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Dra. Tania Villegas Armenta R3CG
Centró Médico Nacional Manuel Ávila Camacho
Hospital de Especialidades
Tumores del Estroma GI
 Neoplasia mesenquimatosa del tracto digestivo
 Mutación KIT o PDGFRA
 CD 117 + 95%
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 Epiplón, mesenterio, retroperitoneo
 Originados de una célula precursora común
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Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Epidemiología
 2% Tumores TGI
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 Incidencia: 10 a 20 casos por millón de habitantes
 4ª y 6ª décadas de la vida
 Hombre : Mujer
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
Localización
 Estómago 50-60%
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 Relación Pared del tubo digestivo
 Submucosos, con ulceración mucosa, intraparietales o
subserosos
Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Patrones de Crecimiento
 Expansivo 21%
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 Crecimiento insidioso entra las células del meso o las
fibras musculares
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
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Histología
 Fusiforme 70%
 Células alargadas de citoplasma claro, eosinófilo, de
aspecto fibrilar y sincitial
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
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Histología
 Epitelioide 20%
 Células de citoplasma eosinófilo claro, con crecimiento
difuso o formando nidos, pueden estar vacuoladas
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
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Histología
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Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Morfología
 Compromiso de la muscular propia
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 Abombamiento submucoso
 50% Ulceración  Hemorragia
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necrosis y componente quístico
Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
Síndromes asociados
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GIST familiar
 Síndrome familiar no relacionado con el síndrome de
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trayecto intestinal a partir del cual se desarrolla
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Diagnóstico diferencial
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ARROYO-MARTINEZ, et al. Tumor gástrico estromal como causa de sangrado digestivo. Acta méd.
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Factores Pronósticos
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Diagnóstico
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Metástasis
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Gabinete
 Estudios baritados
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 Endoscopía
 Tumores submucosos
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 Tomografía
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Gabinete
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 Porciones sólidas: intensidad de
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 TAC Método de elección para valorar la respuesta al
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Tratamiento
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Tratamiento
 ADYUVANTE
 Imatinib Mesilato
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Tratamiento
 ADYUVANTE
 EORT 946 paciente
 400 mg vs 800 mg
 Respuesta completa 5 vs 6 %
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Tratamiento
 NEOADYUVANTE
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 Enfermedad resecable con Criterios de mal pronóstico
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Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Enfermedad Avanzada
 IM
 400 mg / día
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 800mg/d
 En caso de progresión a primera línea  Escalada de
dosis con control minuciosos de efectos adversos
 NE IIIB
Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Imatinib
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extenso (“progresión”)
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Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Enfermedad Avanzada
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Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Resistencia de IM
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Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Enfermedad Avanzada
 Cirugía de Rescate
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Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
Tumores del estroma gastrointestinal

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Tumores del estroma gastrointestinal

  • 1. Dra. Tania Villegas Armenta R3CG Centró Médico Nacional Manuel Ávila Camacho Hospital de Especialidades
  • 2. Tumores del Estroma GI  Neoplasia mesenquimatosa del tracto digestivo  Mutación KIT o PDGFRA  CD 117 + 95%  Cd 34 + 70%  Epiplón, mesenterio, retroperitoneo  Originados de una célula precursora común  Células intesticiales de Cajal  Células musculares lisas Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18. Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 3. Epidemiología  2% Tumores TGI  80% Sarcomas TGI  Incidencia: 10 a 20 casos por millón de habitantes  4ª y 6ª décadas de la vida  Hombre : Mujer Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
  • 4. Localización  Estómago 50-60%  ID 20-30%  Cólon 10%  Esófago 5%  Epiplón, mesenterio y retroperitoneo 5%  Relación Pared del tubo digestivo  Submucosos, con ulceración mucosa, intraparietales o subserosos Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 5. Patrones de Crecimiento  Expansivo 21%  Muscular de la mucosa, muscular propia o serosa  Pseudoexpansivo 45% *  Favorece la aparición de nódulos satélite a distancia  Infiltrante 24% *  Crecimiento insidioso entra las células del meso o las fibras musculares Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 6. Histología  Fusiforme 70%  Células alargadas de citoplasma claro, eosinófilo, de aspecto fibrilar y sincitial Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 7. Histología  Epitelioide 20%  Células de citoplasma eosinófilo claro, con crecimiento difuso o formando nidos, pueden estar vacuoladas Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 8. Histología  Mixto 10%  Mezcla de células epitelioides y fusiformes con una transición brusca de ambos tipos o un tercer tipo ovoideo intermedio Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 9. Morfología  Compromiso de la muscular propia  Crecimiento exofítico hacia la cavidad abdominal  Abombamiento submucoso  50% Ulceración  Hemorragia  Tamaño: pocos milímetros hasta 30cm  Bien delimitados, con áreas internas de hemorragia, necrosis y componente quístico Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
  • 10. Síndromes asociados  Síndrome de Carney  GIST gástricos generalmente de pequeño tamaño  Paragangliomas  Condromas pulmonares múltiples  Recidivas locales 40%  Neurofibromatosis múltiple tipo I  Hiperplasia de células intersticiales de Cajal  Múltiples GIST intestinales Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 11. GIST familiar  Síndrome familiar no relacionado con el síndrome de Carney o a la NFI  Hiperpigmentación de la piel  Tumores de células cebadas  Hiperplasia de células de Cajal a lo largo de todo el trayecto intestinal a partir del cual se desarrolla múltiples GIST Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 12. Diagnóstico diferencial  Anatomopatológico y Radiológico  Leiomioma  Leiomiosarcoma  Shwanoma  Neuroficroma  Tumor neuroendocrino Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18. Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
  • 13. Factores Pronósticos  70-80% Benignos Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18. ARROYO-MARTINEZ, et al. Tumor gástrico estromal como causa de sangrado digestivo. Acta méd. costarric [online]. 2006, vol.48, n.3
  • 14. Factores Pronósticos  Tamaño del tumor primario  Índice mitótico  Índice de Fletcher  Metástasis 2-3% (<10cm, < 5 mitosis 50 CGA)  68% (>10cm, > 5 mitosis)  Índice de Miettinen-Lasota  Incluye localización  Gástrica vs Intestinal Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 15. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 16. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 17. Factores Pronósticos  Edad, raza y sexo no influyen en SLE ni SG  Marcador de proliferación Ki-67  Alta correlación con índice mitótico  Factor pronóstico  Asociado mutaciones en el gen KIT y peor pronóstico  SLE y SG  Afección de codones 557-558 del exón 11: Mayor riesgo de recidiva independientemente de la clasificación Fletcher o Miettinen-Lasota Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 18. Diagnóstico  Incidental: endoscopía, cirugía o imagenología  Sintomáticos: grandes  Hemorragia digestiva, dolor abdominal, masa palpable, distensión abdominal, pérdida de peso, náuseas, vómito, anemia por hemorragia oculta, disfagia, debilidad  Ascitis, obstrucción intestinal, perforación  Poco frecuentes Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 19. Metástasis  Hígado y cavidad peritoneal  Raramente:  Pulmones, pleura o pared abdominal  Afección ganglionar Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 20. Gabinete  Estudios baritados  Lesiones submucosas  Componente polipoideo intraluminal  Pequeñas ulceraciones 50-60%  Ultrasonido  Masas hipoecogénicas  Áreas quísticas, necróticas o hemorrágicas  Desplazar estructuras adyacentes Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 21. Gabinete  Endoscopía  Tumores submucosos  Con o sin ulceración de la mucosa  Ultrasonido Endoscópico  Detectar affectación zonal  Biopsia guiada Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 22. Tomografía  Tomografía  Masa intramural, con componente exofítico hacia cavidad abdominal, bien circunscrita  Puede presentar componente polipoideo intraluminal y exofítico “Reloj de arena”  Calcificaciones poco frecuentes  30-35 UH  Realce heterogéneo 50-60 UH  Mayores de 10cm: necrosis, hemorragia o componentes de degeneración quística Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 23. Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
  • 24. Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
  • 25. Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
  • 26. Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
  • 27. Gabinete  Resonancia  Porciones sólidas: intensidad de señal baja a intermedia T1, alta intensidad T2  Realzan con gadolinio  PET  Determinar la tas metabólica del tumor y cuantificar la actividad para la valoración inicial y el seguimiento  Diferenciar tejido cicatrizal inactivo o necrótico y recidiva de cambios benignos Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 28. Seguimiento  TAC Método de elección para valorar la respuesta al tratamiento  Criterios de RESIST  Subestimar eficacia real del tratamiento  Criterio de respuesta, Choi et al  Tamaño> 10%  Densidad disminución > 15% UH  Lesiones se hacen homogéneas e hipodensas, desaparecen los vasos tumorales y realces nodulares Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 29. Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 30. Tratamiento  QUIRÚRGICO  Primera opción terapéutica  R0 técnicamente posible  NO metástasis  Tamaño tumoral  Factor pronóstico en la cirugía  Grado de infiltración o extensión a órganos vecinos  Resección incompleta Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 31. Tratamiento  QUIRÚRGICO  Resección en cuña (<5cm)  Criterios de irresecabilidad  Invasión al tronco celiaco, arteria mesentérica superior o confluente mesentérico portal Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 32. Tratamiento  QUIRÚRGICO  Laparoscopía  Criterios de radicalidad  Rotura tumoral  Espontánea o Cx  Diseminación peritoneal y peor pronóstico  50% recidiva  SG 5 años 50% Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 33. Tratamiento  ADYUVANTE  Imatinib Mesilato  Consenso de Lugano “experimental”  ACOSOG-Z9001  Aumento de SLE 1 año 97% vs 83%  Sin diferencia en SG  NCCN  12 meses  NE 2A Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 34. Tratamiento  ADYUVANTE  EORT 946 paciente  400 mg vs 800 mg  Respuesta completa 5 vs 6 %  Respuesta parcial 45 vs 48%  Estabilización de la enfermedad 32%  Supervivencia total 2 años 69 vs 74%  SLP diferencias significativas, cambio de regimen  30-35 libres de progresión, 3-4 meses Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 35. Tratamiento  NEOADYUVANTE  En investigación:  Enfermedad resecable con Criterios de mal pronóstico  Enfermedad localmente avnazada o irresecable  Objetivos  Preservación de la funcionalidad del órgano  Disminución de la recidiva local y/o a distancia Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 36. Enfermedad Avanzada  IM  400 mg / día  Mutacíon del exón 9 KIT  800mg/d  En caso de progresión a primera línea  Escalada de dosis con control minuciosos de efectos adversos  NE IIIB Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 37. Imatinib  Efectos adversos  Retención de líquidos  Ascitis, derrame pleural o pericárdico, edema submucosos extenso (“progresión”)  Diarrea, náuseas  Fatiga  Calambres musculares  Dolor abdomnal  Eritema Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 38. Enfermedad Avanzada  Mantener tratamiento en forma indefinida  Con o sin progresión  Resistencia al IM  Primaria 5-15%  Secundaria  Resistencia parcial: una localización o pequeño número de nódulos  Resistencia multifocal Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 39. Resistencia de IM  Sunitinib  NE IIB  50 mg/día VO  4 semanas con 2 de descanso  Alternativa: 37.5mg/día ininterrumpida  Astenia, toxicidad cutánea, diarrea, hipertensión e hipotiroidismo Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
  • 40. Enfermedad Avanzada  Cirugía de Rescate  Pacientes con respuesta o estabilización con IM  10-25%  Estudios actualmente: bajo nivel de evidencia  Sin grupos control  Sesgos de selección: criterios de buen y mal pronóstico Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.