Torax normal-Oscar 2024- principios físicos del rx de torax
EVENTO DESMIELINIZANTE EN PEDIATRIA
1. ESCLEROSIS MULTIPLE
Un desafío diagnostico en el niño y el adolescente
Daniel Cruz M.
Postgrado de Neuropediatría.
Gabriel González.
Profesor Director Cátedra de Neuropediatría.
2. OBJETIVO:
Presentar un paciente con un SÍNDROME CLÍNICO AISLADO (CIS) que al
momento se encuentra en seguimiento clínico por sospecha de ESCLEROSIS
MULTIPLE.
3. INTRODUCCIÓN
• El GRUPO INTERNACIONAL DE ESTUDIO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN
PEDIATRÍA, define al SÍNDROME CLÍNICO AISLADO como un primer
episodio con síntomas en el SNC de causa presumible inflamatoria
desmielinizante que no cumple con los criterios de ADEM o NMOSD.
• El SÍNDROME CLÍNICO AISLADO puede tener una presentación clínica
focal o multifocal. Al momento de su presentación, los hallazgos de
laboratorio e imagen podrían dirigir a la confirmación de una Esclerosis
Múltiple.
4. HISTORIA CLINICA
Adolescente 12 años, sexo femenino, previamente sana, con buen
desempeño escolar.
• Antecedente de un cuadro clínico de 10 días de evolución: estreñimiento,
dolor abdominal, mareos, desviación de rasgos faciales a izquierda. Se
emite diagnostico de parálisis facial periférica se inicia tratamiento con
corticoide.
• En su evolución: labilidad emocional, angustia, agitación psicomotriz,
astenia, disartria e inestabilidad en la marcha por lo cual reconsulta y se
decide su ingreso hospitalario.
5. EXPLORACION CLINICA
• Consciente.
• Desviación de rasgos a izquierda y borramiento de los surcos a derecha,
signo de la pestaña a derecha.
• Los reflejos naso palpebral y supra ciliar están disminuidos a derecha.
• Paresia proximal MSD, hiperpasividad generalizada.
• ROTs son más vivos y pendulares a derecha.
• El reflejo cutáneo plantar es indiferente a derecha.
• En la maniobra índice nariz se objetiva dismetría, telebradicinesia a
derecha.
• Estática y inestabilidad con latero pulsión marcada a la derecha.
7. PARACLINICA
• LCR: Virológico PCR (-), Bacteriológico (-), DISTRIBUCIÓN OLIGOCLONAL
DE IGG EN LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO (2 BANDAS), sin distribución
oligoclonal de IgG en suero.
8.
9. Con un planteo de un SÍNDROME CLINICO AISLADO se sospecha
de ESCLEROSIS MULTIPLE.
• Tratamiento con corticoides por seis semanas.
10.
11.
12.
13. Primer o subsecuente episodio
desmielinizante SNC
RMN cráneo y medula
Esclerosis múltiple típica
Características de NMOSD
Características de ADEM
Monitoreo
Recaída
Solicite AC
AQP4
SOLICITE AC
MOG
Diagnostico de Esclerosis
Múltiple si cumple con los
criterios de McDonald
ADEM con AC MOG
NMOSD con AC AQP4
Síndrome desmielinizante recaída con AC
negativos:
Considerar otros diagnósticos
No
No
No
Si
Si
Si
+vo
+vo
-vo
-vo
Hacohen Y, Mankad K, Chong WK, Barkhof F, Vincent A, Lim M, Wassmer E, Ciccarelli O, Hemingway C. Diagnostic algorithm for relapsing acquired demyelinating syndromes in
children. Neurology. 2017 Jul 18;89(3):269-278.
14. CONCLUSIÓN:
• Antes de desarrollar Esclerosis Múltiple, algunas personas presentan
síntomas que apuntan a una enfermedad inflamatoria-desmielinizante. A
estas personas, que no cumplen los criterios para que se les diagnostique
EM definitiva, se les diagnostica Síndrome Clínico Aislado (CIS).
• El CIS es un indicador temprano de Esclerosis Múltiple, pero no todas las
personas que lo presentan desarrollarán EM definitiva.
Notas del editor
SENSIBILIDAD 100% , ESPECIFICIDAD 86%, VPP 59% PARA EL DIAGNOSTICO, PERO NO APLICABLE EN ADEM LIKE, Y TENER MUCHA CONSIDERACION EN LA EDAD DE INICIO, VPP 76% si se aplica a niños de 11 años o mayores.