elicobacter pylori Singh R, Shaik S, Negi BS, Rajguru JP, Patil PB, Parihar AS, Sharma U. Non-Hodgkin's lymphoma: A review. J
- 11. Drogas ó exposiciones a químicos • Difenilhidantoina • Radiación • Quimioterapia • Radioterapia Inmunodeficiencia hereditaria: • Sx. Klinefelter • Sx. Wiskot Aldrich • Sx. De inmunodeficiencia común variable Inmunodeficiencia Adquirida • Inmunosupresión crónica • SIDA Enfermedades Autoinmunes • Sx. Sjögren • AR • LES Singh R, Shaik S, Negi BS, Rajguru JP, Patil PB, Parihar AS, Sharma U. Non-Hodgkin's lymphoma: A review. J
- 13. ETIOLOGÍA Singh R, Shaik S, Negi BS, Rajguru JP, Patil PB, Parihar AS, Sharma U. Non-Hodgkin's lymphoma: A review. J
- 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS AGRESIVOS INDOLENTES LDCBG BURKITT LINFOBLASTICO PERIFÉRICO DE CÉLULAS T Linfoma Folicular Linfoma de linfocitos pequeños Linfoma Linfoplasmocítico Linfoma de la zona marginal SÍNTOMAS B o FIEBRE o DIAFORESIS NOCTURNA o PERDIDA DE PESO >10% EN <6MESES Singh R, Shaik S, Negi BS, Rajguru JP, Patil PB, Parihar AS, Sharma U. Non-Hodgkin's lymphoma: A review. J
- 15. o Dolos torácico o Tos o Sx de Vena cava superior o Dolor abdominal o Lumbalgia o Compresión medular o LRA por compresión ureteral. Goldman & Cecil. Tratado de medicina Interna. 2019. Elsevier.
- 16. Singh R, Shaik S, Negi BS, Rajguru JP, Patil PB, Parihar AS, Sharma U. Non-Hodgkin's lymphoma: A review. J
- 17. DIAGNÓSTICO BIOPSIA BAAF Aspiración con aguja gruesa Biopsia escisional Singh R, Shaik S, Negi BS, Rajguru JP, Patil PB, Parihar AS, Sharma U. Non-Hodgkin's lymphoma: A review. J
- 18. Goldman & Cecil. Tratado de medicina Interna. 2019. Elsevier.
- 19. Goldman & Cecil. Tratado de medicina Interna. 2019. Elsevier.
- 21. LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES (LDCBG) LNH Más frecuente. Edad media de Dx 64 años. Cuadro inicial = Estadio avanzado. 40% tienen síntomas B. 40% de los px con afectación en SNC, tubo digestivo, tiroides, hígado y piel. Melchardt T, Egle A, Greil R. How I treat diffuse large B-cell lymphoma. ESMO Open. 2023.
- 22. Manifestaciones Clínicas • Adenopatías indoloras persistente o • Recurrentes • Síntomas locales por compresión • tos, dificultad respiratoria, dolor, prurito crónico,y alteración de la sensibilidad • Síntomas B • Dermatomiositis y Polimiositis Credit DR P. MARAZZI / SCIENCE PHOTO LIBRARY N D Lento Connors, J.M., Cozen, W., Steidl, C. et al. Hodgkin lymphoma. Nat Rev Dis Primers 6, 61 (2020). https://doi.org/10.1038/s41572-020-0189-6
- 23. Melchardt T, Egle A, Greil R. How I treat diffuse large B-cell lymphoma. ESMO Open. 2023. 6 ciclos
- 24. Melchardt T, Egle A, Greil R. How I treat diffuse large B-cell lymphoma. ESMO Open. 2023. CAR-T anti-CD19
- 25. Anticuerpo biespecífico de células T CD20xCD3 (glofitamab ) Melchardt T, Egle A, Greil R. How I treat diffuse large B-cell lymphoma. ESMO Open. 2023.
- 26. LINFOMA PRIMARIO DE SNC • 2% de todos los tumores del SNC • Incidencia: 0.43/ 100,000 personas • Edad media: 66 años •Supervivencia a 5 años 33% (con tx) • Sin tratamiento: 1.5 mes LNH confinado a: CEREBRO OJOS MÉDULA ESPINAL LEPTOMENINGES Han CH, Batchelor TT. Primary Central Nervous System Lymphoma. Continuum (Minneap Minn). 2017 Dec;23(6, Neuro-oncology):1601-1618. doi: 10.1212/CON.0000000000000539. PMID: 29200113.
- 27. DIAGNÓSTICO • Cambios cognitivos/conductuales • Déficit neurológico focal • Hipertensión intracraneal • Convulsiones (muy raro) • Linfoma de médula espinal (raro) MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Dx Histopatologico: - Biopsia cerebral estereotactica. - NO administrar esteroide previo a la biopsia. - >90% son LDCBG CD19, CD20 y CD79a Han CH, Batchelor TT. Primary Central Nervous System Lymphoma. Continuum (Minneap Minn). 2017 Dec;23(6, Neuro-oncology):1601-1618. doi: 10.1212/CON.0000000000000539. PMID: 29200113.
- 28. Ganglios basales Cuerpo Calloso 70% Presenta Lesión solitaria Supratentorial. Zonas más afectadas: Hemisferio cerebral (38%) y Tálamo (16%) (14%)
- 29. TRATAMIENTO CIRUGÍA: NO DEMOSTRÓ MEJORÍA EN LA SOBREVIDA SECUELAS NEUROLOGICAS RADIOTERAPIA: Altamente sensible a radiación Media de sobrevida 12 – 18 % Consecuencias: Alteraciones cognitivas Incontinencia Trastornos de la marcha. Anormalidades de materia blanca Agrandamiento ventricular Atrofia crotical Quimioterapia: Altas dosis de metotrexate. Diferentes esquemas con o sin radioterapia NO hay un concenso. Han CH, Batchelor TT. Primary Central Nervous System Lymphoma. Continuum (Minneap Minn). 2017 Dec;23(6, Neuro-oncology):1601-1618. doi: 10.1212/CON.0000000000000539. PMID: 29200113.
- 30. LINFOMA FOLICULAR Prototipo de LNH indolente No curable Pronóstico bueno. 90% tiene t(14;18) Jacobsen E. Follicular lymphoma: 2023 update on diagnosis and management. Am J Hematol. 2022 Dec;97(12):1638-1651. doi: 10.1002/ajh.26737. Epub 2022 Oct 18. PMID: 36255040.. 35% de todos los LNH LF tienen t(14; 18) proteína BCL-2 Las mutaciones del gen modificador de la cromatina (KMT2D, CREBBP, EZH2) 70% tiene infiltración a medula ósea Infiltración a órganos Clasificación de la OMS(presencia de Centroblastos G1-------0-5 C G2-------6-15C G3------- Mas de 15C Expresan Cadenas ligeras de Inmunoglobulina Monoclonal CD19, CD20, CD20, BCL_6neg(CD5 y CD23)
- 31. Tratamiento BRIGHT Jacobsen E. Follicular lymphoma: 2023 update on diagnosis and management. Am J Hematol. 2022 Dec;97(12):1638-1651. doi: 10.1002/ajh.26737. Epub 2022 Oct 18. PMID: 36255040..
- 32. Linfoma del Manto Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 33. Clasificación WHO Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 34. Georg Lenz, M.D., and Louis M. Staudt, M.D., Ph.D. Aggressive L ymphomas. N Engl J Med 2018;362:1417-29.
- 35. Etiología ypatogénesis Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 36. ■Elpuntode rupturade la translocac ión t(14;18)yt(11;14) sugierenque la enzima AIDconspira con RAG en la creación rupturas doble-stranded en elADNde BCL2y CCND1. ■BCL2:proteína pro-apotótica. ■CCND1: del grupo de ciclinas que intervienenen la transicionde la fase G1 a Sdelciclo celular.Interactúa congen Rb. Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 37. Clínica, epidemiología, px Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 38. Microscopía Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 39. Inmunofenotipo Lynch DT, Koya S, Acharya U, Kumar A. Mantle Cell Lymphoma. 2023 Jul 28. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725670.
- 40. La leucemia linfocítica crónica y el linfoma linfocítico de células pequeñas Se presenta 5% de los LNH, Linfoma Indolente Antígenos esenciales: CD19, CD20, CD5 y CD23. marcadores útiles incluyen CD43, CD79b, CD81, CD200 y ROR1 Las mutaciones de NOTCH1, SF3B1 y BIRC3 Wiestner A. Ibrutinib and Venetoclax - Doubling Down on CLL. N Engl J Med. 2019 May 30;380(22):2169-
- 41. Wiestner A. Ibrutinib and Venetoclax - Doubling Down on CLL. N Engl J Med. 2019 May 30;380(22):2169-
- 42. Wiestner A. Ibrutinib and Venetoclax - Doubling Down on CLL. N Engl J Med. 2019 May 30;380(22):2169-
- 43. Linfoma Doble HIT/triple HIT(linfomas de células B de alto Grado (CREBBP, BCL2, KMT2D, MYC, EZH2 y FOXO1 mutaciones) frecuente de sitios extra ganglionares Mal pronostico Agresivo
- 44. Linfoma B esplénico de la zona marginal. Este tipo de linfoma comienza en el bazo y suele afectar a la médula ósea y la sangre. Por lo general, su crecimiento es lento. Linfoma B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a mucosa (linfoma MALT). Este tipo de linfoma se produce con mayor frecuencia en el estómago. No obstante, también se puede producir en el pulmón, la piel, la glándula tiroidea, la glándula salival, o en la órbita del ojo, en una posición adyacente a este, o en los intestinos. Los pacientes con este tipo de linfoma a menudo tienen antecedentes de enfermedad autoinmune, como lupus, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren. Cuando aparece MALT en el estómago, a veces es provocado por una bacteria denominada Helicobacter pylori. Linfoma B de la zona marginal ganglionar. Este tipo de linfoma indolente raro afecta los ganglios linfáticos. Aproximadamente el 1% de las personas con linfoma tienen este subtipo.
- 45. linfoma de Burkitt • Altamente agresivo de células B. • Translocación y desregulación del protooncogén MYC. • Altas tasas de afectación extraganglionar. • Masas Mandibulares, región periorbitraria.(crecimiento • Rápido) • Mas frecuente em Hombres que em mujeres • 3 subtipo (VIH) CD4 conservados • Positivas para CD20, CD10, BCL6, CD79a, HLA-DR y CD45 • Negativas para CD5, BCL2, TdT y CD23 Endémicos Esporádicos Asociadas a inmunodeficiencias Endémicos Plasmodium falciparum Virus de Epstein-Barr Burkitt's Lymphoma Cancer Photograph by Dr M.a. Ansary ... from images.fineartamerica.com King, R.L., Hsi, E.D., Chan, W.C. et al. Diagnostic approaches and future directions in Burkitt lymphoma and high-grade B-cell lymphoma. Virchows Arch 482, 193–205 (2023). https://doi.org/10.1007/s00428-022-03404-6
- 46. Especímenes patológicos representativos de BL. (A) Portaobjetos de hematoxilina y eosina que demuestran abundantes macrófagos grandes e irregulares intercalados entre linfocitos para dar la apariencia clásica de "cielo estrellado". (B) Células BL con vacuolas citoplasmáticas prominentes. King, R.L., Hsi, E.D., Chan, W.C. et al. Diagnostic approaches and future directions in Burkitt lymphoma and high-grade B-cell lymphoma. Virchows Arch 482, 193–205 (2023). https://doi.org/10.1007/s00428-022-03404-6
- 47. TRATAMIENTO Goldman & Cecil. Tratado de medicina Interna. 2019. Elsevier.
- 48. Goldman & Cecil. Tratado de medicina Interna. 2019. Elsevier.
- 51. linfomas de células T y de células NK Linfoma cutáneo primario de células T (LCPCT) • Clasificación de Neoplasias Linfoides de la Organización Mundial de la Salud(2 lugar) • 20-30% Linfoma de células T (CD30+) • No hay evidencia de enfermedad extracutanea • Nódulos solitarios, agrupados o multifocales en la mitad superior del cuerpo que persisten durante al menos 3 a 4 semanas. • Supervivencia a 5 años 90%, Estadios limitados, Estadios avanzados 3-4(77%) Radiación Ultravioleta Virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1) Micosis fungoide Síndrome de Sézary
- 52. Bekkenk MW, Geelen FA, van Voorst Vader PC, et al. Primary and secondary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disorders: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group on the long-term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and
- 53. Micosis fungoide • Síntomas atribuidos psoriasis por varios años. • Mediana de tiempo 3-4 años para aparición de los síntomas. • Las reacciones a medicamentos. • Las enfermedades del tejido conectivo, el liquen escleroso y atrófico y las dermatosis purpúricas( excluidas) • Pérdida aberrante de la expresión del antígeno de las células T mediante tinción inmunohistoquímica para CD2, CD3, CD5 y CD7. • El tratamiento de las lesiones pequeñas o no muy extensas es la radioterapia o escisión con márgenes libres Bekkenk MW, Geelen FA, van Voorst Vader PC, et al. Primary and secondary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disorders: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group on the long-term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and treatment. Blood. 2000; 95(12): 3653-3661. Síndrome de Sézary • forma leucémica de CTCL asociada con eritrodermia, prurito intratable, ectropión y queratodermia palmoplantar • Linfocitos grandes en la sangre periférica con núcleos ranurados y lobulados (es decir, "cerebriformes“) • T clonales son generalmente CD3CD4 y CD8 • La pérdida de CD7 (≥40%) y/o CD26 (≥80%) es sensible (>80%) y altamente específica (100%) para el SS
- 54. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico . Esta forma representa aproximadamente el 2% de todos los linfomas y aproximadamente el 10% de todos los casos de linfoma en la niñez. Algunas personas con este subtipo tienen cambios genéticos en el cromosoma 2, que involucra el gen ALK. Los individuos con células cancerosas que tienen cambios en ALK, llamado ALK-positivo, con frecuencia tienen un mejor pronóstico que aquellos sin este cambio, llamado ALK-negativo.
Notas del editor
- Linfoma es el nombre general de muchos subtipos relacionados de cáncer que surgen a partir de un tipo de glóbulo blanco denominado “linfocito”. El linfoma se divide en dos categorías principales: linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (HL y NHL respectivamente, por sus siglas en inglés)
- El LNH no es un solo cáncer, sino un grupo de varios cánceres estrechamente relacionados. La revisión más reciente de 2016 de la Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que hay aproximadamente 85 subtipos de LNH. Entre ellos, tres subtipos de linfoma constituyen la mayoría de los LNH en los Estados Unidos. Estos son el linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), el linfoma folicular (LF) y la leucemia linfocítica crónica o linfoma linfocítico de células pequeñas (LLC/LLCP).
- Los linfocitos B se producen y se maduran en la médula ósea pero se activan en los órganos linfoides secundarios. En cambio los linfocitos T se producen en la médula ósea, se maduran en el timo y se activan en los órganos linfoides secundarios. Por su parte, los linfocitos NK son producidos en el timo y de allí salen a la sangre periférica. Se conoce muy poco sobre el proceso de maduración de estas células.
- El virus linfotrópico humano de los linfocitos T (HTLV-1)
- El síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es una inmunodeficiencia primaria con patrón de transmisión hereditaria ligada al cromosoma X, es causado por mutaciones en el gen que codifica la Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASP), un regulador clave de la señalización y la reorganización del cito-esqueleto en las células hematopoyéticas. Las mutaciones en WASP dan lugar a un amplio espectro clínico que van desde trombocitopenia, inmunodeficiencia, eczema y alta susceptibilidad al desarrollo de tumores y manifestaciones como infecciones incluyendo de piel, otitis media con drenaje de material purulento, neumonía que puede presentarse desde los primeros seis meses de vida. Afecta de uno a 10 de cada millón de recién nacidos.
- Para comprender mejor la diversidad molecular entre variantes morfológicamente similares de DLBCL, la tecnología de alto rendimiento, como el perfil de expresión génica (GEP), podría clasificar DLBCL en células B del centro germinal (GCB) y células B activadas (ABC). La mayoría de los pacientes con DLBCL muestran reordenamientos genéticos en las cadenas pesada y ligera de la inmunoglobulina. Alrededor del 80% de DLBCL expresa la proteína 2 de leucemia de células B o linfoma (BCL2), y el 70% expresa la proteína 6 del linfoma de células B (BCL6). [9] Algunos de ellos también expresan anomalías en el gen MYC. La citometría de flujo revela CD19, CD20, CD22, CD45 y CD79a. CD30 se puede ver en el 25% y conlleva un pronóstico favorable. En muy raras ocasiones, pueden expresar CD5, que tiene un mal pronóstico Más del 50% del DLBCL expresa inmunoglobulina superficial o citoplasmática IgM. El linfoma de doble golpe se presenta como DLBCL pero tiene MYC junto con BCL2 y / o BCL6
- El linfoma B difuso de células B grandes (LBDCG) es un cáncer de la sangre agresivo (de crecimiento rápido) y uno de los más frecuentes entre los adultos1. El linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) es la forma más común de linfoma no Hodgkin (LNH) y representa casi un tercio de los diagnósticos los LNH4 . Aunque muchos pacientes responden al tratamiento inicial, cuatro de cada diez no se curan con el tratamiento estándar actual, y la mayoría de los pacientes que requieren líneas terapéuticas posteriores tienen peores resultados
- La terapia de células T con CAR es un nuevo tipo de inmunoterapia que utiliza las propias células T del paciente para reconocer y atacar las células cancerosas. La terapia de células T con CAR utiliza células T especialmente alteradas para atacar de manera directa y precisa ciertos tipos de cáncer, incluidos algunos subtipos de linfoma de células B. Las células T reprogramadas fortalecen el sistema inmunitario para atacar y destruir las células del linfoma. En las terapias de células CAR-T, las células T son obtenidas de la sangre del paciente y se alteran en el laboratorio al añadirles un gen con un receptor (llamado receptor quimérico de antígenos o CAR) el cual ayuda a las células T adherirse a un antígeno en específico de las células cancerosas. Luego, as células CAR-T son regresadas al paciente
- Glofitamab (RO7082859) es un nuevo anticuerpo biespecífico, de longitud completa que involucra a las células T y que tiene una vida media más larga en comparación con los engagers de células T biespecíficas que no contienen Fc. 13 La configuración 2:1 permite la unión bivalente a CD20 en las células B y la unión monovalente a CD3 en las células T. 14 Su región de unión a CD3 se fusiona con una de las regiones de unión a CD20 de la cabeza a la cola a través de un enlazador flexible para mejorar la unión de la célula efectora objetivo. 14 Esto dota a glofitamab de una potencia in vitro superior frente a otros anticuerpos biespecíficos CD20-CD3 con una configuración 1:1 y conduce a una profunda eficacia antitumoral en modelos preclínicos de DLBCL. 14 La bivalencia CD20 preserva esta potencia en presencia de anticuerpos anti-CD20 que compiten entre sí, proporcionando la oportunidad de pre o co-tratamiento con estos agentes. 14
- n 151 pacientes con linfoma folicular no tratado previamente tratados con R-CHOP, encontró que incluir el estado mutacional de siete genes junto con la puntuación FLIPI (llamada m7 FLIPI), condujo a un mejor pronóstico de supervivencia libre de fallas a cinco años
- El estudio BRIGHT encontró que BR no es inferior a CHOP-R y CVP-R, con BR que tiene tasas de respuesta completas y generales similares. 68 La SLP fue más prolongada en el grupo BR, pero la SG fue similar y se observaron más segundas neoplasias malignas en pacientes tratados con BR.69 Potente inhibidor de la tirosina quinasa de Bruton (BTK). Ibrutinib forma un enlace covalente con un residuo de cisteína (Cys-481) situado en el lugar activo de la BTK, lo que produce la inhibición sostenida de la actividad enzimática de la BTK. Sin embargo, una revisión de la base de datos de Medicare demostró una mortalidad inaceptable relacionada con el tratamiento con bendamustina en pacientes con baja carga tumoral mayores de 60 años
- El linfoma de células del manto (MCL, por sus siglas en inglés) es uno de varios subtipos de linfoma no Hodgkin de células B. La mayoría de los tipos de linfoma de células del manto se originan en la zona del manto, en el interior de un ganglio linfático. l La enfermedad generalmente comienza con el agrandamiento de los ganglios linfáticos; puede diseminarse hacia otros tejidos como la médula ósea, el hígado y el tubo gastrointestinal. Otras zonas que pueden verse afectadas son la piel, las glándulas lagrimales (las glándulas que producen las lágrimas), los pulmones y el sistema nervioso central (SNC).
- Representación esquemática del papel de BTK en la señalización después de la unión del antígeno al receptor de células B (BCR). La unión al antígeno desencadena una cascada de eventos de señalización, lo que conduce a la translocación BTK del citosol a la membrana celular a través de su unión con fosfatidilinositol (3,4,5)-trifosfato (PIP3).
- El BL endémico es altamente prevalente en África ecuatorial y representa la neoplasia maligna pediátrica más común en el África subsahariana. 4 El LB endémico ocurre con un predominio masculino de 2:1 y a una edad media de 6 años. 5 Esta variante está universalmente asociada con el virus de Epstein-Barr (VEB), lo que sugiere un papel causal directo del virus en la patogénesis del linfoma. El BL endémico también se limita en gran medida a las regiones geográficas en las que la malaria por Plasmodium falciparum es holoendémica. Se ha propuesto que la activación crónica de las células B o la promoción del potencial oncogénico del VEB en el contexto de la coinfección por malaria promueve la oncogénesis. Los pacientes suelen presentar masas de la mandíbula o región periorbitaria que se agrandan rápidamente. Aunque la afectación de la médula ósea no se observa comúnmente en el momento del diagnóstico, otros sitios extraganglionares, como el tracto gastrointestinal, las glándulas suprarrenales, los riñones y las gónadas, están comúnmente involucrados.
- El Ki-67, una medida de la fracción de crecimiento, típicamente se acerca al 100%. Abundantes macrófagos grandes e irregulares, que han ingerido células tumorales apoptóticas, se intercalan entre los linfocitos para dar la apariencia clásica de "cielo estrellado
- El linfoma cutáneo primario de células T (LCPCT) es un linfoma en piel en el cual no hay evidencia de enfermedad sistémica (extracutánea) en el momento del diagnóstico. segunda neoplasia clonal de células T más común de la piel detrás de la micosis fungoide
- precedido por un estado premaligno, análogo a la linfocitosis monoclonal de células B (MBL) o la gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS), es discutible y está mal definido. PC-ALCL se compone de células poligonales grandes e irregulares dispuestas en láminas que se extienden por toda la dermis y, a veces, el subcutis (Figura 1). 18 Se puede observar epidermotropismo y afectación anexial. La afectación puede restringirse a los linfáticos cutáneos, y la afectación linfática dérmica es un hallazgo frecuente en general. 26, 27, 35 a 38 Las células "Hallmark" con abundante citoplasma eosinofílico o anfofílico y núcleos en forma de herradura son características pero pueden no estar presentes. La expresión de CD30 en un patrón membranoso y de Golgi en más del 75% de las células tumorales es definitoria