Esta paciente presentó insuficiencia cardíaca severa indiferenciada, y lo primero que hicimos fue descartar isquemia.

1. Esta paciente presentó insuficiencia cardíaca severa indiferenciada, y lo
primero que hicimos fue descartar isquemia. Además del tratamiento
para la insuficiencia cardíaca, se inició un estudio diagnóstico de la causa
subyacente. Su condición se estabilizó con la administración de diuréticos,
y fue dada de alta; fue vista en oncología para una evaluación de los
resultados de la biopsia de médula ósea. Desafortunadamente, el
tratamiento para el mieloma no es curativo y no revierte la amiloidosis,
así que el único tratamiento para la insuficiencia cardíaca debido a la
amiloidosis era el trasplante cardiaco. Debido a que esta paciente no era
una candidata para el trasplante y en vista de los efectos secundarios
probables de la quimioterapia, era poco probable que tenga un efecto
beneficioso sobre su síntoma principal; la familia decidió no seguir
adelante con el tratamiento agresivo.

2. • Dos semanas más tarde, la paciente fue trasladada a su casa, y murió 4 meses
después de que recibió su diagnóstico.
• Ya que no estaba del todo claro que sus síntomas cardíacos se deben al amiloide,
discutimos la posibilidad de realizar una autopsia limitada para obtener tejido
miocárdico. Sin embargo, no se obtuvo el permiso para la autopsia.
• En un paciente con amiloidosis cardíaca, uno puede esperar ver un engrosamiento
del ventrículo izquierdo no dilatado, engrosamiento del ventrículo derecho y el
aumento de la ecogenicidad del miocardio. Un patrón restrictivo sobre el
ecocardiograma Doppler y progresión de la disfunción diastólica se ven con la
avanzada enfermedad. Aunque no vimos el corazón amiloide con gas granular del
miocardio en este caso, presenta otras características ecocardiográficas como
engrosamiento no dilatado del ventrículo izquierdo , deterioro de la función
ventricular izquierda moderada, engrosamiento de las valvas mitrales, y un patrón
de llenado restrictivo eran sugerentes de amiloidosis cardiaca. Este paciente tenía
cardiomiopatía avanzada, y por lo tanto las características típicas de la amiloidosis
no se han observado; en tal escenario, aún así la amiloidosis cardíaca no se puede
descartar.

3. • Dr. Harris: ¿Si se hubieran conocido los niveles de proteína de Bence Jones antes
del cateterismo cardíaco se habría realizado una biopsia endomiocárdica durante
el procedimiento?
• Dr. Ali: El plan de atención debe ser individualizado de acuerdo con las
circunstancias del paciente, pero probablemente se habría pedido una biopsia
cardíaca si la paciente hubiese sido más joven y hubiese tenido un pronóstico más
favorable o si la paciente hubiese sido una candidata para la terapia citotóxica. La
Biopsia cardíaca se asocia con riesgos de perforación cardíaca y taponamiento
cardíaco. En este caso, la biopsia cardiaca no se realizó debido a la edad del
paciente y otras condiciones.

4. DIAGÓSTICO PATOLÓGICO
• Amiloidosis sistémica debido al mieloma de
células plasmáticas, con afectación cutánea.

5. DIAGNOSTICO FINAL
• Amiloidosis sistémica.