La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva degenerativa que afecta las neuronas motoras, causando debilidad muscular y atrofia. Se caracteriza por afectar inicialmente las extremidades, causando manos en forma de garra, y luego los músculos del cuello y tronco. Avanza rápidamente y la mayoría de pacientes fallecen dentro de los 3 años, aunque algunos sobreviven más de 5 años. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas a través de ventilación, fisiot

1. INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA
NEUROLOGÍA
Dr. LINARES
“ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA”
ROSAS ROSAS YARELY LIZETH

2. Definición
• Enfermedad de Lou Gehrig.
• Afección progresiva degenerativa que altera las neuronas
motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal, con
pérdida de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y
en los núcleos motores de los nervios craneanos inferiores.
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

3. Esclerosis
lateral
• Degeneración de las columnas
laterales.
• Tractos corticoespinales
Amiotrófica
• Atrófia muscular secundaria a la
acción de la segunda neurona
motora
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

4. Epidemiología
1-5 casos por 100,000 habitantes
Predominando en la quinta y
séptima décadas
Afecta con frecuencia ligeramente
superior a los varones
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

5. Etiología
Traumatismos previos
Exposición a tóxicos (plomo, mercurio, arsénico,
manganeso)
Enterovirus en médula espinal
Anticuerpos contra canales de voltaje de calcio.
5-10% Autosómica dominante
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

6. PATOGENIA

7. Tracto corticoespinal
http://www.facmed.unam.mx/Libro-NeuroFisio/10-Sistema%20Motor/10a-Movimiento/Textos/Via-
SistMotor.html
Tracto corticoespinal lateral
responsable de la musculatura distal y
el tracto corticoespinal anterior el de
la musculatura proximal.

8. Mutación de SOD1

9. Toxicidad por glutamato
Exposición excesiva de
glutamato
Estimulación normal en
células metabólicamente
deterioradas

10. CUADRO CLÍNICO

11. |

12. Manos
Síntomas iniciales
Evolución de la enfermedad
http://zl.elsevier.es/es/revista/semergen-medicina-familia-40/atrofia-musculatura-manoa-proposito-un-caso-13086931-diagnostico-imagen-
Mano simiana o mano de Aran –Duchenne
Fasciculaciones

13. Miembros inferiores
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

14. Extrapiramidales
Hiperreflexia Signo de Hoffman
Clonus Babynsky
Combinación 1era
y segunda motora

15. Síndrome bulbar
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

16. Parálisis bulbar progresiva o esclerosis
lateral amiotrófica bulbar
• Degeneración de los núcleos motores craneales de la
parte inferior del tronco encefálico.
• VII, X, XI, XII.
• Se produce en fases iniciales y evolucionan rápidamente.
• Pésimo pronóstico.

17. Finalmente
Sistema respiratorio
Fatiga del diafragma
Brotes de
infección
Falla respiratoria
Músculos
respiratorios

18. Diagnóstico
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
• Electroneuromiografía.
• Criterios de El Escorial.

19. ELA sin confirmación patológica

20. Evolución
• 50% muerte dentro de los 3 primeros años.
• 20% pacientes sobrevive más de 5 años.
• 10% vive más de 10 años.

21. Tratamiento que enlentece la progresión
de la enfermedad.
• Riluozol.

22. Tratamiento de lo síntomas.
• Ventilación crónica.
Respiratorios
• Maniobras de deglución
Disfagia
• Fisiatra
Debilidad de los miembros
• Antiinflamatorios
Dolor
• Escopolamina
Sialorrea

24. Bibliografía
• Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía. Revista
Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15:
44-54
• Bases biológicas y patobiológicas humanas de la
• esclerosis lateral amiotrófica. Universitas Médica 2006
Vol. 47 Nº 1