Este documento describe varias enfermedades pulmonares, incluyendo bronquiectasias, fibrosis pulmonar idiopática, neumoconiosis, sarcoidosis, eosinofilia pulmonar y proteinosis alveolar pulmonar. Explica las causas, síntomas y mecanismos patogénicos subyacentes de cada una.

1. Patologia del pulmón
Daniel Beltran Gutierrez

2. BRONQUIOECTASIAS
Las bronquiectasias son una enfermedad caracterizada por una dilatación permanente de los
bronquios y los bronquíolos originada por la destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva
de una infeccióninfección necrosante crónica o está asociada a ella.
Las bronquiectasias suelen presentar una distribución bilateral en los lóbulos inferiores, sobre todo
en los conductos para el paso del aire que sean verticales, y es más acusada en los bronquios más
distales y en los bronquíolos.
Los datos histológicos varían según la actividad y la cronicidad de la enfermedad.
La fibrosis quística,
el secuestro intrablobular del pulmón, los estados de inmunodeficiencia y los
síndromes de discinesia ciliar primaria y de
Kartagener
Como la neumonía necrosante
ocasionada por bactérias ,
virus y hongos
Debida a un tumor, a cuerpos extraños y de vez en cuando a la retención de moco,
en la que las bronquiectasias quedan limitadas al segmento pulmonar taponado.
La artritis reumatoide, el lupus eritematoso
sistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal, así
como los trasplantes

3. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
 Tras la obstrucción bronquial, los mecanismos de limpieza normal se ven perturbados y se produce
una aglutinación de las secreciones, nivel, así como una inflamación de las vías respiratorias; Estos
mecanismos de la infección y la obstrucción quedan de manifiesto con mayor facilidad en la forma
grave de las bronquiectasias vinculada a la fibrosis quística.
 Las infecciones repetidas determinan lesiones generalizadas de las paredes, con destrucción del
músculo liso y el tejido elástico de sostén, fibrosis, y una dilatación posterior de los bronquios. Los
bronquíolos más pequeños sufren un cierre progresivo, a raíz de la fibrosis (bronquiolitis obliterante)
Las bronquiectasias generan una tos intensa
y constante; expectoración de un esputo fétido, que
puede ser hemoptoico; disnea y ortopnea si es grave, y
hemoptisis esporádica, potencialmente mortal.

4. ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS)
DIFUSAS CRÓNICAS
Trastornos caracterizados de manera predominante por una inflamación y una fibrosis del tejido
conjuntivo pulmonar, sobre todo el intersticio más periférico y delicado de las paredes alveolares.
Los pacientes
presentan disnea,
taquipnea, estertores al
final de la inspiración y
una cianosis final, sin
sibilancias ni otros signos
de obstrucción en
las vías respiratorias.
A pesar de que en sus primeras
etapas normalmente se puede
distinguir cada afección de las
demás,
cuesta hacerlo en momentos
avanzados dado que determinan
una
cicatrización con destrucción
global del pulmón, que suele
designarse
como pulmón en fase terminal o
pulmón en panal

5. Enfermedades
Fibrosantes

6. FIBROSIS PULMUNAR IDIOPATICA
 Está ocasionada por ciclos repetidos de activación lesión epitelial a partir de algún desencadenante
ignorado.
 Hay una inflamación y una respuesta de inducción a cargo de los linfocitos T con la existencia de
eosinófi los, mastocitos, IL-4 e IL-13 en la zona; La reparación epitelial anormal de dichas áreas da
lugar a una proliferación fibroblástica, miofibroblástica exuberante, que genera los focos
fibroblásticos este mecanismo de reparación aberrante tiene como culpable
 TGF-β tiene un carácter fibrógeno y se libera desde las células epiteliales alveolares de tipo I
alteradas, que favorece la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos y el depósito de
colágeno y otras moléculas de la matriz extracelular

8. FIBROSIS PULMUNAR IDIOPATICA
 Está ocasionada por ciclos repetidos de activación lesión epitelial a partir de algún desencadenante
ignorado.
 Hay una inflamación y una respuesta de inducción a cargo de los linfocitos T con la existencia de
eosinófi los, mastocitos, IL-4 e IL-13 en la zona; La reparación epitelial anormal de dichas áreas da
lugar a una proliferación fibroblástica, miofibroblástica exuberante, que genera los focos
fibroblásticos este mecanismo de reparación aberrante tiene como culpable
 TGF-β tiene un carácter fibrógeno y se libera desde las células epiteliales alveolares de tipo I
alteradas, que favorece la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos y el depósito de
colágeno y otras moléculas de la matriz extracelular

9.  Algunos pacientes con fibrosis pulmonar familiar tienen mutaciones que acortan los telómeros.
Recordemos que los telómeros controlan la duplicación celular y debido a su disminución las células
epiteliales de los alvéolos experimentan un rápido envejecimiento con apoptosis
La caveolina 1 actúa como un
inhibidor endógeno de la fibrosis
pulmonar al restringir la
producción de matriz extracelular
provocada por el TGF-β y restituir
los sistemas para la reconstitución
del epitelio alveolar
La caveolina 1 disminuye en las células epiteliales y en
los fibroblastos de los pacientes con FPI, y su híper
expresión limita la fibrosis. Tiene la capacidad del TGF- β
para aminorar la expresión de la caveolina 1 en los fibro
blastos puede intervenir en esta reducción.

10.  La FPI comienza de manera gradual, con una disnea de esfuerzo creciente poco a poco y tos seca. La
mayoría de los pacientes tienen de 40 a 70 años en el momento de su inicio. La hipoxemia, la cianosis
y las acropaquias aparecen más tarde a lo largo de su progresión.
 En algunas personas con FPI se produce un empeoramiento súbito de la enfermedad subyacente, con
un deterioro clínico muy rápido. La supervivencia es de 3 años como máximo. El trasplante de pulmón
representa la única medida definitiva al alcance en la actualidad

11. NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENA
Se caracteriza por la existencia de tapones polipoides de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos de
Masson) en el interior de los conductos alveolares, los alvéolos y muchas veces los bronquiolos. Todo
este tejido conjuntivo tiene la misma antigüedad y la arquitectura pulmonar subyacente es normal. No
hay fibrosis intersticial ni pulmón en panal.

12. NEUMOCONIOSIS
 La aparición de una neumoconiosis depende de los siguientes factores:
1) la cantidad de polvo retenido en el pulmón y en las vías respiratorias
2) el tamaño, la forma y, por tanto, la flotabilidad de las partículas
3) su solubilidad y reactividad fisicoquímica,
4) los posibles efectos adicionales de otros irritantes (p. ej., si además se fuma tabaco).
 Las partículas más peligrosas tienen un diámetro que oscila de 1 a 5 μ m, pues son capaces de avanzar hasta las
vías terminales más estrechas y los alvéolos, y depositarse sobre su revestimiento; Las consecuencias de su
entrada no se encuentran restringidas sólo al pulmón, ya que los solutos derivados de las partículas pueden
penetrar en la sangre, y la inflamación pulmonar provoca respuestas sistémicas.

13. SILICOSIS
 Tras su inhalación, las partículas interaccionan con las células epiteliales y los macrófagos. Dentro de
estos últimos, dispara su activación y la liberación de mediadores. Entre ellos figuran la IL-1, el TNF, la
fibronectina, mediadores lipídicos, radicales libres derivados del oxígeno y citocinas fibrógenas.
 La silicosis se caracteriza a escala macroscópica durante sus primeras etapas por unos nódulos
diminutos, apenas palpables, aislados, pálidos o ennegrecidos (si también hay polvo de carbón) en las
zonas altas de los pulmones.
 Esporádicamente se encuentran finas calcificaciones laminares a nivel de los ganglios linfáticos, que
se observan en las radiografías como una calcificación en cáscara de huevo y la fusión de sus distintos
focos acaban por provocar una fibrosis masiva progresiva.

14. NEUMOPATÍAS PROVOCADAS POR LOS FÁRMACOS
 Los fármacos pueden causar toda una serie de alteraciones inmediatas y
duraderas en la estructura y el funcionamiento respiratorios, fibrosis intersticial,
bronquiolitis obliterante y neumonía eosinófila

15. ENFERMEDADES
GRANULOMATOSAS

16. SARCOIDOSIS
 Trata de una alteración que perturba la regulación inmunitaria en individuos con una predisposición
genética expuestos a determinados agentes ambientales. Esta enfermedad presenta múltiples
patrones clínicos, pero la linfadenopatía hiliar bilateral o la participación pulmonar se encuentra en la
radiografía de tórax en un 90% de los pacientes. Siguen en frecuencia los trastornos oculares y
cutáneos.
Acumulación de linfocitos T CD4,
Aumento de las concentraciones de la IL-2 y el IFN-
, que se traduce en una expansión de los linfocitos T
y una activación de los macrófagos,
respectivamente.
que favorecen la captación de nuevos linfocitos T y
monocitos,y colaboran en la formación de granulomas.
Los macrófagos alveolares
activados liberan grandes
cantidades de TNF

17. ALVEOLITIS ALERGICA
 Lo más habitual es que la hipersensibilidad se produzca por la inhalación de polvo orgánico que
contiene antígenos constituidos por esporas de bacterias termófilas, eumicetos, proteínas de
procedencia animal o productos bacterianos.
1 Las muestras de lavado broncoalveolar recogidas durante la fase aguda
muestran altas concentraciones de quimiocinas proinflamatorias,como la
proteína inflamatoria de los macrófagos 1 y la IL-8.
2 En estas muestras se encuentra también de manera constante un
incremento en el número de linfocitos T de los fenotipos CD4 y CD8.
3 La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos específicos en su suero,
rasgo indicativo de una hipersensibilidad de tipo III
4 Por inmunofluorescencia se han observado factores del complemento e
inmunoglobulinas en las paredes vasculares, lo que de nuevo apunta hacia
una hipersensibilidad de tipo III.
Autoinmune

18. EOSINOFILIA
PULMUNAR

19. 1. La neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria es una enfermedad aguda de causa
desconocida. Tiene un comienzo rápido con fiebre, disnea e insuficiencia respiratoria hipoxémica.
Las radiografías de tórax muestran unos infiltrados difusos y el líquido de lavado bronco alveolar
contiene más de un 25% de eosinófilos.
2. La eosinofilia pulmonar simple se caracteriza por unas lesiones pulmonares transitorias, eosinofilia
en la sangre y un comportamiento clínico benigno. Las TC a menudo resultan bastante
sorprendentes, con sombras de diverso tamaño y forma en cualquiera de los lóbulos, que indican
unas densidades intrapulmonares irregulares.
3. La neumonía eosinófi la crónica presenta unas típicas zonas focales de consolidación celular
parenquimatosa, distribuidas sobre todo en la periferia de los campos pulmonares. Un aspecto
llamativo de estas lesiones son los importantes agregados de linfocitos y eosinófilos contenidos
tanto en las paredes de los tabiques como en los espacios alveolares.

20. ENFERMEDADES
RELACIONADAS CON EL
TABACO

21. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
La acumulación de una gran cantidad de
macrófagos con un citoplasma abundante que
contiene un pigmento gris, los macrófagos
contienen cuerpos laminares (constituidos por
surfactante) dentro de unas vacuolas fagocíticas,
que se supone que derivan de neumocitos de tipo
II necróticos.
Los síntomas
iniciales incluyen disnea y tos seca de
comienzo gradual en un plazo de semanas a
meses, muchas veces asociada a
acropaquias

22. PROTEINOSIS ALVEOLAR
PULMONAR

23. PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
 La mayoría de los pacientes adultos acuden con problemas respiratorios inespecíficos de comienzo
paulatino, tos y expectoración abundante que suele contener trozos de un material gelatinoso.
 En estos casos se encuentran expuestos al riesgo de contraer infecciones secundarias por toda una
serie de microorganismos. Es posible la presencia de disnea progresiva, cianosis e insuficiencia
respiratoria, pero algunos casos tienden a seguir un curso benigno, con la resolución definitiva de las
lesiones.