La patología de algunas enfermedades pulmonares.

1. BRONQUIECTASIAS
Son una enfermedad caracterizada por una
dilatación permanente de los bronquios y
los bronquiolos originada por la destrucción
del tejido muscular y elástico, que deriva de
una infección necrosante o esta asociada a
ella.

2. • Las bronquiectasias surgen en conexión con:
Procesos congénitos o hereditarios
Cuadros postinfecciosos
Una obstrucción bronquial
Otras afecciones, como la artritis reumatoide,
el lupus eritematoso sistémico y la
enfermedad inflamatoria intestinal.

3. obstrucción e
infección son
los principales
problemas
Mecanismos
de limpieza
normal
perturbados
Aglutinación
de las
secreciones en
las zonas
distales a su
nivel
Inflamación de
las vías
respiratorias

4. Al revés
Las infecciones
intensas de los
bronquios
Inflamación de las
vías respiratorias
A menudo con
necrosis, fibrosis
Y a la larga
dilatación de las
vías respiratorias

5. • Forma grave de bronquiectasias vinculada a la
fibrosis quística: que da lugar a un
funcionamiento mucociliar deficiente y una
acumulación de secreciones viscosas y
espesas que ocluyen las vías respiratorias.
• Discinesia ciliar primaria: alteraciones en el
funcionamiento de los cilios que contribuyen a
la retención de las secreciones y a las
infecciones recidivantes que desembocan en
la bronquiectasias.

6. • La aspergilosis broncopulmonar alérgica: que
es un trastorno producido por una reacción de
hipersensibilidad frente al hongo Aspergillus
fumigatus, la cual causa una inflamación de
las vías respiratorias con eosinófilos y la
formación de tapones de moco.

7. Morfología
• Las bronquiectasias suelen presentar una
distribución bilateral en los lóbulos inferiores y es
mas acusada en los bronquios más distales y en
los bronquíolos.
• Las vías respiratorias están dilatadas, en
ocasiones hasta cuatro mil veces su tamaño
normal.
• De manera peculiar el ensanchamiento de los
bronquios y los bronquiolos es suficiente para
permitir a su seguimiento casi hasta la superficie
pleural.

8. • En el plano de corte del
pulmón, las secciones
transversales de los
bronquios dilatados
tienen el aspecto de
quistes llenos de
secreciones
mucopurulentas.

9. Los datos histológicos
Abundante exudado inflamatorio agudo y
crónico dentro de las paredes de los bronquios y
los bronquíolos, ligado a la descamación del
epitelio de revestimiento y a amplias zonas con
úlceras necrosantes.
Es posible que aparezca una seudoestratificación
de las células cilíndricas o una metaplasia
escamosa del epitelio residual.

10. Evolución clínica
• Generan una tos intensa y constante;
expectoración de un esputo fétido; disnea y
ortopnea si es grave y hemoptitis esporádica,
potencialmente mortal.
• Paroxismos de tos cuando el paciente se
levanta por la mañana.
• La insuficiencia respiratoria obstructiva puede
provocar una notable disnea con cianosis.
• Tratamiento= resultados mejores.

11. ENFERMEDADES INTERSTICIALES
(RESTRICTIVAS) DIFUSAS CRÓNICAS
Constituyen un grupo heterogéneo de trastornos
caracterizados por una inflamación y una fibrosis del tejido
conjuntivo pulmonar, sobre todo el intersticio mas periférico
y delicado de las paredes alveolares.

12. • Se desconoce la
causa y patogenia de
muchas de las
enfermedades.
• Estos cuadros
explican alrededor
del 15% de los
trastornos no
infecciosos
observados por los
neumólogos.

13. Variaciones clínicas de una neuropatía
restrictiva.
• Los pacientes presentan disnea, taquipnea,
estertores al final de la inspiración y una cianosis
final, sin sibilancias ni otros signos de obstrucción
en las vías respiratorias.
• Datos fisiológicos: reducción en la capacidad de
difusión del monóxido de carbono
• Radiografías torácicas: lesiones infiltrativas
bilaterales en forma de pequeños nódulos, líneas
irregulares o sombras en vidrio esmerilado.

14. Las enfermedades restrictivas difusas se
clasifican según sus características histológicas y
clínicas
• ENFERMEDADES FIBROSANTES
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía organizativa criptógena
Afectación pulmonar en las enfermedades del
tejido conjuntivo
Neumoconiosis: Neumoconiosis de los
trabajadores del carbón, silicosis y enfermedades
relacionas con el amianto.

15. Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
• Señala un síndrome clínico-patológico con unos
atributos clínicos, clínico-patológicos y
radiológicos peculiares.
• El patrón histológicos de la fibrosis recibe el
nombre de neumonía intersticial usual (NIU.)
• PATOGENIA: no se conocen los agentes causales.
• Las primeras ideas decían que era un agresión sin
identificar que daba origen a una inflamación
crónica cuyo resultado era la fibrosis.
Tratamientos antiinflamatorios= fracaso.

16. • El concepto actual es que la FPI está
ocasionada por “ciclos repetidos” de
activación/lesión epitelial a partir de algún
desencadenante ignorado.
• Hay una inflamación y una respuesta a cargo
de los linfocitos TH2 y existencia de
eosinófilos, la reparación epitelial anormal de
dicha área da lugar a una proliferación
fibroblástica/miofibroblástica exuberante, que
genera “focos fibroblásticos” típicos de FPI.

17. • No se entienden
los circuitos que
impulsan estos
mecanismos
aberrantes de
reparación, pero
todas las
pruebas apuntan
hacia el TGF-B
como el motor
del proceso.

18. MORFOLOGÍA:
• Macroscópico: Las caras pleurales del pulmón adoptan
un aspecto empedrado a raíz de la retracción que
sufren las cicatrices a lo largo de los tabiques
interlobulillares, la superficie de corte manifiesta una
fibrosis del parénquima pulmonar, especialmente en el
lóbulo inferior.
• Microscópico: Fibrosis intersticial parcheada,
producción exuberante de fibroblastos. “focos
fibroblásticos”. La densa fibrosis ocasiona la
destrucción de la arquitectura alveolar y la creación de
espacios quísticos revestidos por neumocitos de tipo II
hiperplásicos. Hay una inflamación ligera o moderada
en los territorios fibróticos. A veces se observan focos
de metaplasia escamosa e hiperplasia del músculo liso.

20. • EVOLUCIÓN CLÍNICA:
La FPI comienza de manera gradual con una
disnea de esfuerzo creciente poco a poco y tos
seca. La mayoría de los pacientes tienen de 40 a
70 años. La hipoxemia, la cianosis y las
acropaquias aparecen más tarde. La mayor parte
de los pacientes presentan un deterioro
paulatino de su situación pulmonar, a pesar de
tratamiento farmacológico. Supervivencia= 3
años como máximo. El trasplante de pulmón.

21. Neumonía intersticial inespecífica
(NII)
• Su pronostico es mucho mejor que la NIU
• MORFOLOGÍA:
• Según su histología, la NII se divide en dos tipos,
celular y fibrosante. El tipo celular consta
básicamente de una inflamación intersticial
crónica de intensidad ligera a moderada.
• El tipo fibrosante corresponde a una fibrosis
intersticial difusa o parcheada, sin la
heterogeneidad temporal que resulta típica de la
NIU.

22. • EVOLUCIÓN CLÍNICA:
• Los pacientes consultan por disnea y tos de
varios meses de evolución.
• Tengan de 46 a 55 años.
• Conlleva un pronostico mejor que estos dos.

23. Neumonía organizativa criptógena
• Es un sinónimo del término mas popular
neumonía organizativa con bronquiolitis
obliterante (se prefiere el primero).
• Es un síndrome clínico-patológico de causa
desconocida.
• Los pacientes acuden con tos y disnea y
presentan áreas subpleurales o peribronquiales
discontinuas parcheadas de consolidación
radiográfica de los espacios aéreos.

24. • Histológicamente: se caracteriza por la
existencia de tapones polipoides de tejido
conjuntivo laxo organizado en el interior de los
conductos alveolares, los alvéolos y muchas
veces los bronquiolos, la arquitectura
pulmonar subyacente es normal.
• Algunos pacientes se recuperan
espontáneamente pero la mayoría de ellas
necesitan tratamiento con corticoesteroides.

26. Afectación pulmonar en las
enfermedades del tejido conjuntivo.
• Muchas enfermedades del tejido conjuntivo, en
especial el lupus eritematoso sistémico, la artritis
reumatoide, la esclerosis generalizada progresiva
(esclerodermia), la dermatomiositis-polimiositis y la
enfermedad mixta del tejido conjuntivo, pueden
afectar al pulmón en mayor o menor grado durante
algún momento de su evolución.
• La participación pulmonar sigue diversos patrones; los
más frecuentes son la NII, la NIU (semejante a la
observada en la FPI), la esclerosis vascular, la neumonía
organizativa y la bronquiolitis.

27. Neumoconiosis
• Se acuño en sus orígenes para describir la
reacción no neoplásica de los pulmones frente a
la inhalación de polvo mineral presente en el
trabajo.
• En la actualidad, también incluye las alteraciones
causadas por partículas orgánicas e inorgánicas,
aparte de los humos y vapores químicos.
• La contaminación atmosférica ejerce efectos
nocivos en la población en general.

29. • PATOGENIA:
• La aparición de una neumoconiosis depende
de los siguientes factores: 1) la cantidad de
polvo retenido en el pulmón y en las vías
respiratorias; 2) el tamaño, la forma y, por
tanto, la flotabilidad de las partículas; 3) su
solubilidad y reactividad fisicoquímica, y 4) los
posibles efectos adicionales de otros irritantes
(p. ej., si además se fuma tabaco).

30. La solubilidad y la citotoxicidad de las partículas,
que en gran medida tienen que ver con sus
dimensiones, modifican la naturaleza de la
respuesta en el pulmón. Cuanto menor sea la
partícula es más probable su presencia en los
líquidos pulmonares hasta alcanzar concentraciones
tóxicas con rapidez, según la solubilidad del agente,
las partículas más pequeñas tienden a generar una
lesión aguda en este órgano. Las más grandes se
oponen a su disolución y de esta manera pueden
persistir en el interior del parénquima pulmonar
durante años

31. Neumoconiosis de los trabajadores del
carbón (NTC)
• El espectro de datos pulmonares en estos
obreros es amplio y abarca desde: 1) una
antracosis asintomática; 2) hasta una NTC
simple con una escasa disfunción pulmonar o
sin ella, y 3) una NTC complicada o fibrosis
masiva progresiva (FMP), en la que hay un
deterioro del funcionamiento pulmonar.

32. • MORFOLOGÍA:
• La antracosis es una alteración pulmonar más
inocua ocasionada por el carbón, en la que el
pigmento del carbón inhalado resulta englobado
por los macrófagos alveolares o intersticiales que
se acumulan en el tejido conjuntivo.
• La NTC simple se caracteriza por las máculas de
carbón y los nódulos de carbón algo mayores. La
mácula de carbón consta de macrófagos repletos
de carbón. Los lóbulos inferiores experimentan
una mayor afectación.

33. • La NTC complicada (fibrosis masiva
progresiva) tarda muchos años en formarse.
Se distingue por unas cicatrices intensamente
ennegrecidas. En el microscopio se observa
que la lesión esta compuesta de colágeno
denso y pigmento. A menudo su centro esta
necrótico, posiblemente por la isquemia local.
• EVOLUCIÓN CLÍNICA: es una enfermedad
benigna que produce poco deterioro de la
función pulmonar.

35. Silicosis
• Es una neumopatía provocada por la
inhalación de dióxido de silicio en forma
cristalina (sílice). Este cuadro por lo común no
aflora hasta pasadas décadas de exposición,
siendo una neumoconiosis fibrosante nodular
de lenta progresión.

36. • PATOGENIA:
• La sílice adopta una disposición cristalina y otra
amorfa, pero la cristalina (que incluye el cuarzo, la
cristobalita y la tridimita) es mucho más fibrógena. El
cuarzo es el que está implicado con mayor asiduidad en
la silicosis. Tras su exposición, las partículas
interaccionan con las células epiteliales y los
macrófagos.
• Se ha señalado que al mezclarlo con otros minerales el
cuarzo ejerce un efecto fibrógeno menor. Este
fenómeno tiene una importancia práctica dado que
pocas veces se encuentra puro en el puesto de trabajo.

37. • MORFOLOGÍA:
• Se caracteriza a escala macroscópica durante sus primeras
etapas por unos nódulos diminutos, aislados, pálidos o
ennegrecidos en las zonas altas de los pulmones. Al avanzar el
cuadro llega a constituir cicatrices colágenas duras. En los
ganglios linfáticos hiliares y en la pleura en ocasiones
aparecen alteraciones fibróticas. Esporádicamente se
encuentran finas calcificaciones laminares a nivel de los
ganglios linfáticos, que se observan en las radiografías como
una calcificaciones en cáscara de huevo.
• Si la enfermedad sigue su curso acaba por provocar una
fibrosis masiva progresiva.

39. • El examen histológico muestra que las
lesiones nodulares constan de capas
concéntricas de colágeno hialinizado,
rodeadas por una cápsula densa de colágeno
más condensado.

40. • EVOLUCIÓN CLÍNICA:
• Las radiografías de tórax muestran una
delicada nodularidad en las zonas superiores
del pulmón, pero el pulmón cumple con sus
funciones con normalidad.
• La mayoría de los pacientes no presentan
disnea hasta un momento tardío de su
evolución, tras producirse la fibrosis masiva
progresiva.
• Tarda un tiempo en causar la muerte.
• La silicosis se asocia a un amiento de la
susceptibilidad de sufrir tuberculosis.

41. Enfermedades relacionadas con el
amianto (asbesto).
• El amianto constituye una familia de silicatos
hidratados cristalinos que forman fibras.

42. Placas fibrosas circunscritas o fibrosis pleural
difusa.
Derrames pleurales
Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)
Carcinoma de pulmón.
Mesoteliomas
Neoplasias laríngeas, u otras como de colón.
La exposición laboral al amianto se
asocia a:

43. AMIANTO
Serpentinas o Crisotilos
Estructura ondulada, flexible
quedan retenidos en las vías
respiratorias altas.
Pueden ser eliminadas por
el mecanismo de ascensor
mucociliar.
Anfíboles
Fibras pesadas, rectas y
delgadas; penetran el pulmón.
Tienen la capacidad de penetrar
células epiteliales y alcanzar el
intersticio.
Mesotelioma.

44. Asbestosis.
Se caracteriza por una
fibrosis intersticial
pulmonar difusa, con
existencia de
múltiples cuerpos de
asbestos.
La asbestosis empieza como una fibrosis en torno a los
bronquiolos respiratorios y los conductos alveolares,
para extenderse hasta afectar a los alveolos
adyacentes. Con el tiempo las regiones implicadas
adoptan una disposición en panal de abeja.

45. Asbestosis.
La asbestosis se
inicia en los
lóbulos
inferiores y
áreas
subpleurales.
En pocas ocasiones
produce derrames
pleurales.
Las Placas Pleurales,
es más habitual que
surjan sobre las caras
anteriores y posterior-
lateral de la pleura
parietal y cúpulas del
diafragma .

46. Evolución clínica.
• Síntomas
• Pueden aparecer durante la vida
laboral , más común después de
10 o 20 años.
- Tos seca o productiva si es
fumador
- Rx .densidades lineales irregulares
- Disnea de esfuerzo
- Dolor torácico

47. COMPLICACIONES DE LOS
TRATAMIENTOS.
Neumopatías provocadas por fármacos
Neumopatías provocadas por
radiaciones.
Después de uno a seis meses de
una irradiación fraccionada, del
10 al 20% de los pacientes
contraen neumonitis aguda por
radiación.
Cursa con fiebre, disnea
desproporcionada al volumen
pulmonar irradiado, derrame
pleural e infiltrados radiográficos,
que suelen corresponder a un
área de irradiación previa.

49. Sarcoidosis.
• Granulomas no caseificantes.
• Linfadenopatia hiliar bilateral y
participación pulmonar. 90%
de los pacientes.
• Transtornos oculares y
cutaneos.
• Diagnostico por exclusión.
• “Prevalencia mayor en
mujeres; los negros la sufre 10
veces más que los blancos”.

50. • Causa desconocida.
• Factores genéticos.
• Factores ambientales.
• Factores inmunitarios: por linfocitos T CD4.
Acumulación
intraalveolar de
Linfocitos T CD4.
Aumento de IL-2 e
IFN-y.
Aumento de IL-8,
TNF y proteína
inflamatoria de los
macrófagos alfa.
Sarcoidosis.
Asociado a
genotipos de HLA

51. Morfología:
• Granulomas no caseificantes.
• Células Langhans gigantes.
• Bordes fibrosos o cicatriz fibrosa.
• Cuerpos de Schaumann
o cuerpos esteroides.
Sarcoidosis.

52. En pulmón:
• Confluencia de los granulomas. .
• Nódulos palpables de 1-2 cm.
• A lo largo de linfáticos.
• En bronquios, vasos y alveolos.
Sarcoidosis.

53. Sarcoidosis.
Bazo
• Esplenomegalia.
Ganglios
linfáticos
• Hiliares y mediastinicos. aumentados de tamaño o calcificados.
Ojos:
• Iritis bilateral o unilateral.
Lesiones
cutáneas
• Nódulos subcutáneos.
• Placas eritematosas elevadas o planas.
Afectación
muscular
• Miositis sarcoidea Oculta

54. Sarcoidosis.
Evolución clínica:
• Hallazgo inesperado en rx de
tórax.
• Alteraciones respiratorias:
• Alteraciones sistémicas:
Disnea. Dolor. Tos. Hemoptisis.
Fiebre. Cansancio. Adelgazamiento. Anorexia.

55. Sarcoidosis.
Tratamiento:
• Inmunosupresión en caso de ser necesario.
• 65-70% se restablecen sin manifestaciones
residuales
• 20% sufre deterioro pulmonar
• 10 al 15% fallecen por fibrosis pulmonar
progresiva

56. Alveolitis alérgica.
Neumonitis por hipersensibilidad
Origen inmunitario
Sensibilidad anormal en alveolos
Polvo constituido por esporas de bacterias, eumicetos y
proteínas animales.
El pulmón del granjero
El pulmón del avicultor (enfermedad del colombófilo).
El pulmón del humificador.

57. Alveolitis alérgica.
Origen inmunitario:
Concentraciones
altas de IL-8.
Incremento de
linfocitos CD4 y
CD8.
Anticuerpos
específicos en
suero.
Factores del
complemento e IG
en pared vascular.

58. Alveolitis alérgica.
• Morfología:
Neumonitis intersticial por linfocitos.
Granulomas no caseificantes.
Fibrosis intersticial.
Patrón en panal de abejas.
Infiltrado intraalveolar.

59. Alveolitis alérgica.
Características clínicas:
Crisis repentinas:
• Fiebre, disnea, tos y leucocitosis
recidivantes.
Rx tórax:
• Infiltrados nodulares difusos.
Pruebas funcionales
indicativas de restricción.

60. Alveolitis alérgica.
Exposición continua:
Insuficiencia
respiratoria.
Disnea y
cianosis.
Reducción de
capacidad
pulmonar.
Reducción de
distensibilidad.

61. Eosinófilia pulmonar.
• Infiltración de eosinófilos.
• Incremento de factores quimiotácticos. (IL5)
Neumonía
eosinófila
aguda
Eosinofilia
pulmonar
simple.
Neumonía
eosinófila
crónica.
Eosinofilia
secundaria.
Eosinofilia
tropical

62. Eosinófilia pulmonar.
Neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria:
• Aguda, comienzo rápido, fiebre, disnea.
• Rx tórax: infiltrado difuso , lavado broncoalveolar de25%
Eosinófilia pulmonar simple:
• Lesiones transitorias
• Eosinófilia en sangre
• Densidades intrapulmonares irregulares.
Neumonía eosinófila crónica:
• Agregado de linfocitos y eosinófilos.
• Fiebre, disnea, diaforesis nocturna.
• Diagnostico por exclusión.

63. Enfermedades intersticiales
relacionadas con el tabaco.
Enfermedades
relacionadas al
tabaco.
Obstructivas.
Efisema
Bronquitos
crónica
Intersticiales.
Descamativa
Asociada a
bronquitis

64. Enfermedades intersticiales
relacionadas con el tabaco.
Neumonía intersticial descamativa (NID):
• Grandes cúmulos de macrófagos en espacios
aéreos.
• Macrófagos de los fumadores.
• Tabiques alveolares
engrosados y revestidos
de neumocitos cúbicos
y rechonchos.

65. Neumonía intersticial descamativa:
• Entre los 40 y 50 años. Mas en hombres.
• Pruebas de función pulmonar: alteración
restrictiva en difusión de CO2.
• Tratamiento esteroideo.
Disnea. Tos seca

66. Neumonía intersticial asociada a
bronquiolitis respiratoria:
• Se caracteriza por la presencia de macrofagos
intraluminales pigmentados en los
bronquiolos respiratorios de primer y segundo
nivel.
• Los bronquiolos, los conductos alveolares y los
espacios peribronquiales contienen
macrófagos de color pardo grisáceo.

67. Proteinosis alveolar pulmonar. (PAP)
Opacidad pulmonar en rx de
tórax.
Asimetría focal y bilateral.
Acumulación de surfactante a
celular en espacios intraalveolar
y bronquiolar.

68. Proteinosis alveolar pulmonar.
PAP adquirida:
• 90% de los casos.
• Eliminación del surfactante alterada.
• Anticuerpo anti GM-CSF.
PAP congénita:
• Causa de dificultad respiratoria neonatal inmediata.
• Mutaciones en ABCA3, SP-B, SP-C, GM-CSF.
• Sin un trasplante pulmonar; mueren entre los 3 y 6
meses.

69. Proteinosis alveolar pulmonar.
PAP secundaria:
• Trastornos hematopoyéticos.
• Neoplasias malignas.
• Inmunodeficiencias.
• Silicosis aguda.

70. Proteinosis alveolar pulmonar.
Morfologia:
• Precipitado granular
homogéneo en alveolos.
• Exudado turbio al corte.
• Aumento de tamaño y
peso
• Precipitado alveolar
positivo a acido peryodico
y grietas de colesterol.

71. Proteinosis alveolar pulmonar.
Síntomas: Tratamiento:
Tos.
Expectoracion
material
gelatinoso.
Fiebre.
Disnea
progresiva.
Lavado
pulmonar.
Aplicación
de GM-CSF.

72. Señor, ra:
Que es dueño de algo; que tiene dominio y propiedad en ello
Persona respetable que ya no es joven.
Título que se antepone al apellido de un varón o de una mujer
casada o viuda. En España y otros países de lengua española, se
antepone al don o doña.

73. BIBLIOGRAFÍA
• Robbins y Cotran (2010) octava edición. Patología
estructural y funcional.
• Carriquiry,N. Covarrubias, M. Marco, F. (25
febrero,2014). Pulmón [diapositivas de PowerPoint].
Recuperado de:
http://www.slideshare.net/luiscarlosgvz23/patologia-
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684dc36614fd&v=default&b&from_search=2
• Clasificación del asma. Jorge Salas Hernández, et al.;
Neumología y cirugía de tórax, Vol. 68, S2, 2009
• 23.ª edición Diccionario de la lengua española 2004